《兒科學(xué)》課件第16章第三節(jié) 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

目錄1234幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）的分類JIA的病因與發(fā)病機(jī)制臨床分型及表現(xiàn)治療原則及預(yù)后是兒童時(shí)期常見的結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特征概念幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）JIA的定義：16歲以前起病，持續(xù)6周或6周以上的單關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎，并除外其他已知原因JIA每一類都需除外其他可能的疾病概念分類分類定義需要排除的情況全身型JIA關(guān)節(jié)炎≥1個(gè)關(guān)節(jié)，發(fā)熱至少2周（弛張高熱*），至少持續(xù)3天，伴有以下一項(xiàng)或以上癥狀：A.銀屑病或患者或一級(jí)親屬有銀屑病病史B.大于6歲、HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患者C.患強(qiáng)直性脊柱炎、附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、伴炎癥性腸病的骶髂關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎或急性前葡萄膜炎，或一級(jí)親屬中有上述疾病之一D.至少兩次類風(fēng)濕因子IgM陽(yáng)性，兩次間隔至少3個(gè)月1.間斷出現(xiàn)的（非固定性的）紅斑樣皮疹2.全身淋巴結(jié)腫大3.肝和（或）脾大4.漿膜炎#少關(guān)節(jié)型JIA發(fā)病最初6個(gè)月1~4個(gè)關(guān)節(jié)受累。分兩個(gè)亞類：上述A、B、C、D、+EE.有全身型JIA的表現(xiàn)1.持續(xù)性少關(guān)節(jié)型—整個(gè)疾病過程中受累關(guān)節(jié)數(shù)

≤4個(gè)2.擴(kuò)展性少關(guān)節(jié)型—病程6個(gè)月后受累關(guān)節(jié)數(shù)＞4個(gè)多關(guān)節(jié)型JIA（RF陰性）發(fā)病最初6個(gè)月，受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)，RF陰性A、B、C、D、E多關(guān)節(jié)型JIA（RF陽(yáng)性）發(fā)病最初6個(gè)月受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)；在疾病的前6個(gè)月RF陽(yáng)性≥2次，兩次間隔至少3個(gè)月A、B、C、E銀屑病關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下至少兩項(xiàng)B、C、D、E1.指（趾）炎&2.指甲凹陷或指甲脫離〞3.一級(jí)親屬患銀屑病與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎和附著點(diǎn)炎癥々，或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥伴以下至少兩項(xiàng)A、D、E1.骶髂關(guān)節(jié)壓痛或〝炎癥性腰骶部疼痛或既往有上述疾病2.HLA-B27陽(yáng)性3.6歲以后發(fā)病的男性關(guān)節(jié)炎患者4.急性（癥狀性）前葡萄膜炎5.一級(jí)親屬中有強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、伴炎癥性腸病的骶髂關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎或急性前葡萄膜炎病史未分化的關(guān)節(jié)炎不符合上述任何一項(xiàng)或符合上述兩類以上的關(guān)節(jié)炎

36號(hào)黑體32號(hào)黑體流行病學(xué)1~3歲幼兒高發(fā)，男女性別比例約為2:1發(fā)病無地區(qū)差異，其發(fā)病率和患病率世界各地差異很大EULAR和ILAR的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示發(fā)病率每年7.8-8.7/100,000全身型JIA的男女發(fā)病率比為1:1病因該病的病因至今尚未明確一般認(rèn)為本病的病因可能與以下兩個(gè)因素有關(guān)免疫遺傳的易感性外源性因素外源性因素可能為感染、外傷或環(huán)境因素內(nèi)源遺傳因素易感MHC/HLA誘因外傷+環(huán)境暴露外源感染+疫苗接種發(fā)病機(jī)制Yu-TsanLinetal.AutoimmunityReviews10(2011)482–489.

臨床表現(xiàn)ILAR亞型發(fā)病高峰年齡（歲）女：男；在JIA中的百分比關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查全身型2~41:1；

10%或以下多關(guān)節(jié)型，常累及膝、腕、踝，也可累及手指、頸部和髖關(guān)節(jié)每日發(fā)熱、間斷出現(xiàn)的皮疹；心包炎；胸膜炎貧血，WBC

；ESR

；CRP

；鐵蛋白

；血小板

（MAS時(shí)血小板正?；?/p>

）少關(guān)節(jié)型＜64:1；50%~60%（但有種族差異）膝關(guān)節(jié)++；踝關(guān)節(jié)和手指關(guān)節(jié)+30%或以下出現(xiàn)眼葡萄膜炎60%患者ANA陽(yáng)性，其他檢查多正常，ESR/CRP可輕度升高多關(guān)節(jié)型（RF陰性）6~73:1；

30%對(duì)稱或非對(duì)稱性；大小關(guān)節(jié)；頸椎；顳頜關(guān)節(jié)10%或以下出現(xiàn)眼葡萄膜炎40%患者ANA陽(yáng)性；RF陰性，ESR

或

；CRP

或正常；輕度貧血多關(guān)節(jié)型（RF陽(yáng)性）9~129:1；＜10%逐漸進(jìn)展的對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎10%出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；低熱RF陽(yáng)性；血沉

；CRP

/正常；輕度貧血銀屑病關(guān)節(jié)炎7~102:1；

<10%非對(duì)稱性小關(guān)節(jié)或中等關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎10%出現(xiàn)眼葡萄膜炎，50%患銀屑病50%患者ANA陽(yáng)性；ESR；CRP

