癲癇的診斷與治療

癲癇的診斷與治療概述第一節(jié)癲癇的分類第二節(jié)癲癇的診斷第三節(jié)癲癇的治療第四節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)第十五章癲癇·癲癇：多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征特點(diǎn)

發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性表現(xiàn)

1.

感覺、運(yùn)動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)

作(seizure)2.

由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征概

述概念現(xiàn)有病人900萬我國年發(fā)病率65～70萬約30%為難治性癲癇概

述流行病學(xué)概

述病

因癥狀性癲癇(

symptomatic

epilepsy)

明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常所致特發(fā)性癲癇

(idopathicepilepsy)原因不明隱源性癲癇

(cryptogenicepilepsy)·發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病·

發(fā)作相對稀少·腦電圖檢查背景活動正?！ひ话銦o神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動發(fā)育及智力正常·神經(jīng)影像學(xué)檢查無異?！び凶杂膬A向，一般于青春期前后痊愈癲癇的分類特發(fā)性癲癇·

年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇·

較為明確的病因·

發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)·

腦電圖檢查背景活動欠正常·可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學(xué)異?！げ糠只颊哂芯襁\(yùn)動障礙及智力異?！げ糠只颊唠y治癲癇的分類癥狀性癲癇癲癇的分類隱源性癲癇：是指用現(xiàn)有的檢查手段無法發(fā)現(xiàn)病灶，隨著檢查手段的進(jìn)展這部分患者可有明確病因隱源性癲癇概

述年齡遺傳因素睡眠內(nèi)環(huán)境改變影響發(fā)病因素影響

因素·

嬰兒痙攣征在1歲內(nèi)起病，·

兒童失神癲癇發(fā)病高峰在6～7歲，

·

肌陣攣癲癇起病在青春期前后。影響發(fā)病因素-年齡影響發(fā)病因素--遺傳因素·

兒童失神發(fā)作患者的兄弟姐妹在5～16歲間有

40%以上出現(xiàn)異常腦電圖?！?/p>

癥狀性癲癇患者的近親患病率為1.5%,高于普通人群。·

有報告單卵雙胎兒童失神和全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

一致率為100%。影響發(fā)病因素--睡眠·

全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作常在晨醒后發(fā)生；·嬰兒痙攣征多在醒后和睡前發(fā)作；·

伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇多在睡眠中

發(fā)作等?！?nèi)環(huán)境改變內(nèi)分泌失調(diào)、電解質(zhì)紊亂和代謝異常等

均可影響神經(jīng)元放電閾值，導(dǎo)致癲癇發(fā)作?！ど贁?shù)患者僅在月經(jīng)期或妊娠早期發(fā)作，為月經(jīng)期癲癇和妊娠性癲癇；·疲勞、睡眠缺乏、饑餓、便秘、飲酒、閃光、感情沖

動和一過性代謝紊亂等都可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。影響發(fā)病因素異常高頻放電反復(fù)通過突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后易化作用誘發(fā)周邊及遠(yuǎn)處的

神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播概

述發(fā)病機(jī)制起始部分在丘腦和上腦干，并僅擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)并網(wǎng)狀脊髓束受到抑制若異常放電在局部反饋回路中長期傳導(dǎo)異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時陣發(fā)性去極化漂移產(chǎn)生高幅高頻

的棘波放電向同側(cè)其他區(qū)域甚至一側(cè)半球擴(kuò)散同時擴(kuò)散到對側(cè)大腦半球全身強(qiáng)直-

陣攣性發(fā)作部分性發(fā)作

持續(xù)狀態(tài)Jackson

發(fā)作全身性

發(fā)作部分性

發(fā)作失神

發(fā)作第一節(jié)癲癇的分類·

癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進(jìn)

行分類；·

癲癇綜合征分類是指根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、

疾病演變過程、治療效果等綜合因素進(jìn)行分類第一節(jié)癲癇的分類目前應(yīng)用最廣泛的是國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)1981

年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類概

述部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作運(yùn)動性發(fā)作：局灶性運(yùn)動性、旋轉(zhuǎn)性、Jackson、姿勢性、發(fā)音性感覺性發(fā)作：特殊感覺(嗅覺、視覺、味覺、聽覺)軀體感覺(痛、溫、觸、運(yùn)動、位置覺)眩暈自主神經(jīng)性發(fā)作(心慌、煩渴、排尿感等)精神癥狀性發(fā)作：言語障礙、記憶障礙、認(rèn)知障礙、情感變化、

