妊娠合并急性脂肪肝

妊娠合并急性脂肪肝主講人：王麗君時間：2022.9.22第一頁，共二十頁。命名1934年Stande及Gadden首次報道1940年Sheehan明確了病理組織學特征，命名為妊娠期急性黃色肝萎縮1956年Moore又命名為妊娠期急性脂肪肝〔acutefattyliverofpresnancyAFLP〕目前國內(nèi)外均采用Moore的命名為AFLP第二頁，共二十頁。病因1、AFLPP好發(fā)于營養(yǎng)不良的婦女，可能是急性營養(yǎng)障礙，導致脂肪氧化物缺乏或脂肪轉(zhuǎn)化有關(guān)的酶系統(tǒng)功能受損，引起脂肪代謝障礙。2、AFLP發(fā)生于妊娠晚期，終止妊娠后才有治愈希望，推測妊娠引起激素變化，使脂肪代謝發(fā)生障礙，游離脂肪貯存于肝細胞和腎、胰、腦組織中。第三頁，共二十頁。病因3、雌激素使甘油三酯在肝臟中合成增加，引起高脂血癥，并隨妊娠后期而加重，對病死者游離脂肪酸測定，比正常人高8-10倍。4、先天性遺傳；5、病毒感染、中毒、藥物〔四環(huán)素〕、妊高癥等因素致線粒體脂肪酸氧化的損害作用有關(guān)。第四頁，共二十頁。臨床表現(xiàn)1、多見初孕婦，好發(fā)于28-40周，平均36周，妊高癥、多胎、男性胎兒易發(fā)，比例為3：1；2、起病急，80%聚發(fā)持續(xù)性惡心、嘔吐伴上腹疼痛、厭油膩等消化道病癥；3、一周后出現(xiàn)黃疸，鞏膜、皮膚黃染，尿色深黃。第五頁，共二十頁。臨床表現(xiàn)4、AFLP導致死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)，胎死宮內(nèi)后病情急劇惡化；5、全身出血傾向；6、肝腎綜合征，腎功能衰竭，表現(xiàn)為少尿、無尿、急性氮質(zhì)血癥。第六頁，共二十頁。臨床表現(xiàn)7、不同程度的意識障礙，主要急性肝衰表現(xiàn)，黃疸加深后精神錯亂，嗜睡、昏迷。8、肝濁音界縮小，肝區(qū)叩痛〔+〕，腹水癥〔+〕。第七頁，共二十頁。實驗室檢查1、白細胞計數(shù)升高，≥15.0*10^9/L,最高達50-60*10^9/L；血小板減少＜100*10^9/L。可見幼紅細胞，來源于肝內(nèi)骨髓外造血灶，這一特征是診斷AFLP的敏感指標。2、血清膽紅素增高，多在171Umol/L左右，中毒黃疸者>342Umol/L，以直接膽紅素為主；3、尿膽紅素多為〔-〕；4、血清肝酶中度升高第八頁，共二十頁。實驗室檢查5、血清白蛋白減少6、低血糖，甚至可低于2.8MMOI/L7、肌酐、尿素氮升高8、血尿酸升高，早期診斷有幫助9、凝血功能障礙，DIC，血小板減少，纖維蛋白原減少，凝血酶原時間延長，F(xiàn)DP增多。10、血氨增高，肝昏迷。第九頁，共二十頁。肝穿病例AFLP確實診有賴于肝穿病理結(jié)果。病理特點是：肝臟呈彌漫性的脂肪變性，肝細胞腫脹，胞質(zhì)內(nèi)充滿脂肪滴，肝小葉結(jié)構(gòu)較完整，無明顯的肝細胞壞死及炎癥反響。第十頁，共二十頁。影像學檢查B超肝內(nèi)彌漫性高密度區(qū)，回聲強弱不均，呈現(xiàn)雪花狀，呈脂肪肝波型。亮肝征CTMRI顯示多余的脂肪，肝實質(zhì)呈均勻一致的密度減低。第十一頁，共二十頁。鑒別診斷1、AFLP與重癥肝炎2、先兆子癇3、HELLP綜合癥4、妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥第十二頁，共二十頁。AFLP診斷要點1、發(fā)病時間：多發(fā)生于初孕婦，妊娠30-38周常見。2、病癥：嚴重惡心、嘔吐乏力、上腹脹痛。3、隨即黃疸、病癥加重，無瘙癢，可出現(xiàn)昏迷。4、實驗室檢查：總膽紅素升高，以直接膽紅素為主，低血糖，肝酶輕中度升高，凝血功能障礙，淀粉酶可升高，血氨升高。5、肝穿病理：肝小葉彌漫性脂肪變性，但無肝細胞廣泛壞死。第十三頁，共二十頁。AFLP的治療產(chǎn)科的處理：一旦臨床診斷AFLP應迅速終止妊娠第十四頁，共二十頁。AFLP的治療對癥處理嚴密監(jiān)測低血糖、凝血功能及肝性腦病出現(xiàn)凝血功能障礙時，輸大量新鮮冰凍血漿，血小板，凝血酶原復合物第十五頁，共二十頁。AFLP的治療對癥處理腎功能衰竭無尿者行血透或血漿置換。腎上腺皮質(zhì)激素短期使用可保護腎小管上皮〔氫考200-300mg靜滴〕預防感染第十六頁，共二十頁。AFLP的預后1970年前認為AFLP罕見、發(fā)病率低、孕產(chǎn)婦死亡率高達92%；1980年前發(fā)病率約為1/1000000，母兒死亡率高達85%；近10年為1/6000-10000,孕產(chǎn)婦死亡率降至10-18%，圍產(chǎn)兒死亡率為15-23%；近8年我院治療13例，孕產(chǎn)婦死亡3例，達23%，新生兒死亡4例31%、第十七頁，共二十