臨床醫(yī)學(xué)執(zhí)業(yè)醫(yī)師培訓(xùn)綜合筆試內(nèi)科血液系統(tǒng)疾病

金梅〔副教授〕金鑰匙培訓(xùn)2021-08-16----開啟職考的金鑰匙六.血液系統(tǒng)執(zhí)業(yè)15分助理7分左右內(nèi)科綜合筆試輔導(dǎo)主講：金梅〔副教授〕血液系統(tǒng)--解剖生理1.紅細(xì)胞：平均壽命為120天。主要成分血紅蛋白。功能運(yùn)輸氧、二氧化碳。2.白細(xì)胞：主要功能是參與人體對入侵異物的反響過程〔1〕粒細(xì)胞〔2〕單核細(xì)胞〔3〕淋巴細(xì)胞3.血小板：平均壽命為7～14天。參與生理性止血和血液凝固，保持毛細(xì)血管內(nèi)皮完整性。概述--大多數(shù)血液病最終的治療----依靠骨髓移植年齡小、效果好急性白血病—第一次完全緩解時(shí)骨髓移植效果最好慢性白血病—穩(wěn)定期效果最好成年人唯一的造血器------骨髓多能干細(xì)胞→造血干細(xì)胞

*貧血概述1考綱要求〔一〕貧血1.貧血概述：概念、分類、臨床表現(xiàn)、診斷、治療原那么2.缺鐵性貧血：概念、鐵代謝、病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別診斷、治療3.再生障礙性貧血、分型、病因和發(fā)病機(jī)制、急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別診斷、治療原那么4.溶血性貧血：發(fā)病機(jī)制分類、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷步驟、自身免疫性溶血性貧血的分型、診斷及治療、溶血性貧血脾切除治療的適應(yīng)證課前診斷貧血概念及判斷標(biāo)準(zhǔn)貧血常見的病因有哪些？貧血最早出現(xiàn)的病癥及最常見的體征？貧血的治療最重要的是什么？貧血概述〔一〕概念貧血的標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白濃度〔Hb〕低于如下就是貧血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕婦Hb<100g／L記憶：〔二〕分類貧血嚴(yán)重度分類：

121、369Hb濃（g/L）<30

30～60～90～貧血程度極重度重度中度輕度(二)分類(紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)〕類型MCV（fl）MCHMCHC疾病大細(xì)胞性貧血>100>3232—35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80-10026-3231～35再生障礙性貧血；急性失血性貧血小細(xì)胞性貧血<80<2631～35慢性病貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<30缺鐵性貧血；鐵粒幼細(xì)胞性貧血；海洋性貧血(二)分類(按病因和發(fā)病機(jī)制〕1.紅細(xì)胞合成缺乏2.紅細(xì)胞破壞過多：各種溶血性貧血3.急、慢性失血:?？键c(diǎn)：巨幼貧的原因：紅細(xì)胞合成原料缺乏〔珠蛋白合成障礙〕慢性失血是成人貧血最常見的原因(二)分類(紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)〕類型MCV（fl）MCHMCHC疾病大細(xì)胞性貧血>100>3232—35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80-10026-3231～35再生障礙性貧血；急性失血性貧血小細(xì)胞性貧血<80<2631～35慢性病貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<30缺鐵性貧血；鐵粒幼細(xì)胞性貧血；海洋性貧血貧血概述〔三〕臨床表現(xiàn)?貧血最常見和最早的病癥：疲乏、困倦、軟弱無力.?貧血最常見的體征：皮膚粘膜蒼白〔四〕診斷病因診斷最重要確定貧血可靠的指標(biāo)：血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)〔五〕治療首要原那么---積極尋找和去除病因【例如】1．重度貧血的血紅蛋白濃度是A．<30g／LB．30～50g／LC．60～89g／LD．90～lO0g／LE．>lO0g／L2．以下屬于正細(xì)胞性貧血的是A．缺鐵性貧血B．巨幼細(xì)胞貧血C．再生障礙性貧血D．鐵粒幼細(xì)胞性貧血E．珠蛋白生成障礙性貧血【例如】(3～4題共用備選答案)A．再生障礙性貧血

B．巨幼細(xì)胞貧血

C．缺鐵性貧血

D．慢性失血性貧血

E。珠蛋白生成障礙性貧血3.葉酸缺乏可導(dǎo)致4．珠蛋白合成障礙性貧血又稱*缺鐵性貧血21.鐵在體內(nèi)存在形式▲組織中的鐵主要是以血紅蛋白、肌紅蛋白和酶的形式存在?！A存鐵主要是以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存在肝、脾、骨髓、腸黏膜中。

2.鐵的來源▲生理情況：來源于衰老的紅細(xì)胞，海帶、紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆類等。脂肪、乳類、谷物含鐵較低?！巧砬闆r：鐵可來源于藥物和輸血。3.鐵的吸收▲鐵主要在十二指腸及小腸上部吸收?！杆?、VitC促進(jìn)鐵吸收?！琛埠匪帷场⒛獭埠住?、咖啡影響鐵的吸收。4.鐵的排泄▲正常情況下，鐵的吸收和排泄保持平衡狀態(tài)?！F主要是隨腸粘膜細(xì)胞、皮膚細(xì)胞、尿道細(xì)胞脫落而喪失。婦女還通過月經(jīng)、妊娠和哺乳而喪失鐵。5.鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)