錯覺、結(jié)構(gòu)性幻覺復(fù)雜部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作后出現(xiàn)意識障礙：單純部分性發(fā)作后出現(xiàn)意識障礙、自動癥開始即有意識障礙：僅有意識障礙、自動癥表國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1981)

癲癇發(fā)作分類部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作單純部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作單純部分性發(fā)作繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作再繼發(fā)全身性發(fā)作全身性發(fā)作失神發(fā)作典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直陣攣性發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作不能分類的發(fā)作表國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1981)

癲癇發(fā)作分類(續(xù))1與部位相關(guān)(局灶性、局限性和部分性)2.2隱源性和或癥狀性癲癇1.1特發(fā)性癲癇(與年齡有關(guān))West綜合征(嬰兒痙攣)伴中央一顳部棘波的良性兒童

癲癇Lennox-Gastaut綜合征伴有枕葉陣發(fā)性放電的兒童癲

癇原發(fā)性閱讀性癲癇肌陣攣一猝倒性癲癇肌陣攣失神發(fā)作性癲癇1.2癥狀性癲癇2.3癥狀性癲癇及癲癇綜合征顳葉癲癇無特殊病因額葉癲癇頂葉癲癇早期肌陣攣腦病件有爆發(fā)抑制腦電圖改變

的早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病枕葉癲癇兒童慢性進(jìn)行性局限性癲癇狀態(tài)(Kojewnikow綜合征)其它癥狀性全身性發(fā)作

特殊綜合征其他疾病狀態(tài)下的癲癇發(fā)

作特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征3不能確定為局灶性或全身性的癲

癇或癲癇綜合征1.3隱源性癲癇3.1兼有全身性或局灶性發(fā)作

表國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1989)癲癇和癲癇綜合征的分類2全身性癲癇及綜合征新生兒發(fā)作2.1特發(fā)性癲癇(與年齡有關(guān))嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇良性家族性新生兒驚厥慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的

癲癇良性新生兒驚厥獲得性癲癇性失語(Landau一Kleffner綜合征)良性嬰兒肌陣攣癲癇其它不能確定的癲癇兒童失神癲癇3.2未能確定為全身性或局灶性癲

癇青少年失神癲癇4特殊綜合征青少年肌陣攣癲癇4.1熱性驚厥覺醒時全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲

癇4.2孤立性單次發(fā)作或孤立性癲癇

狀態(tài)其它全身性特發(fā)性癲癇4.3僅出現(xiàn)于急性代謝或中毒情況

的發(fā)作特殊活動誘發(fā)的癲癇表國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1989)癲癇和癲癇綜合征的分類(續(xù))1.部分性發(fā)作是指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電1.1單純部分性發(fā)作發(fā)作時程短，

一般不超過1分鐘，發(fā)作起始與結(jié)束均較突然，無意識障礙一

、癲癇發(fā)作的分類1

.

部分性發(fā)作1.1.1

運(yùn)動性發(fā)作Jackson發(fā)作旋轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢性發(fā)作語言性發(fā)作抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展雙眼突然向一側(cè)偏斜繼之頭部不自主同向轉(zhuǎn)動，伴有身體的扭轉(zhuǎn)發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲、

頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)、眼睛注視著同側(cè)不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞一

、癲癇發(fā)作的分類1.部分性發(fā)作1.1.2

感覺性發(fā)作

軀體感覺性發(fā)作常表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后

回軀體感覺區(qū)特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性(如閃光或黑朦

等)、聽覺性、嗅覺性和味覺性眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動感或水平/垂直運(yùn)動

感等一

、癲癇發(fā)作的分類出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、

瞳孔散大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲

排尿感等病灶多位于島葉、丘腦及周圍(邊緣系統(tǒng))易擴(kuò)散出現(xiàn)意識障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分一

、癲癇發(fā)作的分類1.部分性發(fā)作1.1.3自主神經(jīng)性發(fā)作1.部分性發(fā)作1.1.4

精

神

性發(fā)作記憶障礙：如似曾相識、似不相識、強(qiáng)迫思維、

快速回顧往事情感障礙：無名恐懼、憂郁、欣快、憤怒錯覺(視物變形、變大、變小，聲音變強(qiáng)或變

弱)、復(fù)雜幻覺等病灶位于邊緣系統(tǒng)一

、癲癇發(fā)作的分類常

為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作1.部分性發(fā)作1.2復(fù)雜部分性發(fā)作占成人癲癇發(fā)作的50%以上，也稱為精神運(yùn)動性發(fā)作，病灶多在顳葉，故又

