醫(yī)學(xué)美容科角化性皮膚病診療規(guī)范診療指南2023版

角化性皮膚病診療規(guī)范診療指南

第一節(jié)毛囊角化病

第二節(jié)毛周角化病

第三節(jié)洋孔角化癥

第四節(jié)掌跖角化病

角化性皮膚病是以表皮角化過(guò)度為主的一組疾病。正常情況下，通過(guò)一系列

的自我穩(wěn)定機(jī)制，角質(zhì)形成的速度與脫落的速度保持動(dòng)態(tài)平衡，而使角質(zhì)層的厚

度基本穩(wěn)定。異常情況下，角蛋白缺陷，或是由于角化的自我穩(wěn)定機(jī)制被干擾,

角質(zhì)層增加和脫落的速度失去平衡，以至角質(zhì)層超過(guò)正常恒定的厚度，而表現(xiàn)為

角化過(guò)度。角化性皮膚病，大部分疾病與遺傳因素有關(guān)，部分病因尚未清楚。本

章著重介紹毛囊角化病、毛周角化病、汗孔角化病、掌跖角化病。

第一節(jié)毛囊角化病

【概述】

毛囊角化病又名達(dá)里埃?。―drier?。且员砥ぜ?xì)胞角化不良為基本病理

變化的慢性皮膚病。因本病可以融合形成增殖性損害，而稱之為增殖性毛囊角化

病或增殖性毛囊角化不良病。本病與遺傳有關(guān)，呈常染色體不規(guī)則顯性遺傳，日

光在損害的形成中是一個(gè)誘發(fā)因素。也有人認(rèn)為與維生素A代謝障礙、肝臟吸收

不良等有關(guān)，但尚未確定。

【臨床表現(xiàn)】

1.皮損特點(diǎn)皮損為針尖到米粒大的堅(jiān)硬毛囊性丘疹，表面有油膩性結(jié)痂，如

將痂剝除，丘疹中央可見(jiàn)漏斗型的小凹窩。最初的丘疹呈皮膚色并逐漸變成黃褐

色或棕色，丘疹相互融合成片，產(chǎn)生乳頭狀增殖，尤以皮膚皺褶部更顯著。去痂

后基底潮潤(rùn)，并伴惡臭。掌跖部可有廣泛性點(diǎn)狀角質(zhì)增厚，伴小丘疹。若累及黏

膜常表現(xiàn)為白色小丘疹或白斑樣損害。若累及指甲可表現(xiàn)為甲下角化過(guò)度、甲板

脆裂，有縱崎或縱溝。

2.好發(fā)部位頭皮、頸、面、耳后、前胸、背中部、腋窩、腹股溝等皮脂腺豐

富處，亦可發(fā)生于四肢伸側(cè)。

3.分布特點(diǎn)呈對(duì)稱分布。10%病例損害分布是帶狀或線狀，并可局限于身體

的一側(cè)。

4.好發(fā)年齡多發(fā)生于8?16歲，成年期加重，隨后趨向穩(wěn)定。

S.好發(fā)季節(jié)夏重冬輕，或冬季緩解，R哂可誘發(fā)本病或使其加重。

6.家族史常染色體顯性遺傳。

7.皮損發(fā)生、發(fā)展可持續(xù)性數(shù)年不變或進(jìn)行性泛發(fā)全身。對(duì)健康一般不影響,

但易發(fā)生感染，如皮損廣泛，增生明顯，常伴全身虛弱現(xiàn)象。

8.自覺(jué)癥狀輕度瘙癢。

9.光敏史一般有光敏史。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀輕度瘙癢，可伴有臭味。

2.體征皮損為針尖、粟粒大小堅(jiān)實(shí)毛囊性丘疹，表面見(jiàn)油膩性結(jié)痂，去痂后

見(jiàn)漏斗型凹窩。丘疹融合成片，形成乳頭狀增殖。

3.好發(fā)部位好發(fā)于皮脂溢出部位，如頭皮、頸、面、耳后、前胸、背中部、

腋窩、腹股溝等處，亦可發(fā)生于四肢。

4.多發(fā)生丁8~16歲，成年期加重，隨后穩(wěn)定。

5.皮損夏重冬輕，對(duì)口光敏感。

6.組織病理角化不良，表皮層內(nèi)顯示有圓體、谷粒和腔隙形成。

【治療方案及原則】

1.全身治療目前無(wú)滿意療法。

(1)維生素A:每天口服20萬(wàn)U,至少服2個(gè)月，如無(wú)效則停用；如療效好

可小劑量維持，每天5?10萬(wàn)U。要注意維生素A過(guò)量，尤其是兒童。

（2）芳香維A酸制劑：50mg,每日1次，3?4周減量至35mg、25mg,后

者可作為維持量長(zhǎng)期應(yīng)用，療效較好。

（3）可酌情選用氯喳及皮質(zhì)類固醇激素。

2.局部治療選用2%氟尿喀咤軟膏、皮質(zhì)類固醇激素外制劑、0.1%維

A酸軟膏有一定療效。

3.物理治療局限性增殖皮損可用電凝、冷凍、CO2激光治療，紫外線或境界

線照射以減輕癥狀。

4.中醫(yī)治療以健脾、除濕、潤(rùn)膚為治則，可用健脾除濕湯、除濕胃苓湯加減。

5.對(duì)癥處理促使癥狀緩解，保持衛(wèi)生，預(yù)防感染。