▲血清鐵將鐵輸送至各組織。

考點(diǎn)透析〔一〕鐵代謝考點(diǎn)透析〔二〕病因考點(diǎn)透析〔三〕臨床表現(xiàn)1.引起缺鐵原發(fā)病的表現(xiàn)2.貧血共有的表現(xiàn)3.缺鐵性貧血的特殊表現(xiàn)〔1〕異食癖〔2〕匙狀甲〔反甲〕〔3〕吞咽困難，異物感，口舌炎〔4〕貧血性心臟病〔心臟雜音〕。考點(diǎn)透析〔四〕實(shí)驗(yàn)室檢查所有的血液系統(tǒng)的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。1.血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片可見紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大，有特異性，只要看到這個(gè)，那就是缺鐵貧！2.骨髓象〔用于確診〕：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據(jù)。骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；3.血清鐵、總鐵結(jié)合力：血清鐵降低<500μg/L，總鐵結(jié)合力是升高的>3600μg/L，這個(gè)很好理解，血中的鐵少了嘛，轉(zhuǎn)鐵蛋白都去搶那一點(diǎn)鐵，所以結(jié)合力升高了！4.血清鐵蛋白低于12μg／L可作為缺鐵的依據(jù)，是缺鐵貧最敏感的指標(biāo)?！彩鞘走x檢查〕5.紅細(xì)胞游離原卟啉：只是題目里出現(xiàn)了“卟啉〞就說明考你缺鐵貧考點(diǎn)透析〔四〕實(shí)驗(yàn)室檢查小細(xì)胞低色素考點(diǎn)透析

〔五〕診斷與鑒別診斷1.病史：有寄生蟲、慢性失血、機(jī)體需鐵量增加等病史。2.臨床表現(xiàn)：缺鐵性貧血病癥體征。3.實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：血清鐵、血清鐵蛋白減少，總鐵結(jié)合力升高，骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少。

缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色考點(diǎn)透析〔六〕治療1.病因治療：根治缺鐵性貧血的關(guān)鍵。2.補(bǔ)充鐵劑〔1〕提供含鐵豐富的食物：〔2〕口服鐵劑：是首選方法。從小劑量開始，逐漸增量。常用口服鐵劑有××亞鐵網(wǎng)狀RBC↑→鐵劑治療有效指標(biāo)，7d頂峰→〔2W〕Hb↑→Hb正?！布s2m〕，總療程2m+3～6m〔半年〕本卷須知：餐后服用，忌與茶同服3.肌肉注射鐵劑：用于不能耐受口服鐵劑、急于糾正貧血等。注意：2～3w后Hb、Ret假設(shè)無改變1.服藥是否按時(shí)足量2.有無鐵劑吸收、利用障礙3.病因是否未去除.4.是否合并葉酸、VitB12缺乏影響Hb恢復(fù)5.診斷是否正確考點(diǎn)透析〔六〕治療缺鐵性貧血的飲食療法：▲糾正不良飲食習(xí)慣。▲給予豐富含鐵食物：如瘦肉、血、肝、蛋黃、豆、海帶、香菇、木耳。告知病人含鐵量最低的食物是乳類食品等?！侠盹嬍炒钆洌猴嬍骋⒁馊潯埠F〕素〔含維生素C〕搭配?！纠纭?．缺鐵性貧血患者，最可能出現(xiàn)的體征A．肝脾大B．淋巴結(jié)大C．舌乳頭萎縮D．指甲變薄變脆E．胸骨壓痛2．缺鐵性貧血的治療中錯(cuò)誤的選項(xiàng)是(E)A．口服鐵劑宜從小劑量開始，飯后服B．鐵劑宜力翮艮維生素CC．鐵劑不宜與濃茶同服D．口服鐵劑后2周血紅蛋白上升E．血紅蛋白上升至正常后，停服鐵劑【例如】3．以下不支持缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查是A．平均紅細(xì)胞體積減低B．血清鐵減低C．血清鐵蛋白減低D．總鐵結(jié)合力減低E．轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低4．患者，女性，34歲。2年來月經(jīng)量多，乏力、心悸。檢查面色較蒼白。血紅蛋白70g／L，白細(xì)胞8×109／L，血小板ll0×109／L，血清鐵300μg／L，治療首選A．輸血B．硫酸亞鐵口服c．維生素B12肌內(nèi)注射D．右旋糖酐鐵肌內(nèi)注射E．腎上腺皮質(zhì)激素*再生障礙性貧血3*考點(diǎn)點(diǎn)津1.分型〔新增加的內(nèi)容〕2.病因和發(fā)病機(jī)制〔三學(xué)說〕3.臨床表現(xiàn)〔三大病癥+無腫大〕4.實(shí)驗(yàn)室檢查〔注意與白血病的比較〕5.診斷與鑒別診斷4.治療原那么考點(diǎn)透析：概念、分型再生障礙性貧血：是由多種原因?qū)е鹿撬柙煅δ芩ソ叩囊环N綜合征。主要表現(xiàn)：為骨髓造血能力低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。各年齡段均可發(fā)生，老年人發(fā)病率高。分為重型〔SAA〕和非重型〔NSAA〕考點(diǎn)透析：病因、病機(jī)1病因〔1〕化學(xué)因素氯霉素最常見的病因，苯是重要的骨髓抑制毒物〔2〕物理因素放射線干擾DNA合成，干細(xì)胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂?！?〕生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。2.發(fā)病機(jī)制〔三學(xué)說〕：造血干細(xì)胞〔種子〕，造血微環(huán)境〔土壤〕，各種病因〔蟲子〕。就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長不出來了。骨髓造血干細(xì)胞明顯減少，外周血三系減少。1、造血干細(xì)胞異常〔“種子〞學(xué)說〕2、造血微環(huán)境異?！病巴寥括晫W(xué)說〕3、免疫異?！病跋x子〞學(xué)說〕局部病人用免疫抑制劑治療有效?？键c(diǎn)透析發(fā)病機(jī)制

