細(xì)胞生物第六章

1、第八章第八章 線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換一切生命活動需要的能量來源于太陽能一切生命活動需要的能量來源于太陽能 自養(yǎng)生物與異養(yǎng)生物是一種氧化反應(yīng) 有機(jī)化合物有機(jī)化合物+o+o2 2coco2 2+ +能能量量“燃料”：糖類、脂肪、蛋白質(zhì)c c6 6h h1212o o6 6+6o+6o2 26co6co2 2+6h+6h2 2o+o+能量（能量（atp+atp+熱量）熱量）主要在線粒體中進(jìn)行，溫和條件、酶參與調(diào)控細(xì)胞呼吸產(chǎn)生能量細(xì)胞呼吸產(chǎn)生能量線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)(光鏡光鏡)線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)（熒光）線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)（熒光）激光共聚焦掃描顯微鏡激光共聚焦掃描顯微鏡線粒體線粒體

2、線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)(電鏡電鏡)蝙蝠胰腺細(xì)胞蝙蝠胰腺細(xì)胞線粒體線粒體一線粒體的形態(tài)、數(shù)目和結(jié)構(gòu)一線粒體的形態(tài)、數(shù)目和結(jié)構(gòu)（一）形態(tài)、（一）形態(tài)、數(shù)量與細(xì)胞類數(shù)量與細(xì)胞類型和生理狀態(tài)型和生理狀態(tài)有關(guān)有關(guān)管狀線粒體管狀線粒體線粒體包線粒體包圍著要被圍著要被氧化的脂氧化的脂肪滴肪滴肌細(xì)胞與精子細(xì)胞尾部的線粒體肌細(xì)胞與精子細(xì)胞尾部的線粒體（線粒體肌?。ň€粒體肌?。ǘ┚€粒體的超微結(jié)構(gòu)（二）線粒體的超微結(jié)構(gòu)外膜、內(nèi)膜、膜間隙、基質(zhì)和基粒外膜、內(nèi)膜、膜間隙、基質(zhì)和基粒1 1外膜外膜5-7 nm5-7 nm厚，厚，1:11:1蛋白：脂類蛋白：脂類 運(yùn)輸?shù)鞍?、運(yùn)輸?shù)鞍住?0 kda10 kda2

3、2內(nèi)膜內(nèi)膜4.5nm4.5nm厚，膜間腔（外室）、厚，膜間腔（外室）、 嵴、嵴嵴、嵴間腔（內(nèi)室）、嵴內(nèi)腔間腔（內(nèi)室）、嵴內(nèi)腔 150 da 150 da 載體蛋白；載體蛋白；80%80%蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)線粒體嵴與基粒線粒體嵴與基粒3 3 轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)內(nèi)外膜接觸點(diǎn)內(nèi)外膜接觸點(diǎn)肉毒堿缺乏癥肉毒堿缺乏癥（運(yùn)輸脂酰輔酶（運(yùn)輸脂酰輔酶a）內(nèi)膜轉(zhuǎn)位子：通道蛋白內(nèi)膜轉(zhuǎn)位子：通道蛋白外膜轉(zhuǎn)位子：受體蛋白外膜轉(zhuǎn)位子：受體蛋白功能：蛋白質(zhì)等進(jìn)出線粒體的通道功能：蛋白質(zhì)等進(jìn)出線粒體的通道 4基質(zhì)基質(zhì) 含多種代謝酶系，含多種代謝酶系，dna、mrna、trna、核糖體、基質(zhì)顆粒、核糖體、基質(zhì)顆粒基粒（基粒（atp

4、atp酶復(fù)合體）酶復(fù)合體）頭部頭部可溶性可溶性atpatp酶（偶聯(lián)因子酶（偶聯(lián)因子f1f1）合成）合成atpatp柄柄寡霉素敏感蛋白（寡霉素敏感蛋白（oscposcp），調(diào)控質(zhì)子通道），調(diào)控質(zhì)子通道基片基片偶聯(lián)因子偶聯(lián)因子f0f0，質(zhì)子的通道。，質(zhì)子的通道。atpatp酶復(fù)合體：合成酶復(fù)合體：合成atpatp二、二、 線粒體線粒體 的化學(xué)組成和酶的分布的化學(xué)組成和酶的分布二二. . 線粒體的酶的定位線粒體的酶的定位部位酶的名稱部位酶的名稱外膜單單胺胺氧氧化化酶酶nadh-細(xì)胞色素 c 還原酶犬尿酸羥化酶酰基輔酶 a 合成酶膜間腔腺腺苷苷酸酸激激酶酶二磷酸激酶核苷酸激酶內(nèi)膜細(xì)細(xì)胞胞色色素素氧氧化

