間質性肺疾病ppt課件VIP

間質性肺疾病,1,間質性肺疾病,2,間質性肺疾病,幾個概念,定義：間質性肺疾?。↖nterstitialLungDisease，ILD)是一組累及肺間質、肺泡和/或細支氣管的肺彌漫性疾病。肺間質：肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。肺實質：各級支氣管和肺泡結構。,3,間質性肺疾病,肺間質成分,間葉細胞（結構細胞）：成纖維細胞、平滑肌細胞及血管周細胞等,炎癥及免疫細胞（活性細胞）：單核巨噬細胞、淋巴細胞,細胞成分,細胞外基質,基底膜、糖蛋白、纖維連接蛋白,結締組織纖維成分：膠原纖維、彈性纖維,4,間質性肺疾病,ILD的共同特征,以彌漫性肺間質、肺泡炎癥和間質纖維化為基本病理病變。以活動性呼吸困難為主要癥狀。影像學表現為雙肺彌漫性浸潤陰影。肺功能表現為限制性通氣障礙和彌散功能降低。,5,間質性肺疾病,四、分類,間質性肺疾病大約包括180個病種，大約1/3病因已明確，另2/3仍屬病因不明類。（一）按發(fā)病的緩急可分：1、急性（病理上主要表現為彌漫性肺泡損傷，該型又分為急性期和機化期。屬于這一型的代表性疾病有：急性間質性肺炎（AIP）和急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）等。）,6,間質性肺疾病,2、亞急性（病理上屬息肉狀肺泡腔內纖維化。對激素治療有效，纖維化有可逆性。這一型的代表性疾病有過敏肺泡炎（IAA），閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）3、慢性（病理過程進展緩慢的肺泡腔內的纖維化及發(fā)展為蜂窩肺），其主要代表疾病是特發(fā)性肺間質纖維化（IPF）。,7,間質性肺疾病,發(fā)病機制,致病因子對肺間質的損傷肺泡炎(可自限或治愈、好轉)；機體對損傷的修復(失控)肺纖維化(無法逆轉/繼續(xù)發(fā)展)。,8,間質性肺疾病,病因已明病因未明吸入無機粉塵特發(fā)性肺纖維化二氧化硅、石棉、滑石、煤、鋁、脫屑性問質性肺炎錫、鋇、鐵膠原血管疾病吸入有機粉塵SLE、類風濕性關節(jié)炎、強直性脊椎霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病炎、多發(fā)性肌炎皮肌炎、干燥綜合征放射線損傷結節(jié)病微生物感染組織細胞增多癥X病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病肺腎出血綜合征藥物特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥細胞毒化療藥物Wegener肉芽腫癌性淋巴管炎慢性嗜酸粒細胞肺炎肺泡蛋白沉著癥遺傳性肺纖維化結節(jié)性硬化癥、神經纖維瘤肺血管床間質性肺病,ILD分類病因分類,9,間質性肺疾病,Group1Group2IPF*30/10030.0(18/60)ILD(膠原性疾病)17/10010.0(6/60)SLE5/1005.0(3/60)RA7/1003.3(2/60)硬皮病3/1001.7(1/60)皮肌炎2/100肉芽腫ILD42/10041.7(25/60)結節(jié)病19/10021.7(13/60)嗜酸細胞肉芽腫11/1005.0(3/60)高反應性肺炎8/1006.7(4/60)血管炎4/1008.3(5/60)藥物反應1/10010.0(6/60)石棉、硅鹽6/1005.0(3/60)3.3(2/60)其它/100,SpectrumofPatientDiagnosesWithILD,10,間質性肺疾病,幾個容易混淆的概念,ILD(InterstitialLungDisease)IIP(Idiopathicinterstitiapneumonia,)IPF(Idiopathicpulmonaryfibrosis),11,間質性肺疾病,診斷方法,病史：職業(yè)接觸史，既往病史。胸部X線檢查：雙肺彌漫性磨玻璃樣、網格條索狀、結節(jié)狀或片狀陰影。胸部CT:尤其是HRCT。肺功能：以限制性通氣功能障礙為主，伴彌散功能障礙。支氣管肺泡灌洗細胞分類計數。肺活檢：確診重要手段全身檢查了解是否是其他系統(tǒng)疾病的肺部表現。,12,間質性肺疾病,ATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646.,CLASSIFICATIONOFIIP(IMMUNOCOMPETENTHOST),Idiopathicpulmonaryfibrosis/Usualinterstitialpneumonia(UIP),Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP),Respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease(RBILD）,Acuteinterstitialpneumonia(AIP),Nonspecificinterstitialpneumonia(NSIP),Idiopathicinterstitialpneumonia(IIP),13,間質性肺疾病,IPF,特發(fā)性肺纖維化(IPF)亦稱隱源性致纖維化肺泡炎（cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA），為ILD的代表性疾病。