低鉀血癥的治療病例介紹

低(Di)鉀血癥的診斷思路第一頁，共三十頁。正常鉀(Jia)的分布

細胞內(nèi)98％，約為150mmol/L，主要分布于肌肉、肝臟、骨骼肌、紅細胞細胞外鉀占2％，1／4在血漿中。血清鉀濃度3.5－5.3mmol/LNa+--K+--ATP酶使細胞內(nèi)3Na+

與細胞內(nèi)2K+交換，維持細胞內(nèi)外鉀離子恒定的(De)水平第二頁，共三十頁。正常的鉀代謝(Xie)及其調(diào)節(jié)

鉀的攝入：主要通過食物，尤其是蔬菜，水果，軟飲料細胞內(nèi)外鉀的轉(zhuǎn)移(Yi)：胰島素，兒茶酚胺及酸堿平衡狀況腎臟對鉀排泄的調(diào)節(jié)：腎小球?qū)︹浀臑V過、腎小管對鉀的重吸收、排泌及醛固酮的水平第三頁，共三十頁。低血鉀的診(Zhen)斷程序低鉀血癥診斷(Duan)思路..\低血鉀的診斷程序.doc第四頁，共三十頁。低鉀血(Xue)癥血清鉀的(De)濃度<3.5mmol/L稱低鉀血癥總體K＋減少總體K＋正常，但K＋在細胞內(nèi)外分布異常第五頁，共三十頁。低鉀(Jia)血癥的三大主因總體K＋減少，持續(xù)性低血鉀鉀的攝入不足鉀丟失過多總體K＋正常，但K＋在細胞(Bao)內(nèi)外分布異常細胞(Bao)外鉀過多地轉(zhuǎn)移至細胞(Bao)內(nèi)，發(fā)作性低血鉀細胞內(nèi)外轉(zhuǎn)移第六頁，共三十頁。周(Zhou)期性麻痹－發(fā)作性低血鉀以青壯年男性發(fā)病居多，部分伴有甲亢發(fā)作常有誘因常在夜間或晨醒(Xing)突然發(fā)作，四肢軟癱，以下肢開始，漸累及上肢，雙側(cè)對稱，頭面部肌肉很少累及發(fā)作性低血鉀，低鉀較易糾正甲亢引起周麻心律失常較多第七頁，共三十頁。鉀攝入(Ru)不足單純的攝入不足引起低鉀血癥很少，大多合并腹瀉(Xie)，吸收障礙慢性消耗性疾病組織分解代謝亢進第八頁，共三十頁。鉀丟失過(Guo)多消化道失鉀腹瀉胃腸造瘺胃腸引流腎臟失鉀皮膚失鉀夏季高溫作業(yè)大面(Mian)積燒傷第九頁，共三十頁。腎性失(Shi)鉀概念(Nian)血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>25mmol/d血鉀<3.0mmol/L，尿鉀>20mmol/d無腹瀉病史血鉀<3.5mmol/L，尿鉀<15－20mmol/d可排除腎性失鉀第十頁，共三十頁。腎性失鉀不伴高(Gao)血壓腎小管性酸中(Zhong)毒Bartter綜合癥第十一頁，共三十頁。遠端Ⅰ腎小管性酸中(Zhong)毒低鉀血癥腎性失鉀高氯性代謝性酸(Suan)中毒尿PH值常>6.0可伴高尿鈣第十二頁，共三十頁。Bartter綜(Zong)合癥常染色體隱性遺傳性疾病腎性失鉀，低鉀性代謝性堿中毒血(Xue)壓正常腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)活性增高腎穿顯示腎小球旁器增生補鉀時需同時高鈉飲食第十三頁，共三十頁。腎性失鉀伴(Ban)高血壓腎素活性(Xing)降低腎素活性增高第十四頁，共三十頁。高血壓(Ya)、低血鉀伴腎素活性降低原發(fā)性醛固酮增多癥Liddle綜合癥先天性腎上(Shang)腺皮質(zhì)增生（11β羥化酶缺乏，17α羥化酶缺乏）庫欣綜合癥，異位ACTH綜合癥11βOHSD缺乏或被抑制第十五頁，共三十頁。伴高血壓、低血鉀的先天性(Xing)腎上腺皮質(zhì)增生癥醛固酮前體物質(zhì)(Zhi)（去氧皮質(zhì)(Zhi)酮，11－去氧皮質(zhì)(Zhi)酮）合成增多，但醛固酮本身可增多、降低或正常腎素活性降低血漿皮質(zhì)醇降低，ACTH增高伴有性分化的異常第十六頁，共三十頁。