稱為顳葉癲癇1.2.1僅表現(xiàn)為意識障礙一般表現(xiàn)為意識模糊，意識喪失較少見。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺

性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神。一

、癲癇發(fā)作的分類●經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作可從先兆開始，以上腹部異常感覺最常見，●

隨后出現(xiàn)意識障礙、呆視和動作停止?！?/p>

發(fā)作通常持續(xù)1～3分鐘一

、癲癇發(fā)作的分類1.2.2表現(xiàn)為意識障礙和自動癥1

.

部分性發(fā)作1.部分性發(fā)作自動癥

●

自動癥(automatisms)

是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊

狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識活動●

自動癥均在意識障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘一

、癲癇發(fā)作的分類一

、癲癇發(fā)作的分類單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作，單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可

泛化為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作1.部分性發(fā)作1.3部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作單純部分性發(fā)作

繼發(fā)全身發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作

繼發(fā)全身發(fā)作2.全身性發(fā)作2.1全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

●

意識喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征?！?/p>

早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒，隨后的發(fā)作分為強(qiáng)直期，陣攣期，發(fā)作后期一

、癲癇發(fā)作的分類強(qiáng)直期(Tonic

phase)·

突然意識喪失，上瞼抬起，眼球上竄?！?/p>

喉部痙攣，發(fā)出叫聲?！?/p>

口部先強(qiáng)張而后突閉，可能咬破舌尖。頸部和軀干先屈曲而后反

張

?！ど现陨吓e、后旋，轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)收、前旋。下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺?qiáng)

烈伸直

?！?/p>

強(qiáng)直期持續(xù)10～20秒后，在肢端出現(xiàn)微細(xì)的震顫。陣攣期(Clonic

phase)震顫幅度增大并延及全身成為間歇性痙攣，即進(jìn)入陣攣期；每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛，陣攣頻率由快變慢，松弛期逐漸延長，本期持續(xù)約1/2~1分鐘；最后一次強(qiáng)烈陣攣后，抽搐突然終止，所有肌肉松弛；·在以上兩期中可見心率加快，血壓升高，汗液、唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔擴(kuò)大等自主神經(jīng)征象；呼吸暫時中

斷

，皮膚自蒼白轉(zhuǎn)為發(fā)紺，瞳孔散大、對光及深、淺反射消失，病理反射陽性。發(fā)作后期陣攣期以后尚有短暫的強(qiáng)直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大小便失禁；呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓、瞳孔等恢復(fù)正常，肌張力松弛，意識逐漸蘇醒，自發(fā)作開始至意識恢復(fù)約歷時5~15分鐘；清醒后常感到頭昏、頭痛、全身酸痛和疲乏無力，對抽搐全無記憶；●多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多●表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀，如

面色蒼白等，如發(fā)作時處于站立位可劇烈摔倒●發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒●典型發(fā)作期EEG

為爆發(fā)性多棘波一

、癲癇發(fā)作的分類2.2強(qiáng)直性發(fā)作2.全身性發(fā)作2.全身性發(fā)作2.3陣攣性發(fā)作

●

幾乎都發(fā)生在嬰幼兒●特征是重復(fù)陣攣性抽動伴意識喪失。雙側(cè)對稱或某一肢體為主

的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)1

至數(shù)分鐘●EEG

缺乏特異性，可見快活動、慢復(fù)合波及不規(guī)則棘-慢復(fù)合

波等一

、癲癇發(fā)作的分類●

兒童期起病，青春期前停止發(fā)作●突然短暫的(5～10秒)意識喪失和正在進(jìn)行的動作中斷●可伴簡單自動性動作或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣●

每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次?！癜l(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)先前活動，醒后不能回憶一

、癲癇發(fā)作的分類典型失神發(fā)作2.4失神發(fā)作2.全身性發(fā)作●為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌

群或某個肢體●可見于任何年齡，常見于預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者，也可見于

罕見的遺傳性神經(jīng)變性病以及彌漫性腦損害●發(fā)作期典型EEG

改變?yōu)槎嗉?慢復(fù)合波一

、癲癇發(fā)作的分類2.全身性發(fā)作2.5肌陣攣發(fā)作2.全身性發(fā)作2.6失張力發(fā)作●是姿勢性張力喪失所致●部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸(點(diǎn)頭)、張口、肢體下

垂(持物墜落)或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分

鐘，時間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起●EEG

示多棘-慢復(fù)合波或低電位活動一

、癲癇發(fā)作的分類2001年ILAE

新提出的幾個經(jīng)過臨床驗(yàn)證的癲癇發(fā)作類型癡笑發(fā)作：沒有誘因的、刻板的、反復(fù)發(fā)作的癡笑，常伴有其他癲癇

表現(xiàn)，發(fā)作期和發(fā)作間期EEG有癇樣放電，無其他疾病能解釋這種發(fā)

作性癡笑。癡笑是這種發(fā)作的主要特點(diǎn)，也可以哭為主要臨床表現(xiàn)，

對藥物耐藥，如為合并的發(fā)作可能治療有效。持續(xù)性先兆：可分為4種亞型：軀體感覺(如波及到軀干、頭部及四肢

的感覺遲鈍等);特殊感覺(如視覺、聽覺、嗅覺、平衡覺及味覺);

自主神經(jīng)癥狀明顯的持續(xù)性先兆；表現(xiàn)為精神癥狀的持續(xù)性先兆。二

、癲癇或癲癇綜合征的分類癲癇發(fā)作是指一次發(fā)作的全過程，而癲癇或癲癇綜合癥則是一組疾病或綜合征的總稱1與部位相關(guān)(局灶性、局限性和部分性)2.2隱源性和或癥狀性癲癇1.1特發(fā)性癲癇(與年齡有關(guān))West綜合征(嬰兒痙攣)伴中央一顳部棘波的良性兒童

癲癇Lennox-Gastaut綜合征伴有枕陣發(fā)性放電的兒童癲

癇原發(fā)性閱讀性癲癇肌陣攣一猝倒性癲癇肌陣攣失初發(fā)作性癲癇1.2癥狀性癲癇2.3癥狀性癲癇及癲癇綜合征顳葉癲癇無特殊病因額葉癲癇頂葉癲癇早期肌L陣攣腦病件有爆發(fā)抑制腦電圖改變

的早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病枕葉癲癇兒童慢性進(jìn)行性局限性癲癇狀

態(tài)(Ko

jewnikow綜合征)其它癥狀性全身性發(fā)作特殊綜合征作其他疾病狀態(tài)下的癲癇發(fā)特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征3不能確定為局灶性或全身性的癲

癇或癲癇綜合征1.3隱源性癲癇3.1兼有全身性或局灶性發(fā)作表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1989)癲癇和癲癇綜合征的分類2全身性癲癇及綜合征新生兒發(fā)作2.1特發(fā)性癲癇(與年齡有關(guān))嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇良性家族性新生兒驚厥慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的

癲癇良性新生兒驚厥獲得性癲癇性失語(Landau一Kleffner綜合征)良性嬰兒肌陣攣癲癇其它不能確定的癲癇兒童失神癲癇3.2未能確定為全身性或局灶性癲

癇青少年失神癲癇4特殊綜合征青少年肌陣攣癲癇4.1熱性驚厥覺醒時全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲

癇4.2孤立性單次發(fā)作或孤立性癲癇

狀態(tài)其它全身性特發(fā)性癲癇4.3僅出現(xiàn)于急性代謝或中毒情況

的發(fā)作特殊活動誘發(fā)的癲癇表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1989)癲癇和癲癇綜合征的分類(續(xù))名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG有效藥物伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇3～13歲起病9～10歲為發(fā)病高峰一側(cè)面部或口角短暫的運(yùn)動性發(fā)作，

常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發(fā)病，

發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏中央-顳區(qū)

高波幅棘-慢

復(fù)合波卡馬西平、

丙戊酸鈉具有枕區(qū)放電的

良性兒童癲癇1～14歲開始表現(xiàn)視覺癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣

攣、偏側(cè)陣攣、也可合并全身強(qiáng)直-

陣攣性發(fā)作及自動癥一側(cè)或雙側(cè)

