《腎小球腎炎》課件

腎小球腎炎歡迎參加腎小球腎炎專題課程。本課程將系統(tǒng)介紹腎小球腎炎的基本概念、分類、病理生理學(xué)機制、臨床表現(xiàn)以及治療原則。腎小球腎炎是一組侵犯腎小球的免疫介導(dǎo)性疾病，可表現(xiàn)為多種臨床綜合征。通過本次學(xué)習(xí)，你將掌握從基礎(chǔ)理論到臨床實踐的完整知識體系，為臨床工作中遇到的腎小球疾病提供診斷和治療思路。本課程共包含50個專題內(nèi)容，從基礎(chǔ)到臨床，循序漸進地展開。讓我們開始腎小球腎炎的學(xué)習(xí)之旅吧！什么是腎小球腎炎？基本定義腎小球腎炎是一組以腎小球結(jié)構(gòu)和功能異常為特征的疾病，主要由免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)引起。它可侵犯腎小球毛細(xì)血管、系膜區(qū)和基底膜等結(jié)構(gòu)。關(guān)鍵術(shù)語腎炎綜合征：以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能下降為主要表現(xiàn)。腎病綜合征：以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫為特征。流行病學(xué)數(shù)據(jù)全球發(fā)病率約為每年每10萬人口3-14例。中國是腎小球腎炎高發(fā)國家，約占腎臟疾病的40-50%。不同地區(qū)和人群中發(fā)病率差異明顯，與遺傳、環(huán)境和感染因素相關(guān)。腎小球基本結(jié)構(gòu)及功能回顧解剖結(jié)構(gòu)腎小球是腎單位的重要組成部分，位于腎小管近端。由毛細(xì)血管團、系膜細(xì)胞、足細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜組成。腎小球毛細(xì)血管被足細(xì)胞包繞，形成濾過屏障?；啄な怯赡z原蛋白、層粘連蛋白等組成的特殊結(jié)構(gòu)，對分子大小和電荷有選擇性。主要功能腎小球是腎臟濾過的核心部位，每天可濾過約180升的原尿。腎小球濾過屏障由足細(xì)胞、基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞組成，能有效阻止血漿蛋白和血細(xì)胞通過。腎小球濾過率（GFR）是評估腎功能的重要指標(biāo)。濾過屏障損傷會導(dǎo)致蛋白尿和血尿等臨床表現(xiàn)，這也是腎小球腎炎的主要癥狀來源。腎小球腎炎的分類概述按病程分類急性腎小球腎炎：病程短，常在感染后發(fā)生慢性腎小球腎炎：緩慢進展，可導(dǎo)致終末期腎病亞急性（進展型）腎小球腎炎：進展快，預(yù)后差按病因分類原發(fā)性：直接累及腎臟的疾病繼發(fā)性：全身性疾病導(dǎo)致的腎臟損傷按病理分類輕微病變型局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增生性腎小球腎炎新月體性腎炎急性腎小球腎炎簡介發(fā)病機制常見于鏈球菌感染后，是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎臟損傷。感染后產(chǎn)生的抗體與抗原形成免疫復(fù)合物沉積在腎小球，激活補體，引起炎癥反應(yīng)。病理改變腎小球彌漫性增生，中性粒細(xì)胞浸潤，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞腫脹。免疫熒光示IgG和C3沉積，呈"星空"樣分布。典型病例10歲男孩，上呼吸道感染1-2周后出現(xiàn)血尿、少尿、顏面水腫和高血壓。檢查發(fā)現(xiàn)蛋白尿、血尿，ASO升高，C3降低。多數(shù)患者預(yù)后良好，2-3周后癥狀緩解。慢性腎小球腎炎簡介早期起病隱匿，可無明顯癥狀，偶在體檢時發(fā)現(xiàn)蛋白尿或血尿。腎功能正常，腎小球濾過率未受影響。進展期持續(xù)性蛋白尿和血尿，可出現(xiàn)高血壓。腎小球濾過率開始下降，但肌酐清除率尚可維持在正常范圍。晚期腎功能明顯減退，出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。臨床可見貧血、水鈉潴留、代謝紊亂等尿毒癥表現(xiàn)。常見并發(fā)癥終末期腎病、心血管疾病、感染、營養(yǎng)不良。長期高蛋白尿可致低蛋白血癥和水腫，高血壓可引起心臟和血管損害。亞急性（進展型）腎小球腎炎病理特點新月體形成是主要特征，由腎小球囊壁破裂后，纖維蛋白、炎癥細(xì)胞和上皮細(xì)胞增生形成。新月體占腎小球的50%以上時，提示預(yù)后不良。根據(jù)免疫病理可分為免疫復(fù)合物型、抗基底膜抗體型和ANCA相關(guān)型三種。臨床表現(xiàn)發(fā)病急，進展快，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)可發(fā)展為腎功能衰竭。表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，包括血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，且腎功能迅速惡化。抗基底膜抗體型可合并肺出血，形成肺腎綜合征。ANCA相關(guān)型常伴有全身性血管炎表現(xiàn)。治療與預(yù)后需積極早期治療，包括大劑量糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和血漿置換。治療效果與新月體形成范圍、初始腎功能和治療時機密切相關(guān)。未經(jīng)治療者多在6個月內(nèi)進展至終末期腎病。及時診斷和積極治療可改善預(yù)后。原發(fā)性腎小球腎炎的主要類型輕微病變型腎病多見于兒童，光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，電鏡下可見足細(xì)胞融合。臨床多表現(xiàn)為腎病綜合征，對激素反應(yīng)良好。局灶節(jié)段性腎小球硬化部分腎小球的部分區(qū)域出現(xiàn)硬化，常伴有足細(xì)胞損傷。