神經病學周期性癱瘓

關于神經病學周期性癱瘓2概念周期性癱瘓：一組反復發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病，與鉀代謝異常有關。分型：

低鉀型(最多見)

高鉀型

正常血鉀型第2頁,共15頁，2024年2月25日，星期天3低鉀型周期性癱瘓

常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病。致病基因位于1號染色體長臂，可能與骨骼肌細胞膜內、外鉀離子濃度的波動有關。肌肉肌漿網空泡化，電鏡下可見空泡由肌漿網終末池和橫管系統(tǒng)擴張所致。1病因及發(fā)病機制：2病理：第3頁,共15頁，2024年2月25日，星期天4低鉀型周期性癱瘓任何年齡，20-40歲男性多見。

誘因：疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。發(fā)作持續(xù)時間：數(shù)小時-數(shù)日。3臨場表現(xiàn)：第4頁,共15頁，2024年2月25日，星期天5低鉀型周期性癱瘓發(fā)作期血鉀＜3.5mmol/L，間歇期正常。心電圖：U波,T波低平倒置，P-R間期和Q-T間期延長,S-T段下降，QRS波增寬。肌電圖：運動電位時限短、波幅低，完全癱瘓時運動單位電位消失、電刺激無反應。4輔助檢查：第5頁,共15頁，2024年2月25日，星期天6低鉀型周期性癱瘓

突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，血鉀降低，心電圖低鉀性改變。5診斷：第6頁,共15頁，2024年2月25日，星期天7低鉀型周期性癱瘓高鉀性周圍性癱瘓：＜10歲正常血鉀性周期性癱瘓：＜10歲，夜間，補鉀加重，補鈉減輕。重癥肌無力GBS繼發(fā)性低血鉀：甲亢、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹。6鑒別診斷：第7頁,共15頁，2024年2月25日，星期天8

發(fā)作時，10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40～50ml頓服,24h內分次口服，一天總量為10g。發(fā)作頻繁著，發(fā)作間期口服鉀鹽1g·3次/日，螺旋內酯20mg·2次/日。避免誘因。

良好，隨年齡增長，次數(shù)↓。7治療：8預后：第8頁,共15頁，2024年2月25日，星期天9高鉀性周期性癱瘓

又稱強直性周期性癱瘓，少見，常染色體顯性遺傳。鈉內流↑，鉀從細胞內→外，極細胞膜興奮性消失。與低鉀相同。1病因及發(fā)病機制：2病理：第9頁,共15頁，2024年2月25日，星期天10高鉀性周期性癱瘓＜10歲，男＞女誘因：饑餓、寒冷、劇烈運動、鉀鹽攝入。肌無力從下肢近端開始→上肢，頸肌，腦神經支配肌，呼吸肌，伴肌肉痛性痙攣。發(fā)作時血清鉀↑，尿鉀↑心電圖T波高尖。發(fā)作時間短，數(shù)分～1h，頻率高，30歲好轉。3臨床表現(xiàn)：第10頁,共15頁，2024年2月25日，星期天11高鉀性周期性癱瘓發(fā)作期血清鉀＞5.5mmol/L，CK↑。心電圖：T波高尖，P波↓。肌電圖：纖顫電位，強制放電。肌無力高峰，靜息電消失。

4輔助檢查：第11頁,共15頁，2024年2月25日，星期天12高鉀性周期性癱瘓

家族史，兒童發(fā)作肌無力伴肌強直，血鉀高。臨床表現(xiàn)不典型時可做鉀負荷試驗：口服鉀3～8g，30～90分鐘內出現(xiàn)肌無力冷水誘發(fā)試驗：前臂浸入11～13℃水中，20～30分鐘，肌無力，停止浸水10分鐘恢復5診斷：第12頁,共15頁，2024年2月25日，星期天13高鉀性周期性癱瘓

低鉀性，正常鉀型，先天性副肌強直癥，繼發(fā)性高血鉀。發(fā)作時間短，不需治療。癥狀重時，10%葡萄糖酸鈣10～20ml靜注或10%葡萄糖600ml+胰島素10～20單位呋塞米6鑒別診斷：7治療：第13頁,共15頁，2024年2月25日，星期天14正常鉀周期性癱瘓

常染色體顯性遺傳。

＜10歲，夜間或清晨醒來時，四肢或部分肌肉癱瘓，發(fā)音不清，呼吸困難。持續(xù)10天