〔三〕臨床表現(xiàn)〔兩型鑒別要點(diǎn)〕

主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染重型再障非重型再障急、快、重緩、慢、輕1.貧血多進(jìn)行性加重；病癥明顯呈慢性過程，可短時(shí)改善2.感染多有急性發(fā)熱，呈高熱，高熱少見，常為上感，迅速形成敗血癥，重癥及敗血癥少見呼吸、消化、皮膚感染3.出血重，早期，皮膚黏膜，皮膚黏膜為主，可見內(nèi)臟出血，內(nèi)臟出血少見，嚴(yán)重時(shí)顱內(nèi)出血極個(gè)別亦可顱內(nèi)出血4.血象N＜0.5×109/LN＞0.5×109/L血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L＞20×109/L5.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值＜15×109/L＞15×109/L6.骨髓象:多部位增生極度減低增生減低〔四〕診斷和鑒別診斷血象：1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。2.體檢：一般無脾大。3.巨核細(xì)胞明顯減少，或者沒有。4.堿性磷酸酶積分〔NAP〕是升高，只要出現(xiàn)這個(gè)，就是再障。鑒別：1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔PNH〕只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn)：酸溶血試驗(yàn)〔Ham〕試驗(yàn)陽性，只要出現(xiàn)這個(gè)，說的就是PNH！其它還有：尿含鐵血黃素試驗(yàn)〔Rous試驗(yàn)〕陽性。2.骨髓增生異常綜合征〔MDS〕最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血〞，說的就是MDS1．去除病因：囑患者不再接觸有害物。2．支持及對癥治療：適當(dāng)休息，輸血、止血，預(yù)防和控制感染。3．免疫抑制劑：急性再障常選用抗胸腺細(xì)胞球蛋白〔ATG〕和抗淋巴細(xì)胞球蛋白〔ALG〕；各型再障均可使用環(huán)孢素。4．促進(jìn)骨髓造血雄激素是治療慢性再障的首選藥；造血細(xì)胞因子主要用于重型再障；造血干細(xì)胞移植是治療重型再障最有希望的治療措施之一考點(diǎn)透析治療要點(diǎn)【例如】【例如】3．治療慢性再生障礙性貧血的首選藥物是A．腎上腺皮質(zhì)激素B．雄激素C．碳酸鋰D．硝酸士的寧E．抗胸腺細(xì)胞球蛋白4．以下不符合急性再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)的是A．貧血進(jìn)行性加重B．脾大C．網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×109／LD．中性粒細(xì)胞<0．5×109／LE．血小板<20X109／L*其他貧血其他貧血

1.溶血性貧血題眼〔一一對應(yīng)〕：黃疸+貧血=溶血性貧血.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔PNH〕酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性即可診斷.【例如】1.鐵蛋白和含鐵血黃素貯于A．胃壁主細(xì)胞B．中性粒細(xì)胞C．淋巴細(xì)胞D．肝、脾、骨髓的單核細(xì)胞E．網(wǎng)狀細(xì)胞2.診斷溶血性貧血最有力的證據(jù)是A．尿膽原增高B．臨床出現(xiàn)黃疸C．網(wǎng)織紅細(xì)胞增高D．骨髓幼紅細(xì)胞增生明顯E．紅細(xì)胞生存時(shí)間明顯縮短3.男性,20歲,貧血4月，牙齦有時(shí)出血,易感冒。查體：皮膚有少量出血點(diǎn),鞏膜無黃染，胸骨無壓痛,肝臟肋下未觸及。血紅蛋白80g/L,白細(xì)胞3.0×109/L,血小板50×109/L，血涂片未見幼稚細(xì)胞，血Ham's試驗(yàn)(－)，尿Rous試驗(yàn)(－)，骨髓增生減低,粒、紅、巨核三系細(xì)胞減少。首先采取的治療為A．葉酸，維生素B12B．雄激素C．積極輸血D．脾切除E．骨髓移植【例如】4.貧血伴黃疸最可能的診斷是A.缺鐵性貧血B.急性失血性貧血C.溶血性貧血D.再生障礙性貧血E.營養(yǎng)不良性貧血5.貧血的治療原那么首先是A.去除或糾正病因B.使用抗貧血藥物C.刺激骨髓造血D.使用腎上腺皮質(zhì)激素E.補(bǔ)充造血原料6.男性,25歲,半年來皮膚蒼白、紫癜。輔助檢查：全血細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高,骨髓增生低下,Ham's試驗(yàn)(－),診斷可能是A．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿B．白細(xì)胞不增多性白血病C．巨幼細(xì)胞貧血D．再生障礙性貧血E．缺鐵性貧血【例如】7.女性，35歲，患十二指腸潰瘍2年，感頭暈、心悸、乏力。查紅細(xì)胞3.2×109/L，白細(xì)胞5.0×109/L,血紅蛋白80g/L，血小板150×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.8%。骨髓象：幼紅細(xì)胞增生活潑,中晚幼紅細(xì)胞達(dá)45%,體積小,胞漿藍(lán)而少,邊緣不規(guī)那么，血清鐵＜50μg/dl，根據(jù)這一病史提示A．巨幼細(xì)胞貧血B．缺鐵性貧血C．溶血性貧血D．再生障礙性貧血E．以上都不是8.血型不合的輸血后,短期可出現(xiàn)A．血尿B．膽紅素尿C．含鐵血黃素尿D．血紅蛋白尿E．酮尿