臨床表現(xiàn)為蛋白尿，可發(fā)展為腎病綜合征，對激素反應(yīng)較差。膜性腎病基底膜彌漫性增厚，免疫復(fù)合物沉積在上皮下。多見于中老年人，典型表現(xiàn)為腎病綜合征，易并發(fā)血栓形成。膜增生性腎小球腎炎系膜增生伴基底膜增厚，形成特征性"雙軌征"。臨床表現(xiàn)多樣，常有低補體血癥，預(yù)后相對較差。繼發(fā)性腎小球腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起狼瘡性腎炎，WHO分型共六型。臨床表現(xiàn)多樣，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿，嚴(yán)重者可并發(fā)腎病綜合征或急進性腎炎。治療需激素聯(lián)合免疫抑制劑。糖尿病糖尿病腎病是終末期腎病的主要原因之一。特征為基底膜增厚和系膜基質(zhì)擴張。早期表現(xiàn)為微量白蛋白尿，嚴(yán)格控制血糖、血壓可延緩進展。病毒性肝炎常見于乙型和丙型肝炎，與免疫復(fù)合物沉積相關(guān)?？杀憩F(xiàn)為膜增生性腎小球腎炎，伴有低補體血癥和冷球蛋白?？共《局委煂δI損傷有改善作用。常見病理類型簡介腎小球腎炎的病理檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，通常結(jié)合光鏡、電鏡和免疫熒光三種技術(shù)。光鏡下可觀察到增生性改變、硬化或新月體形成；免疫熒光可檢測免疫球蛋白和補體的沉積模式；電鏡則能顯示超微結(jié)構(gòu)改變，如足突融合和基底膜異常。不同類型腎小球腎炎具有特征性病理表現(xiàn)：輕微病變型在光鏡下幾乎正常；膜性腎病顯示基底膜彌漫性增厚；FSGS表現(xiàn)為節(jié)段性硬化；膜增生性腎炎則有經(jīng)典的"雙軌征"。準(zhǔn)確的病理分型對于指導(dǎo)治療和預(yù)后評估至關(guān)重要。腎小球腎炎的發(fā)病機制組織損傷炎癥介質(zhì)導(dǎo)致腎小球結(jié)構(gòu)破壞2炎癥反應(yīng)激活補體，招募炎癥細(xì)胞免疫反應(yīng)免疫復(fù)合物沉積或自身抗體結(jié)合4觸發(fā)因素感染、藥物、自身免疫等腎小球腎炎的發(fā)病主要與免疫機制相關(guān)，可分為三種主要類型：免疫復(fù)合物型、抗基底膜抗體型和補體異常激活型。免疫復(fù)合物沉積是最常見的機制，可在循環(huán)中形成后沉積，也可在原位形成。補體系統(tǒng)在腎小球損傷中扮演重要角色，經(jīng)典途徑和旁路途徑均可被激活。補體激活后釋放趨化因子，吸引中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，產(chǎn)生蛋白酶和氧自由基，導(dǎo)致腎小球結(jié)構(gòu)破壞。了解不同類型腎炎的發(fā)病機制有助于針對性治療。C3腎小球腎炎機制解析1補體調(diào)節(jié)蛋白異常因子H或MCP功能缺陷2旁路途徑過度激活C3轉(zhuǎn)化酶穩(wěn)定性增加C3沉積腎小球中優(yōu)勢沉積C3腎小球損傷引起蛋白尿和腎功能下降C3腎小球腎炎是一種特殊類型的腎炎，特征是腎小球中主要或獨立沉積C3，而免疫球蛋白沉積很少或缺乏。這種疾病與補體旁路途徑失調(diào)相關(guān)，可由遺傳因素或獲得性因素（如C3腎炎因子）引起。在正常情況下，補體調(diào)節(jié)蛋白如因子H能抑制補體旁路途徑的過度激活。當(dāng)因子H功能缺陷或存在C3腎炎因子時，旁路途徑持續(xù)激活，導(dǎo)致C3轉(zhuǎn)化為C3b并在腎小球沉積。診斷需結(jié)合臨床、免疫學(xué)和基因檢測，治療包括血漿置換和新型補體抑制劑。主要病理分型局灶增生型局灶增生型腎小球腎炎是指部分腎小球（<50%）出現(xiàn)細(xì)胞增生性改變。光鏡下可見炎癥細(xì)胞浸潤、內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，但僅限于部分腎小球。這種類型多見于IgA腎病早期、狼瘡性腎炎III型等。臨床表現(xiàn)相對較輕，多為輕度蛋白尿和/或血尿，腎功能通常保持正常。預(yù)后相對較好，部分患者可自愈，但也有進展為彌漫型的可能。彌漫增生型彌漫增生型腎小球腎炎是指大多數(shù)腎小球（>50%）都出現(xiàn)細(xì)胞增生性改變。光鏡下見腎小球明顯增大，系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞廣泛增生，毛細(xì)血管腔狹窄。常見于急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎IV型、重癥IgA腎病等。臨床表現(xiàn)嚴(yán)重，可出現(xiàn)明顯的蛋白尿、血尿、水腫和高血壓，腎功能下降明顯。預(yù)后較差，未經(jīng)治療可迅速進展至腎功能衰竭，需積極治療。輕微病變型腎小球腎炎流行病學(xué)特點兒童腎病綜合征的主要病因（約80-90%），成人中約占10-15%。男孩發(fā)病率略高于女孩，高峰年齡為2-6歲。典型病理表現(xiàn)光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，無明顯增生或硬化；免疫熒光檢查通常陰性；電鏡下特征性表現(xiàn)為足細(xì)胞足突廣泛融合，基底膜厚度正常。臨床特點典型表現(xiàn)為腎病綜合征，突發(fā)性大量蛋白尿（>3.5g/日），低蛋白血癥，高脂血癥和水腫。多數(shù)患者無高血壓和腎功能不全，血尿少見。治療反應(yīng)激素敏感性好，約90%的兒童患者在激素治療2-8周內(nèi)緩解。但約60-70%患者會復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)展為頻繁復(fù)發(fā)型或激素依賴型。長期預(yù)后良好，很少進展為慢性腎衰竭。局灶節(jié)段性腎小球硬化病理特點光鏡下見部分腎小球（局灶性）的部分區(qū)域（節(jié)段性）出現(xiàn)硬化。