細(xì)胞生物學(xué)第二章細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)與細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)

1、1第二章第二章 細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)與細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)與細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)：是細(xì)胞內(nèi)除細(xì)胞器和內(nèi)含物以外的，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)：是細(xì)胞內(nèi)除細(xì)胞器和內(nèi)含物以外的，較為均質(zhì)半透明的液態(tài)膠狀物質(zhì)；主要含有與物質(zhì)較為均質(zhì)半透明的液態(tài)膠狀物質(zhì)；主要含有與物質(zhì)中間代謝有關(guān)的酶類、細(xì)胞骨架結(jié)構(gòu)及糖原和脂滴。中間代謝有關(guān)的酶類、細(xì)胞骨架結(jié)構(gòu)及糖原和脂滴。細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)：是在結(jié)構(gòu)、功能或發(fā)生上相關(guān)的膜細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)：是在結(jié)構(gòu)、功能或發(fā)生上相關(guān)的膜圍繞的細(xì)胞器或細(xì)胞結(jié)構(gòu)，主要指內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基圍繞的細(xì)胞器或細(xì)胞結(jié)構(gòu)，主要指內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基器、溶酶體、胞內(nèi)體、過氧化物酶體等。器、溶酶體、胞內(nèi)體、過氧化物酶體等。內(nèi)膜系統(tǒng)形成了一種胞

2、內(nèi)網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，其功能：內(nèi)膜系統(tǒng)形成了一種胞內(nèi)網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，其功能：其一是擴(kuò)大膜的總面積，為酶提供附著的支架，如脂肪代謝、氧化磷酸化相關(guān)其一是擴(kuò)大膜的總面積，為酶提供附著的支架，如脂肪代謝、氧化磷酸化相關(guān)的酶都結(jié)合在細(xì)胞膜上。的酶都結(jié)合在細(xì)胞膜上。其二是將細(xì)胞內(nèi)部區(qū)分為不同的功能區(qū)域，保證各種生化反應(yīng)所需的獨(dú)特的環(huán)其二是將細(xì)胞內(nèi)部區(qū)分為不同的功能區(qū)域，保證各種生化反應(yīng)所需的獨(dú)特的環(huán)境。境。2主要成分：主要成分：v （1 1）小分子：水、無機(jī)離子（）小分子：水、無機(jī)離子（k k+ +、nana+ +、mgmg2+2+、caca2+2+、clcl- - ）v （2 2）中等分子）中等分子: :脂類、糖類、

3、氨基酸、核苷酸脂類、糖類、氨基酸、核苷酸v （3 3）大分子：蛋白質(zhì)、脂蛋白、多糖、）大分子：蛋白質(zhì)、脂蛋白、多糖、rnarna2.12.1細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)功能：功能：（1 1）在細(xì)胞物質(zhì)代謝中起重要作用。）在細(xì)胞物質(zhì)代謝中起重要作用。（2 2）與細(xì)胞骨架的形成及存在有關(guān)。）與細(xì)胞骨架的形成及存在有關(guān)。（3 3）胞液在蛋白的修飾，蛋白選擇性降解，控制）胞液在蛋白的修飾，蛋白選擇性降解，控制蛋白壽命及幫助變性或錯(cuò)誤折疊的蛋白壽命及幫助變性或錯(cuò)誤折疊的prpr重新折疊形成重新折疊形成正常的分子構(gòu)象等方面起著重要作用。正常的分子構(gòu)象等方面起著重要作用。4從系統(tǒng)發(fā)生來看內(nèi)膜系統(tǒng)起源于質(zhì)膜的內(nèi)陷和內(nèi)

4、共生（線粒體、葉綠體），從個(gè)從系統(tǒng)發(fā)生來看內(nèi)膜系統(tǒng)起源于質(zhì)膜的內(nèi)陷和內(nèi)共生（線粒體、葉綠體），從個(gè)體發(fā)生來看新細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)來源于原有內(nèi)膜系統(tǒng)的分裂。當(dāng)細(xì)胞進(jìn)行分裂時(shí)，體發(fā)生來看新細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)來源于原有內(nèi)膜系統(tǒng)的分裂。當(dāng)細(xì)胞進(jìn)行分裂時(shí)，不僅要進(jìn)行染色體和細(xì)胞核的復(fù)制，同時(shí)各種細(xì)胞器通過吸收新合成的成分長大，不僅要進(jìn)行染色體和細(xì)胞核的復(fù)制，同時(shí)各種細(xì)胞器通過吸收新合成的成分長大，然后隨著細(xì)胞的分裂分配到子細(xì)胞中去。細(xì)胞不能從無到有產(chǎn)生所有膜性細(xì)胞器，然后隨著細(xì)胞的分裂分配到子細(xì)胞中去。細(xì)胞不能從無到有產(chǎn)生所有膜性細(xì)胞器，新的膜性細(xì)胞器來源于已存在細(xì)胞器的分裂。如果徹底移除細(xì)胞內(nèi)所有的過氧化新的

