內(nèi)科學(xué)第三節(jié)-主動(dòng)脈瓣狹窄

第三節(jié)主動(dòng)脈瓣狹窄【病因】主動(dòng)脈瓣狹窄(aorticstenosis)的病因有三種，即先天性病變、退行性變和炎癥性病變。單純性主動(dòng)脈瓣狹窄，多為先天性或退行性變，極少數(shù)為炎癥性，且男性多見(jiàn)。（一）先天性畸形單葉瓣畸形，可引起嚴(yán)重的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄，是導(dǎo)致嬰兒死亡的重要原因之一，多數(shù)在兒童時(shí)期出現(xiàn)癥狀，青春期前即需矯治。1.二葉瓣畸形

群體中約1%的個(gè)體出生時(shí)呈二葉瓣畸形，男性多見(jiàn)。其本身不引起狹窄，隨著年齡的增長(zhǎng)，結(jié)構(gòu)異常的瓣膜導(dǎo)致紊流的發(fā)生，損傷瓣葉，進(jìn)而纖維化、鈣化，瓣膜活動(dòng)度逐漸減低，最后造成瓣口狹窄。約1/3瓣膜發(fā)生狹窄，另1/3發(fā)生關(guān)閉不全，其余可能只會(huì)造成輕微的血流動(dòng)力學(xué)異常。這一過(guò)程需數(shù)十年，故通常在40歲后發(fā)病。先天性二葉瓣畸形為成人孤立性主動(dòng)脈瓣狹窄的常見(jiàn)原因，易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。2.三葉瓣畸形

表現(xiàn)為三個(gè)半月瓣大小不等，部分瓣葉交界融合。多數(shù)人主動(dòng)瓣功能可能終生保持正常，少數(shù)患者可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣狹窄。（二）老年性主動(dòng)脈瓣鈣化目前，與年齡相關(guān)的退行性主動(dòng)脈瓣狹窄已成為成人最常見(jiàn)的主動(dòng)脈瓣狹窄的原因。據(jù)估計(jì)，約有2%的65歲以上的老年人患有此?。怀^(guò)85歲者則達(dá)4%。退行性病變過(guò)程包括增生性炎癥、脂類(lèi)聚集、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶激活、巨噬細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，最后鈣化。由于鈣質(zhì)沉積于瓣膜基底而使瓣尖活動(dòng)受限，瓣葉活動(dòng)受限，引起主動(dòng)脈瓣口狹窄。主動(dòng)脈瓣鈣化與冠心病相似，并與冠狀動(dòng)脈鈣化相關(guān)性極高，高血壓、血脂異常、糖尿病及吸煙是其發(fā)生的危險(xiǎn)因素，他汀類(lèi)藥物可延緩?fù)诵行遭}化主動(dòng)脈瓣狹窄的進(jìn)展。（三）風(fēng)濕性心臟病炎癥性病變導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣狹窄的病因主要為風(fēng)濕熱（其他少見(jiàn)病因?yàn)榻Y(jié)締組織疾病）。風(fēng)濕性炎癥導(dǎo)致瓣葉交界處融合，瓣葉纖維化、鈣化、僵硬和攣縮畸形，引起主動(dòng)脈瓣狹窄。風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄常伴關(guān)閉不全和二尖瓣病變。【病理生理】正常成人主動(dòng)脈瓣口面積3~4cm2。主動(dòng)脈瓣口面積減少至正常1/3前，血流動(dòng)力學(xué)改變不明顯。當(dāng)主動(dòng)脈瓣口面積≤1.0cm2時(shí)，左心室和主動(dòng)脈之間收縮期的壓力階差明顯，致使左心室壁向心性肥厚，左心室游離壁和室間隔厚度增加，其順應(yīng)性下降，左心室壁松弛速度減慢，使左心室舒張末壓進(jìn)行性升高；該壓力通過(guò)二尖瓣傳導(dǎo)至左心房，使左心房后負(fù)荷增加；長(zhǎng)期左心房負(fù)荷增加，將導(dǎo)致肺靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓和肺動(dòng)脈壓等相繼增加，臨床上出現(xiàn)左心衰竭的癥狀。另外，主動(dòng)脈瓣口狹窄導(dǎo)致的左心室收縮壓增高，引起左心室肥厚、左心室射血時(shí)間延長(zhǎng)，使心肌耗氧量增加；主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)常因主動(dòng)脈根部舒張壓降低、左心室舒張末壓增高壓迫心內(nèi)膜下血管使冠狀動(dòng)脈灌注減少及腦供血不足。上述機(jī)制導(dǎo)致心肌缺血缺氧和心絞痛發(fā)作，進(jìn)一步損害左心功能，并可導(dǎo)致頭暈、黑蒙及暈厥等腦缺血癥狀。【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀主動(dòng)脈瓣狹窄患者，無(wú)癥狀期長(zhǎng)，直至瓣口面積≤1.0cm2時(shí)才出現(xiàn)臨床癥狀。心絞痛、暈厥和心力衰竭是典型主動(dòng)脈瓣狹窄的常見(jiàn)三聯(lián)征。1.呼吸困難

