腎小球疾病分類

腎小球疾病分類演講人：日期:目錄CONTENTS01原發(fā)性腎小球疾病02繼發(fā)性腎小球疾病03遺傳性腎小球疾病04病理生理分類05臨床表現(xiàn)分類06診療進(jìn)展01原發(fā)性腎小球疾病微小病變性腎病6px6px6px彌漫性腎小球臟層上皮細(xì)胞足突消失，腎小球基底膜無(wú)增厚。病變特點(diǎn)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物治療有效，但易復(fù)發(fā)。治療方案大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫，多見(jiàn)于兒童和青少年。臨床表現(xiàn)010302大部分患者預(yù)后良好，但部分會(huì)進(jìn)展為局灶節(jié)段性腎小球硬化或膜性腎病。預(yù)后情況04局灶節(jié)段性腎小球硬化病變特點(diǎn)腎小球局灶性節(jié)段性硬化，伴腎小球基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多。01臨床表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓和腎功能受損，青少年多見(jiàn)。02治療方案糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，但療效不一，易進(jìn)展至慢性腎衰竭。03預(yù)后情況與病變程度和治療反應(yīng)有關(guān)，早期發(fā)現(xiàn)、積極治療可延緩疾病進(jìn)展。04膜性腎病病變特點(diǎn)臨床表現(xiàn)治療方案預(yù)后情況腎小球基底膜彌漫性增厚，上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積形成“釘突”結(jié)構(gòu)。大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥，好發(fā)于中老年人。免疫抑制劑治療為主，如糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等，但副作用較大。部分病例可自發(fā)緩解，但易復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期預(yù)后較差，易進(jìn)展為慢性腎衰竭。02繼發(fā)性腎小球疾病糖尿病腎病病因和發(fā)病機(jī)制糖尿病腎病是由糖尿病引起的腎小球疾病，其發(fā)病機(jī)制主要包括腎小球毛細(xì)血管病變、腎小球內(nèi)高壓和腎小球肥大等。治療和預(yù)防糖尿病腎病的治療主要包括控制血糖、降低血壓、減少蛋白尿等，預(yù)防方面需注意控制飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、定期體檢等。病理特點(diǎn)糖尿病腎病主要表現(xiàn)為腎小球肥大、腎小球內(nèi)高壓、腎小球基底膜增厚、系膜區(qū)增寬和腎小球硬化等。臨床表現(xiàn)糖尿病腎病早期可能無(wú)明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能減退等癥狀。高血壓腎小球硬化病因和發(fā)病機(jī)制高血壓腎小球硬化是由長(zhǎng)期高血壓引起的腎小球疾病，其發(fā)病機(jī)制包括腎小球毛細(xì)血管病變、腎小球內(nèi)高壓和腎小球肥大等。病理特點(diǎn)高血壓腎小球硬化主要表現(xiàn)為腎小球肥大、腎小球內(nèi)高壓、腎小球基底膜增厚、系膜區(qū)增寬和腎小球硬化等。臨床表現(xiàn)高血壓腎小球硬化早期可能無(wú)明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)腎功能減退。治療和預(yù)防高血壓腎小球硬化的治療主要包括控制血壓、減少蛋白尿、保護(hù)腎功能等，預(yù)防方面需注意控制鹽的攝入、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、定期體檢等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎病因和發(fā)病機(jī)制系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的腎小球疾病，其發(fā)病機(jī)制包括免疫復(fù)合物沉積、細(xì)胞增生和細(xì)胞因子釋放等。01病理特點(diǎn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎主要表現(xiàn)為腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物沉積、系膜區(qū)增寬、腎小球基底膜增厚、腎小球毛細(xì)血管壁增厚等。02臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿、高血壓和腎功能減退等癥狀，同時(shí)還可伴有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等全身癥狀。03治療和預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎的治療主要包括抗炎、免疫抑制和對(duì)癥治療等，預(yù)防方面需注意避免紫外線照射、避免感染、定期體檢等。0403遺傳性腎小球疾病Alport綜合征遺傳方式臨床表現(xiàn)腎臟病理特征治療方法X連鎖顯性遺傳，也有常染色體顯性和隱性遺傳方式。血尿、腎功能進(jìn)行性減退、眼部病變（如角膜中心性進(jìn)行性變薄）和神經(jīng)性耳聾。