5、膜性細(xì)胞器來源于已存在細(xì)胞器的分裂。如果徹底移除細(xì)胞內(nèi)所有的過氧化物酶體，細(xì)胞根本不能重建新的過氧化物酶體，因?yàn)檫^氧化物酶體中具有選擇性物酶體，細(xì)胞根本不能重建新的過氧化物酶體，因?yàn)檫^氧化物酶體中具有選擇性地接受細(xì)胞質(zhì)內(nèi)合成的蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)位因子（地接受細(xì)胞質(zhì)內(nèi)合成的蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)位因子（translocator）。細(xì)胞內(nèi)合成的蛋白）。細(xì)胞內(nèi)合成的蛋白質(zhì)、脂類等物質(zhì)之所以能夠定向的轉(zhuǎn)運(yùn)到特定的細(xì)胞器取決于兩個(gè)方面：其一是質(zhì)、脂類等物質(zhì)之所以能夠定向的轉(zhuǎn)運(yùn)到特定的細(xì)胞器取決于兩個(gè)方面：其一是蛋白質(zhì)中包含特殊的信號(hào)序列（蛋白質(zhì)中包含特殊的信號(hào)序列（signal sequence or targeting

6、sequence ），），其二是細(xì)胞器上具特定的信號(hào)識(shí)別裝置（分選受體，其二是細(xì)胞器上具特定的信號(hào)識(shí)別裝置（分選受體，sorting receptor），因此內(nèi)），因此內(nèi)膜系統(tǒng)的發(fā)生具有核外遺傳（膜系統(tǒng)的發(fā)生具有核外遺傳（epigenetic）的特性）的特性。567一、蛋白質(zhì)分選信號(hào)一、蛋白質(zhì)分選信號(hào)細(xì)胞類至少存在兩類蛋白質(zhì)分選的信號(hào)細(xì)胞類至少存在兩類蛋白質(zhì)分選的信號(hào)信號(hào)序列（信號(hào)序列（signal sequence）：存在于蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)上的線性序列，通常）：存在于蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)上的線性序列，通常15-60個(gè)氨基酸殘基個(gè)氨基酸殘基.信號(hào)斑（信號(hào)斑（signal patch）：存在于完成折疊的

7、蛋白質(zhì)中，構(gòu)成信號(hào)斑的信號(hào)序）：存在于完成折疊的蛋白質(zhì)中，構(gòu)成信號(hào)斑的信號(hào)序列之間可以不相鄰，折疊在一起構(gòu)成蛋白質(zhì)分選的信號(hào)。列之間可以不相鄰，折疊在一起構(gòu)成蛋白質(zhì)分選的信號(hào)。2.12.1 蛋白質(zhì)分選的基本原理蛋白質(zhì)分選的基本原理8功能信號(hào)序列輸入細(xì)胞核輸入細(xì)胞核-pro-pro-lys-lys-lys-arg-lys-val-輸出細(xì)胞核輸出細(xì)胞核-leu-ala-leu-lys-leu-ala-gly-leu-asp-ile-輸入線粒體輸入線粒體+h3n-met-leu-ser-leu-arg-gln-ser-ile-arg-phe-phe-lys-pro-ala-thr-arg-thr-l

8、eu-cys-ser-ser-arg-tyr-leu-leu-輸入質(zhì)體輸入質(zhì)體+h3n-met-val-ala-met-ala-met-ala-ser-leu-gln-ser-ser-met-ser-ser-leu-ser-leu-ser-ser-asn-ser-phe-leu- gly-gln-pro-leu-ser-pro-ile-thr-leu-ser-pro-phe-leu- gln-gly-輸入過氧化輸入過氧化物酶體物酶體-ser-lys-leu-coo-輸入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)輸入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)+h3n-met-met-ser-phe-val-ser-leu-leu-leu-val-gly-ile-le

