曾學(xué)思教授：毛囊腫瘤3

毛囊腫瘤中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所曾學(xué)思毛

囊

腫

瘤（一）

種類繁多，分類復(fù)雜：

1.按分化程度分痣或增生、腺瘤、上皮瘤及癌

2.按向毛囊不同結(jié)構(gòu)分化來分毛皮脂結(jié)構(gòu)、

毛母質(zhì)、外毛根鞘及毛周結(jié)締組織。

3.按增生的形態(tài)，可表現(xiàn)為囊腫樣、腺樣、實(shí)體等痤瘡樣痣（粉刺樣痣）

臨床表現(xiàn)群集的黑頭粉刺樣丘疹，無自覺癥狀。單側(cè)多見，灶狀和線狀排列。好發(fā)面部、頸部及軀干。出生時或20歲之前發(fā)病。

組織病理

表皮凹陷類似擴(kuò)大的毛囊，其中充滿角質(zhì)

毛囊上皮一般都正常

偶見表皮松解性角化過度

可見萎縮和發(fā)育不全的毛囊及皮脂腺

粉刺破裂形成異物肉芽腫閉合性和開放性粉刺特征尋常痤瘡鑒別診斷表皮囊腫擴(kuò)張孔

臨床表現(xiàn)

好發(fā)中老年,面部為主，單發(fā),呈巨大黑頭粉刺組織病理：

1、毛囊漏斗部擴(kuò)張，充滿角質(zhì)，開口表皮

2、囊壁毛囊上皮增生，伸向基質(zhì)

3、囊壁可見皮脂腺及毛囊相連擴(kuò)張孔毛

囊

瘤

臨床表現(xiàn)

1．成人男性多見，面部尤以鼻兩側(cè)多發(fā)

2．單發(fā)丘疹，頂圓，皮色或淡紅色，直徑幾mm

3.中央有臍凹，可伸出一束毛，而有診斷價值。

組織病理

1．瘤中央為巨大的不規(guī)則毛囊結(jié)構(gòu)，可與表相連；

2．囊內(nèi)有多數(shù)毛干及角質(zhì)；

3．囊壁向外有較多放射狀上皮伸出，

4.

有毛分化結(jié)構(gòu)，包括毛球、外毛鞘、毛干等；

5．可形成繼發(fā)性毛囊，周圍有結(jié)締組織增生。繼發(fā)性毛囊結(jié)構(gòu)毛囊皮脂腺囊性錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)：好發(fā)面部，丘疹和結(jié)節(jié)，多發(fā)于年輕人。組織病理1.

真皮內(nèi)見漏斗部囊腔，內(nèi)有角質(zhì)，無毛發(fā)2.

很少與表皮相連3.

很多皮脂腺小葉與囊腔相連4.

可見不同期的毛囊，小囊狀的大汗腺5.

周圍層狀致密膠原增生，可見裂隙毛囊皮脂腺囊性錯構(gòu)瘤周圍致密膠原纖維增生及裂隙皮脂腺毛囊瘤

臨床表現(xiàn)

1.類似毛囊瘤好發(fā)鼻部

2.一般為單個損害

3.中央凹陷，具有瘺管樣開口

4.可見毛伸出

組織病理

1．火山口樣囊腔，位于真皮，不向外生長

2．中央大而不規(guī)則毛囊結(jié)構(gòu)；內(nèi)有毛發(fā)和角質(zhì)

3．向外長出很多毛皮脂腺結(jié)構(gòu)，有許多皮脂腺小葉。囊壁伸出皮脂腺小葉倒置性毛囊角化病

臨床特點(diǎn)

1．本病多見，好發(fā)于中年男性頭皮及頸

部，也見于軀干及四肢；

2.