【例如】8.某孕婦，26歲。妊娠7個(gè)月，貧血，頭昏，無力，納差，Hb45g/L，RBC2.5×1012/L，血常規(guī)提示為小細(xì)胞低色素性貧血。其貧血是A.再生障礙性貧血B.稀釋性貧血C.缺鐵性貧血D.維生素B12缺乏E.自身免疫性溶血性貧血9.在缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查中，最能說明體內(nèi)貯備鐵缺乏的指標(biāo)是A.小細(xì)胞低色素B.血清鐵降低C.血清鐵蛋白降低D.總鐵結(jié)合力升高E.骨髓鐵染色，鐵粒幼細(xì)胞減少10.目前干細(xì)胞缺陷引起再障的最正確治療方法是A.碳酸鋰注射B.造血干細(xì)胞移植C.輸血D.中醫(yī)補(bǔ)腎療法E.雄激素【例如】【例如】女性，26歲，頭暈、乏力3年，維生素B12、葉酸治療3月，效果差。平時(shí)月經(jīng)量較多。查Hb75g/L，RBC3.1×1012/L，WBC4.5×109/L，BPC20×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%，尿膽原(-)，大便潛血(-)。13．此患者治療宜選擇A．繼續(xù)注射維生素B12B．口服鐵劑C．輸血400毫升D．腎上腺糖皮質(zhì)激素E．脾切除14．診斷考慮為：A．營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血B．缺鐵性貧血C．再生障礙性貧血D．溶血性貧血E．鐵粒幼細(xì)胞性貧血15．本例最有價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查為A．血清鐵降低B．血清總鐵結(jié)合力增高C．血清鐵蛋白降低

D．轉(zhuǎn)鐵蛋白飽合度降低E．網(wǎng)織紅細(xì)胞降低16．本例最有可能出現(xiàn)的體征A．頸淋巴結(jié)腫大B．肝脾腫大C．胸骨壓痛D．指(趾)甲變薄變脆E．舌面光滑，舌乳頭萎縮

休息時(shí)間謝謝！請關(guān)注下節(jié)*白血病重要考點(diǎn)4考綱要求〔二〕白血病概述1.急性白血病〔1〕FAB分型和MICM分型〔2〕臨床表現(xiàn)〔3〕實(shí)驗(yàn)室檢查〔血象和骨髓象及細(xì)胞化學(xué)染色特征和免疫學(xué)檢查，染色體及分子生物學(xué)在分型中的意義〕〔5〕診斷與鑒別診斷〔6〕治療原那么2.慢性粒細(xì)胞白血病〔1〕臨床表現(xiàn)和分期〔2〕實(shí)驗(yàn)室檢查〔3〕診斷與鑒別診斷〔4〕治療原那么3.骨髓增生異常綜合征〔MDS〕〔1〕概念〔2〕FAB分型和WH0分型及臨床表現(xiàn)〔3〕實(shí)驗(yàn)室檢查〔4〕診斷與鑒別診斷〔5〕治療

