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主動(dòng)脈夾層 壁間血腫及穿通性潰瘍 1 概述 急性主動(dòng)脈綜合征 acuteaorticsyndromes AAS 臨床癥狀相似 發(fā)病急 威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患 發(fā)病機(jī)理不同 但可合并存在或相互演變 包括 主動(dòng)脈夾層 aorticdissection AD 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 intramuralaortichematoma IMH 主動(dòng)脈穿通性潰瘍 penetratingaorticulcer PAU 動(dòng)脈瘤破裂創(chuàng)傷性主動(dòng)脈離斷 2 ADIMHPAU 3 病因和病理生理學(xué) 典型AD 發(fā)病機(jī)制 中層囊性壞死 內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn) 內(nèi)膜撕裂真假 雙腔 存在交通遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口病因 仍不明確高血壓 70 患者 Marfan綜合征醫(yī)源性以及外傷主動(dòng)脈瓣狹窄等 外傷后胸痛 造影示B型AD 4 夾層的影像學(xué)征象 真假雙腔部位范圍大小內(nèi)膜片內(nèi)膜破口假腔內(nèi)附壁血栓主要分支受累情況急癥指征 AI心包積血胸腔積血缺血 5 case1 6 7 夾層破口 110例B型AD患者CT顯示夾層再破口的數(shù)量再破口數(shù)012345678910合計(jì)例數(shù)2162322211166111110 8 B型AD突發(fā)左心功能不全 室性心律失常 升主動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈瓣中等量返流 A型AD 升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口 頭臂動(dòng)脈受累 急癥指征 AI 9 急癥指征 胸腔積血 10 型 中等量較高密度心包積液 值 u 急癥指征 心包積液 血 11 急癥指征 主要分支嚴(yán)重缺血 主要分支受累缺血分型動(dòng)力型 真腔狹窄 塌陷靜力型 內(nèi)膜片剝離至分支開口或分支腔內(nèi)分支起自假腔 分支夾層 動(dòng)力型 靜力型 12 左冠狀動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜片影 冠狀動(dòng)脈受累 13 冠狀動(dòng)脈受累 14 頭臂動(dòng)脈受累 15 肋間動(dòng)脈受累 16 腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈受累 腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞 致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開口部狹窄 17 腎動(dòng)脈受累 右腎起自假腔 18 型 右腎動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜片 右腎灌注較對(duì)側(cè)差 主動(dòng)脈象鼻術(shù)后 降主動(dòng)脈支架遠(yuǎn)端位于假腔 腹主動(dòng)脈真腔近閉塞 左腎動(dòng)脈及左腎灌注極差 TSGP前 腹主動(dòng)脈 真腔 造影 TSGP后 腹主動(dòng)脈及其分支供血改善 19 腹主動(dòng)脈真腔塌陷 分支動(dòng)力型缺血 20 雙側(cè)髂總動(dòng)脈近段可見內(nèi)膜片 髂動(dòng)脈受累 右髂動(dòng)脈可見真假雙腔 21 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 IMH 的診斷 發(fā)病機(jī)制 主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管 中膜營(yíng)養(yǎng)血管自發(fā)破裂動(dòng)脈粥樣斑塊破裂 潰瘍 血液滲中膜層病理學(xué)特點(diǎn) 血腫位于中膜與外膜之間無(wú)內(nèi)膜破裂 無(wú)血流交通 22 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 IMH 的診斷 病因 尚不清楚 可能與下列有關(guān) 高血壓主動(dòng)脈粥樣硬化某些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病發(fā)生部位 降主動(dòng)脈升主動(dòng)脈前者多于后者 23 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 IMH 的診斷 影像學(xué)檢查方法 CT增強(qiáng) 首先MRI檢查DSA 對(duì)主動(dòng)脈壁顯示不良影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形 增厚 5mmCT上可見內(nèi)膜鈣化移位沒有明確內(nèi)膜片無(wú)血流灌注 24 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 IMH 的鑒別診斷 壁內(nèi)血腫與典型夾層 IMH血腫位于中膜與外膜之間沒有明確內(nèi)膜片無(wú)血流灌注主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚增厚的動(dòng)脈壁動(dòng)態(tài)變化較AD顯著 AD血液進(jìn)入中膜 于中膜內(nèi)1 3處剝離可見內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口原發(fā)破口 再破口真假 雙腔 存在交通一般真腔小 假腔大 慢性AD 原發(fā)破口閉合 假腔血栓化時(shí) 鑒別較困難 需動(dòng)態(tài)觀察 25 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 IMH 的鑒別診斷 壁內(nèi)血腫與典型夾層 IMH AD 26 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 IMH 的鑒別診斷 AD原發(fā)破口閉合 