臨床額骨內(nèi)板增生癥影像診斷及鑒別診斷要點

臨床額骨內(nèi)板增生癥影像診斷及鑒別診斷要點額骨內(nèi)板增生癥又稱Morgagni綜合征，Stewart-Morvel綜合征，肥胖、多毛、額骨增厚綜合征，曾經(jīng)稱為顱骨內(nèi)板增生癥。

病理病因：可能與遺傳因素有關(guān)，也可能與自主神經(jīng)功能失調(diào)、垂體功能不良有關(guān)，也有學(xué)者認(rèn)為是由于先天性大腦發(fā)育不全刺激顱骨內(nèi)板發(fā)生的代償性增厚。本病基本病理改變?yōu)樾鹿窃趦?nèi)板的沉積，以及進行性發(fā)展延及板障，但不累及顱縫，主要累及額骨，也可累及枕頂骨、眼眶、視神經(jīng)管和顳骨巖部等，板障和外板一般不受累。臨床表現(xiàn)：主要見于女性（約80%），多在更年期起病，半數(shù)病人有肥胖，以軀干及四肢明顯，絕經(jīng)前有月經(jīng)過少、男性化、多毛癥、高血壓和肌力弱等表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有頭痛、耳鳴、幻覺、復(fù)視、視野缺損、面神經(jīng)麻痹，甚至有焦慮憂郁、抽搐及共濟失調(diào)等，也可表現(xiàn)為記憶力下降、答非所問。上述神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)與顱板增厚導(dǎo)致顱腔容積減少、大腦皮層受壓及發(fā)育障礙有關(guān)。影像表現(xiàn)：X線平片可見局限性增厚的顱骨/額骨內(nèi)板呈波浪狀，CT可更直觀的觀察到顱骨/額骨內(nèi)板均勻或不均勻增厚，后者可達20mm以上，邊緣高低不平，重者結(jié)節(jié)狀突起，甚至板障硬化，但外板不受累及；增生的內(nèi)板在中線兩側(cè)多對稱性分布，很少累及中線及骨縫。偶可累及頂骨前份、眶部和顳骨巖部。同時可見鄰近額葉受壓、蛛網(wǎng)膜下腔變窄。國內(nèi)有學(xué)者根據(jù)CT的形態(tài)及范圍，將額骨內(nèi)板增生癥分為對稱增厚、不對稱增厚、彌漫增厚三種類型。鑒別診斷骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于兒童和青少年，多表現(xiàn)為病骨膨脹肥大，內(nèi)呈磨玻璃樣改變，并可見囊狀破壞區(qū)，板障與內(nèi)外板界限不清，常越過中線累及對側(cè)骨質(zhì)。顱骨骨瘤：表現(xiàn)為內(nèi)板或外板丘狀骨性突起，與骨板相連，骨瘤常為致密型，象牙質(zhì)樣，額骨內(nèi)板增生的骨質(zhì)密度往往不及骨瘤高，且骨瘤幾乎沒有對稱性發(fā)生的情況。

畸形性骨炎：為慢性變形性骨營養(yǎng)不良癥，與慢性病毒感染有關(guān)，可造成骨膨脹、增厚、變脆、變形，頭顱進行性增大，板障可明顯增厚，其內(nèi)可見絮狀硬化斑。腦膜瘤：可引起鄰近顱骨內(nèi)板骨質(zhì)增生或破壞改變，CT