邊緣葉腦炎課件

邊緣葉腦炎

LimbicEncephalitisLimbicEncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567邊緣系統(tǒng)的解剖學(xué)海馬（hipocampus）小腦扁桃體（amygdala）丘腦（thalamus）下丘腦（hypothalamus）扣帶回（anteriorcingulate）額葉（prefrontalarea）HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960

Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)

Corsellis

提出邊緣葉腦炎的概念

Brierley

首次報(bào)道邊緣系統(tǒng)受累的病例邊緣葉腦炎分類

WHO成立邊緣葉腦炎研究小組發(fā)現(xiàn)HSV有關(guān)認(rèn)為與免疫相關(guān)（Hu/Ma2抗體）認(rèn)為是一種副腫瘤疾病Pathogenesis

病因與發(fā)病機(jī)制LE最初被認(rèn)為是一種以迅速進(jìn)展的精神錯(cuò)亂、癲癇發(fā)作、短時(shí)記憶喪失為特點(diǎn)的副腫瘤綜合征。目前普遍認(rèn)同的觀點(diǎn)是,LE是一種常見的自身免疫性疾病,常與腫瘤無(wú)關(guān),它有多種臨床和免疫學(xué)變異型。PathogenesisClassification

分類Symptoms

臨床表現(xiàn)遺忘綜合癥（84%）本病的特征性癥狀是進(jìn)行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，學(xué)習(xí)新事物能力的明顯下降。遠(yuǎn)事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。其臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進(jìn)展的或反復(fù)發(fā)作的。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇（50%）可見部分性或全身性癲癇發(fā)作。精神癥狀（42%）早期即可出現(xiàn)焦慮和抑郁癥狀。虛構(gòu)、虛談癥。幻聽、幻視。少數(shù)病人也可有行為異常。腦干受損（26%）相應(yīng)的腦神經(jīng)麻痹?？沙霈F(xiàn)中樞性換氣不足。呼吸障礙，循環(huán)障礙。自身抗體介導(dǎo)的LE

特征性臨床表現(xiàn)自身抗體介導(dǎo)的LE神經(jīng)系統(tǒng)癥狀認(rèn)知障礙癲癇發(fā)作自主神經(jīng)功能不全錐體外系癥狀有甲亢等疾病0%20%40%60%80%100%71%71%58%33%<20%>50%抗VGKC（鉀離子通道，Hu/Ma2）抗體陽(yáng)性：自身抗體介導(dǎo)的LE前驅(qū)期精神病期無(wú)反應(yīng)期不隨意運(yùn)動(dòng)期緩解恢復(fù)期GluR自身抗體陽(yáng)性:Diagnosis

診斷在中顳葉、海馬、扣帶回、大多數(shù)為雙側(cè)對(duì)稱性受累，少數(shù)為單側(cè)。島葉以及杏仁核等結(jié)構(gòu)也可見到異常的信號(hào)影像。T2WI呈高信號(hào)，通常T2WI信號(hào)只是輕度增高，T2FLAIR顯示病灶要比常規(guī)的T2WI清楚。晚期可見腦萎縮。MRIa)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(hào)(箭)；c)增強(qiáng)后TWI，病灶未見強(qiáng)化。c)FLAIR示右側(cè)額葉皮質(zhì)，左側(cè)扣帶回可見多發(fā)異常高信號(hào)；d)增強(qiáng)后TWI示部分病灶有輕度強(qiáng)化。腦脊液中少量的單核細(xì)胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者腦脊液病毒分離培養(yǎng)可見HSV（單純皰疹病毒）、HHV（人皰疹病毒6型）CSF在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質(zhì)是最常見的受損部位。病理學(xué)檢查可有神經(jīng)元脫失、反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生、小膠質(zhì)細(xì)胞增生以及周圍血管淋巴細(xì)胞呈套狀聚集浸潤(rùn)。后根神經(jīng)節(jié)也可有炎癥性病變。病理學(xué)檢查DiagnosticIdea

診斷思路

Treatment

治療目前還沒(méi)有特效的治療。原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解。使用腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換后癥狀可能得到改善。Treatment應(yīng)用維生素B1治療可能改善遺忘綜合征和虛談癥。部分患者對(duì)環(huán)磷酰胺可能有效。抗VGKC抗體陽(yáng)性患者，免疫治療后89%