枕區(qū)陣發(fā)性

高波幅棘-

慢復(fù)合波或

尖波卡馬西平、

丙戊酸鈉原發(fā)性閱讀性癲

癇閱讀時出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂的

痙攣，如繼續(xù)閱讀則會出現(xiàn)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作1.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG顳葉癲癇常在兒童或青年期起

病自主神經(jīng)和/或精神癥狀嗅覺、聽覺性(包括錯覺)癥狀的單純部分性發(fā)作

以消化系統(tǒng)自動癥為突出表現(xiàn)的復(fù)雜部分性發(fā)作

典型發(fā)作持續(xù)時間長于一分鐘，常有發(fā)作后朦朧，

事后不能回憶，逐漸恢復(fù)單側(cè)或雙側(cè)顳葉

棘波額葉癲癇任何年

齡單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作持續(xù)時間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)強(qiáng)直或姿

勢性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜的自動癥易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)爆發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、爆發(fā)性棘波、尖波，或棘

慢復(fù)合波1.2癥狀性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG治療及預(yù)后West綜合征出生后1年內(nèi)

起病，3～7個

月為發(fā)病高

峰，男孩多見肌陣攣性發(fā)作、智力低下

和EEG高度節(jié)律失調(diào)是本

病特征性三聯(lián)征一般預(yù)后不良，早

期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好；5歲之前60%～70%發(fā)作停止，40%轉(zhuǎn)變?yōu)?/p>

其他類型發(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征或強(qiáng)直陣攣發(fā)作Lennox-Gastaut綜合征好發(fā)于1～8

歲，少數(shù)出現(xiàn)

在青春期強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存精神發(fā)育遲、滯

棘-慢復(fù)合波(1～2.5Hz)和睡眠中10Hz的快節(jié)律是本綜合征的三大特征易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；治療可選用丙

戊酸鈉、托吡酯和

拉莫三嗪等，大部

分患兒預(yù)后不良第二節(jié)癲癇的診斷癲癇的診斷癲癇診斷三步原則①23發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作哪種類型的癲癇或癲癇綜合征發(fā)作的病因是什么癲癇的診斷既往史應(yīng)包括：母親妊娠是否異常及妊

娠用藥史圍生期是否有異常，過

去是否患過什么重要疾

病，如顱腦外傷、腦炎、

腦膜炎、心臟疾病或肝

腎疾病現(xiàn)病史需包括：起病年齡發(fā)作的詳細(xì)過程病情發(fā)展過程發(fā)作誘因是否有先兆發(fā)作頻率和治療經(jīng)過家族史應(yīng)包括：

各級親屬中是否

有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的疾病(如偏頭痛)完整和詳盡的病史對癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義病史和體檢●是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法●常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放電，重復(fù)3次可將陽

性率提高到52%●

采用過度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可進(jìn)一步提高腦電圖的陽性

率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正?！癫荒軉渭円罁?jù)腦電活動的異常或正常來確定是否為癲癇癲癇的診斷輔助檢查腦電圖

(EEG)輔助檢查FplA-1Fp2A-2癲癇的診斷A-1A-2A-1A-2A-1A-2A-1A-2A-1A-2A-1A-2A-1A-2圖13-1典型失神發(fā)作的腦電圖表現(xiàn)F3F4C3C4P3P40102F7F8T3T4T5T6近年來廣泛應(yīng)用的24小時長程腦電監(jiān)測和視頻腦電圖(video-EEG)使發(fā)現(xiàn)癇樣放電的可能性大為提高，后者可同步監(jiān)測記錄患者發(fā)作情況及相應(yīng)腦電圖改變，可明確發(fā)

作性癥狀及腦電圖變化間的關(guān)系輔助檢查癲癇的診斷圖13-2

Flair像顯示左側(cè)海馬硬化可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽儯瑢Πd癇及癲癇綜合

征診斷和分類頗有幫助，有時可做出病因診斷，

如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等MRI較敏感，特別是冠狀位和海馬體積測量能較好地顯示海馬病變輔助檢查神經(jīng)影像學(xué)檢查癲癇的診斷1.

多有明顯的誘因2.

抽搐多發(fā)作于意識喪失10秒鐘以后，

且持續(xù)時間短，強(qiáng)度較弱3.

暈厥引起的意識喪失極少超過15秒鑒別見表13-1不可抑制的睡眠

睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒1.

程度較輕，意識喪失前常有夢樣感覺2.