第十七頁，共三十頁。原發(fā)(Fa)性醛固酮增多癥中等程度高血壓，以舒張壓升高明顯，往往早于低(Di)鉀血癥3－5年出現(xiàn)低鉀血癥、腎性失鉀、代謝性堿中毒腎上腺腺瘤或球狀帶增生腎素活性低，血、尿醛固酮增多第十八頁，共三十頁。立臥(Wo)位試驗盡可能停用利尿劑、ACEI/ARB、β受體阻滯劑2-4周普食（Na+--K+平衡飲食，Na+150mmol/d，K+50mmol/d）5－7天或低鈉飲食（Na+10－20mmol/d，K+50mmol/d）血鉀最好接近正常平臥過夜，晨抽血次晨速尿0.7mg/kg肌注，肥胖者不超(Chao)過50mg站立2小時再抽血及時冰?。?℃）送檢，分離血漿－20℃保存至測定前，以放免法測定測定腎素活性而不是腎素濃度第十九頁，共三十頁。立臥位試驗在診斷醛固酮(Tong)增多癥中的意義鑒別原發(fā)和繼發(fā)性醛固酮增多癥借助PAC/PRA比值鑒別原醛與原發(fā)性高血壓伴腎上腺結(jié)節(jié)樣增生借助PAC/PRA比值鑒別原醛的不同(Tong)病因第二十頁，共三十頁。PAC（ng/dl)/PRA［ng/(ml.h)］比值鑒別原醛和原發(fā)性高(Gao)血壓最好使用立位2小時的測定值來算比值PAC/PRA>25，高度提示原醛可能PAC/PRA>＝50，基本確診原醛PAC/PRA>30，PAC>20ng/dl，診斷原醛的靈(Ling)敏性為90％，特異性91％。第二十一頁，共三十頁。立臥位(Wei)試驗鑒別原醛的不同病因Coon’s瘤引起的原醛臥位時PAC增高，PRA受抑制，立位時PAC無(Wu)明顯變化，或受ACTH分泌節(jié)律變化而減少，PRA仍受抑制球狀帶增生引起的原醛臥位時PAC增高，PRA受抑制，立位時因腎血流量變化使PRA輕度升高，PAC可增高30％左右第二十二頁，共三十頁。Liddle綜合(He)癥家族性顯性遺傳性疾病先天性腎遠曲小管重吸收Na＋增多高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)活性降低安體舒通無效，氨苯(Ben)喋啶有效第二十三頁，共三十頁。11β羥類固醇脫氫酶缺乏(Fa)癥遠曲小管處皮質(zhì)醇可與鹽皮質(zhì)激素受體結(jié)合發(fā)揮鹽皮質(zhì)激素的左用11βOHSD催化皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為無活性皮質(zhì)素11βOHSD缺乏可引起出鹽皮質(zhì)激素增多表現(xiàn)RAS系統(tǒng)活性降低可為常染色體隱性遺傳性疾病，甘草制劑所致甘草有時(Shi)可用作鹽類皮質(zhì)激素的補充制劑第二十四頁，共三十頁。異位ACTH綜(Zong)合癥垂(Chui)體－腎上腺軸外癌腫，產(chǎn)生ACTH活性物質(zhì)或類CRH活性物質(zhì)，刺激腎上腺分泌過多皮質(zhì)醇小細胞肺癌、胸腺癌、胰腺癌、支氣管類癌嚴重而持續(xù)低血鉀，典型色素沉著，原發(fā)腫瘤表現(xiàn)少數(shù)有典型庫欣綜合癥表現(xiàn)ACTH，F(xiàn)明顯升高第二十五頁，共三十頁。高血壓、低(Di)血鉀伴腎素活性增高原發(fā)性高血壓服(Fu)用失鉀利尿劑腎素瘤腎動脈狹窄惡性高血壓失鉀性腎炎第二十六頁，共三十頁。腎動脈(Mai)狹窄青少年常為先天性，30歲以下女性常為多方性動脈炎的一部分，老年人可由動脈粥樣硬化(Hua)所致突發(fā)高血壓，良性高血壓突然加重，藥物治療無反應常為舒張壓中重度固定性增高，可呈惡性高血壓表現(xiàn)10－20％可伴有低血鉀繼發(fā)性RAS活性增高第二十七頁，共三十頁。失鉀(Jia)性