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神經(jīng)病總結范文 枕葉視中樞損害一側完全損害引起偏盲，但偏盲側對光反射存在。 外側膝狀體、視放射、枕葉病變光反射不消失格林巴利綜合癥GBS急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及周圍淋巴細胞、巨噬細胞炎性反應為特點的自身免疫病。 表現(xiàn)遲發(fā)型、過敏性，前驅癥狀胃腸道/呼吸感染；首發(fā)癥狀四肢遠端對稱性無力，很快向近端發(fā)展（下肢上升至軀干稱landry上升性麻痹）；感覺異常、腦神經(jīng)麻痹、自主神經(jīng)癥狀；單項病程，4周時恢復；蛋白-細胞分離現(xiàn)象，發(fā)病后第1周內腦脊液檢查正常，第2周后蛋白增高而細胞數(shù)正常。 分型經(jīng)典型，即AIDP；急性運動軸索型，純運動型，重癥，呼吸肌受累；急性運動感覺軸索型，累及運動及感覺，預后更差；Fisher綜合征，三聯(lián)征見眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射消失。 輔助檢查腦脊液、心電圖、神經(jīng)傳導速度、肌電圖、腓腸神經(jīng)活檢。 鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓、脊髓灰質炎、重癥肌無力（波動，無感覺障礙）。 治療輔助呼吸、對癥治療、防止并發(fā)癥（血漿置換、免疫球蛋白靜注、激素）。 單純皰疹病毒性腦炎最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。 病原HSV-1三叉神經(jīng)節(jié)，HSV-2骶神經(jīng)節(jié)。 病理額葉眶部、顳葉內側、邊緣系統(tǒng)。 腦實質出血性壞死（重要病理特征），嗜酸性包涵體（DNA顆粒+抗原，最具特征病理學改變）。 臨床表現(xiàn)急性起病，皰疹病史，前驅感染高熱6天。 精神癥狀突出（情感、人格改變、行為異常），局灶表現(xiàn)，全腦表現(xiàn)，癲癇。 輔助檢查腦脊液、腦電圖、CT（出血）、MRI（如水）、病原檢查（HSV抗原、HSV抗體，IgM或IgG血腦比40或雙份腦脊液IgG比值4）重癥肌無力MG乙酰膽堿受體抗體介導的一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。 重癥肌無力危象發(fā)病早期迅速惡化或進展過程中突然加重，出現(xiàn)呼吸肌受累以致不能維持正常換氣功能。 肌無力危象，疾病嚴重的表現(xiàn)，瞳孔散大，注射新斯的明后好轉，誘因為感染、胸腺手術、激素、呼吸抑制劑；膽堿能危象，抗膽堿酯酶藥物過量，瞳孔縮小，多汗、腹痛，注射新斯的明后加重；反拗性危象，注射藥物無效。 多發(fā)性硬化MS以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫疾病。 20-40歲女性多見，特點為時間和空間的多發(fā)性，累及腦室周圍白質、視神經(jīng)、脊髓、腦干小腦（側腦室旁、近皮質區(qū)、幕下、脊髓）。 病因人類皰疹病毒-6（HHV-6），EBV感染。 CD4的Th1細胞介導細胞免疫，B細胞和抗體介導體液免疫。 臨床表現(xiàn)急性起病，誘因最常見為上呼吸道感染。 視力障礙（首發(fā)）；肢體無力（不對稱癱瘓最常見）；感覺異常（lhermitte征，被動屈頸刺痛/閃電感，背部放射）；共濟失調（晚期charcot三主征，眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言）；精神癥狀、認知功能障礙；自主神經(jīng)功能障礙；發(fā)作性癥狀。 分型復發(fā)緩解型、繼發(fā)進展型、原發(fā)進展性、進展復發(fā)型。 輔助檢查細胞學，急性期小淋巴細胞為主，伴有激活型淋巴細胞和漿細胞，偶見多核細胞，是疾病活動的標志；IgG指數(shù)、IgG寡克隆帶；電生理檢查（視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位）；影像學檢查（MRI，最有效的輔助手段，水樣表現(xiàn)，腦室旁病灶橢圓形，垂直于腦室長軸）診斷側腦室旁、近皮質區(qū)、幕下、脊髓至少兩個部位見病灶。 治療激素（急性發(fā)作和復發(fā)）、IFN-、免疫抑制劑（CTX，米托蒽醌，預防復發(fā)）帕金森病PD中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態(tài)異常。 臨床表現(xiàn)靜止性震顫（首發(fā)，上肢遠端開始，不對稱性，搓丸樣，靜止時明顯，緊張時加劇，隨意運動時減輕，睡眠時消失）；肌強直（鉛管樣、齒輪樣）；運動遲緩（面具臉）；姿勢步態(tài)異常（慌張步態(tài)）；其他癥狀（自主神經(jīng)、抑郁、認知）診斷四大主征除運動遲緩外至少還有一個；DA治療有效；排他。 1.神經(jīng)系統(tǒng)的解剖以及病損的定位診斷 （1）內囊以及丘腦內囊損害引起三偏偏癱、偏盲、偏身感覺障礙丘腦對側感覺缺失，深感覺和精細感覺障礙重于淺感覺，伴感覺異常和自發(fā)性疼痛 （2）腦干1）延髓延髓背外側綜合癥（wallenberg syndrome）交叉性感覺障礙，同側面部淺感覺喪失，對側偏身痛，淺感覺喪失；同側軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構音困難、咽反射消失等2）腦橋腦橋腹外側綜合征（Millard-Gulber syndrome）同側展神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹，對側中樞性偏癱，對側偏身感覺障礙。 