9、u-phe-trp-ala-thr-glu-ala-glu-gln-leu-thr-lys-cys- glu-val-phe-gln-返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-lys-asp-glu-leu-coo-（kdel）由質(zhì)膜到內(nèi)由質(zhì)膜到內(nèi)體體tyr-x-x-9二、蛋白質(zhì)分選運(yùn)輸?shù)耐緩蕉?、蛋白質(zhì)分選運(yùn)輸?shù)耐緩降鞍踪|(zhì)的分選運(yùn)輸途徑主要有三類：蛋白質(zhì)的分選運(yùn)輸途徑主要有三類：1、門控運(yùn)輸（、門控運(yùn)輸（gated transport）：如核孔可以選擇性的主動(dòng)運(yùn)輸大分子物質(zhì)和）：如核孔可以選擇性的主動(dòng)運(yùn)輸大分子物質(zhì)和rnp復(fù)合體，并且允許小分子物質(zhì)自由進(jìn)出細(xì)胞核。復(fù)合體，并且允許小分子物質(zhì)自由進(jìn)出細(xì)胞核。2、跨膜

10、運(yùn)輸（、跨膜運(yùn)輸（transmembrane transport）：蛋白質(zhì)通過跨膜通道進(jìn)入目的地。如）：蛋白質(zhì)通過跨膜通道進(jìn)入目的地。如細(xì)胞質(zhì)中合成的蛋白質(zhì)在信號(hào)序列的引導(dǎo)下，通過線粒體上的轉(zhuǎn)位因子，以解折疊的細(xì)胞質(zhì)中合成的蛋白質(zhì)在信號(hào)序列的引導(dǎo)下，通過線粒體上的轉(zhuǎn)位因子，以解折疊的線性分子進(jìn)入線粒體。線性分子進(jìn)入線粒體。3、膜泡運(yùn)輸（、膜泡運(yùn)輸（vesicular transport）：蛋白質(zhì)被選擇性地包裝成運(yùn)輸小泡，定向轉(zhuǎn)）：蛋白質(zhì)被選擇性地包裝成運(yùn)輸小泡，定向轉(zhuǎn)運(yùn)到靶細(xì)胞器。如內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向高爾基體的物質(zhì)運(yùn)輸、高爾基體分泌形成溶酶體、細(xì)胞攝運(yùn)到靶細(xì)胞器。如內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向高爾基體的物質(zhì)運(yùn)輸、高爾基體分

11、泌形成溶酶體、細(xì)胞攝入某些營養(yǎng)物質(zhì)或激素，都屬于這種運(yùn)輸方式。入某些營養(yǎng)物質(zhì)或激素，都屬于這種運(yùn)輸方式。這幾種運(yùn)輸機(jī)制都涉及信號(hào)序列的引導(dǎo)和靶細(xì)胞器上受體蛋白的識(shí)別。這幾種運(yùn)輸機(jī)制都涉及信號(hào)序列的引導(dǎo)和靶細(xì)胞器上受體蛋白的識(shí)別。1011一、衣被類型一、衣被類型已知三類具有代表性的衣被蛋白，即：籠形蛋白（已知三類具有代表性的衣被蛋白，即：籠形蛋白（clathrin）、copi和copii，個(gè)介導(dǎo)不同的運(yùn)輸途徑（表2）。表表2 衣被小泡的類型與功能衣被小泡的類型與功能衣被類型gtp酶組成與銜接蛋白運(yùn)輸方向clathrinarfclathrin重鏈與輕鏈，ap2質(zhì)膜內(nèi)體clathrin重鏈與輕鏈，a

12、p1高爾基體內(nèi)體clathrin重鏈與輕鏈，ap3高爾基體溶酶體高爾基體植物液泡cop iarfcop高爾基體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)cop iisar 1sec23/sec24復(fù)合體，sec 13/31復(fù)合體， sec 16，sec 12內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體122.2 2.2 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 1945年年,kr. porter、a. claude 和和 ef. fullam等觀察培養(yǎng)的小鼠成纖維細(xì)胞人等觀察培養(yǎng)的小鼠成纖維細(xì)胞人于發(fā)現(xiàn)，建議叫做內(nèi)質(zhì)網(wǎng)于發(fā)現(xiàn)，建議叫做內(nèi)質(zhì)網(wǎng)endoplasmic reticulum，er.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜約占細(xì)胞總膜面積的一半，是真核細(xì)胞中最多的膜。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜約占細(xì)胞總膜面積的一半，是真核細(xì)胞中