絲狀、疣狀或角化性丘疹，直徑2～

10mm，中央有孔樣開口或充以角質(zhì)。

組織病理

1．損害呈乳頭瘤狀向內(nèi)，向外生長；

2．末端毛囊呈指狀，周邊柵狀基底樣細(xì)

胞，中央外毛根鞘細(xì)胞，有時二類細(xì)

胞混雜，可見過度細(xì)胞;

3．外毛根鞘細(xì)胞多形成鱗狀渦；

4．瘤上方表皮樣角化，灶狀顆粒層增厚，

部分有樹枝狀黑素細(xì)胞。毛發(fā)腺瘤

臨床特點(diǎn)

1．成人面部，也見于軀干；

2．單發(fā)丘疹或結(jié)節(jié)，直徑3~5mm，質(zhì)堅實(shí)，透明

或黃色。為毛發(fā)上皮瘤的異型。

組織病理

1．位于真皮，角囊腫組成，也見實(shí)性瘤團(tuán)，邊界

清楚；

2．囊壁可相連，囊內(nèi)為層狀角質(zhì)毛

母

質(zhì)

瘤

臨床特點(diǎn)

1．兒童或青春期，女性多見；

2．好發(fā)臂、面、頸及頭皮；

3．多單發(fā)，偶多發(fā)，位于皮內(nèi)或皮下；

4．直徑0.5~3.0cm，或更大，質(zhì)硬，分葉狀，

可與表皮相連，可移動，極少破潰。

組織病理

1．真皮或皮下，邊界清，不對稱，有結(jié)締組織

包膜；

2．瘤團(tuán)島嶼狀，二型細(xì)胞，既嗜堿細(xì)胞及影細(xì)

胞，前者在瘤團(tuán)一側(cè)或周邊，早期多見，后

者瘤團(tuán)中央，后期多見；

3．可有移行細(xì)胞；

4．瘤內(nèi)可見黑素及鈣沉著；

5．間質(zhì)鈣化，骨化及異物反應(yīng)。毛

發(fā)

上

皮

瘤

多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤臨床特點(diǎn)

1．染色體顯性遺傳，幼年發(fā)??；

2．常見面部，尤為鼻唇溝處；

3．多發(fā)丘疹及結(jié)節(jié)，半球狀，直徑3-10mm，質(zhì)堅實(shí)；

4．皮色，淡黃或淡紅，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，極少破潰。單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤

臨床特點(diǎn)

1．發(fā)生于少年或成人；

2．皮損單發(fā)，偶數(shù)個，直徑小于2cm；

3．多見面部。

組織病理

1．位于真皮內(nèi)，邊界清，對稱分布，部分與表皮

相連；

2．有程度不同的毛結(jié)構(gòu)，可見毛乳頭、毛球、

頓挫性毛囊及角囊腫；

3．瘤團(tuán)由基底樣細(xì)胞組成，周圍柵狀排列；

4．可排列呈花邊狀、篩孔狀、鹿角狀及實(shí)性；5.

核分裂相和壞死細(xì)胞少見。6.

多數(shù)可見角囊腫，內(nèi)層可有毛透明顆粒、影細(xì)胞、黑素顆粒及表皮樣角化中可有毛發(fā)；7．局部結(jié)締組織增生，相互分隔瘤團(tuán)。8.

篩孔內(nèi)有粘蛋白；鈣化灶；囊腫破裂出現(xiàn)異物反應(yīng)。基底樣細(xì)胞和角囊腫角囊腫呈現(xiàn)漏斗部角化基底樣細(xì)胞團(tuán)塊中的角囊腫腫瘤周邊細(xì)胞呈柵欄狀，結(jié)締組織鞘包繞原始毛球，乳頭間質(zhì)體結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤

臨床特點(diǎn)

1．女性多見；2.

出生或30歲前發(fā)??；3.

好發(fā)面部，單發(fā)，直徑2-8mm，丘疹

組成的環(huán)狀皮損，邊界堤狀，淡黃色。

組織病理

1．真皮內(nèi)，邊界清楚，對稱，可與表皮相連；

2．基底樣細(xì)胞的瘤索或條，1－3層細(xì)胞；外周無

柵欄狀，無細(xì)胞異型。

3．周圍結(jié)締組織增生，可發(fā)生硬化；

4．角囊腫多見，但較小，可見表皮樣角化。5.囊腫破潰可有異物反應(yīng)?？梢娾}化。致密的纖維間質(zhì)中散在上皮細(xì)胞束和角囊腫上皮細(xì)胞束顯示毛囊起源致密的纖維間質(zhì)中顯示上皮細(xì)胞束和角囊腫囊腫可見表皮樣角化增生性外毛根鞘瘤

