如何解讀超聲心動圖報告致心律失常性右室心肌病

怎樣解讀ARVC患者的超聲心動圖報告--致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病我們的學習目標：從摸象??到稱象??心電圖醫(yī)生心臟超聲醫(yī)生磁共振醫(yī)生電生理醫(yī)生目

錄是什麼？ARVC病因和病理ARVC臨床、echo表現為什麼？ARVC漏診原因何在ARVC誤診原因何在怎麼辦？怎樣提高ARVC檢出率治療及預後我強調三點第一點……ARVC的概述致心律失常右室心肌?。ˋRVC/D)於1982年初次報導最初認為該疾病被認為是右室先天的發(fā)育不良其發(fā)病特點為右室心肌被纖維脂肪組織替代隨著認識不斷深入，逐漸發(fā)展成為如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/發(fā)育不良（ARVC/D）的概念的認識ARVC流行病學最初認為該疾病僅存在於威尼斯，後被認識為全球性疾病孔較瘦說的對，孤獨才是最不懂聲色的流行病——魯迅ARVC的病理特點常染色體遺傳12個獨立的染色體位點顯性遺傳：不一樣的表現型和不完全外顯隱性遺傳：Naxos病及Carvajal綜合征遺傳學研究發(fā)現10個突變基因橋?；颍篜G、DSP、PKP2、DSG2和DSC2非橋?；颍篟YR2、TGFβ3、TMEM43、DES和TTN突變基因橋粒基因突變Lancet;373:1289–1300橋粒膠蛋白(desmocollin，DSC2)橋粒芯蛋白(desmoglein，DSG2)盤狀球蛋白(plakoglobin，PG)斑菲素蛋白(plakophilin，PKP2)橋粒斑蛋白(desmoplakin，DSP)

以前報導發(fā)生突變的基因真相只有一個

ARVC是種“橋粒性疾病”..…慢性病程反復患者，會在劇烈活動後出現瘢痕大折返性心動過速，因此此類患者參與競技性體育活動應受限制，猝死風險較大。病程進一步進展後，動物模型顯示細胞間連接，左右室之間的電傳導及離子通道會進一步發(fā)生破壞，進而進入疾病終末期最初發(fā)病隱匿，僅有輕度右室結構改變或較少的室性心律失常發(fā)生，在競技體育或劇烈活動中出現的室速導致的心臟驟停往往是該疾病的初次發(fā)病特點慢性特點疾病進展右心室病變的癥狀，可導致右心極度擴大，甚至附壁血栓；也有患者以慢性右心衰竭為重要表現心衰階段ARVC相關的臨床癥狀急性特點心律失常心力衰竭ARVC超聲表現：大萬事萬物皆以“度”為美，金項鏈越粗越值錢，但太粗了有錢人也許就會摘下來鎖狗。人的“心眼”越大越心寬，但“心臟”卻越大越麻煩?！^瘦語錄ARVC超聲表現：薄ARVC超聲表現：瘤ARVC超聲表現：栓

圖1患者三次超聲心動圖檢查結果ARVC超聲表現：衰大量三尖瓣反流淤血性肝硬化IVS增寬、塌陷消失目錄是什麼？ARVC病因和病理ARVC臨床、echo表現為什麼？ARVC漏診原因何在ARVC誤診原因何在怎麼辦？怎樣提高ARVC檢出率治療及預後我強調三點第二點……漏診原因何在：還不是沒有特色初期的ARVC超聲圖像讓子彈飛一會兒……經典的ARVC超聲圖像病理及病理生理

心肌纖維化

脂肪細胞浸潤

心肌瘢痕形成病理改變右心型、左心型、雙室型受累部位心室壁變薄斑片狀瘢痕惡性心律失常心室收縮力減弱→右心衰竭靜脈回流受阻靜脈壓升高心排血量也減少早中期房室瓣關閉不全心排血量進一步減少晚期ARVC不一樣時期的病理特點正常心臟初期中期晚期ARVC初期無形態(tài)異常而易漏診誤診原因何在：泯然眾人矣晚期的ARVC超聲圖像誰都年輕過，但你老過麼經典的ARVC超聲圖像ARVC不一樣時期的病理特點正常心臟初期中期晚期ARVC晚期易誤診為DCM目錄是什麼？ARVC病因和分類ARVC臨床、echo表現為什麼？ARVC漏診原因何在ARVC誤診原因何在怎麼辦？怎樣提高ARVC檢出率治療及預後我強調三點第三點……提高對限制型心肌病的診斷認識1ARVC是一個遺傳性、臨床表現異質性很大的心肌病目前沒有任何一個手段可獨立、直接用于確診2超聲、磁共振提供的形態(tài)學異常，是診斷ARVC的重要依據ARVC致命的往往是惡性心律失常3ARVC的診斷有賴于主要、次要標準的組合ARVC的漏診和誤診均不在少數ARVC診斷標準整體和/或局部運動障礙和結構改變室壁組織學特征復極障礙除極/傳導異常心律失常家族史ARVC診斷標準可疑診斷具備1項主要條件2項次要條件臨界診斷具備1項主要條件和1項次要條件3項次要條件明確診斷具備2項主要條件，或1項主要條件加2項次要條件4項次要條件漏診誤診確診確診怎樣提高診斷成功率提高對病史採集重要性的認識你是誰？從哪兒來？到哪兒去？哲學三連醫(yī)學三連是啥子？是啥子？為啥子？提高對結構、心電異常、家族史的重視外觀與預後不一定有直