偏頭痛為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟(jì)失

調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運(yùn)動障礙，

腦電圖可有枕區(qū)棘波1.

多見于老年人

多為缺失癥狀癥狀常持續(xù)15

分鐘到數(shù)小時2.

腦電圖無明顯癇性放電鑒別診斷暈

厥假性癲癇發(fā)作發(fā)作性睡病基底動脈型偏頭痛短暫性腦缺血發(fā)作低血糖癥血糖水平低于2mmol/L

常見于胰島β細(xì)胞瘤

或長期服降糖藥的Ⅱ型糖尿病患者癲癇的診斷特

點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場合任何情況下有精神誘因及有人在場發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)，如閉

眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或

向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對光反射消失正常，對光反射存在對抗被動運(yùn)動不能可以

………

……

……摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無持續(xù)時間及終止方式約1～2分鐘，自行停止可長達(dá)數(shù)小時，需安慰及暗示Babinski征常(+)(-)癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)第三節(jié)癲癇的治療②

1.發(fā)作或最大限度地減少

發(fā)作次數(shù)②

2.治療無明顯不良反應(yīng)23.者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)癲癇的治療目的確定是否用藥正確選擇藥物注意藥物用法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)盡可能單藥治療合理的聯(lián)合治療個體化長期規(guī)律治療及監(jiān)控掌握停藥時機(jī)和方法癲癇的治療藥物治療一般原則半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥首次發(fā)作或半年以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥癲癇的治療藥物治療1.確定是否用藥發(fā)作類型癲癇綜合征效能/作用證據(jù)水平(按英文字母順序)成人部分性發(fā)作A級：卡馬西平，苯妥英鈉B級：丙戊酸鈉C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸兒童部分性發(fā)作A級：奧卡西平B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉老年人部分性發(fā)作A級：加巴噴丁、拉莫三嗪B級：無C級：卡馬西平癲癇的治療藥物治療2.正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則(根據(jù)發(fā)作類型)成人全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、

托吡酯、丙戊酸鈉兒童全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童失神發(fā)作A級：無B級：無C級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央-顳部棘波的良性

兒童癲癇A級：無B級：無C級：卡馬西平、丙戊酸鈉癲癇的治療藥物治療癲癇的治療用藥方法取決于藥物代謝特點(diǎn)、作用原理及副作用出現(xiàn)

規(guī)律等，因而差異很大隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥物中毒，說

明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。

代表性藥物苯妥英鈉劑量藥物治療3.注意藥物用法劑量與血藥濃度關(guān)系C隨著用藥劑量增加，血藥濃度

逐漸上升，到一定階段，血藥

濃度上升緩慢，需逐漸加量達(dá)

到有效治療濃度。代表性藥物

卡馬西平劑量B隨著用藥劑量增加，血藥濃度以

相同比例增加，安全血藥濃度范圍較大。代表性藥物丙戊酸鈉血

藥

濃

度血

藥

濃

度●

用藥前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)●用藥后還需每月監(jiān)測血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測肝腎功能，

至少持續(xù)半年癲癇的治療藥物治療4.嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)70%～80%左右的癲癇患者可以通過單藥治療癲控制發(fā)作單藥治療應(yīng)從小劑量開始，緩慢增量至能最大程度地控制癇發(fā)作而無不良反應(yīng)或不良反應(yīng)很輕，即為最低有效劑量監(jiān)測血藥濃度以指導(dǎo)用藥，減少用藥過程中的盲目性癲癇的治療藥物治療5.盡可能單藥治療(兩次單藥)下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：有多種類型的發(fā)作針對藥物的副作用，如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時出現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治療苯妥英鈉引起的失神發(fā)作針對患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提

高臨床療效對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥癲癇的治療藥物治療6

.

