高子芬教授：淋巴造血HL

Hodgkin

Lymphoma

,

HL(

Hodgkin’s

disease,

HD)霍奇金淋巴瘤/病Thomas

Hodgkin

(1798-1866)流行病學10%-20%

of

all

MLChina9.4％

Age

and

gender雙峰曲線：15－27歲＞50歲

Site：

Lymph

node:

cervix

etc

extranode：spleen臨床特點Primary

：lymphadenopathySystemic

symptom發(fā)熱、盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢HodgkinLymphoma

大體

Lymph

node

Spleen

形態(tài)學

炎癥細胞為背景明顯的腫瘤細胞結(jié)構(gòu)破壞Hodgkin

cellPopcorn

CellPleomorphicRS

cellHodgkinLymphoma

Mirror

image

cellClassical

RS

cellDiagnosticfor

HLLacunar

cell

DiagnosticforHL-NSCD30(+)Hodgkin

cells的免疫表型CD30

活化細胞幾乎是

100%

+CD15

單個核細胞

大約

80%

+CD20B

cell

CD15

(+)爆米花細胞

+

CHL輔助標記LCA（-），PAX5（+），MUM1（+），BOB1（-），OCT2（+/-），EBV-LMP1（+/-），EBV-EBER（+/-）。LMP-1EBER1/2分

型?

結(jié)節(jié)性霍奇金淋巴瘤–富于淋巴細胞型，LP–混合細胞型，MC–淋巴細胞減少型，LDCD30(-/+)

CD15(-)

B

cell

marker

(+)

B

cell

neoplasm?

經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

–結(jié)節(jié)硬化型，

NSCD30(+)CD15(+)B

cell

marker

(-)富于淋巴細胞型Lymphocyte-rich

HL,

LRHLClinical

feature5%

of

all

HL5年生存率＞60％可轉(zhuǎn)化為mixed

cellularity

HL富于淋巴細胞型Lymphocyte-rich

HL,

LRHLmorphology背景大量小淋巴細胞浸潤散在HRScellsImmunophenotypeCD30(+)

CD15(+)B

cell

marker(-)Clinical

feature40－70%

of

all

HLYong

women頸部、鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)Good

prognosis結(jié)節(jié)硬化型Nodular

sclerosis

HL,

NSHL結(jié)節(jié)硬化型Nodular

sclerosis

HL,

NSHLMorphology膠原分隔的結(jié)節(jié)狀病灶‘‘lacunar

cell’’ImmunophenotypeCD30(+)CD15(+)B

cell

marker(-)混合細胞型Mixed

cellularity

HL,

MCHLClinical

feature20%

of

all

classical

HL中國人以此型為主男性多見5年生存率39％可轉(zhuǎn)化為lymphocyte

depletion

HLmirrorimagecell混合細胞型Mixed

cellularity

HL,

MCHL

Morphology

背景成份復(fù)雜

Classical

RS

cells

Immunophenotype

CD30(+)CD15(+)B

cell

marker(-)淋巴細胞消減型Lymphocyte

depletion

HL,

LDHLImmunophenotype‘‘RS

cell’’

:

CD30(+)

CD15(+)

B

cell

marker(-)Clinical

feature少見老年男性癥狀明顯，預(yù)后差，5年生存率0，平均存活4-42月淋巴細胞消減型Lymphocyte

depletion

HL,

LDHL

Morphology非腫瘤性淋巴細胞數(shù)量減少，彌漫性生長HRS

cells較多免疫表型:CD30(-)

CD15(-)B

細胞標記物(+)基因型:Ig

基因克隆性重排結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型Nodular

lymphocyte

predominant

HL,NLPHL–

結(jié)節(jié)狀–

‘‘Popcorn

cell’’結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型Nodular

lymphocyte

predominant

HL，NLPHLmorphology–3-5%B

cell

lymphoma結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型Nodularlymphocyte

predominant

HL,

NLPHL

?

Clinical

feature:

–Young

male：＜35歲，M:F＝2.5:1

–臨床癥狀不明顯

–Prognosis

：10年