風(fēng)濕系統(tǒng)疾病總論課件

2025/1/301

風(fēng)濕性疾病和結(jié)締組織病

RheumaticDiseases

武鋼總醫(yī)院黃鋼紅

2025/1/302概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/303Rheum風(fēng)濕〔rheumatism〕是指骨骼肌肉、關(guān)節(jié)及周?chē)浗M織的慢性疼痛結(jié)締組織是人體的支架，具有保護(hù)重要臟器和機(jī)體行動(dòng)的功能。包括皮膚，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有臟器的間質(zhì)，均屬于結(jié)締組織。因結(jié)締組織分布廣，所以結(jié)締組織病〔CTD〕大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變。2025/1/304風(fēng)濕性疾病是泛指累及骨、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織的一組疾病，而無(wú)論其病因是什么〔感染性，免疫性，代謝性，內(nèi)分泌性，退行性，地理環(huán)境性，遺傳性，腫瘤性〕都包括在內(nèi)，范圍相當(dāng)廣泛。根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)編著的?風(fēng)濕病概要?一書(shū)將風(fēng)濕病分為十大類，彌漫性結(jié)締組織病〔CTD〕只是其中的一類。

2025/1/305概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/306PRIMER分類1、彌漫性結(jié)締組織疾病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎〔RA〕系統(tǒng)性紅斑狼瘡〔SLE〕原發(fā)性枯燥綜合征〔pSS〕系統(tǒng)性硬化癥〔SSc〕多肌炎/皮肌炎〔PM/DM〕混合性結(jié)締組織病〔MCTD〕血管炎病2025/1/3072、與脊柱炎有關(guān)的關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎〔AS〕賴特綜合癥(RS)銀屑病關(guān)節(jié)炎〔PA〕炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎3、變性性關(guān)節(jié)疾病骨關(guān)節(jié)炎〔OA〕2025/1/3082025/1/3098、伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨、骨膜和軟骨疾病骨質(zhì)疏松，增生性骨關(guān)節(jié)病，致密性骨炎，肋軟骨炎9、非關(guān)節(jié)風(fēng)濕病肌筋膜疼痛綜合癥，肌腱炎，滑囊炎10、各種各樣的疾病創(chuàng)傷，結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)紅斑，復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病2025/1/3010骨科呼吸血液腎內(nèi)心內(nèi)風(fēng)濕病免疫學(xué)皮膚內(nèi)分泌風(fēng)濕病與其它學(xué)科的關(guān)系2025/1/3011〔一〕都是自身免疫性疾病〔二〕大多有發(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)，肌肉，皮膚或內(nèi)臟疼痛。結(jié)締組織病的共同臨床特點(diǎn)

2025/1/3012〔三〕病程大多呈慢性，甚至終身不愈，?？蓪?dǎo)致肢體殘疾或臟器功能障礙，病情往往有發(fā)作—緩解—發(fā)作的特點(diǎn)。少數(shù)呈急性或爆發(fā)性過(guò)程?！菜摹惩环N結(jié)締組織病表現(xiàn)及預(yù)后可有很大差異，而不同的結(jié)締組織病又有相似的表現(xiàn)。2025/1/3013〔五〕病變累及多個(gè)系統(tǒng)，以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理根底?！擦硨?duì)糖皮質(zhì)激素有一定反響〔七〕早期診治才可能有較好的預(yù)后2025/1/3014概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/3015風(fēng)濕病的病因感染：病毒、細(xì)菌、衣原體等環(huán)境：潮濕、寒冷、紫外線等內(nèi)分泌：雌孕激素失調(diào)免疫紊亂：T、B細(xì)胞亞類異常遺傳：HLA-DRb1、HLA-DRb2、DR3、TCR-Vb3、14、17

風(fēng)濕病易感基因疾病HLA基因頻率(%)患者對(duì)照相對(duì)危險(xiǎn)度強(qiáng)直性脊柱炎賴特綜合征腸病性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病

B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.532025/1/3017概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/3018病名

靶器官病變炎癥性非炎癥性O(shè)ASScRAASpSSDM/PMSLE血管炎病痛風(fēng)

關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生滑膜炎和血管炎附著點(diǎn)炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動(dòng)、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)2025/1/3019概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/3020〔一〕類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2025/1/3021〔二〕系統(tǒng)性紅斑狼瘡〔SLE〕2025/1/3022(三)系統(tǒng)性硬化癥〔硬皮病〕〔SSc〕2025/1/30232025/1/30242025/1/3025(四)多肌炎和皮肌炎〔PM/DM〕

是橫紋肌的彌漫性病變，引起進(jìn)行性肢帶肌，頸肌和咽部肌肉軟弱無(wú)力和萎縮。伴典型皮疹者稱皮肌炎。以對(duì)稱性近側(cè)肌群軟弱為特征，臥位和坐位起身困難，上樓困難，步態(tài)不穩(wěn)，梳頭和兩臂抬舉不能，咽下和發(fā)音困難，早期肌肉疼痛，晚期萎縮。2025/1/3026特征性皮疹〔Gottron皮疹〕為微隆起的暗紅色斑塊，略脫屑，多見(jiàn)于肘和手足的背側(cè)及膝和踝。40%病人上眼瞼有一種均勻淡紫色腫脹稱向陽(yáng)性皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明顯增高，肌電圖示肌源性損害。2025/1/30272025/1/3028(五)系統(tǒng)性血管炎