勞力性呼吸困難為晚期患者常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，見(jiàn)于95%有癥狀的患者。隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸乃至急性肺水腫。2.心絞痛

對(duì)于重度主動(dòng)脈瓣狹窄患者來(lái)說(shuō)，心絞痛是最早出現(xiàn)也是最常見(jiàn)的癥狀。常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息及含服硝酸甘油可緩解，反映了心肌需氧和供氧之間的不平衡。產(chǎn)生心絞痛的原因有四點(diǎn)：①左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時(shí)間延長(zhǎng)，增加心肌耗氧量；②左心室肥厚，導(dǎo)致心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)減少；③舒張期心腔內(nèi)壓力增高，壓迫心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致心肌灌注不足；④左心室舒張末壓升高致舒張期主動(dòng)脈-左心室壓差降低，減少冠狀動(dòng)脈灌注壓。3.暈厥

見(jiàn)于15%~30%有癥狀的患者，部分僅表現(xiàn)為黑曚，可為首發(fā)癥狀。暈厥多與勞累有關(guān)，發(fā)生于勞力當(dāng)時(shí)，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生。機(jī)制可能為：①勞力時(shí)，外周血管擴(kuò)張而心排出量不能相應(yīng)增加，同時(shí)心肌缺血加重，心肌收縮力減弱引起心排出量的進(jìn)一步減少；②勞力停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排出量下降；③休息時(shí)暈厥多由于心律失常（如房顫、房室傳導(dǎo)阻滯或室顫等）導(dǎo)致心排出量驟減所致。（二）體征1.心界

正?；蜉p度向左擴(kuò)大，心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動(dòng)。收縮壓降低、脈壓減小、脈搏細(xì)弱。在嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄患者，同時(shí)觸診心尖部和頸動(dòng)脈可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯延遲。2.心音

第一心音正常。如主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄或鈣化，左心室射血時(shí)間明顯延長(zhǎng)，則主動(dòng)脈瓣第二心音成分減弱或消失。由于左心室射血時(shí)間延長(zhǎng)，第二心音中主動(dòng)脈瓣成分延遲，嚴(yán)重狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音。如瓣葉活動(dòng)度正常，可在胸骨右、左緣和心尖區(qū)聽(tīng)到主動(dòng)脈瓣射流音，如瓣葉鈣化僵硬則射流音消失。3.心臟雜音

典型雜音為：粗糙而響亮的射流性雜音，3/6級(jí)以上，呈遞增-遞減型，向頸部傳導(dǎo)，在胸骨右緣1~2肋間聽(tīng)診最清楚。一般來(lái)說(shuō)，雜音愈響，持續(xù)時(shí)間愈長(zhǎng)，高峰出現(xiàn)愈晚，提示狹窄程度愈重。左心室衰竭或心排出量減少時(shí)，雜音消失或減弱。長(zhǎng)舒張期之后，如期前收縮后的長(zhǎng)代償間期之后或房顫的長(zhǎng)心動(dòng)周期時(shí)，心搏量增加，雜音增強(qiáng)?！緦?shí)驗(yàn)室和其他檢查】（一）X線檢查心影一般不大，形狀可略有變化，即左心緣下1/3處稍向外膨出；左心房可輕度增大，75%~85%的患者可呈現(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張。在側(cè)位透視下有時(shí)可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣膜鈣化。（二）心電圖輕者心電圖正常，中度狹窄者可出現(xiàn)QRS波群電壓增高伴輕度ST-T改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)左心室肥厚伴勞損和左心房增大的表現(xiàn)。（三）超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣瓣葉增厚、回聲增強(qiáng)提示瓣膜鈣化，瓣葉收縮期開(kāi)放幅度減小（常小于15mm），開(kāi)放速度減慢。左心室后壁及窒間隔對(duì)稱(chēng)性肥厚，左心房可增大，主動(dòng)脈根部狹窄后擴(kuò)張等，可發(fā)現(xiàn)二葉、三葉主動(dòng)脈瓣畸形。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖上可見(jiàn)血流于瓣口下方加速形成五彩鑲嵌的射流，連續(xù)多普勒可測(cè)定心臟及血管內(nèi)的血流速度。通過(guò)測(cè)定主動(dòng)脈瓣口的最大血流速度，可計(jì)算最大跨瓣壓力階差及瓣口面積，從而評(píng)估其狹窄程度。輕度：射流速度<3m/s，平均壓力階差<25mmHg，瓣口面積>1.5cm2；中度：射流速度3~4m/s，平均壓力階差25~40mmHg，瓣口面積1.0~1.5cm2；重度：射流速度>4m/s，平均壓力階差>40mmHg，瓣口面積<1.0cm2?！驹\斷和鑒別診斷】（一）診斷典型主動(dòng)脈瓣區(qū)射流樣收縮期雜音，較易診斷主動(dòng)脈瓣狹窄，確診有賴(lài)于超聲心動(dòng)圖。合并關(guān)閉不全和二尖瓣病變者多為風(fēng)濕性心臟瓣膜??；65歲以下、單純主動(dòng)脈瓣病變者多為先天畸形；超過(guò)65歲者以退行性老年鈣化性病變多見(jiàn)。（二）鑒別診斷臨床上主動(dòng)脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音相鑒別：1.梗阻性肥厚型心肌病