假腔血栓化時(shí) 鑒別較困難 需動(dòng)態(tài)觀察 第一次CT示B型AD 2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化 類似壁內(nèi)血腫 27 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 IMH 的鑒別診斷 壁內(nèi)血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化 壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形 增厚 5mm內(nèi)壁較光滑CT上可見內(nèi)膜鈣化移位臨床上多表現(xiàn)為急性主動(dòng)脈綜合征 主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈壁不規(guī)則增厚內(nèi)壁不光滑充盈缺損 多發(fā)小潰瘍鈣化位于增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi)有好發(fā)部位 病變多不連續(xù)臨床常無(wú)癥狀 28 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 IMH 的鑒別診斷 主動(dòng)脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成 增厚管壁內(nèi)可見鈣化 以主動(dòng)脈弓降部 降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段 雙側(cè)髂動(dòng)脈為著 管壁新月形 增厚 內(nèi)壁較光滑 內(nèi)膜鈣化移位 弓降部可見PAU 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 動(dòng)脈粥樣硬化 29 主動(dòng)脈穿通性潰瘍 PAU 的診斷 發(fā)病機(jī)制 粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜 內(nèi)彈力板 破入中膜病因 高血壓粥樣硬化 30 主動(dòng)脈穿通性潰瘍 PAU 的診斷 臨床特征 多發(fā)生于 60歲的老年男性多伴有高血壓廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化發(fā)生部位 絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈 31 主動(dòng)脈穿通性潰瘍 PAU 的診斷 影像學(xué)檢查方法CT增強(qiáng) 首選MRI檢查 對(duì)動(dòng)脈壁顯示不如CTDSA 用于介入治療影像學(xué)表現(xiàn)壁在性 充盈缺損 深大的 龕影 可合并局限性IMH可并發(fā)血液外滲 縱隔血腫或心包出血等 32 主動(dòng)脈穿通性潰瘍 PAU 的診斷 不同形態(tài)的潰瘍 33 主動(dòng)脈穿通性潰瘍 PAU 的鑒別診斷 PAU病變相對(duì)局限形態(tài)多不規(guī)則常伴有IMH AD病變范圍廣泛真腔受壓更明顯 真腔小 假腔大 可伴有IMH PAU與AD 聯(lián)系 PAU可進(jìn)展為AD 大的PAU斷層圖像上可呈 雙腔 征 又稱局限性AD 鑒別 34 主動(dòng)脈穿通性潰瘍 PAU 的診斷及鑒別 PAU主動(dòng)脈腔外 龕影 常伴周圍壁內(nèi)血腫無(wú)大量血栓包繞可進(jìn)展為假性動(dòng)脈瘤 假性動(dòng)脈瘤破口小 瘤腔大 周圍血栓包繞 PAU與假性動(dòng)脈瘤 35 主動(dòng)脈穿通性潰瘍 PAU 的診斷及鑒別 PAU主動(dòng)脈腔外 龕影 常伴周圍壁內(nèi)血腫可演變?yōu)檎嫘詣?dòng)脈瘤 真性動(dòng)脈瘤直徑 正常主動(dòng)脈直徑的1 5倍梭囊狀 PAU與真性動(dòng)脈瘤 36 Case1 IMH吸收好轉(zhuǎn) 37 Case2 IMH進(jìn)展 38 CT示降主動(dòng)脈IMH破入雙側(cè)胸腔 Case3 IMH破裂 39 IMH吸收 AD進(jìn)展破裂 男 突發(fā)胸背部劇痛 CT示A型IMH 腹主動(dòng)脈腎動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)AD 累及左側(cè)髂動(dòng)脈 Case4 40 IMH吸收 AD進(jìn)展破裂 8個(gè)月后 IMH吸收 腹主動(dòng)脈AD累及范圍同前 假腔增大 其內(nèi)部分血栓形成 Case4 41 08 10 6 IMH吸收 AD進(jìn)展破裂 08 10 6 3年后 腹主動(dòng)脈及髂總動(dòng)脈近段假腔基本吸收 髂總動(dòng)脈遠(yuǎn)端及髂外動(dòng)脈近段形成新的內(nèi)膜破口 假腔增大 瘤樣擴(kuò)張 破裂 形成巨大后腹膜血腫 Case4 42 降主動(dòng)脈起始部指狀潰瘍 主動(dòng)脈壁偏心性 增厚 IMH形成 Case5 半月后復(fù)查 潰瘍和IMH無(wú)明顯變化 無(wú)變化 43 Case6 PAU進(jìn)展 44 PAU進(jìn)展形成夾層 男 43歲 突發(fā)胸背部痛疼入院 CT示 B型IMH 降主動(dòng)脈PAU 紅 示 3天后 再次胸腹部劇痛 并雙下肢截癱 復(fù)查CT示降主動(dòng)脈PAU進(jìn)展形成AD B型 F 假腔 示內(nèi)膜原發(fā)破口 原PAU處 左側(cè)肋間動(dòng)脈廣泛受累未見顯影 45 Case7 PAU進(jìn)展形成假性動(dòng)脈瘤 46 降主動(dòng)脈潰瘍 伴外膜下血腫破潰可能 PAU破裂 Case8 Case9 47 Case11 PAU形成真性動(dòng)脈瘤 Case10 48 IMH的預(yù)后及治療策略 預(yù)后 慢性 一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性 約30 發(fā)生主動(dòng)脈破裂 升主動(dòng)脈多于降主動(dòng)脈治療策略 盡可能保守治療 密切觀察 以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療 合并PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者破裂傾向者 49 PAU的預(yù)后及治療策略 預(yù)后 A型P

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