腦橋腹內側綜合征（Foville syndrome）兩眼向病灶對側凝視，同側展神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹，對側中樞性偏癱閉鎖綜合征又稱去傳出狀態(tài)，是雙側腦橋基底部病變，典型臨床癥狀為意識清醒，咽部、四肢不能活動，僅以眼部的某些動作與外界交流 （2）中腦大腦腦腳綜合癥（weber syndrome）動眼神經(jīng)交叉癱，病側動眼神經(jīng)麻痹，對側中樞性面舌癱和上下肢癱 （3）脊髓1）不完全性脊髓損害?脊髓前角損害節(jié)段性下運動神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱瘓如肌肉萎縮、腱反射消失，無感覺障礙和病理反射。 ?后角損害同側痛溫覺缺失、觸覺保留的分離性感覺障礙，常見于脊髓空洞癥。 ?側角損害C8L2是脊髓交感神經(jīng)中樞，受損出現(xiàn)血管舒縮功能障礙、泌汗障礙和營養(yǎng)障礙等，C8T1病變時出現(xiàn)Horner綜合征；S24側角為副交感中樞，損害時產生膀胱直腸功能障礙和性功能障礙。 ?前聯(lián)合型見于脊髓中央部病變（腫瘤、脊髓空洞癥），雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙（對稱性、節(jié)段性、淺感覺障礙，而深感覺保留）?前索損害:對側病變水平以下粗觸覺障礙，刺激性病變出現(xiàn)病灶對側水平以下彌散性疼痛?后索損害振動覺、位置覺障礙，感覺性共濟失調、精細觸覺障礙。 ?側索損害對側肢體病變水平以下上運動神經(jīng)元癱瘓和痛溫覺障礙?脊髓束性損害以選擇性侵犯脊髓個別傳導束為特點?脊髓半切綜合征（Brown-Sequard Syndrome)表現(xiàn)為病變對側淺感覺喪失，同側深感覺喪失和上運動神經(jīng)元癱瘓。 其中頸膨大兩上肢呈下運動神經(jīng)元癱瘓，兩下肢呈上運動神經(jīng)元癱瘓；胸髓病變雙下肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓。 常見于髓外椎管內腫瘤2）脊髓橫貫性損害病變平面以下深、淺感覺均發(fā)生障礙，伴有截癱或四肢癱，尿便功能障礙。 見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥。 ?高頸髓四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓?頸膨大（C5T2）兩上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓，兩上肢呈上運動神經(jīng)元癱瘓。 ?胸髓雙下肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓?腰膨大（L1S2）受損出現(xiàn)雙下肢下運動神經(jīng)元性癱，雙下肢及會陰部各種感覺缺失、尿便障礙。 損害平面在L12膝反射消失，S12踝反射消失，S13受損時出現(xiàn)陽痿。 腰膨大上段受損時神經(jīng)根痛區(qū)在腹股溝或下背部，下段受損時根痛表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛?脊髓圓錐（S35和尾節(jié)）無下肢癱瘓和椎體束征，肛門周圍以及會陰部感覺缺失，肛門反射消失和性功能障礙。 為括約肌的副交感中樞，可出現(xiàn)真性尿失禁。 馬尾（L2以下10對神經(jīng)根組成）臨床表現(xiàn)類似脊髓圓錐病變，但多為單側或不對稱，會陰部、股部或小腿有嚴重根性疼痛，下肢可有下運動神經(jīng)癱，括約肌障礙不明顯。 脊髓圓錐和馬尾損傷的鑒別要點為是否有下肢癱瘓腦神經(jīng)1）三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)脊束核同側面部剝洋蔥樣分離性感覺障礙，痛溫覺消失觸覺存在。 運動核同側咀嚼肌無力、張口時下頜向患側偏斜。 2)動眼、滑車和外展神經(jīng)【核性眼肌麻痹】腦干內，可選擇性損害個別神經(jīng)團出現(xiàn)分離性眼肌麻痹，常伴有腦干內臨近結構的損害，?？衫奂半p側。 （雙側損傷）【核間性眼肌麻痹】內側縱束綜合征。 ?前核間性眼肌麻痹病變位于腦橋側視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內側縱束上行纖維。 雙眼向病變對側注視時，患側眼球不能內收，對側眼球外展時伴震顫，輻輳反射正常。 后核間性眼肌麻痹病變位于腦橋側視中樞與展神經(jīng)核之間的內側縱束下行纖維。 雙眼向病變同側注視時，患側眼球不能外展，對側眼球可內收，輻輳反射正常。 一個半綜合征一側腦橋背蓋部病變。 患側眼球水平注視時既不能內收也不能外展，對側眼球不能內收可以外展，但有水平眼震。 【核上性眼肌麻痹】皮層側視中樞。 （核上型眼肌麻痹臨床有三個特點雙眼同時受累；無復視；反射性運動保留）在皮質損害刺激性病灶雙眼凝視健側、破壞性病灶雙眼凝視患側。 在腦橋損害刺激性病灶雙眼凝視患側、破壞性病灶雙眼凝視健側。 3）面神經(jīng)面神經(jīng)麻痹分為中樞型和周圍型。 中樞型為核上組織（包括皮質、皮質腦干纖維、內囊、腦橋等）受損時引起，出現(xiàn)病灶對側顏面下部肌肉麻痹。 從上到下表現(xiàn)為鼻唇溝變淺，露齒時口角下垂（或稱口角歪向病灶側，即癱瘓面肌對側），不能吹口哨和鼓腮等。 周圍型為面神經(jīng)核或面神經(jīng)受損時引起，出現(xiàn)病灶同側全部面肌癱瘓，從上到下表現(xiàn)為不能皺額、皺眉、閉目、角膜反射消失，鼻唇溝變淺，不能露齒、鼓腮、吹口哨，口角下垂（或稱口角歪向病灶對側，即癱瘓面肌對側）。 多見于受寒、耳部或腦膜感染、神經(jīng)纖維瘤引起的周圍型面神經(jīng)麻痹。 此外還可出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙。 【面神經(jīng)分段】面神經(jīng)核損害周圍性面癱、展神經(jīng)麻痹、對側錐體束征。 膝狀神經(jīng)節(jié)損害面神經(jīng)受損、外耳道皰疹、舌前2/3味覺消失，亨特綜合征hunts syndrome。 面神經(jīng)管鐙骨肌支水平損害聽覺過敏。 