13、最多的膜。 132.2 2.2 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)由單位膜圍成的膜管狀結(jié)構(gòu)；是一系列重要生物大由單位膜圍成的膜管狀結(jié)構(gòu)；是一系列重要生物大分子如蛋白質(zhì)、酯類和糖類合成的基地。分子如蛋白質(zhì)、酯類和糖類合成的基地。141.1.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：呈扁囊狀，排列較為整齊，其粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：呈扁囊狀，排列較為整齊，其膜表面分布著大量的核糖體。參與合成分泌蛋膜表面分布著大量的核糖體。參與合成分泌蛋白質(zhì)和多種膜蛋白。白質(zhì)和多種膜蛋白?；鎯?nèi)質(zhì)網(wǎng)：多呈分支管道狀，是脂類合成滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：多呈分支管道狀，是脂類合成的重要場所。的重要場所。髓樣體和環(huán)狀片層：髓樣體和環(huán)狀片層：151617181920212.

14、2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成qerer膜含有豐富的磷脂酰膽堿而鞘磷脂含量很少膜含有豐富的磷脂酰膽堿而鞘磷脂含量很少qerer膜蛋白質(zhì)含量比質(zhì)膜的多膜蛋白質(zhì)含量比質(zhì)膜的多qerer具有大量的酶，其中具有大量的酶，其中g(shù)-6-pg-6-p酸酶視為酸酶視為erer膜的標(biāo)志膜的標(biāo)志酶，還有重要的標(biāo)志酶是電子傳遞體系。酶，還有重要的標(biāo)志酶是電子傳遞體系。qerer包含參與甘油三脂、磷脂、糖脂、脂肪酸、膽固包含參與甘油三脂、磷脂、糖脂、脂肪酸、膽固醇、類固醇激素、膽汁酸等生物合成酶系醇、類固醇激素、膽汁酸等生物合成酶系。243.3.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能：參與蛋白質(zhì)的合成、修飾加工、輸運(yùn)出細(xì)胞

15、的過程參與蛋白質(zhì)的合成、修飾加工、輸運(yùn)出細(xì)胞的過程（1 1）蛋白質(zhì)的合成和轉(zhuǎn)移；）蛋白質(zhì)的合成和轉(zhuǎn)移；（2 2）轉(zhuǎn)移到）轉(zhuǎn)移到erer腔內(nèi)蛋白質(zhì)進(jìn)行加工修飾；腔內(nèi)蛋白質(zhì)進(jìn)行加工修飾；參與脂類的合成；參與脂類的合成；參與糖類的分解；參與糖類的分解；參與解毒作用：參與解毒作用：在電子傳遞體系參與下，使多種脂溶性的物質(zhì)如在電子傳遞體系參與下，使多種脂溶性的物質(zhì)如藥物、毒物等氧化藥物、毒物等氧化, ,消滅其毒性。消滅其毒性。 26(1)(1)蛋白質(zhì)合成的信號(hào)假說蛋白質(zhì)合成的信號(hào)假說c. milstein（1972）發(fā)現(xiàn)從骨髓瘤細(xì)胞提取的免疫）發(fā)現(xiàn)從骨髓瘤細(xì)胞提取的免疫球蛋白分子球蛋白分子n端要比分泌到

16、細(xì)胞外的端要比分泌到細(xì)胞外的n端多出一段。端多出一段。g. blobel和和d. sabatini等根據(jù)進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)，提出等根據(jù)進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)，提出了信號(hào)假說（了信號(hào)假說（signal hypothesis），認(rèn)為蛋白質(zhì)上），認(rèn)為蛋白質(zhì)上的信號(hào)肽，指導(dǎo)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成。的信號(hào)肽，指導(dǎo)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成。blobel因此項(xiàng)發(fā)現(xiàn)獲因此項(xiàng)發(fā)現(xiàn)獲1999年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。27(1)(1)蛋白質(zhì)合成的信號(hào)假說蛋白質(zhì)合成的信號(hào)假說 蛋白質(zhì)的合成開始于胞液中的核蛋白體上，在核糖體所轉(zhuǎn)譯的肽鏈中包含蛋白質(zhì)的合成開始于胞液中的核蛋白體上，在核糖體所轉(zhuǎn)譯的肽鏈中包含一段疏水的氨基酸序