硬化區(qū)域可見基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、蛋白沉積和細(xì)胞粘連。根據(jù)硬化位置和分布可分為多種組織學(xué)亞型，如經(jīng)典型、尖端型、塌陷型等。病因分類原發(fā)性：病因不明，可能與足細(xì)胞損傷因子相關(guān)繼發(fā)性：遺傳性、病毒感染、藥物相關(guān)、單側(cè)腎臟缺失等適應(yīng)性：腎單位減少后的代償性高濾過導(dǎo)致臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為蛋白尿，可達腎病水平常伴有高血壓和腎功能逐漸下降對激素治療反應(yīng)較差，復(fù)發(fā)率高預(yù)后情況5-10年內(nèi)約50%患者可進展至終末期腎病預(yù)后與蛋白尿程度、腎功能基線、組織學(xué)亞型和治療反應(yīng)相關(guān)腎移植后可復(fù)發(fā)，尤其是原發(fā)性FSGS4彌漫性腎小球腎炎類型主要病理特點臨床表現(xiàn)預(yù)后急性增生性中性粒細(xì)胞浸潤，系膜增生急性腎炎綜合征，補體下降多數(shù)恢復(fù)良好系膜增生性系膜細(xì)胞和基質(zhì)增多蛋白尿，血尿，高血壓慢性進展膜增生性系膜增生和基底膜增厚，雙軌征腎炎或腎病綜合征，低補體預(yù)后較差狼瘡性腎炎IV型彌漫增生，多免疫球蛋白沉積重度蛋白尿，腎功能減退，低補體需強化免疫抑制彌漫性腎小球腎炎是一組病理特征為大多數(shù)腎小球（>50%）出現(xiàn)增生性變化的疾病。臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀蛋白尿、血尿到重度腎炎綜合征不等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)急進性腎炎表現(xiàn)，腎功能迅速惡化。診斷主要依靠腎活檢，治療因具體病理類型而異。免疫抑制治療是大多數(shù)彌漫性腎炎的主要方法，包括糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物和生物制劑等。早期診斷和積極治療對改善預(yù)后至關(guān)重要。新月體性腎小球腎炎3免疫病理分型I型：抗基底膜抗體型，可見線性IgG沉積II型：免疫復(fù)合物型，呈顆粒狀免疫沉積III型：ANCA相關(guān)型，免疫沉積少或無>50%新月體比例新月體累及50%以上腎小球時預(yù)后不良新月體比例與腎功能惡化速度正相關(guān)80%未治療進展率未經(jīng)及時治療的患者中，約80%會在6個月內(nèi)發(fā)展為終末期腎病新月體性腎小球腎炎是最嚴(yán)重的腎小球疾病之一，病理特征為腎小球新月體形成。新月體是由腎小球基底膜破裂后，纖維蛋白、細(xì)胞碎片、巨噬細(xì)胞和上皮細(xì)胞在包囊腔內(nèi)增生形成。根據(jù)新月體成分，可分為細(xì)胞性、纖維細(xì)胞性和纖維性三種，反映疾病的不同階段。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，包括血尿、蛋白尿、高血壓和腎功能迅速惡化?？够啄た贵w型常伴有肺出血，形成Goodpasture綜合征。治療包括大劑量糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺和血漿置換，需要盡早干預(yù)才能改善預(yù)后。系膜增生性腎小球腎炎系膜細(xì)胞增生機制系膜增生性腎小球腎炎的核心特征是系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)擴張。這一過程由多種細(xì)胞因子和生長因子介導(dǎo)，如血小板衍生生長因子（PDGF）、轉(zhuǎn)化生長因子-β（TGF-β）和白細(xì)胞介素等。免疫復(fù)合物沉積在系膜區(qū)是激活系膜細(xì)胞的重要因素，導(dǎo)致細(xì)胞增殖和胞外基質(zhì)合成增加。持續(xù)的系膜增生可導(dǎo)致毛細(xì)血管腔狹窄，影響腎小球濾過功能。臨床特色系膜增生性腎小球腎炎在臨床上表現(xiàn)多樣，最常見的是IgA腎病，其特點是上呼吸道感染后肉眼血尿發(fā)作。其他表現(xiàn)包括蛋白尿、高血壓和腎功能進行性下降。輕度系膜增生可無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為輕微蛋白尿或鏡下血尿。重度病例可出現(xiàn)腎病綜合征或急進性腎炎表現(xiàn)。預(yù)后與系膜增生程度、臨床表現(xiàn)和治療反應(yīng)相關(guān)，部分患者可發(fā)展為慢性腎功能不全。膜增生性腎小球腎炎（MPGN）概念基本定義膜增生性腎小球腎炎是一組以系膜增生和基底膜增厚為特征的腎小球疾病。其名稱反映了主要病理改變：系膜細(xì)胞增生（Proliferative）和基底膜改變（Membrano）。又稱為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，歷史上也被稱為小葉性腎小球腎炎，因其特征性使腎小球呈小葉狀外觀。分類演變傳統(tǒng)分型：根據(jù)電鏡下免疫復(fù)合物沉積位置分為I、II、III型。新型分類：根據(jù)免疫病理和發(fā)病機制分為免疫復(fù)合物介導(dǎo)型和補體介導(dǎo)型。II型MPGN現(xiàn)被重新命名為密集沉積?。―DD）。病理特征光鏡：系膜增生，基底膜增厚，毛細(xì)血管壁呈"雙軌征"，腎小球呈小葉狀外觀。免疫熒光：I型和III型可見免疫球蛋白和補體沉積；II型主要見C3沉積。電鏡：I型見系膜和內(nèi)皮下沉積；II型見密集物質(zhì)沉積于基底膜內(nèi)；III型可見系膜、內(nèi)皮下和上皮下沉積。MPGN的分類及病理特點免疫球蛋白沉積補體C3沉積I型MPGN最為常見，特征是內(nèi)皮下和系膜區(qū)沉積免疫復(fù)合物，導(dǎo)致系膜增生和基底膜重復(fù)。免疫熒光可見IgG、IgM和C3沉積。電鏡下可見典型的"雙軌征"，由內(nèi)皮下沉積物和基底膜反應(yīng)形成。