課件：周?chē)窠?jīng)疾病總結(jié).ppt

周?chē)窠?jīng)病 （Peripheral Neuropathy）,課程內(nèi)容,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,三叉神經(jīng)痛,小結(jié),特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,概述,周?chē)窠?jīng)疾病概述,周?chē)窠?jīng)（peripheral nerve）位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。,概述神經(jīng)纖維的分類(lèi)和營(yíng)養(yǎng),髓鞘分類(lèi)：有髓、無(wú)髓 直徑及傳導(dǎo)速度： A型：深感覺(jué)、觸覺(jué)、運(yùn)動(dòng)纖維 B型：有髓 自主神經(jīng)節(jié)前纖維 C型：無(wú)髓 自主神經(jīng)節(jié)后纖維、部分痛覺(jué)纖維 神經(jīng)纖維的營(yíng)養(yǎng)： axoplasmic transport 順行（cell bodyaxon） 逆行（axoncell body）,周?chē)窠?jīng)疾病：原發(fā)于周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。,周?chē)窠?jīng)疾病概述,周?chē)窠?jīng)疾病概述,病因 特發(fā)性：自身免疫性疾病 營(yíng)養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。 藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等 性及肉芽腫性傳染?。郝轱L(fēng)、艾滋病、白喉等 血管炎性：類(lèi)風(fēng)濕、SLE、硬皮病等 腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥 遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性 嵌壓性：腕管綜合癥、間盤(pán)突出癥,疾病分類(lèi) 遺傳性和后天獲得性 主質(zhì)性神經(jīng)病和間質(zhì)性神經(jīng)病 急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性和進(jìn)行性 單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病 感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)性 神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病和神經(jīng)干病,周?chē)窠?jīng)疾病概述,周?chē)窠?jīng)疾病概述,發(fā)病機(jī)制 前角細(xì)胞和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根，后根及脊髓后索破壞華勒變性 結(jié)締組織病變壓迫周?chē)窠?jīng)或神經(jīng)滋養(yǎng)血管 自身免疫性周?chē)窠?jīng)病 中毒性和營(yíng)養(yǎng)缺乏性病變 遺傳性代謝性疾病酶系統(tǒng)障礙軸索代謝障礙,周?chē)窠?jīng)疾病概述,病理類(lèi)型 華勒變性(Wallerian degeneration) 軸突變性(Axonal degeneration) 節(jié)段性脫髓鞘(Segmental demyelination) 神經(jīng)元變性(Neuronal degeneration),華勒變性,Wallerian degeneration ：trauma 軸突斷裂，無(wú)axoplasmic transport為胞體提供軸突合成所需的必要成分，導(dǎo)致斷端遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘變性、解體，由施萬(wàn)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬，并向近端發(fā)展。接近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。,軸突變性,Axonal degeneration ：intox-metabolic neuropathy 胞體蛋白質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯，遠(yuǎn)端軸突得不到必需的營(yíng)養(yǎng)，軸突變性和繼發(fā)性脫髓鞘均自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展逆死性神經(jīng)病。病因糾正，軸突可再生。,節(jié)段性脫髓鞘,Segmental demyelination：格林巴利綜合癥、中毒、遺傳性代謝性障礙 髓鞘破壞而軸突保持相對(duì)完整,神經(jīng)元變性,Neuronal degeneration ：Organic mercury poisoning(有機(jī)汞中毒)、癌性感覺(jué)神經(jīng)元病、motor neuron disease、acute myelitis 神經(jīng)元胞體變性壞死繼發(fā)軸突和髓鞘破壞，類(lèi)似于軸突變性，但神經(jīng)元壞死可使軸突全長(zhǎng)短時(shí)間內(nèi)變性、解體，稱神經(jīng)元病(neuronic disease)。,病理變化,周?chē)窠?jīng)的再生,必要條件 施萬(wàn)細(xì)胞 神經(jīng)膜管,周?chē)窠?jīng)疾病概述,癥狀和體征 感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛 運(yùn)動(dòng)障礙 ： 刺激癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣 麻痹癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮 腱反射改變：減弱或消失、 自主神經(jīng)癥狀：無(wú)汗豎毛障礙、直立性低血壓 其他：周?chē)窠?jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍,概述輔助檢查,肌電圖：測(cè)定神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV） 肌酶譜：鑒別神經(jīng)源性還是肌源性疾病 腦脊液 神經(jīng)肌肉活檢 其他,概述診斷,發(fā)病急緩 誘因 主訴 病程演變 查體：定位診斷 定性診斷,概述治療,病因治療：神經(jīng)松解術(shù)、免疫抑制劑 藥物治療：VB1、 VB12、ATP、COA等 呼吸肌麻痹 護(hù)理 恢復(fù)期治療：針灸、理療、功能鍛煉,三叉神經(jīng)痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神經(jīng)解剖,三叉神經(jīng)（trigeminal nerve）為混合性神經(jīng)，含有一般軀體感覺(jué)纖維和特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維。 