收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，可在胸骨左緣第4肋間聞及中或晚期射流性收縮期雜音，不向頸部和鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，有快速上升的重搏脈。超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁不對(duì)稱(chēng)肥厚，室間隔明顯增厚，與左室后壁之比≥1.3。2.其他

先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄、先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄等均可聞及收縮期雜音，如雜音傳導(dǎo)至胸骨左下緣或心尖區(qū)時(shí)，應(yīng)與二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。上述情況超聲心動(dòng)圖可予以鑒別。【并發(fā)癥】（一）心律失常10%患者可發(fā)生房顫，可導(dǎo)致左心房壓升高和心排出量明顯減少，臨床癥狀迅速惡化，可致嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。主動(dòng)脈瓣鈣化累及傳導(dǎo)系統(tǒng)可致房室傳導(dǎo)阻滯，左心室肥厚、心內(nèi)膜下心肌缺血或冠狀動(dòng)脈栓塞可致室性心律失常。（二）心臟性猝死無(wú)癥狀者發(fā)生猝死少見(jiàn)，多發(fā)生于先前有癥狀者。（三）充血性心力衰竭發(fā)生左心衰竭后自然病程縮短，若不行手術(shù)治療，50%的患者于2年內(nèi)死亡。（四）感染性心內(nèi)膜炎不常見(jiàn)。（五）體循環(huán)栓塞少見(jiàn)，多見(jiàn)于鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄者。（六）胃腸道出血部分患者有胃腸道血管發(fā)育不良，可合并胃腸道出血。多見(jiàn)于老年的瓣膜鈣化患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血可停止?！局委煛浚ㄒ唬﹥?nèi)科治療主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)內(nèi)科主要的治療是預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。無(wú)癥狀者無(wú)需治療，應(yīng)定期隨訪。輕度狹窄者每2年復(fù)查一次，體力活動(dòng)不受限制；中度及重度狹窄者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每6~12個(gè)月復(fù)查一次。一旦出現(xiàn)癥狀，即需手術(shù)治療。心力衰竭患者等待手術(shù)過(guò)程中，可慎用利尿劑以緩解肺充血。出現(xiàn)房顫，應(yīng)盡早電轉(zhuǎn)復(fù)，否則可能導(dǎo)致急性左心衰竭。ACEI及β受體拮抗劑不適用于主動(dòng)脈瓣狹窄患者。（二）手術(shù)治療凡出現(xiàn)臨床癥狀者，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。若不做主動(dòng)脈瓣置換，3年死亡率可達(dá)75%。主動(dòng)脈瓣置換后，存活率接近正常。1.人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄的主要方法，手術(shù)主要指征為重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀的患者。無(wú)癥狀患者，若伴有進(jìn)行性心臟增大和（或）左心室功能進(jìn)行性減退，活動(dòng)時(shí)血壓下降，也應(yīng)考慮手術(shù)。手術(shù)死亡率≤5%，遠(yuǎn)期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的換瓣患者。2.直視下主動(dòng)脈瓣分離術(shù)

適用于兒童和青少年的非鈣化性先天性主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄者，甚至包括無(wú)癥狀者。3.經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)

經(jīng)股動(dòng)脈逆行將球囊導(dǎo)管推送至主動(dòng)脈瓣，用生理鹽水與造影劑各半的混合液體充盈球囊，裂解鈣化結(jié)節(jié)，伸展主動(dòng)脈瓣環(huán)和瓣葉，解除瓣葉和分離融合交界處，減輕狹窄和癥狀。其優(yōu)點(diǎn)是無(wú)需開(kāi)胸，創(chuàng)傷小、耗資低，近期療效與直視下主動(dòng)脈瓣分離術(shù)相仿，但不能降低遠(yuǎn)期死亡率，且操作死亡率3%，1年死亡率45%。與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形不同，經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形的臨床應(yīng)用范圍局限，它主要的治療對(duì)象為高齡、有心力衰竭等手術(shù)高?；颊?，用于改善左心室功能和癥狀。其適應(yīng)證包括：①由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者；②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具極高手術(shù)危險(xiǎn)者，作為以后人工瓣膜置換的過(guò)渡；③嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的妊娠婦女；④?chē)?yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者。4.經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)自2002年首例患者接受經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)以來(lái)，目前全球已有超過(guò)1萬(wàn)個(gè)患者獲益。此手術(shù)可以通過(guò)兩種途徑進(jìn)行：一是經(jīng)股動(dòng)脈穿刺途徑把人工瓣膜輸送到原來(lái)瓣膜位置后，擴(kuò)張以后取代原來(lái)的瓣膜行使正常功能；二是經(jīng)胸部切開(kāi)一個(gè)小的切口，通過(guò)心尖直接把人工心臟瓣膜植入，該法手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高且成功率低。目前，