面神經(jīng)管鐙骨鼓索神經(jīng)水平損害面癱、舌前2/3味覺受累。 莖乳孔以外病變單純面癱。 2）舌咽迷走神經(jīng)真假球麻痹的鑒別真性球麻痹病變部位為舌咽、迷走神經(jīng)，假性球麻痹的病變部位為皮質腦干束。 假性球麻痹咽反射存在，下頜反射亢進，無舌肌萎縮。 4）舌下神經(jīng)周圍舌下神經(jīng)病變表現(xiàn)為患側舌肌癱瘓，伸舌偏向患側，伴有舌肌萎縮和肌束顫動【舌肌癱瘓鑒別】中樞性周圍性伸舌偏斜舌肌萎縮病變部位 （5）反射1）深反射肱二頭肌反射C5-6肱三頭肌反射C6-7橈骨膜反射C5-8膝反射L2-4踝反射S1-2Hoffmann征C7-T1Rossolimo征L5-S12)淺反射腹壁反射T7-12（肋弓T7-8；臍孔水平T9-10；腹股溝上T11-12）提睪反射L1-2跖反射S1-2肛門反射S4-53)病理反射巴賓斯基(Babinski)征檢查方法同跖反射，陽性反應為，拇指背屈，有時可伴有其他足趾呈扇形展開。 是最經(jīng)典的病理反射，提示錐體束受損Babinski等位征包括chaddock征、Oppenheim征、Schaeffer征、Gordon征、Gonda征2.神經(jīng)系統(tǒng)常見癥狀 （1）意識障礙嗜睡狀態(tài)患者處于睡眠狀態(tài)，可被喚醒，喚醒后對外界反應基本正常。 昏睡狀態(tài)處較深睡眠，可被喚醒，但對外界反應不正常。 刺激消失后迅速轉入睡眠狀態(tài)。 昏迷狀態(tài)意識喪失，不能被任何刺激喚醒。 1)淺昏迷除不能被喚醒外，生命體征平穩(wěn)，所有反射存在。 2)中度昏迷不能被喚醒，正常刺激均無反應，對強烈刺激的反應減弱，生命體征有波動。 壓眶反射區(qū)別淺昏迷和中度昏迷。 3)深昏迷對任何刺激均無反應，生命體征嚴重變化，所有生理、病理反射均消失。 4)腦死亡表現(xiàn)為深昏迷、無自主呼吸、腦干反射消失、腦電圖呈直線；上述情況持續(xù)12小時以上。 去皮質綜合征上肢屈曲，下肢伸直無動性緘默癥又稱為睜眼昏迷，由腦干上部和丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損引起，患者貌似清醒但不能活動或言語，二便失禁，肌張力減低，無椎體束征 （2）認知障礙失語癥1）Broca失語即運動性失語，是Broca區(qū)(額下回后部)受損引起，表現(xiàn)為對語言理解能力正常，發(fā)聲器官正常，但運動性語言表達能力障礙。 2）Wernicke失語即感覺性失語，受損部位位于優(yōu)勢半球的顳上回后部。 表現(xiàn)為對口語無法理解，但運動性語言正常3）傳導性失語復述不成比例受損為其最大特點。 （3）眩暈按解剖部位分為系統(tǒng)性眩暈和非系統(tǒng)性眩暈，前者有前庭神經(jīng)病變引起。 系統(tǒng)性眩暈又分為中樞性眩暈和周圍性眩暈，重點區(qū)別如下。 健側患側無有皮質腦干束舌下神經(jīng)核或舌下神經(jīng)臨床特點程度以及持續(xù)時間平衡障礙頭位無關自主神經(jīng)癥狀腦功能損害 （4）視覺障礙1）FosterKennedy綜合征由額葉底部腫瘤引起，表現(xiàn)為同側嗅覺喪失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對側視乳頭水腫。 2）皮層盲雙側視中樞病變引起的視力障礙稱為皮層盲。 它不伴瞳孔散大，光反射在在。 3）視野缺損?視神經(jīng)病變可引起單眼全盲。 ?雙眼顳側偏盲由垂體瘤、顱咽管瘤等壓迫視交叉中部引起。 ?對側同向性偏盲由病變影響視交叉、外側膝狀體、視輻射及枕葉視中樞引起。 ?對側視野同象限盲顳葉后部(腫瘤、血管病)病變可引起雙眼同向上象限盲(視輻射下部)；頂葉病變(腫瘤、血管病)可引起雙眼、同向下象限盲(視輻射上部)。 （5）癱瘓與運動系統(tǒng)1）上運動神經(jīng)元（椎體系統(tǒng)）癱瘓的特點癱瘓肌肉肌張力高（典型者呈折刀樣改變），腱反射亢進，淺反射消失，出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉無萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)傳導正常，無失神經(jīng)支配電位。 損害程度上升下屈，即上肢屈肌張力高，下肢伸肌張力高上運動神經(jīng)元癱瘓分為皮質型（即單癱，可出現(xiàn)一個上肢、下肢或面部的中樞性癱瘓）、內囊型（三偏征，偏癱、偏盲和偏身感覺障礙完全性/對側偏癱、偏身感覺障礙、偏盲）、腦干型（交差癱，病變側腦神經(jīng)麻痹和對側肢體中樞性癱瘓）和脊髓型。 球麻痹（“球”指腦干的延髓，過去稱其“球”）又稱延髓麻痹，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的并發(fā)癥。 按受損部周圍性眩暈發(fā)作性、時間短、癥狀重傾倒方向與眼球震顫慢相一致，與頭位有關傾倒方向不定，與中樞性眩暈癥狀輕、持續(xù)時間長惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白不明顯無有位，可劃分為兩種類型，即真性球麻痹（下運動神經(jīng)元延髓麻痹）與假性球麻痹（上運動神經(jīng)元延髓麻痹）。 真性球麻痹是由支配延髓運動神經(jīng)的核團或脊髓神經(jīng)病變引起。 臨床表現(xiàn)為喉、咽、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮，咽腭反射消失。 假性球麻痹咽反射存在。 2）下運動神經(jīng)元癱瘓的特點癱瘓肌肉肌張力降低,腱反射減弱或消失,癱瘓肌肉有萎縮,無病理反射,肌電圖顯示神經(jīng)傳導異常和失神經(jīng)支配電位。 下運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷脊髓前腳細胞，引起弛緩癱瘓，其分布呈節(jié)段型，而無感覺障礙；前根，其分布也呈節(jié)段型，不伴感覺障礙；神經(jīng)叢，其損害多為單肢的運動、感覺以及自主神經(jīng)功能障礙；周圍神經(jīng)，癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經(jīng)分布的支配關系一樣。 