一般軀體感覺(jué)纖維組成感覺(jué)根，較為粗大，分布于頭面部，皮膚，眼、鼻、口腔黏膜，牙和牙齦以及硬腦膜等處，傳導(dǎo)痛、溫、觸覺(jué)。一般軀體感覺(jué)纖維胞體集中在三叉神經(jīng)節(jié)； 起自腦橋三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維組成運(yùn)動(dòng)根，較為細(xì)小，位于感覺(jué)根的前內(nèi)側(cè)，支配咀嚼肌等。運(yùn)動(dòng)根內(nèi)還含有三叉神經(jīng)中腦核發(fā)出的纖維，傳導(dǎo)咀嚼肌和眼外肌的本體感覺(jué)。,中央后回下部,頭面部痛溫觸壓覺(jué)傳導(dǎo)通路,皮膚 粘膜,周?chē)?三叉神經(jīng),三叉神經(jīng)節(jié),中樞突,三叉神經(jīng)脊束核 三叉神經(jīng)腦橋核,三叉丘系,背側(cè)丘腦腹后內(nèi)側(cè)核,內(nèi)囊后肢,三叉神經(jīng)解剖,三叉神經(jīng)節(jié)（trigeminal ganglion）又稱半月神經(jīng)節(jié)（semilunar ganglion）的假單極神經(jīng)元的周?chē)唤M成三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)。其中樞突聚集成三叉神經(jīng)感覺(jué)根，在腦橋與小腦中腳交界處入腦，終于三叉神經(jīng)腦橋核和三叉神經(jīng)脊束核。 三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根在感覺(jué)根的腹內(nèi)側(cè)出腦，穿卵圓孔加入下頜神經(jīng)。,三叉神經(jīng)解剖,三叉神經(jīng)解剖,三叉神經(jīng)痛-定義,三叉神經(jīng)痛是三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫反復(fù)發(fā)作性劇痛，又稱痛性抽搐。,根據(jù)病因分為 特發(fā)性：原因不明 繼發(fā)性：橋小腦角腫瘤、膽脂瘤、 聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤和動(dòng)脈瘤等,三叉神經(jīng)痛病因及發(fā)病機(jī)制,病因不清 周?chē)鷮W(xué)說(shuō)：扭曲血管壓迫三叉神經(jīng) 根，引起局部脫髓鞘 中樞學(xué)說(shuō)：脊束核感覺(jué)性癲癇樣發(fā)作 發(fā)病機(jī)制 偽突觸形成,三叉神經(jīng)痛病理,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失 炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 髓鞘瓦解 軸索階段性蛻變、扭曲、變形,三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn),年齡 多見(jiàn)于中、老年人，女性多于男性 部位 疼痛多為單側(cè)，局限于三叉神經(jīng)一或 兩個(gè)分支分布區(qū)，以第2、3支常見(jiàn)，三支同時(shí)受累罕見(jiàn)，發(fā)作為一側(cè)性，5%以下為雙側(cè)性，,三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn),發(fā)作特點(diǎn) 常無(wú)預(yù)兆，驟發(fā)驟止 劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，痛性抽搐 早期發(fā)作頻率低 病程呈周期性 有扳機(jī)點(diǎn)：上下唇、鼻翼、口角、上門(mén)齒和頰部 有時(shí)伴面部發(fā)紅、皮溫增高、結(jié)合膜充血,三叉神經(jīng)痛診斷及鑒別診斷,疼痛部位 性質(zhì) 扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征,三叉神經(jīng)痛診斷及鑒別診斷,繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤 牙痛 舌咽神經(jīng)痛 蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶 非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙 顳頜關(guān)節(jié)病,三叉神經(jīng)痛治療,1 藥物治療 （1） 首選卡馬西平0.1bid，最大劑量1.0/d （2）苯妥英鈉 0.1 tid （3）加巴噴丁 （4）普瑞巴林 輔助：大劑量VitB12,三叉神經(jīng)痛治療,2 封閉療法 無(wú)水酒精 甘油 3 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝法：適用于老年體弱，不能耐受手術(shù)者。 4 手術(shù)治療 （1）三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù) （2）微血管減壓術(shù)最安全有效,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy),面神經(jīng)解剖,面神經(jīng)為混合性腦神經(jīng)，含有4種纖維成分： 特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維起于腦橋被蓋部的面神經(jīng)核，主要支配面肌的運(yùn)動(dòng)； 一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維起于腦橋的上泌涎核，屬副交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在有關(guān)副交感神經(jīng)節(jié)換元后的節(jié)后纖維分布于淚腺、下頜下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控制上述腺體的分泌； 特殊內(nèi)臟感覺(jué)纖維，即味覺(jué)纖維，其胞體位于顳骨巖部?jī)?nèi)，面神經(jīng)管彎曲處的膝神經(jīng)節(jié)，周?chē)环植加谏嗲?