詹志剛：骨斑點(diǎn)癥課件

骨斑點(diǎn)癥X線診斷詹志剛概述骨斑點(diǎn)癥(osteopoikilosis)為罕見(jiàn)的骨質(zhì)異常增生性疾病,又稱為周身性致密性骨炎、周身性脆性骨硬化癥或播散性致密性骨病、彌漫性致密性（或濃縮性）骨病、家族性彌漫性骨硬化癥和點(diǎn)狀骨，是一種罕見(jiàn)病癥。1905年由Stieola首先發(fā)現(xiàn)描述,1915年Albers-Schonbery報(bào)道典型病例,1916年由Ledoux將本病正式命名為骨斑點(diǎn)癥。臨床描述骨斑點(diǎn)癥是無(wú)害的骨質(zhì)硬化性疾病，罕見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)病率不足人群中的1/1000萬(wàn)。臨床上可無(wú)任何癥狀，一般為X線檢查偶然發(fā)現(xiàn)，可見(jiàn)于任何年齡，男多于女?；?yàn)室檢查一般陰性，血鈣、磷正常。本病最好發(fā)于管狀骨的骨骺、干骺端等松質(zhì)骨內(nèi)，還可見(jiàn)于某些扁骨和不規(guī)則骨內(nèi)。病理?yè)?jù)病理觀察骨松質(zhì)內(nèi)有多個(gè)灰白色圓形或橢圓形致密小骨塊。骨斑點(diǎn)癥與骨島除病灶大小多少不同外，其部位和影像學(xué)與組織學(xué)表現(xiàn)均相似，故推測(cè)兩者的發(fā)生機(jī)理相仿?？赡芟低鈬膶影骞桥c增粗的骨小梁相連，骨板和骨小梁不伴有緩慢的骨增生，而缺乏相應(yīng)的骨吸收，致骨的改建發(fā)生障礙，病灶部位存在一種不穩(wěn)定因素，即潛在的活躍的骨改建，病變可消失或增大的病理學(xué)為基礎(chǔ)，但本病不侵及骨膜、關(guān)節(jié)軟骨，并且不發(fā)生炎癥、惡性變和病理骨折。臨床特點(diǎn)

本病無(wú)臨床癥狀，均為查體或檢查其它病時(shí)發(fā)現(xiàn)本病。本病與年齡性別無(wú)關(guān)，本組從22～58歲，文獻(xiàn)報(bào)道年齡從4個(gè)月～90歲均有發(fā)病。X線表現(xiàn)最常見(jiàn)于管狀骨的干骺端和骨骺，很少發(fā)生在骨干，亦可見(jiàn)于骨盆。椎體、顱骨和下頜骨很少發(fā)病。病灶多累及長(zhǎng)骨的兩端，典型表現(xiàn)為在密集于干骺端及骨骺松質(zhì)骨內(nèi)，散在有數(shù)量不等的結(jié)節(jié)形、類圓形、橢圓形或條狀致密影，長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸平行。在髂骨和肩胛骨則以髖臼和關(guān)節(jié)盂為中心，呈放射狀排列。越靠近關(guān)節(jié)病灶越密集，且密度越濃。病灶可相互融合成片而遮蓋正常骨組織。斑點(diǎn)大小為2mm－2cm，邊緣光整，也可不規(guī)則，有時(shí)多個(gè)斑點(diǎn)相互重疊而呈不規(guī)則形融合。斑點(diǎn)中心部位可透亮。病灶侵及骨的松質(zhì)骨，骨皮質(zhì)與骨輪廓和關(guān)節(jié)皆正常，骨膜及關(guān)節(jié)軟骨不受侵犯，關(guān)節(jié)面光滑，關(guān)節(jié)間隙勻稱。生長(zhǎng)發(fā)育停止后，病變一般不再變化，但有時(shí)可消失或出現(xiàn)新病灶。ECT檢查見(jiàn)顯影后骨骼放射性分布不均勻，骨松質(zhì)內(nèi)有多個(gè)大小不等的骨鈣化灶。骨顯像對(duì)應(yīng)性放射性增強(qiáng)。據(jù)上述表現(xiàn)視全身骨顯像多處骨代謝增強(qiáng)灶，為骨質(zhì)代謝異常。鑒別診斷

骨減壓?。撍。翰±砀淖冎饕獮槿毖詨乃啦∽?。好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨兩端，很少發(fā)生于四肢短骨成條索狀硬化斑，并有囊狀透光區(qū)。關(guān)節(jié)改變：鄰近關(guān)節(jié)壞死灶可使關(guān)節(jié)面塌陷，晚期關(guān)節(jié)間隙變窄。關(guān)節(jié)囊及韌帶可見(jiàn)鈣化或骨化?；颊哂袧撍鳂I(yè)史。

討論骨斑點(diǎn)癥是罕見(jiàn)的無(wú)害的骨質(zhì)硬化性疾病，又稱彌漫性致密性（或濃縮性）骨病、家族性彌漫性骨硬化癥和點(diǎn)狀骨，可能有家族遺傳性（此病人父母陪同來(lái)的，我為其父母透視未發(fā)現(xiàn)類似改變），臨床上可無(wú)任何癥狀，一般為X線檢查偶然發(fā)現(xiàn)，可見(jiàn)于任何年齡，男多于女，化驗(yàn)室檢查一般陰性，血鈣、磷正常。討論骨斑點(diǎn)癥(Osteopoikilosis)是一種罕見(jiàn)病，據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)病率不足人群中的1/1000萬(wàn)[1]，可無(wú)任何臨床癥狀。是由于骨內(nèi)具有彌漫性斑點(diǎn)狀致密骨質(zhì)而得名。既往文獻(xiàn)曾稱局限性骨質(zhì)增生癥、彌漫性濃縮性骨并家族性彌漫性骨硬化癥、點(diǎn)狀致密骨病等。本病最好發(fā)于管狀骨的骨骺、干骺端等松質(zhì)骨內(nèi)，還可見(jiàn)于某些扁骨和不規(guī)則骨內(nèi)。據(jù)病理觀察骨松質(zhì)內(nèi)有多個(gè)灰白色圓形或橢圓形致密小骨塊。骨島與骨斑點(diǎn)癥除病灶大孝多少不同外，其部位和影像學(xué)與組織學(xué)表現(xiàn)均相似，故推測(cè)兩者的發(fā)生機(jī)理相仿。可能系外圍的層板骨與增粗的骨小梁相連，骨板和骨小梁不伴有緩慢的骨增生，而缺乏相應(yīng)的骨吸收，致骨的改建發(fā)生障礙，病灶部位存在一種不穩(wěn)定因素，即潛在的活躍的骨改建，病變可消失或增大的病理學(xué)為基矗但本病不侵及骨膜、關(guān)節(jié)軟骨，并且不發(fā)生炎癥