3）錐體外系主要組成部分為基底節(jié)，又稱紋狀體，包括尾核、殼核及蒼白球，其主要功能是維持肌張力、身體姿勢和協(xié)調運動。 損傷后只要表現(xiàn)為肌張力變化和不自主運動。 蒼白球和黑質病變表現(xiàn)為運動減少和肌張力增高，如帕金森?。晃矤詈撕蜌ず瞬∽兌啾憩F(xiàn)運動增多和肌張力減低，如舞蹈病。 4）共濟失調感覺性共濟失調深感覺障礙不能辨別肢體位置和方向，落腳不知深淺，有踩棉花感，常見于脊髓后索和周圍神經(jīng)病變。 （6）感覺障礙1）感覺障礙的臨床分類抑制性癥狀感覺徑路受損時會出現(xiàn)感覺的減退或缺失。 它分為完全性感覺喪失和分離性感覺缺失（如深感覺缺失，淺感覺正常）。 刺激性癥狀是感覺徑路受到病變刺激所引起。 表現(xiàn)有感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度（閾值高、延時性、潛伏期長）、感覺異常（無刺激時）和疼痛。 2）感覺障礙的臨床表現(xiàn)末梢型肢體遠端對稱性完全性感覺缺失。 呈手套、祙子樣分布。 見于多發(fā)性神經(jīng)病。 后根型單側完全性節(jié)段性感覺障礙，見于一側脊神經(jīng)根病變。 常伴放射生根痛。 髓內型不完全性脊髓損害?脊髓前角損害節(jié)段性下運動神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱瘓如肌肉萎縮、腱反射消失，無感覺障礙和病理反射。 ?后角損害同側痛溫覺缺失、觸覺保留的分離性感覺障礙，常見于脊髓空洞癥。 ?側角損害C8L2是脊髓交感神經(jīng)中樞，受損出現(xiàn)血管舒縮功能障礙、泌汗障礙和營養(yǎng)障礙等，C8T1病變時出現(xiàn)Horner綜合征；S24側角為副交感中樞，損害時產生膀胱直腸功能障礙和性功能障礙。 ?前聯(lián)合型見于脊髓中央部病變（腫瘤、脊髓空洞癥），雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙（對稱性、節(jié)段性、淺感覺障礙，而深感覺保留）?后索損害振動覺、位置覺障礙，感覺性共濟失調、精細觸覺障礙。 ?側索損害對側肢體病變水平以下上運動神經(jīng)元癱瘓和痛溫覺障礙?脊髓半切綜合征（Brown-Sequard Syndrome)表現(xiàn)為病變對側淺感覺喪失，同側深感覺喪失和上運動神經(jīng)元癱瘓。 其中頸膨大兩上肢呈下運動神經(jīng)元癱瘓，兩下肢呈上運動神經(jīng)元癱瘓；胸髓病變雙下肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓?脊髓橫貫性損害病變平面以下深、淺感覺均發(fā)生障礙，伴有截癱或四肢癱，尿便功能障礙。 見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥。 ?脊髓圓錐（S35和尾節(jié)）無下肢癱瘓和椎體束征，肛門周圍以及會陰部感覺缺失，肛門反射消失和性功能障礙。 為括約肌的副交感中樞，可出現(xiàn)真性尿失禁。 ?馬尾臨床表現(xiàn)類似脊髓圓錐病變，但多為單側或不對稱，會陰部、股部或小腿有嚴重根性疼痛，下肢可有下運動神經(jīng)癱，括約肌障礙不明顯。 腦干型為交叉感覺障礙，表現(xiàn)為病變同側面部感覺障礙，病變對側軀干、肢體感覺障礙。 為腦干病變特征性改變。 見于血管病，腫瘤等。 偏身型腦橋、中腦、丘腦及內囊等處病變均可導致病變對側面、軀干及肢體的感覺障礙。 單肢型大腦皮層病變引起，表現(xiàn)為對側上肢或下肢的感覺缺失，有復合感覺障礙是其特點。 皮層的刺激性病灶可引起局灶性感覺性癲癇發(fā)作。 （7）眼球運動障礙司眼球動動的顱神經(jīng)有動眼、滑車和外展神經(jīng)。 滑車神經(jīng)支配上斜??；外展神經(jīng)支配外直肌；其余的眼外肌和所有的眼內肌均由動眼神經(jīng)支配。 1）動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為上臉下垂、瞳孔散大和對光反射消失、眼球居外展位和眼球向內、上和下動動不能。 有復視。 2）滑車神經(jīng)麻痹多合并動眼神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為眼球向外、下方動動受限。 有復視。 3）外展神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為眼球居內收位，眼球外展不能。 復視明顯。 阿羅瞳孔（Argyll-Robertson pupil）.表現(xiàn)光反射消失，調節(jié)反射存在。 為頂蓋前區(qū)病變使光反射徑路受損，經(jīng)典病因為神經(jīng)梅毒如脊髓癆艾迪瞳孔（Adie pupil）.又稱強直性瞳孔，其臨床意義不明。 表現(xiàn)一側瞳孔散大，只在暗處用強光持續(xù)照射時瞳孔緩慢收縮，停止光照后瞳孔緩慢散大。 （8）步態(tài)異常痙攣性偏癱樣步態(tài)畫圈樣步態(tài)痙攣性截癱樣步態(tài)剪刀樣步態(tài)腓總神經(jīng)損傷跨閾樣步態(tài)腦脊液檢查操作彎腰側臥位，L3-4（L2-S3間隙均可）椎間隙穿刺。 正常壓力80-180mmH2O為無色透明液體，細胞數(shù)正常為0-5X106/L，多為單核細胞，蛋白含量0.15-0.45g/L，糖含量2.5-4.4mmol/L，氯化物120-130mmol/L Froin綜合征CSF呈黃色，離體后不久自動凝固，提示CSF蛋白量過高。 腦血管疾病1短暫性腦缺血發(fā)作TIA，因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-20min，多在1h內緩解，不超過24h，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結構影像學檢查無責任病灶。 