/3粘膜的味蕾，中樞突終止于腦干內(nèi)的孤束核； 一般軀體感覺(jué)纖維，傳導(dǎo)耳部皮膚的軀體感覺(jué)和表情肌的本體感覺(jué)。,面神經(jīng)解剖,面神經(jīng)走行：在橋腦下緣出腦后進(jìn)入內(nèi)耳門(mén)，穿過(guò)內(nèi)耳道底進(jìn)入面神經(jīng)管，再由莖乳孔出顱，穿過(guò)腮腺到達(dá)面部。在面神經(jīng)管始部有膨大的膝神經(jīng)節(jié) 面神經(jīng)的功能特點(diǎn)：核的上半部支配眼以上面肌，由雙側(cè)大腦半球支配，下半部支配眼以下面肌，由對(duì)側(cè)大腦半球支配。皮質(zhì)腦干束損害可出現(xiàn)中樞性面癱，面神經(jīng)核及面神經(jīng)損害則出現(xiàn)周?chē)悦姘c,面神經(jīng)解剖,面神經(jīng)管內(nèi)的分支： 鼓索：傳導(dǎo)味覺(jué)沖動(dòng)及支配下頜下腺和舌下腺的分泌； 巖大神經(jīng)，也稱巖淺大神經(jīng)，含副交感分泌纖維，支配淚腺、腭及鼻粘膜的腺體分泌； 鐙骨肌神經(jīng)：支配鼓室內(nèi)的鐙骨肌。,面神經(jīng)解剖,顱外分支：面神經(jīng)出莖乳孔后即發(fā)出3小支，支配枕肌、耳周?chē)?、二腹肌后腹和莖突舌骨肌。面神經(jīng)主干前行進(jìn)入腮腺實(shí)質(zhì)，在腺內(nèi)分支組成腮腺內(nèi)叢發(fā)分支至腮腺前緣，分布于面部諸表情肌。 顳支：支配額肌和眼輪匝?。?顴支：3-4支，支配眼輪匝肌及顴?。?頰支：3-4支，支配頰肌，口輪匝肌及其他口周?chē)。?下頜緣支：分布于下唇諸肌， 頸支：支配頸闊肌。,2019/8/21,47,可編輯,Facial nerve (),SVE GVE SVA GSA,概念,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy) 又簡(jiǎn)稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周?chē)悦姘c。,病因及病理,尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性。,臨床表現(xiàn),任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛 一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見(jiàn)雙側(cè),臨床表現(xiàn),患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失，不能皺額蹙眉 眼裂變大，不能閉合或閉合不全 患側(cè)閉眼時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，露白，稱Bell征 患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒偏向健側(cè) 患側(cè)鼓腮漏氣，食物存留,鼓索支以上：同側(cè)舌前23味覺(jué)喪失 鐙骨肌以上：加上聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺(jué)減退外耳道皰疹Hunt綜合征,診斷及鑒別,診斷：根據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c即 可診斷。 鑒別： 1 吉蘭-巴雷綜合征 2 各種耳源性面神經(jīng)麻痹 3 顱后窩的腫瘤或腦膜炎 引起的周?chē)悦姘c 4 . 神經(jīng)萊姆病,治 療,原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 維生素B族 阿昔洛韋 理療 護(hù)眼 康復(fù),預(yù)后,周開(kāi)始恢復(fù)，月明顯恢復(fù)或痊愈，年輕患者預(yù)后好 病后天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位需月恢復(fù) 發(fā)病時(shí)伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人預(yù)后不良,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy（AIDP）,提綱,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷 鑒別診斷 治療 預(yù)后,概述概念,AIDP：又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病。以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。,概述歷史,歷史 150年 1859年：Landry 急性上升性麻痹 1892年：Osler具體描述 1916年：Guillain Barre Strohl 指出腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，命名為GBS 1969年：Asbury作出電鏡形態(tài)描述，限定為多發(fā)的脫髓鞘性神經(jīng)炎。 1986年，F(xiàn)easby又報(bào)告了急性運(yùn)動(dòng)軸索神經(jīng)病(AMAN)中國(guó)北部大樣本的GBS研究得到了確定； 1956年，CM Fisher就描述了 Fisher綜合征,GBS病因,GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見(jiàn)為空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，此外還有巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)等。,GBS發(fā)病機(jī)制,分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。,病理,GBS的臨床分型,經(jīng)典型吉蘭-巴雷綜合征：即AIDP。 急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN) Miller-Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。 急性泛自主神經(jīng)病（APN） 急性感覺(jué)神經(jīng)?。