5、化酶酶atp 合成酶琥珀酸脫氫酶羥丁酸脫氫酶肉毒堿?；D(zhuǎn)移酶丙酮酸氧化酶nadh 脫氫酶基質(zhì)腔蘋蘋果果酸酸脫脫氫氫酶酶檸檬酸合成酶延胡索酸酶異檸檬酸脫氫酶順烏頭酸酶谷氨酸脫氫酶脂肪酸氧化酶系天冬胺酸轉(zhuǎn)氨酶蛋白質(zhì)和核酸合成酶系丙酮酸脫氫酶復(fù)合物3 3 線粒體線粒體 的遺傳體系的遺傳體系一至數(shù)個裸露線粒體，雙鏈環(huán)狀；一至數(shù)個裸露線粒體，雙鏈環(huán)狀；人類個線粒體基因；蛋白質(zhì)合成時遺傳密碼不同人類個線粒體基因；蛋白質(zhì)合成時遺傳密碼不同人類線粒體人類線粒體dnadna線粒體具半自主性線粒體具半自主性線粒體的分裂線粒體的發(fā)生線粒體肌病線粒體肌病慢性進(jìn)行性外眼肌麻痹慢性進(jìn)行性外眼肌麻痹20102010諾貝爾生

6、理醫(yī)學(xué)獎諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎英國科學(xué)家羅伯特愛德華茲(robert g. edwards)因發(fā)展體外授精療法(ivf)獲獎 線粒體：細(xì)胞質(zhì)中含有遺傳物質(zhì)線粒體：細(xì)胞質(zhì)中含有遺傳物質(zhì)dnadna有三個有三個“生理父母生理父母”的猴寶寶的猴寶寶( (naturenature, 2009, 2009) )有線粒體疾病的母猴卵細(xì)胞核、健康母猴去核有線粒體疾病的母猴卵細(xì)胞核、健康母猴去核的卵細(xì)胞、公猴精子的卵細(xì)胞、公猴精子一、細(xì)胞呼吸一、細(xì)胞呼吸細(xì)胞呼吸的概念（細(xì)胞氧化或生物氧化）二、atpatp細(xì)胞能量的轉(zhuǎn)換分子細(xì)胞能量的轉(zhuǎn)換分子atpatp和和adpadp分子的相互轉(zhuǎn)換分子的相互轉(zhuǎn)換底物水平磷酸化底物水

7、平磷酸化真核細(xì)胞中碳水化合物的代謝真核細(xì)胞中碳水化合物的代謝尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 nadnad+ +h(2e+2hh(2e+2h+ +) )nadh+hnadh+h+ +黃素腺嘌呤二核苷酸黃素腺嘌呤二核苷酸 fadfad2 2fadh2fadh2葡萄糖有氧呼吸產(chǎn)生的葡萄糖有氧呼吸產(chǎn)生的atpatp線粒體呼吸線粒體呼吸( (電子傳遞電子傳遞) )鏈鏈atpatp酶復(fù)合體酶復(fù)合體adpadp磷酸化生成磷酸化生成atpatp的關(guān)鍵裝置的關(guān)鍵裝置氧化磷酸化耦聯(lián)與化學(xué)滲透假說化學(xué)滲透假說化學(xué)滲透假說氧化磷酸化耦聯(lián)與化學(xué)滲透假說peter d. mitchellthe nobel prize in chemistry 1978 was awarded to peter mitchell for his contribution to the understanding of biological energy transfer through the formulation of the chemiosmotic theoryatp酶復(fù)合體合成atp的結(jié)合變構(gòu)機(jī)制the nobel prize in chemistry 1978 was awarded to paul d. boyer小結(jié)小結(jié) 基本概念基本概念: :