II型MPGN（密集沉積?。┍憩F(xiàn)為電子致密物沉積在基底膜內(nèi)，呈線性帶狀。免疫熒光主要見C3沉積，免疫球蛋白少見。III型MPGN則是內(nèi)皮下、上皮下和系膜區(qū)均有沉積，導(dǎo)致基底膜不規(guī)則破壞和重組。新分類中，C3腎小球腎炎被單獨歸類，特征是主要或僅有C3沉積，與補體旁路途徑異常激活相關(guān)。MPGN的臨床表現(xiàn)總結(jié)年齡分布多見于兒童和青少年I型平均發(fā)病年齡為8-30歲II型常見于5-15歲兒童成人MPGN多與基礎(chǔ)疾病相關(guān)主要癥狀無癥狀蛋白尿和血尿（40-50%）腎病綜合征（20-30%）腎炎綜合征（25-30%）急進性腎炎表現(xiàn)（少見）伴隨癥狀高血壓：約50-80%患者出現(xiàn)貧血：常早于其他腎炎出現(xiàn)腎功能減退：進行性，可緩慢或急速腎外表現(xiàn)II型可伴有眼底玻璃膜疣（部分脂肪營養(yǎng)不良）與基礎(chǔ)疾病相關(guān)的全身癥狀補體減低相關(guān)的易感染傾向MPGN的實驗室檢查常規(guī)檢查尿常規(guī)：蛋白尿（+~++++），鏡下或肉眼血尿常見，尿沉渣可見紅細(xì)胞管型和顆粒管型。血生化：腎功能可正?；虍惓?，血清白蛋白降低（腎病綜合征時明顯），血脂升高。貧血可早于腎功能減退出現(xiàn)，是MPGN的特點之一。影像學(xué)：早期腎臟大小正常，晚期可萎縮。超聲可見皮質(zhì)回聲增強，腎皮質(zhì)與髓質(zhì)分界不清。特殊檢查補體檢測：血清C3明顯降低（70-80%的患者），是MPGN的特征性表現(xiàn)，I型和II型尤為明顯。C4可正?；蜉p度降低。免疫學(xué)檢查：可檢測抗核抗體、類風(fēng)濕因子、冷球蛋白、ANCA、抗GBM抗體等，排除繼發(fā)性原因?；A(chǔ)疾病篩查：乙肝、丙肝標(biāo)志物，冷球蛋白，單克隆免疫球蛋白等。分子遺傳學(xué)：補體調(diào)節(jié)蛋白（CFH、CFI、MCP等）基因突變檢測，尤其對II型和C3腎炎有診斷價值。MPGN的診斷要點臨床表現(xiàn)分析青少年患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿、伴或不伴腎病綜合征表現(xiàn)，特別是伴持續(xù)性低C3補體的患者，應(yīng)高度懷疑MPGN。實驗室檢查尿檢顯示蛋白尿和血尿，血生化可見腎功能減退，特征性表現(xiàn)為持續(xù)性低C3補體，而C4正?；蜉p度降低。3病因排查需排除繼發(fā)性MPGN的病因，包括自身免疫疾病、慢性感染（特別是乙肝、丙肝）、單克隆免疫球蛋白相關(guān)疾病等。4腎活檢確診確診必須依靠腎活檢，結(jié)合光鏡、免疫熒光和電鏡結(jié)果。光鏡下見系膜增生、基底膜增厚和"雙軌征"，電鏡和免疫熒光有助于分型。MPGN的鑒別診斷與狼瘡性腎炎的鑒別狼瘡性腎炎IV型可表現(xiàn)為彌漫增生，有時難與MPGN區(qū)分。狼瘡性腎炎常伴有"全身"表現(xiàn)，免疫熒光可見"全屋"沉積（IgG、IgA、IgM、C3、C1q均陽性），抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體陽性，符合SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)。與感染后腎小球腎炎的鑒別感染后腎小球腎炎也可見低C3補體，但通常在6-8周內(nèi)恢復(fù)正常，而MPGN的低補體持續(xù)存在。感染后腎炎常有明確的前驅(qū)感染史，如鏈球菌感染，病理無"雙軌征"，預(yù)后較好。與C3腎小球病的鑒別C3腎小球病包括C3腎小球腎炎和密集沉積?。ㄔ璉I型MPGN），特征是C3主導(dǎo)沉積而免疫球蛋白沉積少或無。需通過免疫熒光和電鏡檢查區(qū)分，并結(jié)合補體基因檢測和補體相關(guān)自身抗體檢測。MPGN的治療與預(yù)后支持性治療控制高血壓：使用ACEI/ARB，目標(biāo)血壓<130/80mmHg減少蛋白尿：ACEI/ARB，飲食低鹽低蛋白調(diào)節(jié)血脂：他汀類藥物，控制血清膽固醇和甘油三酯限制水鈉攝入：特別是有水腫和高血壓時特異性治療激素：潑尼松1mg/kg/d，逐漸減量，特別適用于伴腎病綜合征的患者免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、麥考酚酸酯，用于重癥病例或激素?zé)o效患者抗凝與抗血小板：病情嚴(yán)重或有高凝狀態(tài)者，使用華法林、阿司匹林等血漿置換：適用于補體異常相關(guān)MPGN，特別是密集沉積病和C3腎炎新型治療補體抑制劑：依庫珠單抗（抗C5單抗），適用于補體介導(dǎo)的MPGN病因治療：如抗病毒治療（乙肝、丙肝相關(guān)），治療原發(fā)?。▎慰寺∶庖咔虻鞍撞。┌邢蛑委煟築細(xì)胞清除（利妥昔單抗），適用于自身抗體相關(guān)MPGN預(yù)后及隨訪兒童預(yù)后優(yōu)于成人，約50%兒童10年腎存活率成人10年內(nèi)約40-60%進展至終末期腎病不良預(yù)后因素：重度蛋白尿、腎功能減退、高血壓、新月體形成、腎小管間質(zhì)纖維化腎移植后復(fù)發(fā)率高，尤其是II型MPGN（40-80%）膜性腎小球腎炎病理表現(xiàn)光鏡下特征是基底膜彌漫性增厚，早期可見刺狀突起。免疫熒光呈顆粒狀I(lǐng)gG和C3沉積于腎小球毛細(xì)血管壁。電鏡見上皮下電子致密物沉積和足突融合。1病因及分型原發(fā)性（約75%）：與PLA2R（70%）或THSD7A（5%）自身抗體相關(guān)，好發(fā)于中老年男性。繼發(fā)性（約25%）：可由自身免疫病、腫瘤、感染或藥物引起，需排除潛在病因。臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)為腎病綜合征，大量蛋白尿（>3.5g/d），低蛋白血癥，水腫和高脂血癥。約20%患者可有鏡下血尿，高血壓發(fā)生率約30%。臨床預(yù)后自然病程多樣：約1/3自發(fā)緩解，1/3持續(xù)蛋白尿但腎功能穩(wěn)定，1/3進展至終末期腎病。