/正常；輕度貧血附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎9~121:7；10%主要累及下肢關(guān)節(jié)，有時(shí)累及中軸骨（但少于成人強(qiáng)直性脊柱炎）急性前葡萄膜炎；與反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和IBD有關(guān)80%患者HLA-B27陽(yáng)性未分化的關(guān)節(jié)炎各年齡段均可發(fā)病1:111%-20%臨床有關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，但病程短或影像學(xué)、體征不典型，無法歸類為上述哪一型別幾乎無關(guān)節(jié)外表現(xiàn)20%患者ANA陽(yáng)性，炎性指標(biāo)正常分類全身型JIA少關(guān)節(jié)型JIA多關(guān)節(jié)型JIA（RF-）分類多關(guān)節(jié)型JIA（RF+）ERA銀屑病性JIA臨床表現(xiàn)

全身型發(fā)熱：弛張熱大于２周皮疹：充血性斑丘疹，多形性，隨發(fā)熱隱現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛以腕﹑膝﹑踝﹑手多見，可累及頸椎及顳頜關(guān)節(jié)可以一過性或發(fā)展為慢性關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)其它全身癥狀：淋巴結(jié)腫大 肝脾腫大漿膜炎臟器受累的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多關(guān)節(jié)型受累關(guān)節(jié)大于等于5個(gè)對(duì)稱性，大小關(guān)節(jié)都可受累關(guān)節(jié)炎多見，可遺留關(guān)節(jié)畸形可有晨僵全身表現(xiàn)可低熱，乏力等RF陰性組、RF陽(yáng)性組 臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)型受累關(guān)節(jié)小于等于4個(gè)膝、踝、肘或腕等大關(guān)節(jié)好發(fā)，非對(duì)稱性關(guān)節(jié)很少致殘易合并慢性虹膜睫狀體炎，繼發(fā)青光眼、白內(nèi)障全身癥狀輕臨床表現(xiàn)附著點(diǎn)炎相關(guān)性與強(qiáng)直性脊柱炎肌腱端炎的依據(jù)骶髂關(guān)節(jié)CTMRI的早期診斷HLA-B27的診斷意義臨床表現(xiàn)銀屑病關(guān)節(jié)炎銀屑病病史附著點(diǎn)炎、關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查末梢血象

HB：輕到中度貧血

WBC：白細(xì)胞數(shù)常增多，全身型明顯增高，核左移

PLT：疾病活動(dòng)期有血小板增高，全身型明顯ESR，CRP增高血清鐵蛋白增高白蛋白降低，球蛋白增高關(guān)于類風(fēng)濕因子影像學(xué)表現(xiàn)早期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹、骨質(zhì)稀疏和滑膜炎后期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)面破壞和軟骨間隙變窄。多見于多關(guān)節(jié)型患兒少關(guān)節(jié)型少見骨質(zhì)破壞寰椎、樞椎半脫位是頸椎最有特征性的改變，常見于第2、3頸椎，偶見椎間盤鈣化鑒別診斷非感染性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕熱系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮肌炎過敏性紫癜反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎惡性疾病感染性關(guān)節(jié)炎結(jié)核性關(guān)節(jié)炎化膿性關(guān)節(jié)炎萊姆病丹毒治療一般治療急性期臥床關(guān)節(jié)保護(hù)心理治療治療藥物開始年齡劑量用法最大量雙氯芬酸鈉6月1-3mg/kg/d每日3次200mg/d萘普生2歲10-15mg/kg/d每日2次1000mg/d布洛芬6月30-40mg/kg/d每日3-4次2400mg/d美洛昔康2歲0.25mg/kg/d每日1次15mg/d吲哚美辛新生兒1.5-3mg/kg/d每日3次200mg/d痛滅定2歲20-30mg/kg/d每日3次600mg/d西樂葆2歲6-12mg/kg/d每日2次400mg/d非甾體類抗炎藥Non-SteroidAnti-inflammatoryDrugs,NSAIDs治療緩解病情抗風(fēng)濕藥Disease-ModifyingAnti-RheumaticDrugs,DMARDs甲氨蝶呤10~15mg/m2.w柳氮磺吡啶30~50mg/kg.d羥氯喹5~7mg/kg.d環(huán)孢霉素3~5mg/kg.d來氟米特激素的應(yīng)用原則：小劑量短療程：潑尼松Prednisone0.5～2mg/kg.d，根據(jù)病情減量重癥沖擊治療：甲潑尼龍(Methyllprednisolone10～30mg/kg.次，連用3～5天)指征：臟器受累重虹膜睫狀體炎非甾體藥物難以控制體溫或明顯副作用治療生物制劑的應(yīng)用：阿達(dá)木單抗TNF拮抗劑英夫利昔單抗依那西普重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體抗體融合蛋白治療病例

6歲女童，主因反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛2年就診。查體：體溫38℃，心率100次/分，呼吸22次/分，血壓100/60mmHg，精神好，輕度貧血貌。心肺腹查體未見明顯異常。關(guān)節(jié)檢查示：雙手第一指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)腫脹、觸痛、活動(dòng)受限，雙腕關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)腫脹、觸痛、活動(dòng)受限，髖關(guān)節(jié)屈曲受限。輔助檢查：WBC11×109/L，Hb102g/L，ESR17mm/h，CRP3mg/L，RF（+）。問題：最有可能的診斷是什么？應(yīng)采取哪些治療措施？12歲男童，主因反復(fù)足跟痛1年，腰背痛2月就診。病史中曾有間斷發(fā)熱及球結(jié)膜充血查體：體溫37.8℃