合理的聯(lián)合治療聯(lián)合用藥應(yīng)注意1.不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮和地西泮2.盡量避開副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引起特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時要注意這兩種

藥的副作用3.合并用藥時要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競爭性結(jié)合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度癲癇的治療藥物治療藥物治療的一般原則·

合理聯(lián)合用藥(Elger,Epilepsia1999,40)好搭配·

丙戊酸+乙琥胺·

全部+喜保寧(氨己烯酸)(苯妥英*)·

全部+拉莫三嗪(丙戊酸*、卡馬西平*)·

全部+妥泰(苯巴比妥*)·

全部+加巴噴丁·

全部：包括丙戊酸、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥*可能發(fā)生認(rèn)知或精神不良反應(yīng)癲癇的治療較好搭配·卡馬西平+丙戊酸·卡馬西平+苯巴比妥·苯妥英+丙戊酸·苯妥英+苯巴比妥不好搭配·

苯妥英+卡馬西平·

丙戊酸+苯巴比妥7.增減藥物、停藥及換藥原則①

增減藥物：

增藥可適當(dāng)?shù)目?，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確

切評估療效和毒副作用②AEDS

控制發(fā)作后必須堅持長期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，不宜隨意減

量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇的治療藥物治療7.增減藥物、停藥及換藥原則③換藥：如果一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另

一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達(dá)到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期間應(yīng)用5～7天的過渡期(遞減舊藥及遞增新藥)④停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，

一般說來，全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直

性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4～5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但

停藥前應(yīng)有緩慢減量的過程，一般不少于1～1.5年無發(fā)作者方可停藥。有自動

癥者可能需要長期服藥癲癇的治療藥物治療化學(xué)名英文簡寫加巴噴丁GabapenlinGBP拉莫三嗪LamotrigineLTG托吡酯TopiramateTPM奧卡西平OxcarbazepineOXC替佳賓TiagabineTGB左乙拉西坦LevetiracetamLEV唑尼沙胺ZonisamideZNS非氨酯FelbamateFBM普瑞巴林PregabalinPGB傳統(tǒng)的抗癲癇藥物O苯巴比妥O

撲癇酮O

苯妥英(PTH)O

卡馬西平(CBZ)O丙戊酸鹽

(VPA)O

苯并二氮卓類O

氯硝西泮O

氯巴占癲癇的治療主要新型抗癲癇藥物藥物適應(yīng)癥副作用丙戊酸鈉廣譜抗癲癇藥，對各種癲癇均有不同程度的療效，失神發(fā)作的首選藥。肝臟損害，血小板減少，體重

增加、多素卵巢等卡馬西平部分性發(fā)作首選藥，復(fù)雜部分性發(fā)作、繼發(fā)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作頭昏、皮疹、白細(xì)胞下降等苯巴比妥大發(fā)作、部分性發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)認(rèn)知行為障礙、依賴性、肝炎

等苯妥英鈉強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、部分性發(fā)作共濟(jì)失調(diào)、認(rèn)知障礙、超敏反

應(yīng)等奧卡西平部分性及全身發(fā)作頭暈、頭痛、低鈉血癥等托吡酯難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作頭暈、感覺異常、食欲減退等拉莫三嗪部分性發(fā)作、GTCS皮疹、粒細(xì)胞減少、肝炎等乙琥胺只對失神性小發(fā)作有效呃逆、胃腸道不適、視力改變癲癇的治療常見AEDs

的適應(yīng)證與副作用傳統(tǒng)鈉離子通道阻斷包括阻斷鈉離子通道在內(nèi)的多重作

用機(jī)制提高GABA水平谷氨酸

拮抗HVACa通道T

Ca通

道結(jié)合SV2A碳酸酐酶抑制托吡酯√√√卡馬西平拉莫三嗪丙戊酸左乙拉西坦奧卡西平

1√苯巴比妥

√√苯妥英

√√癲癇的治療常用AEDS作用機(jī)制GABA,y-

氨基丁酸；HVA,

高壓激活；SV2A,

突觸小泡糖蛋白2A1.

選擇不同作用機(jī)制的藥物(1

)γ-氨基丁酸能樣作用的藥物與鈉通道阻滯劑合用(如丙戊酸鈉、托吡酯、加巴噴丁與

卡馬西平、拉莫三嗪或苯妥英鈉的聯(lián)合使用)。(2)左乙拉西坦的作用機(jī)制完全不同于其他AEDs,

可以和各種AEDs

聯(lián)合使用。(3)

吡侖帕奈是全新機(jī)制的第三代AEDs,

是聯(lián)合治療的理想之選。2.