臨床特點(diǎn)

1．60歲以上婦女；

2．主要位于頭皮，也見背部；

3．結(jié)節(jié)、斑塊、高出皮面，分地狀，直徑

0.4~1cm；

4．破潰酷似SCC，可并發(fā)外毛根鞘囊腫。

組織病理

1．位于真皮或皮下，邊界清，可與表皮相連；

2．實(shí)質(zhì)性，分葉狀或囊狀；

3．外毛根鞘細(xì)胞組成，可見鱗狀渦，角珠及表

皮角化；

4．部分瘤團(tuán)細(xì)胞周圍呈柵狀排列；

5．輕度異型。鑒別診斷

鱗癌：無外毛根鞘角化，異型明顯，邊界不清，

無柵狀排列。單發(fā)性外毛根鞘瘤

臨床特點(diǎn)

1．成年男性多見；

2．面部，直徑3~8mm丘疹，表面亮或角化。組織病理

1．真皮內(nèi)，呈分葉狀與表皮相連，邊界清楚；

2．周邊細(xì)胞柵狀排列，中間為淺染細(xì)胞；

3．外有玻璃膜樣透明帶。外毛根鞘癌腫瘤與表皮相連，小葉狀，邊界清楚。周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列常?？梢娒医腔[瘤浸潤性生長，類似鱗癌。有廣泛毛囊角化。毛母細(xì)胞瘤

臨床特點(diǎn)1．好發(fā)年齡40－70歲，男女均等。2.

好發(fā)頭面部，軀干、四肢、外陰等。3.

單發(fā)皮下及皮內(nèi)結(jié)節(jié)，質(zhì)堅實(shí)，直徑

0.8-2cm，或更大。

組織病理

由基底樣細(xì)胞組成的細(xì)胞索和團(tuán)塊，根據(jù)上皮及間質(zhì)成分的多少等，常見分為以下種：毛母細(xì)胞瘤：單純以類似基底細(xì)胞瘤的上皮細(xì)胞巢組成1、位于真皮及皮下，不與表皮相連，邊界清楚。2、主要為基底樣細(xì)胞組成的小葉，呈篩孔狀，周邊柵狀排列。收縮間隙不明顯。3、間質(zhì)致密，無毛囊分化，不形成毛囊樣結(jié)構(gòu)。毛母細(xì)胞性纖維瘤：基底樣細(xì)胞和間質(zhì)成分混合1、真皮或皮下，不與表皮相連，邊界清。2、上皮成份與間葉大致相等，3、上皮為基底細(xì)胞團(tuán)或索。細(xì)胞排列緊密，周邊呈柵欄狀?？梢娐菇菭?，偶見篩孔狀。4、纖維粘蛋白間質(zhì)，包括星狀和梭形成纖維細(xì)胞，原始毛乳頭（乳頭間質(zhì)體）。5、少數(shù)見毛囊分化，有角囊腫。毛源性毛母細(xì)胞瘤：1、基底樣上皮細(xì)胞團(tuán)塊與間質(zhì)成分大致相等。2、有不同程度的毛囊分化、毛乳頭、毛球、毛囊等。3、基底樣細(xì)胞團(tuán)塊和索與不同程度分化的毛囊相連。

毛源性粘液瘤：

主要為間葉成分，有粘液改變，

呈粘液瘤樣。結(jié)節(jié)狀基底樣細(xì)胞團(tuán)塊，有假包膜，可見明顯間質(zhì)毛母細(xì)胞瘤腫瘤小葉和腺樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)豐富毛母細(xì)胞性纖維瘤上皮細(xì)胞條索和間質(zhì)毛母細(xì)胞性纖維瘤間質(zhì)粘蛋白沉積呈腺樣，篩孔狀毛母細(xì)胞性纖維瘤間質(zhì)成分明顯，團(tuán)塊周邊細(xì)胞呈柵欄狀間質(zhì)成分明顯，團(tuán)塊周邊細(xì)胞呈柵欄狀原始毛乳頭，間質(zhì)細(xì)胞聚積形成乳頭間質(zhì)體