2腦梗死缺血性腦卒中，指各種原因所致腦部血液供應障礙，導致腦組織缺血、缺氧性壞死，出現(xiàn)相應神經(jīng)功能缺損。 分為腦血栓形成、鬧栓塞、腔隙性腦梗死 一、腦血栓形成病理生理分期超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；壞死期（24-48h）；軟化期（3d-3w）；恢復期（3-4w后）腦梗死最常見類型，動脈硬化是本病基本病因，最常發(fā)生在大腦中動脈。 腦組織對缺血、缺氧性損害非常敏感腦血流中斷30s發(fā)生腦代謝改變1min后神經(jīng)元功能活動停止5min后造成腦組織梗死。 不同神經(jīng)元對缺血損傷耐受程度不同輕度某些神經(jīng)元壞死，完全持久缺血區(qū)各種神經(jīng)元、膠質細胞、內皮細胞全部壞死。 缺血半暗帶腦細胞損傷的可逆性是缺血性腦卒中患者急診溶栓治療的病理學基礎時間限制治療時間窗；超早期治療時間窗一般不超過6h；超過后主要通過引起自由基過度產生等導致神經(jīng)細胞損傷。 臨表不同腦血管閉塞的表現(xiàn)1頸內動脈閉塞單眼一過性黑蒙，偶永久性失明Horner征；遠端大腦供血不足對側偏癱、偏身感覺障礙、同向性偏盲；優(yōu)勢半球失語；非優(yōu)勢半球體象障礙。 體檢頸動脈搏動減弱、血管雜音。 2大腦中動脈閉塞主干閉塞三偏，頭眼病側凝視，優(yōu)勢完全失語、非優(yōu)勢體象障礙，意識障礙。 皮質支閉塞上部分支對側面上下肢癱，上重于下，Broca失語，體象障礙，無意識障礙；下部分支對側同向性上四分一視野缺損，Wernicke失語，急性意識模糊，無偏癱深穿支閉塞對側中樞性均等性輕偏癱、對側偏身感覺障礙。 3大腦前動脈閉塞額葉、額級、旁中央小葉4大腦后動脈閉塞視力視野改變、失讀、失語、失認，下丘腦綜合征，旁正中動脈綜合征。 5椎-基底動脈閉塞閉鎖綜合征腦橋腹外側綜合征腦橋服內測綜合癥基底動脈尖綜合征眼球運動障礙、瞳孔異常、覺醒和行為障礙。 延髓背外側綜合癥4.蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）病因1顱內動脈瘤2血管畸形3其他moyamoya、腫瘤、垂體卒中、血液?。▌用}瘤好發(fā)部位主要位于Willis環(huán)及其主要分支血管，尤其是動脈分支處）臨表1一般癥狀A頭痛突發(fā)性異常劇烈頭痛（一生中最嚴重）。 伴發(fā)一過性意識障礙和惡心、嘔吐。 發(fā)病前數(shù)日或數(shù)周有輕微頭痛小量前驅出血，動脈瘤牽拉持續(xù)數(shù)日，2w后逐漸減輕，局部頭疼提示動脈瘤破裂部位B腦膜刺激征頸強直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失C眼部癥狀20%玻璃體下片狀出血（顱內壓增高、眼靜脈回流受阻），眼球活動障礙（提示動脈瘤位置）D精神癥狀25%欣快、譫妄、幻覺，2-3w消失E其他癥狀腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫、局限性神經(jīng)功能缺損癥狀 （3）常見并發(fā)癥主要包括再出血是SAH致命的并發(fā)癥。 出血后1個月內再出血危險性最大，2周內再發(fā)率占再發(fā)病例的5480腦血管痙攣血凝塊環(huán)繞的血管痙攣，導致腦實質缺血波動性輕偏癱、失語；死亡和致殘的重要原因；腦積水 (4)輔助檢查顱腦CT是確診SAH的首選診斷方法，檢查可見蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象；腰穿&CSF檢查確診SAH若CT不能確診SAH,可腰穿&CSF檢查，表現(xiàn)為均勻一致血性CSF，壓力增高；MRI；DSA;TCD;其它(血常規(guī)、肝功能、凝血功能)診斷突發(fā)性劇烈頭痛、嘔吐腦膜刺激征陽性，伴或不伴有意識障礙，檢查無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，同時CT證實腦癡和蛛網(wǎng)膜下腔高密度征象或腰穿檢查示壓力增高和血性腦脊液診斷治療急性期目的防治再出血，降低顱內壓，防止繼發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，尋找出血元原因、治療原發(fā)病和預防復發(fā)。 *慎用阿司匹林等可能影響凝血功能的非甾體類藥物；嗎啡、哌替啶等影響呼吸功能的藥物。 預防血管痙攣的3H療法擴血容量、血液稀釋和升高血壓療法預防血管痙攣，應在派出了腦梗死和顱內高壓，并已夾閉動脈瘤后進行。 多發(fā)性硬化（MS）以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。 最常累及腦室周圍白質、視神經(jīng)、脊髓、腦干、小腦主要臨床特點中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性，病程的時間多發(fā)性。 臨表時間和空間多發(fā)性1肢體無力下肢比上肢明顯；不對稱癱瘓最常見；腱反射先正常后亢進、腹壁反消失2感覺異常麻木感、疼痛感、瘙癢感，定位不明確3眼部癥狀急性視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎。 眼球震顫、核間性眼肌麻痹4共濟失調5發(fā)作性癥狀持續(xù)短暫，特殊因素誘發(fā)強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇、疼痛不適6精神癥狀抑郁、易怒、脾氣暴躁7其他癥狀膀胱功能障礙8合并其他自身免疫疾病。 診斷CSF-IgG寡克隆區(qū)帶（OB）IgG鞘內合成的定向指標，陽性率高達95%以上，但應同時檢測CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診斷誘發(fā)電位視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質內同時存在兩處以上的病灶起病年齡10-50歲之間有緩解和復發(fā)膠體的病史，間隔1m以上，每次持續(xù)24h以上；或緩慢進展方式、病程6m以上。 