Hamman和Rich分別于35年和44年首先報道。發(fā)病年齡：40-70歲。2/3的發(fā)病年齡超過60歲。男性稍多于女性，絕大多數為慢性型。美國每年的發(fā)病率為：男性：10.7/100,000,女性：7.4/100,000,估計其總的發(fā)病率為：3-6/100,000預后差，平均存活4-6年，5年生存率30-50%,14,間質性肺疾病,定義:,IPF是一種與UIP有關的慢性肺間質纖維化的特定的疾病類型，病因未知。診斷需有病理活檢表現為UIP的證據，并包括以下臨床特征：除外其它已知病因的ILD，如藥物性等。肺功能異常：VC降低、FEV1/FVC升高、DLCO降低胸片、HRCT改變-ATS161:646,IPF治療,糖皮質激素其他免疫抑制劑硫做嘌玲環(huán)磷仙胺抗纖維化藥秋水仙堿D-鹽酸青霉胺IFN-IFN-甲苯吡啶酮,抗氧化劑谷胱苷肽N-乙酰半胱氨酸其他抗中性粒細胞黏附抑制纖維化因子,41,間質性肺疾病,激素口服強的松1mg/kg劑量(5060mg/d)，若臨床有效可維持8周左右，然后逐漸緩慢撤至維持量即0.25mg/kg/d，降至維持量需數月時間，維持量也常經數月之久，于是總療程多在半年至一年或更長。激素治療的有效率僅10-30%,治療,42,間質性肺疾病,治療,不適合激素治療的指征：年齡大于6065歲合并冠狀動脈心臟病、糖尿病、潰瘍病、骨質疏松等IPF終末期（蜂窩肺）若患者年齡大于6065歲，病情不穩(wěn)定者使用低劑量口服激素+吸入激素治療,43,間質性肺疾病,治療,激素治療失敗者改用其它免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺，氨甲喋呤(MTX)等。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺，氨甲喋呤等，其療效仍有待確定。肺移植IPF是可以采用肺移植手術治療的疾患。自1980年以來已有6400例肺移植，由于供肺不足，常需等侯2年以上，目前2年存活率達60%65%，5年存活約為40%。,44,間質性肺疾病,結節(jié)病(Sarcoidosis),一）概述是一種病因末明、多器官受累的肉芽腫性疾病。以肺臟和雙側肺門淋巴結受累最常見特征性的病理所見為淋巴細胞和單核-巨噬細胞集聚及非干酪性類上皮肉芽腫形成多見于中、青年人，女性略高于男性，寒冷地區(qū)較多多呈自限性，預后多良好；出現器官衰竭危險或呈慢性進展時，糖皮質激素是主要治療手段,45,間質性肺疾病,二）病因和發(fā)病機制：不清楚,46,間質性肺疾病,三）臨床表現（Clinicalfeatures）,是多系統(tǒng)性疾病，表現與受累臟器有關，急性少見，隱匿亞急性或慢性起病常見缺乏特異性，約2/3無癥狀，體檢發(fā)現全身癥狀可有發(fā)熱、乏力、消瘦、盜汗等胸內結節(jié)病肺門、縱隔淋巴結及肺實質受累最常見，占90%以上。表現為咳嗽、咳痰、胸悶、血痰等?？捎谢顒雍髿舛?，甚至發(fā)紺。廣泛肺氣腫可并發(fā)自發(fā)性氣胸,47,間質性肺疾病,肺外結節(jié)病,器官/系統(tǒng)發(fā)生率(%)主要臨床表現眼2025虹膜睫狀體炎，角膜、結膜炎皮膚2025結節(jié)性紅斑、凍瘡樣狼瘡、斑丘疹淺表淋巴結2030多為輕度腫大，活動佳，無觸痛肝脾1020肝腫大、脾腫大神經系統(tǒng)10腦神經麻痹，神經肌病，腦腫瘤，腦膜炎骨關節(jié)510多發(fā)性關節(jié)炎、指骨囊性變心臟10等和67Ga肺掃描陽性，提示屬于活動期,54,間質性肺疾病,六）鑒別診斷,結節(jié)病需與下列疾病進行鑒別肺門淋巴結結核淋巴瘤肺門轉移性腫瘤其他肉芽腫性疾病,55,間質性肺疾病,七）治療,胸內型結節(jié)病，病情穩(wěn)定、無癥狀且肺功能正常I期、期和期患者，每3個月復查胸片和肺功能等，無進展則不需治療其他免疫抑制劑和細胞毒藥物如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，沒有成熟的治療經驗，僅用于糖皮質激素治療效果欠佳的病例,56,間質性肺疾病,惡化或癥狀明顯胸內型及胸外型結節(jié)病患者，可用糖皮質激素治療累及重要器官者，常用潑尼松4060mg/d，每4周將每天量減少l0mg，減量至20mg/d后，緩慢減量?？梢圆捎酶籼煲淮晤D服的方法?？偗煶桃荒暌陨?