臨床基底動(dòng)脈尖綜合征、Percheron動(dòng)脈血栓、缺血缺氧性腦病等雙側(cè)丘腦對(duì)稱性病變要點(diǎn)

臨床基底動(dòng)脈尖綜合征、Percheron動(dòng)脈血栓、缺血缺氧性腦病等雙側(cè)丘腦對(duì)稱性病變要點(diǎn)丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)核團(tuán)，位于第三腦室的兩側(cè)，左、右丘腦借灰質(zhì)團(tuán)塊（稱中間塊）相連。此次總結(jié)了血管性、代謝性、變性性、感染性和腫瘤性的雙側(cè)丘腦病變或累及丘腦的病變的影像學(xué)特點(diǎn)以及初篩鑒別要點(diǎn)和確診依據(jù)，供同行們參考學(xué)習(xí)?；讋?dòng)脈尖綜合征基底A頂端分叉處閉塞導(dǎo)致小腦上A和大腦后A支配區(qū)梗塞。雙側(cè)丘腦可見對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，DWI高信號(hào)，考慮雙側(cè)丘腦腦梗死。鑒別要點(diǎn)：高凝狀態(tài)，損受累域可包括小腦上A的支配區(qū)。診斷依據(jù)：DSA。

Percheron動(dòng)脈血栓Percheron動(dòng)脈是一個(gè)變異血管，是單一的血管，發(fā)自在腦后A的近段，供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗塞。

鑒別要點(diǎn)：高凝狀態(tài)。診斷依據(jù)：DSA發(fā)現(xiàn)Percheron動(dòng)脈及其完整性改變。

缺血缺氧性腦病腦彌漫性缺血缺氧可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護(hù)腦干、基底核和小腦的供血，如果超過該代償機(jī)制的上限，大腦深部核團(tuán)、腦干會(huì)受到損傷。

鑒別要點(diǎn)：常有明確的缺血缺氧性病史。診斷依據(jù)：病史和MRI影像。Galen靜脈血栓形成相應(yīng)引流區(qū)受累。鑒別要點(diǎn)：高凝狀態(tài)，受累區(qū)域可包括尾狀核頭，有Galen靜脈高密度征。診斷依據(jù)：DSA。Wernicke腦病維生素B1缺乏。繼發(fā)于慢性酒精中毒，胃腸道及血液腫瘤，妊娠嘔吐，透析，腸管阻塞。

鑒別要點(diǎn)：維生素B1攝入不足或吸收障礙等高危因素。嗜酒者常見。受累區(qū)域包括丘腦內(nèi)側(cè)和中腦后部。診斷依據(jù)：維生素B1缺乏+其它高危因素+影像學(xué)?？赡嫘院蟛磕X病綜合征從根本上講是血管源性腦水腫（而非細(xì)胞毒性腦水腫），機(jī)制有腦血管痙孿學(xué)說和腦血管過度灌注學(xué)說，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)同后者。鑒別要點(diǎn)：通常有高血壓病史。通過及時(shí)和正確的治療，臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù)。DWI的信號(hào)通常不很高（細(xì)胞毒性腦水腫DWI高信號(hào)）。診斷依據(jù)：高危因素和可逆的臨床過程+影像學(xué)。急性高氨血癥

含氮廢物排泄不暢，通血血腦屏障。鑒別要點(diǎn)：血氨升高的危險(xiǎn)因素，如肝損害，受累區(qū)域可包括皮層。診斷依據(jù)：血氨升高+影像學(xué)。

滲透性脫髓鞘病

顱內(nèi)滲透壓迅速改變，少突膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)此敏感。鑒別要點(diǎn)：滲透壓改變病史，腦橋中央受累最常見。雙側(cè)或單側(cè)丘腦、基底節(jié)可可受累。診斷依據(jù)：滲透壓改變病史+影像學(xué)。甲狀旁腺功能減低形成顱內(nèi)廣泛鈣化。鑒別要點(diǎn)：CT可見鈣化，可累及皮層，有甲狀旁腺功能減低的危險(xiǎn)因素，如早狀腺手術(shù)病史。診斷依據(jù)：血鈣升高+甲狀旁腺功能減低+頭CT。

肝豆?fàn)詈俗冃韵忍煨糟~代謝障礙，血清銅藍(lán)蛋白降低，導(dǎo)致肝、腦、腎、角膜等部位異常銅沉積。鑒別要點(diǎn)：發(fā)病年齡小，豆?fàn)詈耸芾郏悄F環(huán)。診斷依據(jù)：血清銅藍(lán)蛋白降低+遺傳學(xué)證據(jù)。Fahr病病因不詳，廣泛的學(xué)位中灰質(zhì)核團(tuán)的對(duì)稱性鈣化。鑒別要點(diǎn)：廣泛的學(xué)位中灰質(zhì)核團(tuán)的對(duì)稱性鈣化，皮層受累少見（和甲旁低不同）。診斷依據(jù)：遺傳學(xué)證據(jù)。

Fabry病先天性@-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代謝障礙，致使?；拾彼嵋阎擒赵诮M織中積聚而發(fā)病。鑒別要點(diǎn)：遺傳特征是X染色體伴性遺傳，神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，主查是發(fā)作性痙攣掌疼（Fabry危象）與四肢蟻爬感。診斷依據(jù)：遺傳學(xué)證據(jù)。

Leigh病先天性線粒體功能異常，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)呼吸鏈異常，骨骼肌及腦組織受損顯著。鑒別要點(diǎn)：主要累及嬰幼兒，臨床特點(diǎn)是骨骼肌及腦組織受損顯著，MRS有乳酸峰。診斷依據(jù)：乳酸代謝異常+遺傳學(xué)證據(jù)。乙型腦炎

乙型腦炎病毒感染。鑒別要點(diǎn)：流行病學(xué)特征性，散發(fā)多見，和蚊蟲有關(guān)，可累及皮層。診斷依據(jù)：病原學(xué)檢查。西尼羅河病毒性腦炎

西尼羅河病毒感染。

鑒別要點(diǎn)：和蚊蟲有關(guān)。診斷依據(jù)：病原學(xué)檢查?？搜攀喜?/p>

朊蛋白感染。

鑒別要點(diǎn)：快速進(jìn)行性癡呆，肌陣攣和特征性腦電圖表現(xiàn)。診斷依據(jù)：病理檢查+病原學(xué)檢查。腦弓形蟲病

弓形蟲感染。

鑒別要點(diǎn)：免疫缺陷患者多見。診斷依據(jù)：病原學(xué)檢查。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

原發(fā)顱內(nèi)腫瘤。鑒別要點(diǎn)：實(shí)性腫物+MRS脂質(zhì)/乳酸峰（其他含有脂質(zhì)/乳酸峰的病變多有壞死，呈囊性）。診斷依據(jù)：病理檢查。雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤

原發(fā)顱內(nèi)腫瘤。鑒別要點(diǎn)：慢性病