血液凝固抗凝及血型

1、9 血液 凝固、抗凝及血型 第一節(jié)血液凝固和抗凝一、血液凝固的基本步驟血液凝固包括三個基本步驟：凝血酶原酶復(fù)合物的生成；凝血酶原的激活；纖維蛋白的生成。凝血酶原酶復(fù)合物的生成可通過內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血途徑生成。二者主要區(qū)別在于：1.啟動方式不同：內(nèi)源性凝血途徑通過激活凝血因子啟動；外源性凝血途徑是由組織因子暴露于血液啟動。2.參與的凝血因子不同：內(nèi)源性凝血途徑參與的凝血因子數(shù)量多，且全部來自血液，外源性凝血途徑參與的凝血因子少，且需要有組織因子的參與。3.外源性凝血途徑比內(nèi)源性凝血途徑的反應(yīng)步驟少，速度快。二、主要抗凝物質(zhì)的作用體內(nèi)生理性抗凝物質(zhì)可分為絲氨酸蛋白酶抑制物、蛋白質(zhì)C系統(tǒng)和組

2、織因子途徑抑制物三類。（一）抗凝血酶通過與凝血酶和凝血因子IXa、X a、a等分子活性中心的絲氨酸殘基結(jié)合，從而抑制它們的活性。肝素可使抗凝血酶的抗凝作用增強2000倍。（二）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)1.滅活凝血因子Va、a，抑制凝血因子X及凝血酶原的激活。2.促進纖維蛋白溶解。（三）組織因子途徑抑制物（TFPI）TFPI是體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)，其先與凝血因子Xa結(jié)合而抑制后者的催化活性，同時TFPI變構(gòu)與凝血因子VIIa-組織因子復(fù)合物結(jié)合，形成四合體滅活凝血因子a-組織因子復(fù)合物，負反饋的抑制外源性凝血途徑。 （四）肝素1.增強抗凝血酶的活性而發(fā)揮間接抗凝作用。2.刺激血管內(nèi)皮細胞釋放TFPI而抑

3、制凝血過程。 第二節(jié)血型一、血型與紅細胞凝集（一）血型血型通常是指紅細胞膜上特異性抗原的類型。至今已發(fā)現(xiàn)25個不同的紅細胞血型系統(tǒng)，其中，與臨床關(guān)系最為密切的是AB0血型系統(tǒng)和Rh血型系統(tǒng)。血型鑒定是安全輸血的前提，對法醫(yī)學(xué)和人類學(xué)的研究也有重要的價值。（二）紅細胞凝集若將血型不相容的兩個人的血液滴加在玻片上并使之混合，紅細胞可凝集成簇，這個現(xiàn)象稱為紅細胞凝集。紅細胞凝集的本質(zhì)是抗原-抗體反應(yīng)。起抗原作用的是鑲嵌在紅細胞膜上的一些特異蛋白質(zhì)或糖脂，稱為凝集原。能與紅細胞膜上凝集原起反應(yīng)的特異抗體是存在于血漿中的-球蛋白，稱為凝集素。發(fā)生紅細胞凝集時，由于每個抗體上具有2-10個抗原結(jié)合位點，因

4、此，抗體可在若干個帶有相應(yīng)抗原的紅細胞之間形成橋梁，使它們聚集成簇。輸血反應(yīng)就是由于在體內(nèi)發(fā)生了紅細胞凝集。在體外可利用紅細胞凝集進行血型鑒定。二、AB0血型系統(tǒng)和Rh血型系統(tǒng)（一）AB0血型系統(tǒng)1.AB0血型的分型（表1223）。2.AB0血型的遺傳：人類AB0血型系統(tǒng)的遺傳是由A、B和O三個等位基因控制的， A基因和B基因是顯性基因，0基因是隱性基因，故各種血型的基因型分別是0型（OO）、A型（AA，AO）、B型（BB，BO）和AB型（AB）。3.AB0血型的鑒定如圖1-2-2-1。（二）Rh血型系統(tǒng)1.Rh血型系統(tǒng)的發(fā)現(xiàn)在尋找新血型物質(zhì)的探索中發(fā)現(xiàn)，當(dāng)把恒河猴（Rhesus mon-ke

5、y）的紅細胞重復(fù)多次注射入家兔體內(nèi)，使家兔血清中產(chǎn)生抗恒河猴紅細胞的抗體，再用含這種抗體的血清與人的紅細胞混合，發(fā)現(xiàn)部分人的紅細胞可被這種血清凝集，表明這些人的紅細胞上具有與恒河猴同樣的抗原，稱為Rh陽性血型；還有部分人的紅細胞不被這種血清凝集，稱為Rh陰性血型，這一血型系統(tǒng)即稱為Rh血型系統(tǒng)。2.Rh血型的特點及其臨床的意義：在人血清中不存在抗Rh的天然抗體，只有當(dāng)Rh陰性者在接受Rh陽性的血液后，才會通過體液性免疫產(chǎn)生抗Rh的抗體。這樣，Rh陰性受血者在第一次接受Rh陽性輸血后，一般不產(chǎn)生明顯的輸血反應(yīng)，但在第二次或多次再輸入Rh陽性血液時，即可發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，輸入的Rh陽性紅細胞凝集而溶血。Rh系統(tǒng)的抗體主要是IgG，能透過胎盤。因此當(dāng)Rh陰性的母親懷有Rh陽性的胎兒時，Rh陽性胎兒的少量紅細胞或D抗原可以進入母體，使母體產(chǎn)生抗體，這種抗體透過胎盤進入胎兒的血液，使胎兒的紅細胞凝集溶血，造成新生兒溶血性貧血，嚴重時可致胎兒死亡。但一般只有在分娩時才有較大量的胎兒紅細胞進入母體，而且母體血液中的抗體濃度是緩慢增加的，一般需要數(shù)月的時間，所以Rh