基底節(jié)區(qū)病變的診斷與鑒別診斷

基底節(jié)區(qū)病變的診斷與鑒別診斷

基底解剖

大腦半球深部白質(zhì)內(nèi)包埋有一些灰質(zhì)團(tuán)塊，稱為基底神經(jīng)節(jié)?；咨窠?jīng)

節(jié)包括尾狀核、豆?fàn)詈?、屏狀核和杏仁核。因?yàn)槲矤詈祟^與豆?fàn)詈饲岸?/p>

相連，在橫斷面上，灰白質(zhì)交錯(cuò)呈紋狀，故又將尾狀核和豆?fàn)詈朔Q為紋

狀體。

基底節(jié)對(duì)缺氧、中毒、感染、缺血、代謝異常等有害刺激反應(yīng)最敏

感，許多疾病常首先引起基底節(jié)的改變，或以基底節(jié)病變?yōu)橹饕?/p>

現(xiàn)。因此，基底節(jié)區(qū)病變的診斷和鑒別診斷非常重要。

圖1:基底節(jié)區(qū)示意圖

基底節(jié)變性疾病

1.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱威爾遜氏病，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障

礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性

加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-

F環(huán)。

影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性，豆?fàn)詈?、尾狀核頭部的大部分受累。腦干以

格腦和中腦病變?yōu)橹?，少?jiàn)小腦病灶。對(duì)稱性基底節(jié)異常信號(hào)同時(shí)伴有

腦干病灶是肝豆?fàn)詈俗冃缘挠跋裉卣鳌?/p>

圖2:肝豆?fàn)詈俗冃杂跋?/p>

2.亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh綜合征）

Leigh綜合征是一種線粒體病，由呼吸鏈中ATP產(chǎn)生異常導(dǎo)致，常見(jiàn)癥

狀包括中央性肌張力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障礙、共濟(jì)失調(diào)。

影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性T2/FLAIR高信號(hào)：紋狀體（殼核>尾狀核>蒼

白球）、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、黑質(zhì)/下丘腦、腦橋背側(cè)、小腦。Leigh綜合

征常伴有微出血，SWI序列上可表現(xiàn)出低信號(hào)。下圖：A.軸位T2WI示

雙側(cè)豆?fàn)詈薚2高信號(hào)、略腫脹,注意殼核內(nèi)可見(jiàn)局灶性未受累組織，

不均勻受累較常見(jiàn)。B.大腦腳T2高信號(hào),這是Leigh綜合征另一常見(jiàn)

受累部位。

圖3:Leigh綜合征影像

3.Kearns-Sayresyndrome(KSS)

屬于線粒體腦病的一種類型，臨床表現(xiàn)為包括進(jìn)行性眼外肌麻痹、視網(wǎng)

膜色素變性和心臟傳導(dǎo)阻滯。

CT平掃可見(jiàn)雙側(cè)基底節(jié)呈低密度，T2加權(quán)高信號(hào)。病變也可見(jiàn)于丘腦、

齒狀核、大腦白質(zhì)和小腦。常伴有輕度或重度普遍性腦萎縮。晚期基底

節(jié)或小腦半球可發(fā)生鈣化。

圖4:KSS景鄉(xiāng)像

6.Wernicke腦病

由于維生素Bi缺乏導(dǎo)致，或繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道或血液腫瘤，

臨床表現(xiàn)為意識(shí)改變、眼球功能障礙和共濟(jì)失調(diào)三聯(lián)征。

影像學(xué)可見(jiàn)旁正中丘腦、第三腦室旁、尾狀核、殼核的對(duì)稱性高信號(hào)。

中腦導(dǎo)水管周圍可見(jiàn)邊界不清的高信號(hào)區(qū)域。

圖7:Wernicke腦病影像

7.一氧化碳（CO）中毒

表現(xiàn)為意外暴露或自殺未遂后急性認(rèn)知障礙或昏迷，可出現(xiàn)遲發(fā)型腦病。

影像學(xué)表現(xiàn)：具有蒼白球受累傾向，A.示意圖示CO中毒腦病的典型表

現(xiàn)。最常受累部位為雙側(cè)蒼白球，其次為大腦半球白質(zhì)。B.FLAIR對(duì)稱

性蒼白球高信號(hào)，這是急性CO中毒典型表現(xiàn)。此外還伴有顆葉后部皮

質(zhì)和海馬受累。C.DWI多灶性彌散受限。D.FLAIR雙側(cè)海馬及潁葉后部

皮質(zhì)對(duì)稱性高信號(hào)。

圖8:CO中毒影像

8.其他中毒

霉變甘蔗、二氧化硫、鉛、甲苯、氟化物等中毒也常以引起基底節(jié)變性

壞死為主要表現(xiàn)。CT平掃雙側(cè)基底節(jié)呈低密度，T2加權(quán)呈高信號(hào)。比

較對(duì)稱，常以蒼白球改變?yōu)橹?，?yán)重者尾狀核也可被累及.診斷主要依

靠病史。

基底節(jié)炎癥疾病

1.克雅氏病

阮病毒相關(guān)疾病，表現(xiàn)為急進(jìn)性癡呆、肌降攣并多灶性神經(jīng)功能障礙。

影像學(xué)表現(xiàn)：基底節(jié)區(qū)、丘腦和大腦皮質(zhì)T2進(jìn)展性高信號(hào)，灰質(zhì)受累

顯著，表現(xiàn)為尾狀核和殼核較蒼白球受累明顯。若丘腦枕也受累，表現(xiàn)