ˋSN）,AIDP 臨床表現(xiàn),病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰； 首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹,AIDP 臨床表現(xiàn),感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感 可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)； 感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布 少數(shù)患者肌肉可有壓痛，尤其腓腸肌常見(jiàn)，偶有神經(jīng)根刺激癥狀。,AIDP 臨床表現(xiàn),腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周?chē)悦姘c最常見(jiàn)，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn) 自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。 GBS多為單相病程多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)-緩解。,AIDP 輔助檢查,腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后1-2周蛋白開(kāi)始增高，4-6周可達(dá)到高峰，較少超過(guò)1g/L，部分寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查 早期可能僅有F波或H反射延遲或消失 脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng) 軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征 NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查 腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn),AIDP 診斷,病前感染史 急性或亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱 可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙 腦神經(jīng)受累 常有CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。,AIDP 鑒別診斷,脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙。 急性橫貫性脊髓炎：病前1-2周發(fā)熱，截癱，感覺(jué)平面，尿便障礙，腦神經(jīng)不受累。 低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點(diǎn)及病史不同 無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙 血鉀改變，腦脊液正常 急性全身型重癥肌無(wú)力：起病慢、無(wú)感覺(jué)障礙，癥狀波動(dòng)性，晨輕暮重，疲勞試驗(yàn),AIDP 鑒別診斷,不支持GBS的表現(xiàn)： 顯著持久的不對(duì)稱肢體無(wú)力 以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或該障礙持久存在 存在明確感覺(jué)平面,AMAN臨床表現(xiàn),兒童常見(jiàn) 前驅(qū)癥狀：腹瀉、上呼吸道感染 急性起?。?-12天達(dá)高峰，少數(shù)24-48h達(dá)高峰 對(duì)稱性肢體無(wú)力，部分伴腦神經(jīng)受損、呼吸肌無(wú)力，減反射減弱或消失，無(wú)明顯感覺(jué)減退或輕微自主神經(jīng)功能障礙,AMAN輔助檢查,腦脊液檢查同AIDP 血清中可檢測(cè)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分空腸彎曲菌抗體 電生理示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯,AMSAN臨床表現(xiàn),急性起?。?-12天達(dá)高峰，少數(shù)24-48h達(dá)高峰 對(duì)稱性肢體無(wú)力，多伴有腦神經(jīng)受損、呼吸肌無(wú)力，減反射減弱或消失，同時(shí)伴有感覺(jué)障礙，常有自主神經(jīng)功能障礙,AMSAN臨床表現(xiàn),腦脊液檢查同AIDP 血清中可檢測(cè)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體 電生理示運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)同時(shí)受累,MFS臨床表現(xiàn),眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、減反射消失 任何年齡和季節(jié) 前驅(qū)癥狀：同AIDP 急性起病，數(shù)天至數(shù)周達(dá)高峰 復(fù)視，肌痛，麻木，共濟(jì)失調(diào) 眼外?。簩?duì)稱或不對(duì)稱，眼瞼下垂，瞳孔散大，但對(duì)光反射正常。 部分延髓部肌肉和面肌受累，感覺(jué)異常，膀胱功能障礙。,MFS臨床表現(xiàn),腦脊液檢查同AIDP 部分血清中可檢測(cè)空腸彎曲菌抗體；大多數(shù)GQ1b抗體陽(yáng)性 電生理示感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累可面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見(jiàn)R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)一般無(wú)異常。,MFS診斷標(biāo)準(zhǔn),急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周達(dá)高峰 眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、減反射消失 ，肢體肌力正?；蜉p度減退 腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離 病程自限性,MFS鑒別診斷,Bickerstaff腦干腦炎 急性眼外肌麻痹 腦干梗死、出血 視神經(jīng)脊髓炎 多發(fā)性硬化 重癥肌無(wú)力,GBS治療一般治療,抗感染大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素 呼吸道管理 營(yíng)養(yǎng)支持 對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治,GBS免疫治療,血漿交換： 可去除血漿中