可排除其他疾病中少一為“臨床可能的多發(fā)性硬化”，只有1病變部位為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”治療?治療目的抑制炎性脫髓鞘病變進展，防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)，晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。 ?分型復發(fā)緩解型（RR）；繼發(fā)進展型（SP）；原發(fā)進展性（PP）、進展復發(fā)型（PR）、良性型運動神經(jīng)元病MND是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 臨床表現(xiàn)為上下神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹和錐體束癥。 通常感覺系統(tǒng)不受累。 （1）臨床表現(xiàn)1)腦干后組運動神經(jīng)元導致進行性延髓麻痹,脊髓前角細胞導致進行性脊肌萎縮癥,上運動神經(jīng)元導致原發(fā)性側索硬化,上下運動神經(jīng)元受累表現(xiàn)為ALS（肌萎縮側索硬化）2)肌萎縮性側索硬化:臨床最常見的類型.多在40歲后發(fā)病,男性較多，多數(shù)散發(fā)性，少數(shù)家族性頸髓最先受累,首發(fā)癥狀手指運動不靈力弱,持續(xù)進展,最終因呼吸肌麻痹或呼吸道感染死亡,生存期短者數(shù)月,長者10余年,平均35年3)進行性脊肌萎縮:首發(fā)癥狀雙上肢遠端肌肉萎縮無力，也可單側起病。 生存期較長，常十年以上，早期波及延髓者存活時間短，常死于肺病感染4）進行性延髓麻痹真性球麻痹表現(xiàn)5）原發(fā)性側索硬化首發(fā)癥狀雙下肢對稱痙攣性無力，緩慢進展,漸波及雙上肢單純皰疹病毒 （1）又稱壞死性腦炎，是S最常見的病毒感染性疾病。 HSV最常累及大腦顳葉、額葉以及邊緣系統(tǒng)、引起腦組織出血性壞死和變態(tài)反應性腦損害。 （2）HSV是一種嗜神經(jīng)DNA病毒，分為I型和型，近90的人類HSE是由I型引起，病毒沿三叉神經(jīng)各分支經(jīng)軸索逆行至三叉神經(jīng)節(jié)，并在此潛伏。 數(shù)年后或機體免疫力低下時，非特異性刺激可誘發(fā)病毒激活，病毒經(jīng)嗅球和嗅束直接侵入腦葉，或口腔感染后病毒經(jīng)三叉神經(jīng)人腦而引起腦炎。 兒童期發(fā)病的HSE多為病毒新近感染；絕大多數(shù)新生兒的HSE系HSV-引起，母親分娩時，生殖道分泌物與胎兒接觸是導致新生兒感染的主要原因。 （3）臨床表現(xiàn)1）多急性起病,潛伏期221d(平均6d)；前驅癥狀:發(fā)熱全身不適頭痛肌痛嗜睡腹痛&腹瀉等；口唇皰疹史(1/4患者)；病程數(shù)日至12個月；2）輕度意識障礙人格改變&記憶喪失1/3病人出現(xiàn)全身性部分性癲癎發(fā)作、精神癥狀突出；3）病情在數(shù)日內快速進展,多有意識障礙(嗜睡昏迷或去皮質狀態(tài),早期也可出現(xiàn)昏迷重癥者腦實質廣泛壞死&腦水腫引起顱內壓增高,腦疝形成而死亡 (4)實驗室檢查1）腦電圖常出現(xiàn)彌漫性高波幅慢渡，以單側或雙側顳、額區(qū)異常更明顯，甚至可出現(xiàn)颥區(qū)的尖渡與棘波。 2）腦脊液檢查壓力正?；蜉p度增高，以單個核細胞為主，可有紅細胞數(shù)增多，除外腰椎穿刺損傷則提示出血性壞死性腦炎；蛋白質呈輕、中度增高，糖與氯化物正常。 3）確診:HSV-IgG特異性抗體滴度呈4倍增加(=2次)早期快速診斷:HSV-DNA(+)4）腦活檢是金標準 （5）診斷口唇或生殖道皰疹史，本次發(fā)病皮膚黏膜有皰疹起病急，病情重，有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染前驅癥狀明顯精神行為異常，早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征紅白細胞數(shù)增多，糖氯化物正常以額顳區(qū)損害為主頭顱、發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性鬧軟化灶7特異型抗病毒藥物治療有效。 帕金森?。≒D） （1）病因以及發(fā)病機制遺傳因素；環(huán)境因素（某些殺蟲劑和除草劑）；神經(jīng)系統(tǒng)老化 （2）病理典型病理表現(xiàn)多巴胺神經(jīng)元減少50%，神經(jīng)元胞質內有Lewy體 （3）生化病理黑質-紋狀體內多巴胺減少，Ach增多 （4）臨床表現(xiàn)多60歲以后發(fā)病，起病隱匿、緩慢進展，癥狀常始及一側上肢、逐漸波及同側下肢，在波及對側上下肢。 1）靜止震顫70%為首發(fā)癥狀，搓丸樣動作。 2）肌強直鉛管樣強直（屈肌&伸肌均受累,被動運動關節(jié)阻力，始終增高,似彎曲軟鉛管；齒輪樣強直-肌強直靜止性震顫,均勻阻力有斷續(xù)停頓,似轉動齒輪3）運動遲緩指隨意運動減少，動作緩慢變笨。 面具臉（表情肌活動少,雙眼凝視,瞬目減少）；寫字過小癥4）姿勢步態(tài)障礙病情進展的重要標志，早期下肢拖曳,上肢擺動消失；后期:小步態(tài),啟動困難,慌張步態(tài)5）其他便秘、體位性低血壓、多汗，溢脂性皮炎、口水過多、流涎、抑郁、睡眠障礙 （5）診斷運動減少隨意運動在始動時緩慢，疾病進展后重復性動作的速度及幅度均低至少符合下述一項A肌肉強直B靜止性震顫（4-6Hz）C直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，腦功能及本體感受功能障礙造成） （6）治療復方左旋多巴（最有效）、多巴胺受體激動劑（首選）抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者卡比多巴為多巴胺脫羧酶抑制劑，需與L-dopa聯(lián)合使用1.