為典型的"曲棍球棒征"。

圖9:克雅氏病影像

2.病毒性腦炎

侵犯基底節(jié)的病毒性腦炎往往為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變的形態(tài)往往不太對(duì)

稱，少數(shù)也可比較對(duì)稱。病變往往不局限于基底節(jié)，常同時(shí)累及基底節(jié)

及其周圍腦組織。圖10：CT平掃示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)大片狀、不對(duì)稱性低

密度，有占位效應(yīng)，側(cè)腦室額角變窄。

圖10:病毒性腦炎影像

3.缺血缺氧性腦病

缺血缺氧性腦病導(dǎo)致大腦深部核團(tuán)、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限

的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。圖11:A.DWI軸

位示整個(gè)皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和外囊細(xì)胞毒性水腫相關(guān)的廣泛高信號(hào)。

B.T2WI軸位示整個(gè)皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和外囊高信號(hào)。腦回腫脹、腦溝

消失。

圖11:缺血缺氧腦病影像

基底節(jié)區(qū)血管病

L基底節(jié)區(qū)梗死

基底節(jié)區(qū)是腔隙性腦梗死、皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化型腦病、多發(fā)梗死性癡呆等

腦血管病的好發(fā)部位。在這些疾病，基底節(jié)病灶常比較小，常呈多發(fā)斑

點(diǎn)狀或斑片狀，累及一側(cè)基底節(jié)或雙側(cè)基底節(jié)及其周圍白質(zhì)，偶爾也可

僅累及一側(cè)尾狀核頭和豆?fàn)詈说娜炕虼蟛俊?/p>

圖12:基底節(jié)區(qū)梗死影像

2.腦深部靜脈血栓形成

深部靜脈血栓形成患者常有高凝因素，表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦、內(nèi)曩、基底節(jié)

和深部白質(zhì)受累,出血轉(zhuǎn)化較常見(jiàn)。

圖13:A.軸位示意圖示雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈（ICV）和直竇血栓形成，在脈

絡(luò)叢和丘腦出現(xiàn)出血。丘腦、基底節(jié)和深部白質(zhì)水腫是常見(jiàn)的表現(xiàn)。線

性白質(zhì)髓靜脈可能充盈和強(qiáng)化。B.CT平掃示ICV高密度,與周圍白質(zhì)

相比，雙側(cè)丘腦水腫，呈對(duì)稱性等密度（正常是高密度）。

圖13:腦深部靜脈血栓形成影像

基底節(jié)鈣化

雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱性鈣化比較常見(jiàn)，尤其是蒼白球鈣化。鈣化也可見(jiàn)于尾

狀核、被殼及丘腦外側(cè)。少見(jiàn)情況下，小腦齒狀核及內(nèi)囊也受累。

l.Fahr病

Fahr病是最常見(jiàn)的基底節(jié)鈣化疾病，由于甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致鈣和

其他礦物質(zhì)在基底節(jié)、丘腦、齒狀核和半卵圓中心沉積,癥狀非特異，

可有頭痛、眩暈、運(yùn)動(dòng)障礙、暈厥和癲癇發(fā)作等。

圖14:A.丘腦枕外側(cè)T1高信號(hào)是Fabry病的特征性征象。B.CT平掃

示右側(cè)尾狀核及雙側(cè)殼核、丘腦枕外側(cè)鈣化。

圖14:Fahr病影像

2.其他鈣化

其他基底節(jié)鈣化疾病可見(jiàn)于特發(fā)性鈣化、家族性鈣化、一些特殊的腦白

質(zhì)病變及Down綜合征等。

基底節(jié)鐵質(zhì)沉積增多

腦組織鐵沉積神經(jīng)變性?。∟BIA），是以肌張力障礙、震顫麻痹及痙攣

為特點(diǎn)的一組神經(jīng)退行性疾病。包含泛酸激酶相關(guān)性神經(jīng)變性?。≒KAN）

和嬰兒神經(jīng)軸突營(yíng)養(yǎng)不良（INAD）等。

1.PKAN

軸位T2WI壓脂MR示PKAN典型影像表現(xiàn)。蒼白球鐵沉積導(dǎo)致的低信

號(hào)，伴中心高信