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原發(fā)性腎病綜合征 (Nephrotic syndrome),由于腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高,導(dǎo)致大量白蛋白自尿中丟失引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。,1、大量蛋白尿 2、低蛋白血癥 3、高膽固醇血癥 4、不同程度的水腫。,臨床四大特征,蛋白尿,蛋白尿,病因:尚不十分清楚 按病因分: 原發(fā)性 繼發(fā)性 先天性 按臨床分: 單純性 腎炎性,三、腎病綜合征,病理生理,腎小球基底膜通透性,大量蛋白尿,低蛋白血癥,肝臟合成脂蛋白,高膽固醇血癥,血漿膠體滲透壓,循環(huán)血容量,醛固酮 ADH,水鈉潴留,尿量,水 腫,液體轉(zhuǎn)移至組織間隙,三、腎病綜合征,單純性腎?。?最常見(jiàn)的類(lèi)型,具有“三高一低”四大特征,預(yù)后良。 大量蛋白尿 (最根本) 低蛋白血癥 高膽固醇血癥 高度水腫(最常見(jiàn)),三、腎病綜合征,臨床表現(xiàn),27歲男孩多見(jiàn),男女之比為24:1。 水腫:凹陷性 嚴(yán)重的全身性水腫 腹水、陰囊水腫 皮膚有紋路 尿量減少,泡沫多,三、腎病綜合征,原發(fā)性腎病綜合征,四、臨床表現(xiàn) 1、單純性腎?。?水腫 疲倦 面色蒼白 厭食,凹陷性水腫,三、腎病綜合征,臨床表現(xiàn),低蛋白血癥,治療前,治療后,血漿白蛋白30g/L,陰囊水腫,皮膚紋路,臨床表現(xiàn),三、腎病綜合征,臨床表現(xiàn) 腎炎性腎?。?年齡常在7歲以上,無(wú)性別差異 具有單純性腎病的四大特征 高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥及補(bǔ)體低下 血尿:離心尿檢紅細(xì)胞10個(gè)/H。 反復(fù)或持續(xù)高血壓。 腎功能不全,持續(xù)性氮質(zhì)血癥 。 持續(xù)低補(bǔ)體血癥,三、腎病綜合征,并發(fā)癥 感染:最常見(jiàn) 電解質(zhì)紊亂 高凝狀態(tài)、血栓栓塞(形成腎靜脈血栓最常見(jiàn)) 低血容量 急性腎功能衰竭 生長(zhǎng)延遲,三、腎病綜合征,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿 尿蛋白: + 24小時(shí)尿蛋白定量 50mg/(kgd) 紅細(xì)胞: 見(jiàn)于腎炎性腎病,血液 血漿總蛋白明顯降低 白蛋白低于25g/L 白球比例倒置 血膽固醇增高 5.72mmol/L C3補(bǔ)體下降 尿素氮 10.7mmol/L 見(jiàn)于腎炎性腎病,三、腎病綜合征,單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點(diǎn),單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點(diǎn),原則為:適量營(yíng)養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡,控制水腫,預(yù)防和控制感染,正確使用腎上腺皮質(zhì)激。 1、一般治療 2、利尿 3、激素治療 首選腎上腺皮質(zhì)激素。 4、 免疫抑制劑治療 頻發(fā)、激素依賴(lài)或耐藥者。 5、 抗凝治療 6 、降蛋白尿治療 7 、中藥,治療要點(diǎn),治療 一般治療: 休息、飲食 感染的防治 利尿及降壓,三、腎病綜合征,治療 腎上腺皮質(zhì)激素:首選藥物 誘導(dǎo)緩解階段: 足量潑尼松 2mg/(kgd), 60mg/d分三次口服 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固兩周,不少于4周, 8周 鞏固維持階段: 以原足量2天量的2/3,隔日晨頓服4周 ,再逐漸減量 6個(gè)月為中療程,9個(gè)月為長(zhǎng)療程,三、腎病綜合征,治療 免疫抑制劑治療:難治性腎病 環(huán)磷酰胺 環(huán)孢素A 抗凝治療 其他,三、腎病綜合征,常見(jiàn)護(hù)理診斷 體液過(guò)多 與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量 與大量蛋白自尿中丟失有關(guān) 有感染的危險(xiǎn) 與免疫力低下有關(guān) 潛在并發(fā)癥:藥物副作用 焦慮 與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān),三、腎病綜合征,護(hù)理措施 休息 絕對(duì)臥床休息:嚴(yán)重水腫和高血壓者 一般患兒定時(shí)輕微活動(dòng) 病情緩解36個(gè)月,可逐漸恢復(fù)就近上學(xué),免體育活動(dòng),三、腎病綜合征,護(hù)理措施 飲食:低鹽飲食 原則:優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白、低脂、高糖、高維生素、易消化飲食 忌鹽:水腫嚴(yán)重?zé)o尿及高血壓者 適當(dāng)限制水:高度水腫或少尿患兒 適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì):以1.21.8 g/(kgd)為宜 補(bǔ)充鈣劑和維生素D 用激素期間應(yīng)適當(dāng)限制熱量的攝入,三、腎病綜合征,護(hù)理措施 預(yù)防感染 保護(hù)性隔離 皮膚護(hù)理 陰囊水腫的護(hù)理 注意無(wú)菌操作,避免肌內(nèi)注射 預(yù)防尿路感染 注意監(jiān)測(cè)體溫、血象,三、腎病綜合征,護(hù)理措施 觀察藥物療效及副作用 激素治療期間注意 每日尿量、尿蛋白變化及血漿蛋白恢復(fù)情況 觀察激素的副作用 庫(kù)興氏綜合征、高血壓、骨質(zhì)疏松、消化道潰瘍等 觀察免疫抑制劑的副作用 注意白細(xì)胞下降、肝功能損害、脫發(fā)、胃腸反應(yīng)、 出血性膀胱炎及性腺的損害,三、腎
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