臨床增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積病理特征、病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、鑒別診斷及病理圖譜_第1頁
臨床增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積病理特征、病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、鑒別診斷及病理圖譜_第2頁
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臨床增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積病理特征、病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、鑒別診斷及病理圖譜增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積（PGNMID）患者通常超過50歲，年齡范圍20~81歲。臨床表現(xiàn)多樣，約半數(shù)患者出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿，四分之三有血尿，三分之二存在腎小球?yàn)V過率降低。僅三分之一患者在就診時(shí)可檢測(cè)到循環(huán)單克隆蛋白，多發(fā)性骨髓瘤少見。約三分之一患者病情完全或部分改善，三分之一為持續(xù)性慢性腎病，約20%進(jìn)展為終末期腎病。就診時(shí)「血清肌酐較高、腎小球硬化和間質(zhì)纖維化程度」是預(yù)后不良的指標(biāo)，且PGNMID在腎移植中可能復(fù)發(fā)。-病理特征--病因/發(fā)病機(jī)制-由單克隆免疫球蛋白在腎小球局部沉積引起，主要是IgG3k，它具有腎毒性且能固定補(bǔ)體，因其高分子量和陰離子電荷易在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。-關(guān)鍵診斷特征-腎小球呈現(xiàn)單一IgG亞類和單一輕鏈的單克隆染色。光鏡下可見膜增生性模式（膜性模式或新月體罕見）。電鏡下可見內(nèi)皮下和系膜（罕見上皮下）沉積物；這些沉積物與普通類型的免疫復(fù)合物難以區(qū)分。-鑒別診斷-與免疫復(fù)合物導(dǎo)致的膜增生性腎小球腎炎（如狼瘡性腎炎、慢性感染）鑒別，后者沉積物為多克隆染色；

與重鏈沉積病（HCDD）鑒別，HCDD僅重鏈染色，且常伴有腎小管和血管染色，而PGNMID為輕重鏈單克隆染色且無腎小球外沉積。-病理圖譜-圖1.增殖性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積（過碘酸-希夫染色），可見球性毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增多，以及腎小球基底膜輪廓重復(fù)。圖2.增殖性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積，IgG免疫熒光顯示系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢呈顆粒狀至塊狀染色。圖3.（A-D）增殖性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積，免疫熒光顯示僅免疫球蛋白G3在系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢染色（免疫熒光；同視野下免疫球蛋白G亞類染色）。

圖4.（A-B）增殖性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積，免疫熒光顯示僅κ輕鏈在系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢染色（免疫熒光；同一視野對(duì)κ和λ輕鏈進(jìn)行染色

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