第一節(jié)毛周角化病

【概述】

毛周角化病又名毛發(fā)苔能、毛發(fā)糠疹，是一種毛發(fā)角化病，其毛囊口有微小

的角質(zhì)栓或呈丘疹性損害。其病因未明，有人認(rèn)為與常染色體顯性遺傳有關(guān)；有

人認(rèn)為是一種毛囊性魚(yú)鱗病，臨床上往往與掌跖角化病伴發(fā)；也有人認(rèn)為與激素

影響有關(guān)，因?yàn)榍啻浩谄p明顯，及在甲狀腺功能低下，庫(kù)欣綜合征，系統(tǒng)性激

素治療的患者中發(fā)病率頗高，且皮損較嚴(yán)重。

【臨床表現(xiàn)】

L皮損特點(diǎn)正常膚色，針尖大小的毛囊性丘疹，丘疹頂部有灰色的角質(zhì)栓塞,

為上皮細(xì)胞和皮脂組成，內(nèi)含盤(pán)曲的毛發(fā)。揭去角質(zhì)栓，可見(jiàn)微小的杯狀凹陷，

之后角質(zhì)栓塞又新生，丘疹不相互融合。

2.好發(fā)部位好發(fā)丁四肢，尤以上臂及股外側(cè)為主。

3.分布特點(diǎn)對(duì)稱分布。

4.好發(fā)季節(jié)冬季加重或明顯。

5.好發(fā)年齡多見(jiàn)于兒童和青少年。

6.皮損的發(fā)生、發(fā)展兒童發(fā)病，青春期達(dá)高峰，成年期好轉(zhuǎn)。如合并魚(yú)鱗病

時(shí)，則傾向于持久不變，但不影響健康。

7.自覺(jué)癥狀一般無(wú)主觀感覺(jué)，部分患者可有輕度瘙癢。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀一般無(wú)主觀癥狀，部分患者可有輕度瘙癢。

2.體征皮損為針尖大小的毛囊性丘疹，正常皮色，丘疹頂部有灰色的角質(zhì)栓

塞，內(nèi)含盤(pán)曲毛發(fā)，揭去角質(zhì)栓見(jiàn)微小的杯狀凹陷。

3.好發(fā)于四肢，以上臂及股外側(cè)為主。

4.丘疹對(duì)稱分布，互不融合。

5.多見(jiàn)于兒童和青少年，冬季加重或明顯。

6.組織病理毛囊口的漏斗狀角質(zhì)栓，使毛孔擴(kuò)大，內(nèi)含一根或數(shù)根卷曲蠹毛。

真皮有輕度的炎癥改變。

【治療方案及原則】

1.全身治療2.物理治療3.局部治療

4.中醫(yī)治療

可試用大量維生素A及維生素Eo

礦泉浴或紫外線照射。

選用10%?30%尿素霜、0.1%維A酸軟膏。

(1)脾虛蘊(yùn)濕型：治宜健牌除濕潤(rùn)膚，方用除濕健胃湯加減。

(2)血虛風(fēng)燥型：宜養(yǎng)血疏風(fēng)潤(rùn)燥，方用養(yǎng)血潤(rùn)膚加減或用首烏片等。

第三節(jié)汗孔角化癥

【概述】

汗孔角化癥又名Mibelli汗孔角化病或離心性角化過(guò)度病，是一種少見(jiàn)的慢

性常染色體顯性遺傳病。本病與播散性表淺性光化性汗孔角化病，Mantoux汗管

角化癥，雖然目前傾向于各自為獨(dú)立的疾病，但相同之處頗多。本節(jié)只介紹汗孔

角化癥。

【臨床表現(xiàn)】

1.皮損特點(diǎn)初發(fā)損害為漏斗狀的角化性丘疹，以后逐漸擴(kuò)大形成環(huán)形，地圖

形或不規(guī)則形的損害。邊緣為堤狀，有溝槽的角質(zhì)性隆起，邊界清楚，色灰黃、

淺褐或呈膚色，中央輕度萎縮，疊毛消失，其間汗孔處有針頭大角質(zhì)點(diǎn)。皮損形

態(tài)不一，可從細(xì)小的角化性丘疹直至巨大疣狀隆起，有時(shí)周邊狹窄、顏色深像一

圈黑線，也可向單一方向擴(kuò)展形成線狀，也可中央發(fā)生新疹形成環(huán)狀或多環(huán)狀。

直徑自數(shù)毫米至數(shù)厘米，數(shù)目也因人而異，少則幾個(gè)，多則數(shù)百個(gè)。

2.好發(fā)部位面、頸、肩、四肢，尤以手和足，偶累及黏膜及頭皮。

3.好發(fā)年齡多數(shù)在5?10歲之間發(fā)病，但亦可出生即存在或至青春期發(fā)病。

4.皮損的發(fā)生、發(fā)展病程緩慢，損害可持續(xù)多年不變，或經(jīng)過(guò)較長(zhǎng)時(shí)間靜止

后，緩慢擴(kuò)展，留下持久性的萎縮疤痕，但亦可消掉，不留下痕跡。

5.自覺(jué)癥狀大部分無(wú)主觀癥狀，較少有輕度瘙癢。

6.家族史有家族史，男性多見(jiàn)。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀大部分無(wú)主觀癥狀，較少有輕度瘙癢。