2025/1/30292025/1/3030(六)枯燥綜合征〔SS〕2025/1/30312025/1/3032(七)混合性結(jié)締組織病〔MCTD)指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些臨床特點(diǎn)而又缺乏以診斷這些病的一組患者。2025/1/3033〔八〕血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病SeronegativeSpondyloarthropathies,SpAs共同特點(diǎn)：有家族聚集傾向與HLA-B27有不同程度的相關(guān)性，尤以AS、RS為著各種疾病有以下病癥單獨(dú)或重疊出現(xiàn)：皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍、尿道炎、前列腺炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞死性膿皮病、血栓性靜脈炎外周關(guān)節(jié)炎無(wú)類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕因子陰性有X線證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化為肌腱端炎，而不在滑膜2025/1/30342025/1/3035臘腸趾2025/1/30362025/1/30372025/1/30382025/1/3039PA食指2025/1/30402025/1/3041概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/3042病史采集—疼痛關(guān)節(jié)痛=關(guān)節(jié)炎？夜間疼痛明顯—退變性關(guān)節(jié)炎燒灼痛，瞬間刺痛—神經(jīng)痛跳痛—炎性肌肉痛或關(guān)節(jié)痛24小時(shí)達(dá)頂峰—痛風(fēng)2025/1/3043病史采集—腫脹腫脹局部在運(yùn)動(dòng)時(shí)伴有疼痛—滑膜滑囊炎運(yùn)動(dòng)時(shí)腫脹局部未直接受到壓力，可不產(chǎn)生疼痛。如髕骨前滑囊炎在膝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)時(shí)可無(wú)疼痛。急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明顯。2025/1/3044SLE頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎pSS口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥DM上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部V形充血，肌無(wú)力SSc雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻，肺遷移性浸潤(rùn)影或空洞大動(dòng)脈炎無(wú)脈白塞病口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反響常見(jiàn)CTD特異性臨床表現(xiàn)2025/1/3045概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/3046脫發(fā)、皮損—SLE、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎顳動(dòng)脈有觸痛—巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎顴部皮膚有皮疹，日光暴露性皮炎—SLE眼眶周?chē)蚴直称つw的皮疹—皮肌炎全身性皮膚繃緊，并涉及手部及近端肢體和軀干—硬皮病口腔黏膜枯燥—枯燥綜合征口腔潰瘍—SLE、Reiter綜合征、白塞氏病2025/1/3047概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/30481.一般性檢測(cè)2．特異性檢查

關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查自身抗體的檢測(cè)補(bǔ)體

2025/1/3049一、關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查關(guān)節(jié)鏡可直視關(guān)節(jié)表層結(jié)構(gòu)的變化，了解關(guān)節(jié)病的性質(zhì)，采集標(biāo)本陽(yáng)性率高；關(guān)節(jié)腔灌洗可去除破壞的軟骨碎片、殘物，剔除滑膜.注意：無(wú)菌操作2025/1/3050二、多種自身抗體抗核抗體類風(fēng)濕因子抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗磷脂抗體抗角蛋白抗體2025/1/30511、抗核抗體譜1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體〔AHA〕H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非組蛋白抗體

抗可溶性核抗原(ENA)抗體：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗體、DNP抗體等。

抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)4.抗核仁抗體:抗5rRNA、核小體、U3nRNP、Nor-90抗體。5.抗其它細(xì)胞成分:線粒體、中心體、肌動(dòng)蛋白等。2025/1/30522.RF(類風(fēng)濕因子)

見(jiàn)于RA、pSS、SLE、SSc，也見(jiàn)于急性病毒性感染〔單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒〕、寄生蟲(chóng)感染〔瘧疾、血吸蟲(chóng)〕、慢性感染〔結(jié)核病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎〕、某些腫瘤。特異性差，滴度變化可判斷病情指標(biāo)。2025/1/30533.ANCA(抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體)4.APL〔抗磷脂抗體〕抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性與血小板減少、動(dòng)靜脈血栓、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)2025/1/3054

5、抗角蛋白抗體譜

靶抗原—細(xì)胞骨架

AKA〔抗角蛋白抗體〕

APF〔抗核周因子〕

抗CCP抗體〔環(huán)瓜氨酸多肽〕

2025/1/3055三、補(bǔ)體總補(bǔ)體〔CH50〕、C3、C4有助于SLE和血管炎的診斷、活動(dòng)性和療效的判定，CH50下降提示免疫反響引起的或遺傳性個(gè)別補(bǔ)體成分缺乏或低下。2025/1/3056四、病理活組織檢查所見(jiàn)病理是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，并指導(dǎo)治療2025/1/3057影像學(xué)檢查X線平片CR〔計(jì)算機(jī)相〕CT〔電子計(jì)算機(jī)體層顯像〕MRI〔核磁共振顯像〕血管造影2025/1/3058概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2025/1/3059治療(Therapy)2025/1/3060非甾體抗炎藥(nonsteriodanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)近年發(fā)現(xiàn)COX有兩種異構(gòu)體,COX-1和COX-2,各自起著不同的作用.COX

COX-1COX-2生理性前列腺素炎癥性前列腺素保護(hù)胃粘膜產(chǎn)生炎癥反響增加腎血流2025/1/3061非甾體抗炎藥：抗炎、止痛、退熱抗炎或鎮(zhèn)痛強(qiáng)度各不相同，用藥因人而異。抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎?、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)，減輕、消除炎癥。主要副作用為胃腸刺激與間質(zhì)性腎損害。服藥兩周方能判斷其療效。不應(yīng)兩種NSAID同時(shí)用。2025/1/3062糖皮質(zhì)激素

〔強(qiáng)大、快速的非特異性抗炎作用〕通過(guò)受體發(fā)揮作用分類短效可的