不良預(yù)后因素：男性、老年、持續(xù)性大量蛋白尿、腎功能下降、腎小管間質(zhì)病變。4急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)急性腎功能衰竭少數(shù)嚴(yán)重病例可出現(xiàn)急性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、水腫、高血壓輕微癥狀輕度蛋白尿和/或血尿4無癥狀體檢偶然發(fā)現(xiàn)尿異常急性腎小球腎炎典型表現(xiàn)為"急性腎炎綜合征"，常在上呼吸道感染后1-2周出現(xiàn)。主要特征包括急性發(fā)病的血尿（常為肉眼血尿，呈濃茶色或洗肉水樣）、蛋白尿（通常<3.5g/天）、少尿、水腫（首先出現(xiàn)于眼瞼和面部，晨起明顯）和高血壓。兒童癥狀常較成人明顯，可出現(xiàn)明顯的全身癥狀，如乏力、食欲減退、惡心和腰痛等。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)急性腎功能不全表現(xiàn)，如氮質(zhì)血癥；也可出現(xiàn)高血壓危象、急性左心衰和肺水腫。大多數(shù)患者癥狀持續(xù)2-3周后逐漸緩解，但尿檢異?？沙掷m(xù)更長時間。急性腎炎的常見病因鏈球菌感染后腎炎最常見原因，通常在A組β溶血性鏈球菌感染（咽炎或皮膚感染）后1-2周發(fā)生。不是所有鏈球菌菌株都具有腎炎原性，主要是特定M蛋白型菌株。發(fā)病機制與免疫復(fù)合物沉積及補體激活相關(guān)。病毒性感染多種病毒可誘發(fā)急性腎炎，包括肝炎病毒（尤其是乙型和丙型肝炎）、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、HIV等。機制可能與病毒抗原-抗體復(fù)合物沉積或病毒直接感染腎臟相關(guān)。其他感染性病因細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒、瘧疾等感染也可引起急性腎炎。某些寄生蟲感染如血吸蟲病在流行區(qū)也是重要病因。免疫復(fù)合物沉積是主要發(fā)病機制。急性腎炎的實驗室檢查90%血尿檢出率幾乎所有患者均可檢出鏡下血尿，約30-50%出現(xiàn)肉眼血尿85%補體C3降低鏈球菌感染后腎炎特征性表現(xiàn)，通常在2-8周內(nèi)恢復(fù)正常80%ASO陽性率鏈球菌感染后可檢測到ASO滴度升高，但不是所有病例都有30%腎功能異常血肌酐和尿素氮升高，通常為一過性，嚴(yán)重病例可持續(xù)急性腎小球腎炎的實驗室檢查對確診和評估疾病嚴(yán)重程度至關(guān)重要。尿檢是最基本的檢查，表現(xiàn)為蛋白尿（通常為中度，<3.5g/日）和血尿（紅細(xì)胞計數(shù)>3/HP），尿沉渣可見紅細(xì)胞管型，提示腎源性血尿。血清學(xué)檢查中，補體C3水平降低是鏈球菌感染后腎炎的特征，而C4通常正常或輕度降低。鏈球菌感染指標(biāo)如ASO、抗DNaseB抗體升高有助于確認(rèn)近期鏈球菌感染。腎功能指標(biāo)異常提示疾病嚴(yán)重程度，而血清白蛋白通常正?；騼H輕度降低，鑒別于腎病綜合征。影像學(xué)檢查可能顯示腎臟體積輕度增大，但對診斷價值有限。急性腎炎的并發(fā)癥急性心力衰竭由水鈉潴留和高血壓引起2急性腎功能衰竭嚴(yán)重腎小球炎癥導(dǎo)致濾過率顯著下降高血壓腦病血壓急劇升高引起腦水腫和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀急性腎小球腎炎雖然多數(shù)預(yù)后良好，但在急性期可出現(xiàn)幾種嚴(yán)重并發(fā)癥。急性心力衰竭是較常見的并發(fā)癥，主要由于水鈉潴留和高血壓導(dǎo)致。臨床表現(xiàn)為呼吸困難、端坐呼吸、咳嗽、咯粉紅色泡沫痰、肺底啰音和心臟擴大。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺水腫，需緊急處理。高血壓腦病是一種急性并發(fā)癥，表現(xiàn)為劇烈頭痛、視物模糊、惡心嘔吐、意識障礙和癲癇發(fā)作。兒童患者尤其易發(fā)，常與血壓急劇升高有關(guān)。急性腎功能衰竭發(fā)生率約10-30%，表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥、酸堿平衡紊亂和電解質(zhì)異常，通常在2-3周內(nèi)恢復(fù)，但少數(shù)需要腎臟替代治療如透析。感染是另一常見并發(fā)癥，可能是原發(fā)感染的持續(xù)，也可能是免疫抑制治療后的繼發(fā)感染。慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)慢性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀的尿檢異常到全面的腎功能衰竭不等。最常見的表現(xiàn)是持續(xù)性蛋白尿（通常<3.5g/日）和/或血尿（多為鏡下血尿）。患者可長期無明顯癥狀，僅在常規(guī)體檢時被發(fā)現(xiàn)。隨著疾病進展，水腫可逐漸出現(xiàn)，最初常見于面部和踝部，晨起明顯。高血壓是慢性腎小球腎炎的常見表現(xiàn)，發(fā)生率隨疾病進展而增加，晚期可達80%以上。高血壓既是腎臟損傷的結(jié)果，也是腎臟病變進展的促進因素。腎功能不全表現(xiàn)為BUN和肌酐升高，通常進展緩慢，但不同患者進展速度差異很大。晚期可出現(xiàn)貧血、代謝性酸中毒、高鉀血癥、高磷血癥等尿毒癥表現(xiàn)。部分患者可出現(xiàn)腎病綜合征，尤其是膜性腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化。慢性腎炎的實驗室發(fā)現(xiàn)檢查項目常見發(fā)現(xiàn)臨床意義尿常規(guī)蛋白尿、血尿、尿沉渣異常反映腎小球濾過屏障損傷24小時尿蛋白定量通常<3.5g/d，但可變化評估蛋白尿程度，預(yù)后指標(biāo)腎功能肌酐和尿素氮逐漸升高反映腎功能逐步惡化血清白蛋白正?