造血干細(xì)胞

原始白細(xì)胞原始紅細(xì)胞原始巨核細(xì)胞早幼白細(xì)胞中幼白細(xì)胞晚幼白細(xì)胞

成熟白細(xì)胞

成熟紅細(xì)胞成熟血小板急性慢性考點(diǎn)點(diǎn)津概述

急性白血病

課前診斷急性白血病和再障的鑒別CNSL預(yù)防急性白血病的化療常用的方案考點(diǎn)透析〔一〕分型1.FAB分型急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病〔ALL〕和急性非淋巴細(xì)胞白血病〔ANLL來自于骨髓，又稱為急性髓細(xì)胞白血病、急性粒細(xì)胞血病〕急性淋巴細(xì)胞白血病〔ALL〕L1、L2、L3急性非淋巴細(xì)胞白血病〔AML)分為8個(gè)型M0〔微分化型〕M1〔急性粒細(xì)胞白血病未分化型〕M2〔急性粒細(xì)胞白血病局部分化型〕M3〔急性早幼粒細(xì)胞白血病〕骨穿發(fā)現(xiàn)早幼粒細(xì)胞，那就是M3型M4〔急性粒-單核細(xì)胞白血病〕M5〔急性單核細(xì)胞白血病〕以單核細(xì)胞為主M6〔急性紅白血病〕M7〔急性巨核細(xì)胞白血病〕考點(diǎn)透析〔一〕分型2.1999年提出WHO2000分型方法：綜合免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子學(xué)與臨床特征的分類：如染色體改變基因改變白血病類型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARαM4inv(16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4Eot(11q23)MLLM4/M5t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(p34;q11)BCR-ABLM4Eo考點(diǎn)透析〔二〕臨床表現(xiàn)由于白血病的三系血細(xì)胞減少，所以有三大臨床表現(xiàn)1.貧血首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重2.發(fā)熱感染引起的3.出血：不同程度的出血，顱內(nèi)出血是最為嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。急性早幼粒細(xì)胞白血病〔M3〕最易引發(fā)DIC，也可以說DIC是M3最常見的并發(fā)癥〔死亡原因〕。考點(diǎn)透析〔二〕臨床表現(xiàn)4.器官和組織浸潤的表現(xiàn)：▲肝、脾及淋巴結(jié)腫大：多見于急淋病人.▲骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨下端局部壓痛--急?！睞NLL〕▲中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。菏前籽∷柰鈴?fù)發(fā)的主要根源。多見于急淋〔ALL〕〔常在緩解期出現(xiàn)〕▲皮膚、黏膜浸潤：皮下結(jié)節(jié)、牙齦腫脹等。▲睪丸腫大：也是白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。題眼〔一一對應(yīng)〕：白血病+腦子有問題=中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病白血病細(xì)胞浸潤眼球后白血病細(xì)胞浸潤皮下組織考點(diǎn)透析〔三〕實(shí)驗(yàn)室檢查1.骨髓象骨髓增生活潑，白血病原始細(xì)胞在30%以上。Auer小體(奧氏小體)陽性指的就是急?！睞NLL〕，陰性為急淋；記憶：奧利奧；2.化學(xué)染色過氧化物酶〔POX〕陽性指的也是急粒，陰性為急淋；記憶：霹〔POX〕靂；非特異性酯酶〔NSE〕陽性，能被NaF〔氟化鈉〕抑制，指的就是M5〔急單〕糖原PAS反響陽性指的是急淋〔ALL〕〔四〕診斷鑒別診斷急性白血病與急性再障鑒別：急性白血病可表現(xiàn)三系減少，但可出現(xiàn)胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨髓象中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥30%。再障患者外周血NAP〔堿性磷酸酶積分〕升高。考點(diǎn)透析〔五〕治療首選化療-原那么早期、足量、聯(lián)合、間歇、階段、個(gè)體化?；熾A段：誘導(dǎo)緩解階段、穩(wěn)固維持階段完全〔誘導(dǎo)〕緩解〔CR〕是指：1.骨髓象原粒細(xì)胞≤5%2.外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞3.白血病的病癥和體征消失?；煼桨福杭绷！睞NLL〕DA方案〔柔紅霉素+阿糖胞苷〕急性早幼粒細(xì)胞白血病〔M3〕全反式維甲酸〔ATRA〕急淋〔ALL〕VP方案〔長春新堿+潑尼松〕ALL化療方案與藥物副作用方案簡稱藥物、劑量（mg）及用法毒副作用

VP長春新堿(V)1～2mg，第1天，每周1次靜注神經(jīng)炎、腹痛、脫發(fā)、惡心嘔吐潑尼松(P)40～60mg分次口服，第1～28天類庫欣綜合癥、高血壓、糖尿病、易感染

DVLP長春新堿1～2mg，用法同上同上柔紅霉素(D)45mg，第1～3天，第骨髓抑制、心臟損害、食欲減退

15～17天，靜注門冬酰胺酶(L)5000～10000U，第過敏反應(yīng)、肝損害

16天開始，每天1次靜滴潑尼松(用法同上)同上

MVLD甲氨蝶呤(M)50～100mg，第1天口腔及胃腸道粘膜潰瘍，惡心嘔

1次，靜注吐，肝損害，骨髓抑制，巨幼變長春新堿1～2mg，用法同上同上門冬酰胺酶(L)20000U，第2天1次，靜滴同上地塞米松(D)6.75mg，分次口服，共10日同ANLL化療方案與藥物副作用方案簡稱藥物、劑量及用法毒副作用

DA柔紅霉素(D)40mg，第1～3天，骨髓抑制、心臟損害、食欲減退每日1次，靜注阿糖胞苷(A)150mg，第1～7天，口腔潰瘍、惡心嘔吐、食欲每日1次，靜滴減退、骨髓抑制HA三尖杉酯堿(H)4～6mg，第1～5(或7)天，每日1次，靜滴骨髓抑制，心臟毒性、消化道反應(yīng)阿糖胞苷，用法同上同上HOAP三尖杉酯堿，用法同上同上長春新堿2mg，第１天，靜注神經(jīng)炎、腹痛、脫發(fā)、惡心嘔吐阿糖胞苷，用法同上同上潑尼松40～60mg分次口服，類庫欣綜合癥、高血壓、第1～7天糖尿病、易感染考點(diǎn)透析〔五〕治療慢性白血病