小舞蹈病與A型溶血性鏈球菌感染有關，是風濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)；確診后均需應用抗鏈球菌治療，目的在于最大限度防止復發(fā)和避免心肌炎、心內膜病的發(fā)生；即使不治療也可自行緩解，復發(fā)率1/42.肝豆狀核變性又稱Wilson病，是銅代謝障礙導致腦基底節(jié)核仁肝功能損害的疾病，屬于常染色體隱形遺傳?。?（3）輔助檢查血清銅藍蛋白降低、血清銅降低、尿銅增加，肝銅測定是診斷此病的金標準 （4）治療低銅飲食、及早驅銅和使用減少銅吸收的藥物如D-青霉胺癲癇1.概述定義癲癇是多種原因導致的腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合癥，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。 3.診斷癲癇的診斷三步明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作確定是哪類型的癲癇，或癲癇綜合征明確發(fā)病的病因鑒別?癲癇發(fā)作和假性癲癇發(fā)作的鑒別特點癲癇發(fā)作發(fā)作場所任何情況發(fā)作特點突然刻板發(fā)作眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側偏轉眼瞼緊閉，眼球亂動面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大，對光反射消失正常，對光反射存在對抗被動運動不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有持續(xù)時間及終止方式1-2min，自行停止可長達數(shù)小時，需安慰及暗示Babinski征常+假性癲癇發(fā)作有精神誘因及有人在場發(fā)作形式多樣，有強烈的自我表現(xiàn)無-藥物治療的一般原則【苯妥英鈉對強直-痙攣型效果最好。 乙琥胺對失神型發(fā)作效果好。 卡馬西平適用于強直痙攣發(fā)作、部分性發(fā)作和復雜部分型發(fā)作（效果最好）。 Lennox-Gastaut綜合癥、單純部分性發(fā)作首選丙戊酸鈉。 】確定是否用藥半年發(fā)作兩次以上者；首發(fā)或隔半年則知情同意后用正確選擇藥物根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥藥物的用法根據(jù)實際情況選相應的代謝特點、作用原理、不良反應出現(xiàn)規(guī)律的藥嚴密觀察不良反應盡可能單藥治療合理的聯(lián)合治療A有多種類型的發(fā)作B針對藥的不良反應合用抗不良反應的藥C針對患者的特殊情況D單藥治療無效聯(lián)合用藥注意A不宜合用化學結構相同的藥物B盡量避開副作用相同的藥物合用C合并藥物時要注意藥物的相互作用增減藥、停藥、換藥原則A增減藥增藥可適當?shù)目欤瑴p藥一定要慢B AEDs控制閥座后必須堅持長期服用C換藥一線達最大可耐受仍不能控制，可加用一種一線或二線藥，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后換掉原用的藥。 D停藥緩慢和逐漸減量的原則5.癜癇持續(xù)狀態(tài) （1）定義或稱癲瘌狀態(tài)，癲癇狀態(tài)，是癲癇發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上未自行停止。 致殘率和死亡率相當高。 任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，但通常是指全面強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。 脊髓疾病脊髓上端于枕骨大孔水平與延髓相接，下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐。 頸神經(jīng)分31節(jié)段頸C8對+胸T12對+腰L5對+骶S5對+尾神經(jīng)Co1對兩個膨大頸膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【發(fā)出支配上肢下肢的神經(jīng)根】脊髓=灰質（神經(jīng)細胞核團）+白質（上下行傳導束）脊髓半切綜合征脊髓半側損害導致，出現(xiàn)同側上運動神經(jīng)元癱瘓和對側痛溫覺障礙。 脊髓白質上行纖維束薄束和楔束位置覺、運動覺、振動覺；脊髓丘腦束痛溫覺和觸覺下行纖維束皮質脊髓束等2.急性脊髓炎急性脊髓炎各種感染后引起的自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。 病變以胸髓（T3-5）最常見，其次是頸髓和腰髓 （2）臨床表現(xiàn)1）運動障礙早期為脊髓休克期，表現(xiàn)為肌張力低、反射低、病理征陰性2）感覺障礙3）自主神經(jīng)障礙 （3）輔助檢查腦脊液壓力正常，外觀無色透明，細胞和蛋白輕度增高或正常，糖和氯化物正常 （4）治療急性期應該采用激素治療周圍神經(jīng)疾病1.三叉神經(jīng)痛 （1）臨床特點多發(fā)于成年和老年人，女性多見。 多為單側，第 2、3支最多見。 電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，數(shù)秒至一分鐘。 具有扳機點。 嚴重者可出現(xiàn)痛性抽搐。 突發(fā)、突止，間歇期正常，病程可呈周期性。 查體無陽性體征。 （2）鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛為持續(xù)性感覺減退，角膜反射遲鈍，常合并其他腦神經(jīng)損害癥狀。 （3）治療首選藥物治療。 卡馬西平為首選，苯妥英鈉、氯硝安定也有一定療效；射頻消融術選擇性破壞三叉神經(jīng)的痛覺纖維，簡便、并發(fā)癥少，復發(fā)率低，對老年患者不宜接受手術者尤為適宜。 