；蜉p度降低區(qū)別于腎病綜合征血脂可能升高與蛋白尿和腎功能有關(guān)血細(xì)胞計數(shù)可見正細(xì)胞正色素貧血與腎功能不全和EPO減少有關(guān)慢性腎小球腎炎的實驗室檢查反映了持續(xù)性腎臟損傷和功能下降。尿檢是最早和最穩(wěn)定的異常，表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿，通常為中度（0.5-3g/日），但可波動；血尿多為鏡下血尿，約50-80%患者可檢出。尿沉渣可見紅細(xì)胞管型、顆粒管型和蠟樣管型，提示腎小管間質(zhì)損傷。腎功能檢查顯示腎小球濾過率（GFR）逐漸下降，血肌酐和尿素氮逐步升高。這種變化通常是緩慢的，可持續(xù)數(shù)年至數(shù)十年，但速度因患者而異。電解質(zhì)和酸堿平衡異常多在晚期出現(xiàn)，包括代謝性酸中毒、高鉀血癥、高磷血癥和低鈣血癥。貧血多見于GFR<60ml/min時，與促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生減少有關(guān)。影像學(xué)檢查可顯示腎臟體積逐漸縮小，腎實質(zhì)回聲增強，皮髓質(zhì)分界不清。慢性腎炎的發(fā)病機制免疫損傷持續(xù)性免疫復(fù)合物沉積或自身抗體介導(dǎo)的損傷是慢性腎炎的始動因素。免疫復(fù)合物可激活補體系統(tǒng)和白細(xì)胞，釋放炎癥因子和蛋白酶，損傷腎小球結(jié)構(gòu)。不同類型腎炎有特定的免疫損傷模式。腎小球硬化長期炎癥導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚，系膜基質(zhì)擴張，足細(xì)胞減少和脫落。隨著病程進展，腎小球逐漸硬化萎縮，功能性腎單位減少。殘存腎單位代償性高濾過加速損傷進程。腎小管間質(zhì)病變蛋白尿?qū)е履I小管上皮細(xì)胞激活，釋放炎癥因子和趨化因子，吸引炎癥細(xì)胞浸潤，產(chǎn)生纖維化細(xì)胞因子（如TGF-β）。最終導(dǎo)致腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。腎小管間質(zhì)損傷程度與腎功能下降更相關(guān)。血管病變高血壓和尿毒癥環(huán)境導(dǎo)致腎內(nèi)動脈硬化，內(nèi)膜增厚和內(nèi)腔狹窄。血管病變減少腎血流，加重腎缺血，形成惡性循環(huán)。血管內(nèi)皮功能障礙也參與了腎臟慢性損傷過程。慢性腎炎的并發(fā)癥1慢性腎衰竭最終大多數(shù)未經(jīng)治療的慢性腎炎患者將發(fā)展為慢性腎衰竭，甚至終末期腎病。表現(xiàn)為高氮血癥、代謝性酸中毒、電解質(zhì)紊亂等，需要腎臟替代治療（透析或腎移植）。心血管并發(fā)癥慢性腎炎患者心血管事件風(fēng)險顯著增加，包括高血壓、動脈粥樣硬化、冠心病、心力衰竭和左心室肥厚。這是慢性腎病患者的主要死亡原因，約40-50%患者死于心血管事件。礦物質(zhì)和骨代謝異常隨著腎功能下降，可出現(xiàn)鈣磷代謝紊亂，維生素D活化減少，甲狀旁腺激素升高等，導(dǎo)致腎性骨病、血管和軟組織鈣化。臨床可表現(xiàn)為骨痛、骨折風(fēng)險增加和生長發(fā)育遲緩（兒童）。血液系統(tǒng)異常腎性貧血由促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生減少和紅細(xì)胞壽命縮短所致。出血傾向與血小板功能障礙有關(guān)。免疫功能低下增加感染風(fēng)險，是慢性腎病的重要并發(fā)癥和死亡原因之一。繼發(fā)性腎小球腎炎類型代表狼瘡性腎炎糖尿病腎病乙型肝炎相關(guān)血管炎相關(guān)其他繼發(fā)性腎小球腎炎是由全身性疾病導(dǎo)致的腎小球損傷，常見的病因包括自身免疫性疾病、代謝性疾病、感染性疾病和藥物相關(guān)性疾病。狼瘡性腎炎是自身免疫性疾病中最常見的繼發(fā)性腎炎，約50-70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)腎臟受累，根據(jù)病理表現(xiàn)分為I-VI型。糖尿病腎病是終末期腎病的主要原因，初期表現(xiàn)為微量白蛋白尿，隨著疾病進展可出現(xiàn)大量蛋白尿、腎功能下降甚至腎病綜合征。感染相關(guān)性腎炎包括乙型肝炎、丙型肝炎和HIV相關(guān)腎病等。此外，血管炎（如ANCA相關(guān)血管炎、IgA血管炎）、多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變性和藥物（如非甾體抗炎藥、金制劑）也可引起繼發(fā)性腎小球腎炎。識別和治療原發(fā)病是繼發(fā)性腎炎管理的關(guān)鍵。狼瘡性腎炎（SLE相關(guān)）病理類型狼瘡性腎炎按ISN/RPS分類分為六型：I型（系膜微小病變型）、II型（系膜增生型）、III型（局灶增生型）、IV型（彌漫增生型）、V型（膜性型）和VI型（硬化型）。IV型最常見且預(yù)后最差，特征是彌漫性腎小球病變，累及>50%的腎小球。免疫熒光典型表現(xiàn)為"全屋沉積"，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q均呈顆粒狀沉積。電鏡可見電子致密物沉積于多個部位，常見"指紋樣"結(jié)構(gòu)。治療策略治療方案根據(jù)病理分型有所不同。輕度（I型和II型）通常不需特殊治療，僅控制SLE活動性。中重度（III型和IV型）需積極免疫抑制治療，分為誘導(dǎo)期和維持期兩階段。誘導(dǎo)期（3-6個月）常用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或麥考酚酸酯。維持期（至少2-3年）可用小劑量激素聯(lián)合硫唑嘌呤或麥考酚酸酯。V型治療類似于膜性腎病，可用環(huán)孢素A或他克莫司。難治性病例可考慮利妥昔單抗等生物制劑。糖尿病腎病病理進展腎小球高濾過期早期特征是GFR增高，腎臟體積增大，無明顯蛋白尿。病理上尚無明顯變化或僅見腎小球輕度肥大。