17、列，作為信號(hào)指導(dǎo)游離核糖體附著到一段疏水的氨基酸序列，作為信號(hào)指導(dǎo)游離核糖體附著到erer膜的表面，并結(jié)合膜的表面，并結(jié)合于該處，繼續(xù)轉(zhuǎn)譯過程；核糖體所轉(zhuǎn)譯的多肽鏈中若沒有這樣的信號(hào)序列，就于該處，繼續(xù)轉(zhuǎn)譯過程；核糖體所轉(zhuǎn)譯的多肽鏈中若沒有這樣的信號(hào)序列，就留在胞液中，在胞液中進(jìn)行由遺傳信使翻譯成多肽的過程。留在胞液中，在胞液中進(jìn)行由遺傳信使翻譯成多肽的過程。erer信號(hào)肽指導(dǎo)多肽到信號(hào)肽指導(dǎo)多肽到erer膜膜, ,需要通過兩種成分介導(dǎo)：需要通過兩種成分介導(dǎo)：1.1.信號(hào)識(shí)別顆粒（信號(hào)識(shí)別顆粒（srpsrp）：）：2.2.信號(hào)識(shí)別顆粒（信號(hào)識(shí)別顆粒（srpsrp）受體：）受體：282930蛋白

18、質(zhì)的修飾與加工蛋白質(zhì)的修飾與加工 包括糖基化、羥基化、?；?、二硫鍵形成等，其中最主要的是糖基化，幾乎包括糖基化、羥基化、?；?、二硫鍵形成等，其中最主要的是糖基化，幾乎所有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白質(zhì)最終被糖基化。糖基化的作用是：所有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白質(zhì)最終被糖基化。糖基化的作用是： 使蛋白質(zhì)能夠抵使蛋白質(zhì)能夠抵抗消化酶的作用；抗消化酶的作用；賦予蛋白質(zhì)傳導(dǎo)信號(hào)的功能；賦予蛋白質(zhì)傳導(dǎo)信號(hào)的功能；某些蛋白只有在糖基化之后才某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊。能正確折疊。糖基一般連接在糖基一般連接在4種氨基酸上，分為種氨基酸上，分為2種：種：lo-連接的糖基化（連接的糖基化（o-linked glyc

19、osylation）：與）：與ser、thr和和hyp的的oh連接，連接的糖為半乳糖或連接，連接的糖為半乳糖或n-乙酰半乳糖胺，在高爾基體上進(jìn)行乙酰半乳糖胺，在高爾基體上進(jìn)行o-連接的連接的糖基化。糖基化。ln-連接的糖基化（連接的糖基化（n-linked glycosylation）：與天冬酰胺殘基的）：與天冬酰胺殘基的nh2連連接，糖為接，糖為n-乙酰葡糖胺。乙酰葡糖胺。313233343536372.3 2.3 高爾基器高爾基器1889年，年，golgi用銀染法在貓頭鷹的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)觀察到了清晰的結(jié)構(gòu)，因此用銀染法在貓頭鷹的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)觀察到了清晰的結(jié)構(gòu)，因此定名為高爾基體。定名為高爾基體。

20、 1.1.形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)結(jié)構(gòu)由單位膜圍成的扁平囊構(gòu)成高爾基堆，其周圍結(jié)合一由單位膜圍成的扁平囊構(gòu)成高爾基堆，其周圍結(jié)合一些小管和小泡。高爾基堆至少可分為三個(gè)區(qū)隔：些小管和小泡。高爾基堆至少可分為三個(gè)區(qū)隔：v順面區(qū)隔順面區(qū)隔（凸面）（凸面）：對(duì)著內(nèi)質(zhì)網(wǎng)稱為形成面（對(duì)著內(nèi)質(zhì)網(wǎng)稱為形成面（forming face）或順面（）或順面（cis face）,含磷酸轉(zhuǎn)移酶，催化磷酸基團(tuán)加到溶酶體蛋白上；含磷酸轉(zhuǎn)移酶，催化磷酸基團(tuán)加到溶酶體蛋白上；v中間區(qū)隔：中間區(qū)隔：具有具有n-n-已酰葡萄糖胺基轉(zhuǎn)移酶，催化已酰葡萄糖胺基轉(zhuǎn)移酶，催化 n-n-已酰葡萄糖胺已酰葡萄糖胺加到糖蛋白上；加到糖蛋白上；v反面區(qū)隔反面