2.面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或Bell麻痹(Bell palsy)是骨性面神經(jīng)管內面神經(jīng)非特異性炎癥導致的周圍性面癱。 （1）發(fā)生于任何年齡，除了患側表情肌癱瘓（額紋減少或消失、Bell征眼瞼閉合無力或不能、口角歪斜（健側）、流涎、食物頰部存留、言語不清、鼓腮漏氣），根據(jù)病變發(fā)生在鼓索鐙骨肌支膝狀神經(jīng)節(jié)（Hunt綜合征）不同節(jié)段，出現(xiàn)相應癥狀、體征。 鼓索以上面神經(jīng)受累同側舌前2/3味覺喪失鐙骨肌支受累同側舌前2/3味覺喪失、聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)受累除聽覺過敏、同側舌前2/3味覺喪失、周圍性面癱，外耳道以及骨膜的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征） （2）治療方法急性期用糖皮質激素減輕神經(jīng)水腫，如確系帶狀皰疹病毒引起，口服無環(huán)鳥苷；維生素B族藥物及理療康復也起一定作用；預防眼部并發(fā)癥。 3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病或吉蘭巴蕾綜合癥（GBS）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫??；其發(fā)病機制一般認為屬遲發(fā)性超敏性自身免疫病。 臨表1急性或亞急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史2首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力，自遠端漸向近端發(fā)展或自近端向遠端加重。 3發(fā)病時患者多有肢體感覺異常。 4腦神經(jīng)受累以雙側面神經(jīng)麻痹最常見5自主神經(jīng)功能紊亂癥較明顯6GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動。 輔助檢查CSF特征表現(xiàn)為“蛋白-細胞分離”，既蛋白含量增高而細胞數(shù)目正常。 診斷病前1-4周有感染史，急性或亞急性起??；四肢對稱性遲緩性癱瘓可有感覺異常、末梢型感覺障礙、可有腦神經(jīng)損害；腦脊液蛋白細胞分離；電生理改變（早期F波或H反射延遲NCV減慢、遠端潛伏期延長)Fisher綜合征GBS變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征。 （3）治療(病因治療、支持治療、藥物治療、康復治療)IVIG（免疫球蛋白靜脈滴注）和PE（血漿交換）是AIDP的一線治療；激素的應用尚有爭議；密切觀察生命體征，保持呼吸道通暢，有應用呼吸機指征時要及早應用呼吸機。 4.也稱慢性Guillain-Barr綜合征，是慢性進展或復發(fā)性周圍神經(jīng)疾病。 CIDP主要臨床特點起病隱襲，慢性進行性病程或具有復發(fā)的特點；激素治療效果肯定。 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病神經(jīng)-肌肉接頭疾病和肌肉疾病神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ，傳出神經(jīng)元與肌細胞之間的突觸)疾病是指神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙所引起的疾病，主要包括重癥肌無力和Lambert-earson肌無力綜合癥。 肌肉疾病是指骨骼肌疾病，主要包括周期性癱瘓、多發(fā)性肌炎、進行性肌營養(yǎng)不良癥、強制性肌營養(yǎng)不良癥和線粒體疾病。 1.重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。 主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上AchT受損引起。 臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。 臨床表現(xiàn)受累骨骼疾病態(tài)疲勞，肌無力晨輕暮重（最具診斷意義的癥狀）受累肌無力呈斑片狀，不按神經(jīng)分布，腦神經(jīng)支配肌肉最先受累，首發(fā)癥狀眼肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復視，但瞳孔括約肌不受累；頸肌受損時抬頭困難。 腱反射通常不受影響，感覺正常。 重癥肌無力危象指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸機輔助通氣，是MG致死的主要原因。 誘因包括感染、手術、妊娠、精神創(chuàng)傷、疲勞等分為以下三類A.肌無力危象抗膽堿酯酶藥不足最常見。 大多是由于疾病本身發(fā)展所致。 臨床表現(xiàn)肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)咽喉肌和呼吸肌無力，伴缺氧表現(xiàn)。 注射新斯的明可改善癥狀B.膽堿能危象抗膽堿酯酶藥過量，發(fā)生危象前有明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用表現(xiàn)毒蕈堿樣反應（惡心嘔吐、腹痛腹瀉、口腔分泌物增多）肌束震顫等。 注射依酚氯胺（氯化騰喜龍）可加重，立即停用抗膽堿酯酶抑制劑。 C.反拗危象抗膽堿酯酶藥不敏感。 騰喜龍試驗無反應（因此可靜注滕喜龍來鑒別肌無力危象與其他危象）。 停用抗膽堿酯酶抑制劑膽堿酯酶抑制劑治療有效病程特點起病隱匿，緩解復發(fā)交替。 晚期患者休息后不能完全恢復。 （4）臨床分型1）成年型（Osserman分型）被國內外廣泛采用，便于臨床治療分期和預后判斷。 I型眼