微量白蛋白尿期尿白蛋白排泄率30-300mg/日，此時基底膜已開始增厚，系膜基質(zhì)輕度擴張，但GFR仍可正?；蛏?。臨床蛋白尿期尿蛋白>500mg/日，可達腎病綜合征水平。系膜基質(zhì)明顯擴張，基底膜顯著增厚，出現(xiàn)特征性結(jié)節(jié)性硬化（Kimmelstiel-Wilson結(jié)節(jié)）。腎功能不全期GFR持續(xù)下降，血肌酐升高。廣泛的腎小球硬化和小動脈玻璃樣變，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化明顯。終末期腎病GFR<15ml/min，需要腎臟替代治療。腎臟體積萎縮，彌漫性硬化，功能性腎單位極少。感染相關(guān)性腎小球腎炎細(xì)菌感染鏈球菌感染后腎炎是典型代表，還包括感染性心內(nèi)膜炎、膿毒癥等引起的腎炎。機制多與免疫復(fù)合物沉積有關(guān)，也可能與細(xì)菌抗原直接沉積在腎小球有關(guān)。通常表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，特點是低C3補體，治療感染后腎炎多可恢復(fù)。病毒性肝炎乙型肝炎相關(guān)腎炎在亞洲國家較為常見，多表現(xiàn)為膜性腎病或膜增生性腎小球腎炎。機制與HBsAg-抗HBs免疫復(fù)合物或HBeAg沉積有關(guān)。治療應(yīng)包括抗病毒治療。丙型肝炎可引起膜增生性腎小球腎炎和冷球蛋白血癥性腎炎，常伴有低補體血癥。其他病原體HIV相關(guān)腎病特征性表現(xiàn)為HIV相關(guān)腎病（HIVAN），病理為局灶節(jié)段性腎小球硬化的塌陷變型。血吸蟲病可引起膜增生性腎小球腎炎，在流行地區(qū)較為常見。瘧疾可導(dǎo)致腎病綜合征，主要與免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。梅毒、結(jié)核等慢性感染也可引起腎小球腎炎。藥物與毒物引起的腎小球腎炎常見藥物非甾體抗炎藥（NSAIDs）：可引起微小病變型腎病或間質(zhì)性腎炎青霉胺：可導(dǎo)致膜性腎病，約5-30%長期使用者受累金制劑：可引起膜性腎病，通常在治療6個月內(nèi)發(fā)生抗生素：如氨基糖苷類可引起腎小管損傷和腎小球損傷致病機制免疫復(fù)合物沉積：藥物作為抗原與抗體形成免疫復(fù)合物藥物直接毒性：直接損傷腎小球細(xì)胞或結(jié)構(gòu)細(xì)胞免疫介導(dǎo)：引起T細(xì)胞介導(dǎo)的腎臟損傷血流動力學(xué)改變：如NSAIDs抑制前列腺素合成環(huán)境毒物重金屬（如鉛、汞、鎘）：長期暴露可導(dǎo)致腎小球和腎小管損傷有機溶劑：如四氯化碳、甲苯等可引起腎損傷草藥和中草藥制劑：如馬兜鈴酸相關(guān)腎病，可導(dǎo)致間質(zhì)纖維化食物添加劑：某些色素和防腐劑的潛在腎毒性腎小球腎炎的實驗室檢查項目尿液檢查尿常規(guī)：檢測蛋白尿和血尿，是篩查腎小球疾病的基本方法。蛋白尿≥1+或尿蛋白/肌酐比值>0.2提示異常。血尿指尿中紅細(xì)胞>3/HP，腎源性血尿常伴有紅細(xì)胞形態(tài)異常和管型。24小時尿蛋白定量：評估蛋白尿程度，<0.5g為輕度，0.5-3.5g為中度，>3.5g為重度（腎病水平）。連續(xù)監(jiān)測可評估病情和治療反應(yīng)。尿液生化：包括尿鈉、尿鉀、尿肌酐、尿素氮等，計算腎小球濾過率和評估腎小管功能。血液檢查腎功能：血肌酐、尿素氮、尿酸，用于評估腎小球濾過功能。eGFR是國際通用的腎功能評估指標(biāo)。血常規(guī)：貧血是腎功能不全的常見表現(xiàn)。白細(xì)胞和血小板計數(shù)可提示全身性疾病。血生化：白蛋白、膽固醇等，反映腎臟對蛋白質(zhì)的選擇性濾過能力。補體與免疫學(xué)：C3、C4水平，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、ANCA、抗GBM抗體、抗PLA2R抗體等，有助于確定腎炎的具體類型和病因。血清蛋白電泳和免疫固定電泳：檢測單克隆免疫球蛋白，排除血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的腎損傷。影像與腎活檢檢查影像學(xué)檢查是評估腎臟結(jié)構(gòu)和排除其他病因的重要工具。腎臟超聲是首選檢查，可評估腎臟大小、形態(tài)、回聲和血流。急性腎小球腎炎時腎臟可增大，回聲增強；慢性腎炎晚期可見腎臟縮小，皮質(zhì)回聲增強，皮髓質(zhì)分界不清。CT和MRI可提供更詳細(xì)的解剖信息，對腫瘤、梗塞、結(jié)石等診斷有價值。腎活檢是腎小球腎炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，在確定病理類型、評估疾病活動性和預(yù)后方面具有不可替代的作用?；顧z標(biāo)本通常需要光鏡、免疫熒光和電鏡三種檢查方法。光鏡可觀察腎小球、腎小管、間質(zhì)和血管的形態(tài)改變；免疫熒光檢查免疫復(fù)合物和補體沉積的類型、分布和強度；電鏡則能顯示超微結(jié)構(gòu)改變，如足突融合、基底膜改變和電子致密物沉積位置。腎活檢適應(yīng)證包括不明原因的腎病綜合征、急進性腎炎、持續(xù)性血尿伴蛋白尿等。腎小球腎炎的綜合診斷流程臨床表現(xiàn)評估癥狀和體征：水腫、高血壓、肉眼血尿等病史采集：感染史、藥物史、家族史系統(tǒng)疾病篩查：自身免疫病、糖尿病等實驗室初步檢查尿常規(guī)：蛋白尿、血尿評估腎功能：肌酐、尿素氮、eGFR血常規(guī)、生化全套影像學(xué)檢查腎臟超聲：大小、形態(tài)、回聲必要時CT/MRI評估特殊檢查補體水平：C3、C4自身抗體：ANA、抗dsDNA、ANCA等感染相關(guān)：ASO、乙肝、丙肝等腎活檢光鏡、免疫熒光和電鏡檢查確定病理類型和活動性治療原則總論個體化治療根據(jù)病理類型和臨床表現(xiàn)調(diào)整方案疾病特異性治療針對不同病理類型的免疫抑制方案腎臟保護ACEI/ARB、控制血壓和蛋白尿?qū)ΠY支持治療水腫、高血壓、電解質(zhì)紊亂等管理腎小球腎炎的治療應(yīng)遵循綜合原則，包括病因治療、病理生理治療和支持治療。