考點(diǎn)透析〔一〕臨床表現(xiàn)和分期

題眼：巨脾1.臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無自覺病癥?；颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異?；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。慢粒最典型和突出的病癥：進(jìn)行性脾腫大或巨脾。2.臨床分期分為3期：慢性期原始細(xì)胞<10%加速期：嗜堿性粒細(xì)胞>20%原始細(xì)胞>10%血小板可以顯著升高也可以顯著減低----慢性期向加速期開展③急變期：外周血中原始細(xì)胞>30%骨髓中原始細(xì)胞>50%跟急性差不多了考點(diǎn)透析〔二〕實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：白細(xì)胞顯著升高〔>20×109／L〕慢粒-----白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑2.骨髓象：骨髓增生活潑〔降低的是再障〕，慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶〔NAP〕減低或陰性〔陽性-----再障〕：-------診斷慢粒4.Ph染色體〔費(fèi)城染色體〕陽性或者bcr／abl融合基因陽性。-------慢粒?？键c(diǎn)透析〔三〕診斷和鑒別診斷1.白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶〔NAP〕減低或陰性，Ph染色體陽性或者bcr／abl融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。2.慢粒與類白血病反響鑒別：很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反〔四〕、治療方法治療：羥基脲---化療首選；骨髓移植---根治【例如】【例如】【例如】患者，男性，25歲，因頭暈、乏力半月，發(fā)熱、咽痛、牙齦出血三天就診。檢查：T38.7℃，咽充血，牙齦有滲血，四肢皮膚多處瘀斑，肝、脾未捫及。外周血象呈全血細(xì)胞減少。骨髓：有核細(xì)胞增生極度活潑，原始細(xì)胞占90%，胞漿中可見Auer小體。10．上述病例，患者住院治療期間，反復(fù)發(fā)熱(T39℃以上)伴咽痛、咳嗽，以下哪項(xiàng)與感染無關(guān)。A．成熟中性粒細(xì)胞減少B．貧血未能糾正C．中性粒細(xì)胞功能低下D．機(jī)體免疫功能低下E．化療藥物的應(yīng)用抑制巨噬細(xì)胞功能11．上述病例，患者住院2月后，經(jīng)3個(gè)療程化療，血象恢復(fù)正常。三天前訴頭痛、惡心，腰穿發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力增高，腦脊液涂片發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞，診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，其發(fā)生是由于：A．化療不及時(shí)B．化療藥物選擇不當(dāng)C．化療不徹底D．多數(shù)化療藥物不能透過血腦屏障E．中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞對化療藥物【例如】12.急性白血病診斷必須具備A．白細(xì)胞計(jì)數(shù)增至10.0×109/L以上B．肝脾淋巴結(jié)腫大C．骨髓增生極度活潑D．骨髓中紅系及巨核系被抑制E．骨髓中原始及幼稚細(xì)胞比例明顯增高13.慢性粒細(xì)胞白血病的臨床特點(diǎn)是A．較顯著的發(fā)熱、貧血、出血B．皮膚損害較多見C．以淋巴結(jié)腫大為主D．以脾腫大為主伴有低熱、乏力E．易感染14.男性，16歲，皮膚粘膜出血，頭痛，發(fā)熱，伴惡心、嘔吐2周。查體：全身淺表淋巴結(jié)腫大，肝脾大。血常規(guī)：血紅蛋白50g/L,血小板30×109/L。骨髓原始細(xì)胞增多，過氧化物酶染色(－)，糖原染色(＋)，呈顆粒狀，CSF潘氏試驗(yàn)(＋)，白細(xì)胞200/mm3，淋巴細(xì)胞為主，最適當(dāng)?shù)脑\斷A．傳染性單核細(xì)胞增多癥B．急性淋巴細(xì)胞白血病合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病C．結(jié)核性腦膜炎D．急性淋巴細(xì)胞白血病E．急性粒細(xì)胞性白血病休息時(shí)間謝謝！請關(guān)注下節(jié)*淋巴瘤助理不考2021年考了2分5淋巴瘤一．概念淋巴瘤的發(fā)病跟EB病毒有關(guān)題眼：無痛性頸部淋巴結(jié)腫大二．根本病理分類1.霍奇金淋巴瘤〔HL〕：診斷霍奇金淋巴瘤最特異的細(xì)胞：R-S細(xì)胞。R-S細(xì)胞＝霍奇金淋巴瘤。分型：①淋巴細(xì)胞為主型：愈后最好。②結(jié)節(jié)硬化型③混合細(xì)胞型：最常見。④淋巴細(xì)胞削減型。2.非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕三．臨床表現(xiàn)首見病癥：無痛性進(jìn)行性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大〔飲酒后疼痛〕局部HL------周期性發(fā)熱，Pel-Ebstein〔佩-埃爾森〕熱。臨床分期：分為1234期：主要記住3期和4期Ⅲ期：單純的脾受累。Ⅳ期：肝或骨髓也受累。各期按全身病癥有無分為A、B兩組。無病癥者：A，有病癥者〔如發(fā)熱〕：B。記憶：病灶一個(gè)是1期，同側(cè)兩個(gè)〔淋巴結(jié)〕是2期，兩側(cè)加脾是3期，肺肝骨髓是4期，臨床表現(xiàn)是B組。四、輔助檢查淋巴瘤確實(shí)診主要是依靠活檢，骨髓檢查找R-S細(xì)胞。五、治療【例如】1.惡性淋巴瘤累及頸、腹股溝淋巴結(jié)，肝及肺，并伴有發(fā)熱、盜汗及體重減輕，臨床分期屬