避免有相同的作用機(jī)制、相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用(1)苯妥英鈉及卡馬西平均為鈉離子通道阻滯劑，又均有肝酶誘導(dǎo)作用，兩者最好不同時

使用

。(2)苯巴比妥與苯二氮卓類藥物均對認(rèn)知功能有較大影響，兩者最好不同時合用。(3)托吡酯與唑尼沙胺均有碳酸酐酶抑制劑的作用，有體重減輕、泌汗障礙、腎結(jié)石等相

似的不良反應(yīng)，兩者不宜合用。(4)苯巴比妥與撲米酮、丙戊酸鈉與丙纈草酰胺不適宜合用，因撲米酮在體內(nèi)代謝為苯巴

比妥，丙纈草酰胺在體內(nèi)代謝為丙戊酸。癲癇的治療藥物難治性癲癇頻繁的癲癇發(fā)作至少每月4次以上，適當(dāng)?shù)目拱d癇藥物正規(guī)治療且藥物濃度在有效范圍以內(nèi)，至少觀察2年，仍不能控制并且影響日常生活，無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或者顱內(nèi)占位性病變者癲癇的治療①長時間正規(guī)單藥治療無效②先后用兩種AEDs

達(dá)最大耐受劑量無效③一次正規(guī)的、聯(lián)合治療仍不見效①前顳葉切除術(shù)②顳葉以外的腦皮質(zhì)切除術(shù)③癲癇病灶切除術(shù)④大腦半球切除術(shù)⑤胼胝體部分切除術(shù)⑥多處軟腦膜下橫切術(shù)癲癇的治療手術(shù)治療適應(yīng)癥手術(shù)治療術(shù)

式第四節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止任何類型的癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)，其中全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作最常見，危害性也最大癲癇持續(xù)狀態(tài)概述分類與臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)單純部分性運(yùn)動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱癲癇持續(xù)狀態(tài)治

療目的保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能支持尋找并盡可能根除病因及誘因處理并發(fā)癥癲癇持續(xù)狀態(tài)終止呈持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對腦部神經(jīng)元的損害處理并發(fā)癥治

療一般措施對癥處理

1.保持呼吸道通暢，吸氧，必要

時作氣管插管或切開2.對患者進(jìn)行心電、血壓、呼吸、腦電的監(jiān)測3.定時進(jìn)行血?dú)夥治觥⑸?.查找誘發(fā)癲癇狀態(tài)的原因并治療5.有牙關(guān)緊閉者應(yīng)放置牙套癲癇持續(xù)狀態(tài)治

療建立靜脈通道

——井用生理鹽水維持，值得注意的是葡萄糖溶液

能使某些抗癲癇藥沉淀，尤其是苯妥英鈉防治并發(fā)癥

—1.腦水腫可用20%甘露醇125-250ml

快速靜滴2.預(yù)防性應(yīng)用抗生素，控制感染3.高熱可給予物理降溫4.糾正代謝紊亂、糾正酸中毒，并給予營養(yǎng)支持治療癲癇持續(xù)狀態(tài)抗癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物應(yīng)有以下特點(diǎn)：1.

能靜脈給藥2.

可快速進(jìn)入腦內(nèi)，阻止癲癇發(fā)作3.

無難以接受的副反應(yīng)，在腦內(nèi)存在時間足夠

長可防止再次發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)藥物選擇治

療1.地西泮治療地西泮偶爾會抑制呼吸，需停止注射，必要時加用

呼吸興奮劑2.地西泮加苯妥英鈉用藥中如出現(xiàn)血壓降低或心律不齊時需減緩靜滴速度或停藥3.苯妥英鈉4.10%水合氯醛適合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥類藥物者5.副醛可引起劇咳，有呼吸疾病者勿用癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作控制后，可考慮使用苯巴比妥0.1～0.2g

肌注，每日2次，鞏固和維

持療效。同時鼻飼抗癲癇藥，達(dá)穩(wěn)態(tài)濃度后逐漸停用苯巴比妥治

療2.止驚厥，選藥如下(1

)

安定：10～20毫克/次，速度<2毫克/分(首選方案)

·

15分鐘后可重復(fù)給藥一次·如癥狀得到控制，可選用安定100～200mg+500m

l糖水中維

持治療·

如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥(2)PHT:無此制劑(可作為首選方案)(3)異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml

鹽水，緩注(次選)癲癇持續(xù)狀態(tài)治

療2.止驚厥，選藥如下(4)副醛：15～30ml+

等量植物油灌腸(次選或維持方案)(5)

苯巴比妥鈉(魯米鈉)0.1～0.2,im,q8h(6)利多卡因或氯硝安定：次選方案(7)

上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉癲癇持續(xù)狀態(tài)治

療治