




已閱讀5頁,還剩17頁未讀, 繼續(xù)免費(fèi)閱讀
版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡(jiǎn)介
重癥肌無力 MyastheniaGravis 1 重癥肌無力 神經(jīng) 骨骼肌接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病 以部分或全身骨骼肌易疲勞 活動(dòng)后加重 休息后恢復(fù)為臨床特征 2 神經(jīng) 肌肉接頭的突觸示意圖1神經(jīng)內(nèi)膜 2神經(jīng)膜和肌膜的連接 3Schwann s核 4肌膜核 每個(gè) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板 3 肌膜的終板 突觸后膜 神經(jīng) 骨骼肌接頭 突觸 的構(gòu)成 神經(jīng)末端 突觸前膜 突觸間隙 遞質(zhì) 4 5 6 乙酰膽堿的代謝 膽堿 乙酰輔酶A 膽堿乙?;?ATP 結(jié)合型乙酰膽堿 膽堿酯酶 神經(jīng)沖動(dòng) 膽堿 乙酸 乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行 當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí) 乙酰膽堿的釋放 乙酰膽堿受體的量和敏感性 7 重癥肌無力的病因 一 重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自體免疫性疾病抗乙酰膽堿受體抗體 nAchR Ab 的作用下 乙酰膽堿受體的數(shù)量減少 敏感性下降50 60年代 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成 60年代以來 提出自體免疫學(xué)說 73年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn) 將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體 nAchR 免疫動(dòng)物建立重癥肌無力模型 并以此測(cè)出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體 8 重癥肌無力的病因 二 重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病 80 重癥肌無力病人伴有胸腺異常 33 75 胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象 重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞 9 重癥肌無力的病因 三 遺傳基因在自體免疫發(fā)生過程起重要作用 10 年齡 20 30歲 40 50歲 性別 男 女 1 1 5 累及全身任何骨骼肌 眼外肌 咀嚼肌 咽喉肌 面肌 胸鎖乳突肌 斜方肌 全身骨骼肌以四肢近端為主 受累肌肉極易疲勞 晨輕暮重 癥狀波動(dòng) 感冒 精神刺激可使癥狀加重 沒有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 女性患者經(jīng)期癥狀加重 閉經(jīng) 妊娠期減輕 產(chǎn)后加重 臨床表現(xiàn) 11 成年肌無力 Osserman分型 型 單純眼肌型 型 輕度全身型 a型不伴有延髓肌麻痹 b型伴有延髓肌麻痹 型 急性進(jìn)展型 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌 型 晚發(fā)型 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身肌無力 型 肌無力伴肌萎縮 重癥肌無力的分型 12 重癥肌無力的分型 兒童型肌無力 以單純眼外肌麻痹為主 少年型肌無力 14 18歲之間發(fā)病 以瞼下垂 斜 復(fù)視為多見 吞咽困難 全身肌無力較兒童型多見 13 重癥肌無力的分型 肌無力危象 患者因肌無力引起呼吸 吞咽困難而不能維持基本生活 生命體征時(shí) 稱為肌無力危象 是重癥肌無力的危重狀態(tài) 肌無力危象包括 肌無力危象 抗膽堿酯酶藥物劑量不足膽堿能危象 膽堿酯酶抑制劑 ChEI 過量反拗性危象 對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感 14 診斷和鑒別診斷 確定是否重癥肌無力 有無重癥肌無力的合并癥 與其他肌無力現(xiàn)象鑒別 15 確定是否重癥肌無力 1 病史 隱襲性起病 有晨輕暮重的特點(diǎn)2 疲勞試驗(yàn) Jolly s試驗(yàn) 3 膽堿酯酶抑制劑 ChEI 藥物試驗(yàn)4 AchR抗體濃度測(cè)定 16 有無重癥肌無力的合并癥 1 肌無力危象及其分型肌無力危象膽堿能危象反拗性危象概念ChEI不足ChEI過量ChEI不敏感瞳孔大少正?;蚱蟪龊股俣喽嗌俨欢飨褵o多少腹痛 腹瀉無明顯無肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng)無常見無對(duì)抗膽堿酯酶藥物良好加重不定 2胸腺腫瘤 3 甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 4 其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病 17 眼肌型肌營養(yǎng)不良延髓麻痹綜合癥類重癥肌無力 Eaton Lambert綜合癥 鈣通道抗體的產(chǎn)生 突觸前膜中量子釋放減少 常伴有肺癌臨床癥狀有肢體無力近端重于遠(yuǎn)端 活動(dòng)后癥狀反而減輕為特點(diǎn) 肉毒桿菌中毒 流行病學(xué)史 周期性麻痹 與其他肌無力現(xiàn)象鑒別 18 重癥肌無力的藥物治療 一 抗膽堿酯酶藥物 新斯的明 Prostigmine 15 30mg 3 4次 日溴化吡啶斯的明 Pyridostigmine 60 120mg 3 4次 日二 免疫抑制劑甲基強(qiáng)的松龍 Methylprednisolone 0 5 1 0g 天 3 5天 以后改口服維持治療硫唑嘌呤 Azathioprine 50 100mg 日三 禁用 對(duì)神經(jīng) 肌肉傳遞阻滯的藥物 19 1 保持呼吸道通暢 氣管切開 人工呼吸機(jī)輔助呼吸 2 確定危象的性質(zhì) 采取相應(yīng)治療措施 肌無力危
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 廣西賀州市桂梧高級(jí)中學(xué)2025屆高一化學(xué)第二學(xué)期期末質(zhì)量跟蹤監(jiān)視試題含解析
- 甘肅省慶陽市長(zhǎng)慶中學(xué)2025年高二下化學(xué)期末調(diào)研模擬試題含解析
- 北京集體資產(chǎn)管理辦法
- 公司出國證件管理辦法
- 智慧手環(huán)使用管理辦法
- 晉中市健康碼管理辦法
- 內(nèi)貿(mào)船舶衛(wèi)生管理辦法
- 農(nóng)業(yè)智能化生產(chǎn)系統(tǒng)
- 醫(yī)療產(chǎn)品售賣管理辦法
- 除害滅蟲施工方案:全面指南與實(shí)施建議
- 2024年縣鄉(xiāng)教師選調(diào)進(jìn)城考試《教育心理學(xué)》題庫及完整答案【必刷】
- 設(shè)備部管理制度范文(2篇)
- 《機(jī)械員培訓(xùn)資料》課件
- 裝配式圍擋施工方案
- 風(fēng)電項(xiàng)目安全專業(yè)監(jiān)理實(shí)施細(xì)則
- 01J925-1壓型鋼板、夾芯板屋面及墻體建筑構(gòu)造
- 高一化學(xué)會(huì)考知識(shí)點(diǎn)
- 醫(yī)院信息機(jī)房運(yùn)維服務(wù)項(xiàng)目需求
- 有趣的漢字甲骨文演變完整模板
- (完整版)曲臂式高空作業(yè)車安全技術(shù)交底
- 2024年民族宗教政策法規(guī)宣傳月知識(shí)競(jìng)賽考試題庫(含答案)
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論