腎病綜合征NS.ppt

腎病綜合征 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科 鐘 清,1,3,腎病綜合征(NS)的定義,4,腎病綜合征：是腎小球疾病所致的一組癥狀群 特征性的臨床表現(xiàn)： 大量蛋白尿(3.5克/24小時(shí))、 低蛋白血癥(Alb 30克/升)、 高度水腫、 高脂血癥。,病理類型,5,NS的臨床分類,原發(fā)性NS：大部分病因不明 急性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎 繼發(fā)性NS：,繼發(fā)性NS病因 狼瘡性腎炎 過(guò)敏性紫癜性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎,8,9,糖尿病腎病 腎淀粉樣變 新生物(淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤) 妊娠相關(guān)性(子癇、先兆子癇),藥物： 青霉胺、非甾類抗炎藥 卡托普利片、利福平 干擾素、造影劑 海洛因、華法令,11,遺傳性疾病 Alprot,s綜合征,37,腎病綜合征的臨床表現(xiàn) 與常見合并癥,38,水腫 低蛋白血癥 并發(fā)癥： 低鈣血癥與骨營(yíng)養(yǎng)不良 高凝傾向、血栓形成及栓塞 動(dòng)脈硬化性疾病 急性腎功能衰竭 感染,腎病綜合征的治療,43,非藥物治療： 凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者應(yīng)臥床休息 給予0.8g/(kgd)1.0g/(kgd)的富含必須氨基酸優(yōu)質(zhì)蛋白 要保證足夠熱量 126147kJ/(kg.d) 限鈉限水：NaCl 23克/日 低脂飲食,常用藥物治療：,（一）利尿消腫 1. 滲透性利尿劑 常用低分子右旋糖酐250ml500ml靜脈滴注，每日1次。 2. 袢利尿劑 主要抑制髓袢升支對(duì)鈉、氯、鉀的重吸收。首選呋塞米20mg 120mg/d，分次口服或靜脈注射，也可以加入低分子右旋糖酐中靜脈滴注 3. 補(bǔ)充膠體,（二）減少尿蛋白,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI ） 如依那普利5mg 20mg，每天一次 或卡托普利片12.5mg 25mg，每天一次,46,：抑制免疫 ：抗炎作用 ：調(diào)節(jié)基底膜的通透性 ：抑制醛固酮和分泌,（三）抑制免疫與炎癥反應(yīng) 1、糖皮質(zhì)激素的作用,51,激素用藥原則： 初量足、減量慢、維持長(zhǎng) 首劑量：潑尼松(5mg/片) 成人1mg/kg/d， 兒童1.52mg/kg/d 甲潑尼龍(4mg/片) 正常有效減量： 每周減原劑量的10%， 或視病情緩慢酌減 維持： 12-18個(gè)月為宜,激素給藥時(shí)間的選擇 1、清晨頓服： 模擬激素正常生理分泌的生物節(jié)律 2、一日分3次給藥法：治療效果好，對(duì)下丘腦垂體腎上腺軸的抑制作用明顯，易掩蓋感染 3、 隔日頓服： 減少下丘腦垂體腎上腺軸的抑制 特別注意：不主張長(zhǎng)期口服地塞米松，必要時(shí)可以短時(shí) 間靜脈輸注。,50,52,激素的毒副作用 誘發(fā)和加重感染 庫(kù)欣綜合征 水、電解質(zhì)紊亂 類固醇性糖尿病 應(yīng)激性性潰瘍 高血壓 三大物質(zhì)代謝紊亂 肌病或肌痛 骨質(zhì)疏松和骨壞死 促發(fā)高凝 精神神經(jīng)癥狀 視力下降,47,相對(duì)禁忌癥,皮質(zhì)醇增多癥 不能控制的細(xì)菌、真菌等感染性疾病 活動(dòng)性潰瘍 新近胃腸吻合術(shù)后 骨質(zhì)疏松 未控制的糖尿病 嚴(yán)重的高血壓（大于160/100mmHg） 腎功能不全 妊娠初期（14周以內(nèi)）,53,2、免疫抑制劑的使用 （1）環(huán)磷酰胺 （CTX）,55,CTX的適應(yīng)癥,激素依賴型 激素?zé)o效型 頻繁復(fù)發(fā)的腎病綜合癥 難治性腎病綜合征,56,CTX的使用方法,沖擊治療: 600-800mg/ iv 每月 重復(fù)一次, 6次以后， 每三月一次， 總量6-8g,用藥注意：,用藥前應(yīng)檢測(cè)血常規(guī)若白細(xì)胞4109則不能應(yīng)用 輸注前肌注甲氧氯普胺10mg 應(yīng)用當(dāng)日增加水的攝入 靜脈滴注5%NaHCO3100150ml以減輕環(huán)磷酰胺的副作用。,79,CTX毒副作用,胃腸反應(yīng) 出血性膀胱炎 肝損害 骨髓抑制 感染 嚴(yán)重脫發(fā) 性腺抑制 致癌、致畸,2、硫唑嘌呤(依木蘭 Aza) 較小劑量即可抑制細(xì)胞免疫，但免疫抑制作用不如環(huán)磷酰胺強(qiáng)和持久，且療效欠佳。不作為首選藥物使用 用法：23 mg/kg，半年左右,81,82,毒副作用：,合并痛風(fēng)，必須使用別嘌呤醇時(shí),Aza應(yīng)減量 因?yàn)閯e嘌呤醇阻斷了Aza和其他嘌呤的分解代謝，加重了Aza對(duì)骨髓的抑制。,肝損害 骨髓抑制 胃腸反應(yīng) 感染，尤其病毒感染 惡性病變等。,3、雷公藤多甙 成人劑量通常1020mg，每日3次 。 療程一年半左右,用藥注意：,有嚴(yán)重心血管疾病的老年患者 嚴(yán)重肝和腎功能障礙 有生育要求的患者 偶有引起急性腎功能衰竭的報(bào)告。,4、中成藥： 腎炎康復(fù)片 黃葵膠囊 腎復(fù)康膠囊 腎炎四味片,腎病綜合征預(yù)后的影響因素,并發(fā)癥 感染 栓塞 蛋白尿本身 組織病理類型,注意事項(xiàng),一般首選腎上腺糖皮質(zhì)激素，大多數(shù)患者均可取得較好的療效 堅(jiān)持糖皮質(zhì)激素的用藥原則 不主張