腎小球基膜增厚、斷裂和分層，膠原纖維排列紊亂。目前尚無(wú)特效治療方法，主要是對(duì)癥治療和支持治療，避免腎毒性藥物和感染。遺傳方式常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無(wú)癥狀或僅有輕微血尿，少數(shù)可出現(xiàn)蛋白尿和高血壓。腎臟病理特征腎小球基底膜彌漫性變薄，電子顯微鏡下可見(jiàn)腎小球基底膜密度降低、斷裂和分層。治療方法無(wú)需特殊治療，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和腎毒性藥物，定期監(jiān)測(cè)腎功能和血壓。薄基底膜腎病常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X連鎖遺傳等多種方式。遺傳方式腎小球腎炎表現(xiàn)，包括系膜增生、毛細(xì)血管壁增厚、基底膜增厚和腎小球硬化等。腎臟病理特征血尿、蛋白尿、高血壓和腎功能進(jìn)行性減退，部分患者還可出現(xiàn)眼部和耳部病變。臨床表現(xiàn)010302遺傳性腎炎針對(duì)癥狀進(jìn)行治療，如控制高血壓、減少蛋白尿和保護(hù)腎功能等，同時(shí)避免腎毒性藥物和感染。對(duì)于某些類型遺傳性腎炎，可考慮腎移植或基因治療。治療方法0404病理生理分類增生性腎小球病變急性彌漫性增生性腎小球腎炎即急性腎炎，以毛細(xì)血管叢細(xì)胞增生為主，電鏡下可見(jiàn)駝峰和膜內(nèi)沉積物。系膜增生性腎小球腎炎以系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增多為特征，可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎以毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生為主，常伴有中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。新月體性腎炎（急進(jìn)性腎炎）以壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體為主要病變特點(diǎn)，可分為三種類型。膜性腎小球病變是原發(fā)性腎病綜合征的主要病因之一，病變特點(diǎn)為腎小球毛細(xì)血管壁彌漫性增厚，上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積形成釘突。膜性腎病膜增生性腎小球腎炎膜性腎小球病系膜增生同時(shí)伴有基膜增厚，雙軌征是膜增生性腎小球腎炎的病理特點(diǎn)。包括膜性腎病和膜性增生性腎炎，是由多種原因引起的腎小球毛細(xì)血管壁彌漫性增厚，上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積形成膜狀結(jié)構(gòu)。硬化性腎小球病變局灶性節(jié)段性腎小球硬化部分腎小球的部分小葉發(fā)生硬化，電鏡下可見(jiàn)臟層上皮細(xì)胞足突融合，基底膜塌陷。彌漫性腎小球硬化硬化性腎小球腎炎腎小球病變彌漫且嚴(yán)重，導(dǎo)致腎小球功能完全喪失，最終發(fā)展為尿毒癥。以腎小球硬化為主要病變，腎小球內(nèi)細(xì)胞增生和浸潤(rùn)較少，腎小球基膜增厚和系膜基質(zhì)增多。12305臨床表現(xiàn)分類腎病綜合征型尿蛋白大于3.5g/d，出現(xiàn)低白蛋白血癥。大量蛋白尿血漿白蛋白低于30g/L。低白蛋白血癥血脂升高，以膽固醇升高為主。高脂血癥不同程度的水腫，常見(jiàn)于面部、眼瞼及下肢。水腫血尿多數(shù)患者為鏡下血尿，少數(shù)為肉眼血尿。01蛋白尿尿蛋白通常為（+）~（+），不以大量蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。02水腫晨起眼瞼水腫，也可有雙下肢水腫。03高血壓多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性高血壓，少數(shù)可發(fā)展為持續(xù)性高血壓。04急性腎炎綜合征型慢性腎功能不全型腎功能減退貧血電解質(zhì)紊亂代謝性酸中毒腎小球?yàn)V過(guò)率下降，血肌酐、尿素氮升高。腎性貧血，由腎間質(zhì)受損引起。如高鉀血癥、低鈣血癥等，與腎間質(zhì)損傷有關(guān)。腎小管分泌H+減少，HCO3-重吸收減少所致。06診療進(jìn)展新型生物標(biāo)志物檢測(cè)尿液生物標(biāo)志物多種尿液生物標(biāo)志物可反映腎小球疾病早期損傷，如蛋白尿、尿微量白蛋白、尿轉(zhuǎn)鐵蛋白等。01血液生物標(biāo)志物一些血液生物標(biāo)志物如血肌酐、胱抑素C等，也可反映腎小球?yàn)V過(guò)功能。02組織生物標(biāo)志物通過(guò)腎穿刺活檢獲取的腎組織樣本，可檢測(cè)特定蛋白質(zhì)或基因表達(dá)，用于腎小球疾病的診斷和分類。03靶向治療策略糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療針對(duì)免疫異常引起的腎小球疾病，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是主要的治療手段。降壓降脂治療抗凝及抗血小板聚集治療針對(duì)腎小球疾病患者常伴隨的高血壓和高血脂，降壓降脂治療可減輕腎臟負(fù)擔(dān)，減緩疾病進(jìn)展。對(duì)于存在高凝狀態(tài)或血小板聚集的腎小球疾病患者，抗凝及抗血小板聚集治療可預(yù)防血栓形成，保護(hù)腎功能。123預(yù)后評(píng)估