對于繼發(fā)性腎小球腎炎，控制或消除原發(fā)疾病是首要任務(wù)。例如，對感染相關(guān)腎炎進行抗感染治療，對自身免疫性疾病進行免疫調(diào)節(jié)治療。免疫抑制治療是許多原發(fā)性腎小球腎炎的核心，需根據(jù)病理類型選擇合適藥物。水腫處理包括限鹽（3-5g/日）、利尿劑使用和適當(dāng)限水。高血壓治療首選ACEI/ARB，目標(biāo)血壓通常<130/80mmHg。腎功能保護措施包括控制蛋白尿、避免腎毒性藥物、適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)飲食（0.6-0.8g/kg/d）、控制血糖和血脂。長期隨訪監(jiān)測對及時調(diào)整治療方案至關(guān)重要。治療方案應(yīng)個體化，考慮疾病嚴(yán)重程度、合并癥和患者情況。急性腎炎治療要點一般治療臥床休息：急性期應(yīng)適當(dāng)休息，減輕腎臟負(fù)擔(dān)，待癥狀改善后逐漸增加活動量。飲食調(diào)整：限制鈉鹽攝入（2-3g/日），適當(dāng)限制蛋白質(zhì)（0.8g/kg/日），避免高鉀食物，確保足夠的熱量攝入。監(jiān)測體重、出入量、血壓和水腫情況，為治療調(diào)整提供依據(jù)。藥物治療利尿劑：使用呋塞米或噻嗪類利尿劑減輕水腫，重度水腫可聯(lián)合使用螺內(nèi)酯。需注意監(jiān)測電解質(zhì)變化。降壓藥物：首選ACEI/ARB，不僅能降低血壓，還可減少蛋白尿。重度高血壓可聯(lián)合鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑。免疫抑制治療：急性腎小球腎炎通常不需要例行使用激素或免疫抑制劑。鏈球菌感染后腎炎應(yīng)給予青霉素等抗生素清除余留感染。并發(fā)癥處理急性心力衰竭：快速利尿，必要時使用血管擴張劑如硝酸甘油，重癥患者可考慮超濾。高血壓腦?。壕徛刂蒲獕?，可使用拉貝洛爾、硝普鈉等，避免血壓驟降。急性腎功能衰竭：維持水電解質(zhì)平衡，嚴(yán)重者可能需要腎臟替代治療（如血液透析）。慢性腎炎治療要點血壓控制目標(biāo)血壓<130/80mmHg，蛋白尿>1g/d時可降至<125/75mmHg。首選ACEI/ARB，可加用鈣通道阻滯劑、β受體阻滯劑等。血壓控制是延緩腎功能下降的關(guān)鍵措施。1減少蛋白尿使用ACEI/ARB是減少蛋白尿的基礎(chǔ)治療。對于蛋白尿仍>1g/d的患者，可考慮將ACEI和ARB聯(lián)合使用（需密切監(jiān)測腎功能和鉀離子）。非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑也有減少蛋白尿的作用。生活方式干預(yù)低鹽飲食（3-5g/日），適當(dāng)限制蛋白質(zhì)（0.6-0.8g/kg/日），避免高磷食物。戒煙限酒，規(guī)律運動，控制體重。飲食調(diào)整應(yīng)在營養(yǎng)師指導(dǎo)下進行，避免營養(yǎng)不良。腎臟保護藥物除ACEI/ARB外，考慮使用他汀類調(diào)脂藥物，可減少蛋白尿并保護心血管。維生素D類藥物可改善骨礦物質(zhì)代謝紊亂。新型鈉葡萄糖共轉(zhuǎn)運蛋白2抑制劑（SGLT2i）對延緩CKD進展有益。免疫抑制劑的作用與注意事項藥物類別常用藥物主要適應(yīng)證主要不良反應(yīng)糖皮質(zhì)激素潑尼松、甲潑尼龍輕微病變型腎病、膜性腎病、狼瘡性腎炎庫欣綜合征、骨質(zhì)疏松、高血糖、感染風(fēng)險增加烷化劑環(huán)磷酰胺ANCA相關(guān)腎炎、新月體性腎炎、狼瘡性腎炎骨髓抑制、出血性膀胱炎、不孕、惡性腫瘤風(fēng)險抗代謝藥麥考酚酸酯、硫唑嘌呤狼瘡性腎炎、膜性腎病、IgA腎病胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、感染風(fēng)險鈣神經(jīng)蛋白抑制劑環(huán)孢素A、他克莫司輕微病變型腎病、膜性腎病、FSGS腎毒性、高血壓、神經(jīng)毒性、多毛、牙齦增生生物制劑利妥昔單抗、依庫珠單抗難治性腎炎、膜性腎病、C3腎小球腎炎輸注反應(yīng)、感染風(fēng)險增加、疫苗反應(yīng)減弱免疫抑制劑是治療原發(fā)性和部分繼發(fā)性腎小球腎炎的關(guān)鍵藥物，但其使用需權(quán)衡利弊，嚴(yán)格監(jiān)測不良反應(yīng)。使用前應(yīng)全面評估患者狀況，包括合并癥、感染風(fēng)險和生育需求等。治療過程中需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能和藥物濃度。治療方案通常分為誘導(dǎo)期和維持期，誘導(dǎo)期使用較強的免疫抑制劑組合，維持期則使用較低劑量或更安全的藥物。治療期間應(yīng)加強感染預(yù)防，包括接種疫苗（非活疫苗）、預(yù)防性抗生素使用及生活習(xí)慣調(diào)整。部分患者可能需要聯(lián)合用藥或序貫治療，以提高療效并減少不良反應(yīng)。治療持續(xù)時間個體化，需基于臨床反應(yīng)、生物標(biāo)志物變化和病理活動性評估。并發(fā)癥處理與慢性病管理感染防治腎小球腎炎患者，尤其是接受免疫抑制治療者，感染風(fēng)險增加。應(yīng)常規(guī)接種非活疫苗，包括流感、肺炎球菌和乙肝疫苗。避免接觸感染源，保持個人衛(wèi)生，出現(xiàn)感染征象應(yīng)及時就醫(yī)。長期使用激素或免疫抑制劑者，可考慮預(yù)防性使用復(fù)方磺胺甲噁唑等抗生素預(yù)防肺孢子菌肺炎。心血管疾病管理慢性腎病患者心血管事件風(fēng)險顯著增加。積極控制傳統(tǒng)危險因素，包括高血壓（目標(biāo)<130/80mmHg）、血脂異常（他汀類藥物）、糖尿?。℉bA1c<7%）和吸煙。低劑量阿司匹林可用于二級預(yù)防。限制鈉鹽攝入，規(guī)律運動，保持理想體重。定期心臟評估，包括心電圖、超聲心動圖等。骨礦物質(zhì)代謝異常隨著腎功能下降，可出現(xiàn)鈣磷代謝