A．ⅢAB．ⅣBC．ⅣAD．ⅢBE．Ⅱb2.以下哪種是霍奇金病的最有診斷意義的細(xì)胞？A．R-S細(xì)胞B．霍奇金細(xì)胞C．陷窩細(xì)胞D．多形性瘤細(xì)胞E．嗜酸性細(xì)胞3.惡性淋巴瘤最有意義的臨床表現(xiàn)是A．發(fā)熱B．惡病質(zhì)C．貧血D．無痛性淋巴結(jié)腫大E．肝脾大【例如】A．MP方案B．CHOP方案C．MOPP方案D．VDP方案E．DA方案4.霍奇金淋巴瘤化療首選的方案5.非霍奇金淋巴瘤化療首選的方案6.患者男性，間斷發(fā)燒2周，近一周類出現(xiàn)腹痛、腹瀉病癥?；?yàn)檢查：Hb100g/L，WBC8×109/L，PTL70×109/L。住院經(jīng)屢次血培養(yǎng)檢查陰性，OT試驗(yàn)陰性，抗菌藥物治療和試驗(yàn)抗結(jié)核治療均無效。腹部B超發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有多數(shù)占位病變。你的初步診斷是A.淋巴結(jié)核B.腹腔多發(fā)膿腫C.淋巴瘤D.白血病E.消化道腫瘤*出血性疾病6考綱要求及課前診斷出血性疾病概述：發(fā)病機(jī)制，分類，常用出凝血檢查及臨床意義。過敏性紫癜：常見病因，發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷與鑒別診斷，治療。特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP)：臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷與鑒別診斷，治療。彌散性血管內(nèi)凝血〔DIC〕〔助理不考〕病因，發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷與鑒別診斷，治療。概述---〔一〕發(fā)病機(jī)制分類1.血管壁功能異常常見的疾病是過敏性紫癜;2.血小板異常常見的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫癜;3.凝血異常常見的是血友病〔因子VIII、IX、XI抗體異常〕;〔二〕常用止血凝血障礙檢查的臨床意義1.出血時(shí)間〔BT〕一般出血性疾病都會(huì)有出血時(shí)間的延長；2.APTT〔激活的局部凝血活酶時(shí)間〕正常值：30-45秒。為內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的有價(jià)值篩選試驗(yàn)。〔1〕縮短見于：DIC早期，妊娠高血壓綜合征高凝狀態(tài)?！?〕延長見于：①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏。記住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常，所以血友病的APTT是延長的。PT正常。對應(yīng)〔題眼〕：APTT是延長+PT正常=血友?。虎谧鳛楸O(jiān)測肝素抗凝的重要指標(biāo)。③慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏〔二〕常用止血凝血障礙檢查的臨床意義3.PT〔凝血酶原時(shí)間〕正常值11-13秒。延長見于：①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥。②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期，抗凝藥的應(yīng)用等③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標(biāo)。3P試驗(yàn)〔血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)〕正常人陰性。意義：檢測可溶性纖維蛋白單體的試驗(yàn)，是診斷DIC的篩選指標(biāo)之一?？吹?P試驗(yàn)陽性，或D-二聚體陽性，診斷DIC。過敏性紫癜

過敏性紫癜過敏性紫癜：機(jī)體對某些到處敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反響，引起廣泛的小血管炎、使小動(dòng)脈的毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。〔一〕臨床表現(xiàn)1.單純型〔紫癜型〕是最常見的類型主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部對稱性紫癜〔雙下肢臀部對稱〕2.腹型〔除了皮膚紫癜外，還有一些消化道病癥和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等.3.關(guān)節(jié)型除了皮膚紫癜外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復(fù)性；4.腎型在皮膚紫癜根底上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿5.混合型過敏性紫癜一一對應(yīng)〔題眼〕紫癜+消化道病癥=腹型紫癜；紫癜+泌尿系統(tǒng)病癥=腎型紫癜；紫癜+關(guān)節(jié)病癥=關(guān)節(jié)型；〔二〕實(shí)驗(yàn)室檢查：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)〔束臂試驗(yàn)〕陽性：過敏性紫癜；〔三〕治療：兩個(gè)紫癜〔過敏性和血小板減小性〕的治療都用糖皮質(zhì)激素；1.一般治療2.糖皮質(zhì)激素；特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP〕竄講要點(diǎn)—〔ITP〕

ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，一、發(fā)病機(jī)制骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。竄講要點(diǎn)—〔ITP〕二、臨床表現(xiàn)〔一〕急性型：半數(shù)以上發(fā)生于兒童。出血1.皮膚、粘膜出血表現(xiàn)為全身皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，嚴(yán)重者可有血泡及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大小不等的瘀斑。2.內(nèi)臟出血3.其他出血量過大或范圍過于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性休克。(二)慢性型：主要見于40歲以下的青年女性。出血傾向：多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生。可表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后止血不易等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見。嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見。竄講要點(diǎn)—〔ITP〕三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血小板:急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在50×109／L左右；血小板的功能一般正常。2.骨髓象①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯。3.血小板相關(guān)抗體(PAIg)及血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3):

80％以上的ITP患者PAIg及PAC3陽性。4.血小板生存時(shí)間：90％以上的患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。竄講要點(diǎn)—特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP〕彌散性血管內(nèi)凝血〔DIC)助理不考竄講要點(diǎn)—〔DIC〕題眼“帶眼的全部流血〞“七竅流血〞DIC兩個(gè)步驟：先凝后出血。大量消耗凝血因子，后沒有凝血因子支持所致出血。能反映DIC纖溶情況的檢查是：D-二聚體。一.病因1.感染：以細(xì)菌感染最常見，尤其是革蘭陰性細(xì)菌感染。2.白血病中急性早幼粒細(xì)胞白血病最多見〔M3〕。3.產(chǎn)科中羊水栓塞。二.實(shí)驗(yàn)室檢查2低2高。血小板減少，纖維蛋白原減少。3P高，D-二聚體高。三.治療1.消除誘因，治療原發(fā)病。2.早期高凝用肝素?！灿酶嗡貢r(shí)病人還未出血〕3.晚期低凝補(bǔ)血小板〔冰凍血漿〕?！纠纭?.女性，25歲，雙下肢可見大片紫癜,凝血時(shí)間及出血時(shí)間正常,束臂試驗(yàn)陽性,血塊退縮試驗(yàn)良好。診斷是A．血小板減少性紫癜B．過敏性紫癜C．血小板無力癥D．血小板增多癥E．血管性血友病2.慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜出血病癥的特點(diǎn)為A．分批出現(xiàn)大小不等,高出皮面的瘀點(diǎn)B．牙齦出血、鼻衄、皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑為多見C．損傷后遲發(fā)出血D．常見有深部血腫E．常見有關(guān)節(jié)腔出血3.女，16歲。近3天雙下肢伸側(cè)出現(xiàn)紫癜，分批出現(xiàn)兩側(cè)對稱、顏色鮮紅，伴腹痛及關(guān)節(jié)痛，血小板160×109/L，WBC10×109/L，Hb100g/L，凝血時(shí)間正常，應(yīng)首先考慮A.過敏性紫癜B.特發(fā)性血小板減少性紫癜C.急性白血病D.再生障礙性貧血E.血友病【例如】4.以下那項(xiàng)檢測結(jié)果對診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜最有意義A.外周血BPC減少B.骨髓巨核細(xì)胞增生或正常C.骨髓產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如D.PAIg和〔或〕PAC3增高E.血小板壽命縮短5.患者，女性，45歲。發(fā)現(xiàn)皮膚淤斑2周?；?yàn)檢查：Hb100g/L，WBC4×109/L，PLT23×109/L，束臂試驗(yàn)陽性，PT、APTT、Fib檢查正常，因有肝炎病史，檢查血清ALT50U/L，AST45U/L你的初步診斷是A.血友病B.慢性肝病C.過敏性紫癜D.原發(fā)性血小板減少性紫癜E.血管性紫癜【例如】女，50歲，高熱，寒戰(zhàn)5天，意識模糊1天。既往體健。查體：T39℃，P120次/分，R22次/分，BP80/50mmHg，皮膚散在出血點(diǎn)和瘀斑，雙肺未見異常，心率120次/分，律齊，腹軟，肝肋下0.5cm，脾肋下及邊。檢查：HB100g/L，WBC25.3×109/L，PLT25×109/L，血培養(yǎng)示大腸埃希菌生長，PT18秒〔正常對照13秒〕，INR2.1，血纖維蛋白原定量1.8g/L。6、診斷為A.敗血癥B.感染中毒性休克C.DICD.急性白血病合并感染E.大腸埃希菌敗血癥，可能合并DIC7.為了確診應(yīng)當(dāng)檢查A.骨髓B.APTTC.血小板功能D.D-二聚體E.TT休息時(shí)間謝謝！請關(guān)注下節(jié)*白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥診斷標(biāo)準(zhǔn)、病因6竄講要點(diǎn)—特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP〕白細(xì)胞減少：＜4.0*109/LN＜2.0*109/L(成人〕＜1.8*109/L(≤10歲〕中性細(xì)胞減少＜1.5*109/L(≥10歲〕＜0.5*109/L→重度減少〔粒細(xì)胞缺乏癥〕感染0.5—1.0*109→中度減少非特異性病癥

≥1.0*109/L→輕度減少〔原發(fā)病病癥〕〔非特異性病癥：疲乏、無力、頭暈、食欲減退〕〔感染：呼吸道、消化道、泌尿道→高熱、粘膜壞死性潰瘍、敗血癥、膿毒血癥、感