21、區(qū)隔（凹面）（凹面）：面對(duì)著質(zhì)膜稱為成熟面（面對(duì)著質(zhì)膜稱為成熟面（mature face）或反面）或反面（trans face）含有半乳糖轉(zhuǎn)移酶及唾液酸基轉(zhuǎn)移酶；含有半乳糖轉(zhuǎn)移酶及唾液酸基轉(zhuǎn)移酶；38394041422. 2. 高爾基器中的酶：高爾基器中的酶：433. 3. 高爾基器的功能：高爾基器的功能：參與蛋白質(zhì)的加工、分選、包裝與運(yùn)輸；參與蛋白質(zhì)的加工、分選、包裝與運(yùn)輸；參與蛋白的糖基化及其復(fù)雜的加工與修飾；參與蛋白的糖基化及其復(fù)雜的加工與修飾；參與多肽的酶解及多糖的合成；參與多肽的酶解及多糖的合成；在細(xì)胞的在細(xì)胞的“膜流膜流”中起重要作用；中起重要作用；4647 482.4 2.4 溶

22、酶體溶酶體q1955年年de duve與與novikoff首次發(fā)現(xiàn)溶酶體（首次發(fā)現(xiàn)溶酶體（lysosome）。）。 q1.1.溶酶體的形成溶酶體的形成 一般認(rèn)為溶酶體形成的主要位置是在高爾基器，從一般認(rèn)為溶酶體形成的主要位置是在高爾基器，從高爾基器端部膨大脫落下來形成初級(jí)溶酶體，逐級(jí)高爾基器端部膨大脫落下來形成初級(jí)溶酶體，逐級(jí)演化成次級(jí)溶酶體，溶酶體膜上具有質(zhì)子泵，依賴演化成次級(jí)溶酶體，溶酶體膜上具有質(zhì)子泵，依賴atpatp水解放出能量，將水解放出能量，將h+h+泵入溶酶體內(nèi)維持其內(nèi)腔的泵入溶酶體內(nèi)維持其內(nèi)腔的酸性環(huán)境。酸性環(huán)境。q2.2.形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)結(jié)構(gòu)由單位膜圍成的球形小體，小體內(nèi)由單位膜

23、圍成的球形小體，小體內(nèi)ph=5.0ph=5.0，其內(nèi)含，其內(nèi)含有有6060多種酸性水解酶，概括起來包括：蛋白酶、核多種酸性水解酶，概括起來包括：蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、脂酶、磷酸酶、硫酸脂酶和磷脂酶酸酶、糖苷酶、脂酶、磷酸酶、硫酸脂酶和磷脂酶等。等。51523.3.溶酶體的功能：溶酶體的功能：1 1、清除無用的生物大分子、衰老細(xì)胞器和、清除無用的生物大分子、衰老細(xì)胞器和衰老損傷和死亡的細(xì)胞。此消化功能對(duì)細(xì)胞的衰老損傷和死亡的細(xì)胞。此消化功能對(duì)細(xì)胞的營養(yǎng)、生長及發(fā)育起調(diào)節(jié)作用。營養(yǎng)、生長及發(fā)育起調(diào)節(jié)作用。2 2、清除異物或病原菌，增強(qiáng)細(xì)胞的防御功能、清除異物或病原菌，增強(qiáng)細(xì)胞的防御功能3 3、參

24、與兩棲類發(fā)育中蝌蚪尾巴的退化；、參與兩棲類發(fā)育中蝌蚪尾巴的退化；4 4、參與受精過程；、參與受精過程；5 5、溶酶體與疾?。?、溶酶體與疾病； 1矽肺矽肺2肺結(jié)核肺結(jié)核結(jié)核桿菌的菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗胞內(nèi)的溶菌殺傷作用，使結(jié)核桿菌在肺結(jié)核桿菌的菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗胞內(nèi)的溶菌殺傷作用，使結(jié)核桿菌在肺泡內(nèi)大量生長繁殖，導(dǎo)致巨噬細(xì)胞裂解，釋放出的結(jié)核桿菌再被吞噬而重復(fù)上泡內(nèi)大量生長繁殖，導(dǎo)致巨噬細(xì)胞裂解，釋放出的結(jié)核桿菌再被吞噬而重復(fù)上述過程，最終引起肺組織鈣化和纖維化。述過程，最終引起肺組織鈣化和纖維化。 3各類貯積癥各類貯積癥貯積癥（貯積癥（storage disease）是由于遺傳缺陷引起的，）是由于遺傳缺陷引起的，