2.體征皮損初發(fā)為漏斗狀角化性丘疹，以后逐漸擴(kuò)大為環(huán)形、地圖形、不規(guī)

則形損害，邊緣為堤狀，有溝槽的角質(zhì)性隆起，邊緣清楚，中央輕度萎縮，建毛

消失。

3.好發(fā)于面、頸、肩、四肢，尤以手足多見(jiàn)，偶累及黏膜及頭皮。

4.多數(shù)在5?10歲之間發(fā)病，亦可出生后即有或青春期發(fā)病。有家族史，男

性多見(jiàn)。

5.病程緩慢，損害可持續(xù)多年不變，或經(jīng)過(guò)較長(zhǎng)時(shí)間靜止后緩慢擴(kuò)展，留下

持久性的萎縮疤痕或不留下痕跡。

6.組織病理如取材于周邊帶有中央溝槽的隆起部位，則可見(jiàn)充滿角蛋白的表

皮凹陷，向下延伸成一角度，其頂端偏離損害中心，在充滿有角質(zhì)蛋白凹陷中央

部位，有一角化不全栓，即所謂圓錐形板層，是本病最具特征之一。

【治療方案及原則】

汗孔角化癥一般無(wú)特效療法，可選用以下方法進(jìn)行治療。

1.外用0.1%維A酸霜、2%?3%氟尿喀咤軟膏以抑制角化異常。

2.可用皮質(zhì)類固醇激素作損害內(nèi)注射。

3.對(duì)局限性或較小的皮損可用電灼、激光或冷凍療法或手術(shù)切除。4.中芟治

療

(1)局部可用五妙水仙膏每日1次,2?3次可去除；脫色拔棍膏每日1次,

連用1?2個(gè)月。

(2)中醫(yī)治則：宜養(yǎng)血潤(rùn)膚，可用潤(rùn)膚丸加減。

第四節(jié)掌跖角化病

【概述】

掌跖角化病因角蛋白的角化過(guò)度而形成，表現(xiàn)為彌漫性或局限性掌跖增厚的

一組疾病。按其發(fā)生方式可分三大類：

1.先天性掌跖角化病其中包括遺傳性掌跖角化病，及先天性外胚層發(fā)育不良

所致的掌跖角化，或作為某些綜合征的一部分表現(xiàn).

2.獲得性掌跖角化病其中包括絕經(jīng)期皮膚角化病及溝狀的跖部角化瘤。

3.癥狀性掌跖角化在慢性濕疹、銀屑病、毛囊角化病、毛發(fā)紅糠疹、汗管角

化病中，掌跖角化可作為該病的一個(gè)癥狀出現(xiàn)。

本節(jié)著重介紹遺傳性掌跖角化病，它屬于常染色體顯性遺傳，有家族史。

【臨床表現(xiàn)】

L皮損特點(diǎn)損害在彌漫性掌跖紅斑的基礎(chǔ)上，伴程度不等的角化過(guò)度、肥厚,

表面光滑，呈黃色、棕色，受累區(qū)和正常皮膚間的邊緣似狹窄的紅斑，邊界清楚。

2.好發(fā)部位局限于掌跖。掌和跖可單獨(dú)發(fā)病或同時(shí)發(fā)病。偶爾累及手背、足

背、指、趾、肘膝、前臂的伸側(cè)、小腿的前面和踝部。

3.分布特點(diǎn)對(duì)稱分布。

4.好發(fā)年齡嬰兒中期，3?12個(gè)月發(fā)生，2周歲已能明顯觀察到癥狀出現(xiàn)。

5.家族史一般有家族史。

6.自覺(jué)癥狀通常無(wú)癥狀，但有時(shí)瘙癢，可發(fā)生疼痛性破裂。在寒冷的冬季,

上述癥狀可加劇。

7.皮損的發(fā)生、發(fā)展病變持久，終生存在，外傷后加劇。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀有時(shí)瘙癢，可發(fā)生疼痛性皴裂。

2.體征皮損為在彌漫性掌跖紅斑基礎(chǔ)上伴程度不等的角化過(guò)度、肥厚，呈黃

色、棕色等。

3.好發(fā)于掌跖，偶發(fā)于手背、足背、指、趾、肘膝、前臂伸側(cè)、小腿伸側(cè)及

踝部。

4.好發(fā)于生后3?