急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病嘉應(yīng)學(xué)院醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院嘉應(yīng)學(xué)院醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院董建新董建新q 急性及亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病急性及亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 q 可能與感染有關(guān)及免疫機(jī)制參與可能與感染有關(guān)及免疫機(jī)制參與概概 念念v 與空腸彎曲菌與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān)感染有關(guān) CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見血清型常見血清型: 2, 4, 19型型, 我國常見我國常見Penner 19型型 CJ感染潛伏期感染潛伏期2472h 水樣便水樣便膿血便膿血便(高峰期高峰期2448h), 1周恢復(fù)周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生常腹瀉停止后發(fā)生

2、GBS GBS確切病因不清確切病因不清v 可能與巨細(xì)胞病毒可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒病毒肺炎支原體肺炎支原體 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關(guān)感染有關(guān) 病因及發(fā)病機(jī)病因及發(fā)病機(jī)制制 病前病前14周多有胃腸道周多有胃腸道呼吸道感染及疫苗接種史呼吸道感染及疫苗接種史 急性及亞急性起病急性及亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始自雙下肢開始, 近端較重近端較重 數(shù)日數(shù)日2周達(dá)高峰周達(dá)高峰 危重者危重者12d完全性四肢癱完全性四肢癱, 呼吸肌及吞咽肌麻痹呼吸肌及吞咽肌麻痹, 危及生命危及生命1. 運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)+ 感覺異常感覺異常(燒

3、灼燒灼麻木麻木刺痛刺痛不適感不適感)+ 感覺缺失較少見感覺缺失較少見(手套襪子形分布手套襪子形分布)+ 振動覺及關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存振動覺及關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存2. 感覺障礙感覺障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)E 常見雙側(cè)面癱常見雙側(cè)面癱E 其次是球麻痹其次是球麻痹E 可為首發(fā)癥狀可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 竇性心動過速及心律失常竇性心動過速及心律失常 體位性低血壓及高血壓體位性低血壓及高血壓 出汗增多及皮膚潮紅出汗增多及皮膚潮紅 手足腫脹及營養(yǎng)障礙手足腫脹及營養(yǎng)障礙 肺功能受損肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)障礙自主神經(jīng)障礙臨床表現(xiàn)臨床

4、表現(xiàn)特點(diǎn)特點(diǎn) (純運(yùn)動型純運(yùn)動型)r 病情重病情重, 多有呼吸肌受累多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱迅速出現(xiàn)四肢癱r 肌萎縮出現(xiàn)早肌萎縮出現(xiàn)早r 病殘率高病殘率高, 預(yù)后差預(yù)后差(2) 急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN) 臨床分型臨床分型(1)經(jīng)典型格林經(jīng)典型格林-巴利綜合征（巴利綜合征（GBS）v 發(fā)病與發(fā)病與AMAN相似相似v 病情更嚴(yán)重病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差預(yù)后差 (3) 急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)臨床分型臨床分型包括包括: 全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型復(fù)發(fā)型GBS(極少極少) 眼外肌麻痹眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)共

5、濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征腱反射消失三聯(lián)征 (4) Fisher綜合征綜合征(5) 不能分類的不能分類的GBS臨床分型臨床分型本病特征性表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后病后23w) 蛋白增高蛋白增高細(xì)胞數(shù)正常細(xì)胞數(shù)正常CSF蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離輔助檢查輔助檢查脫髓鞘病變脫髓鞘病變 運(yùn)動及感覺運(yùn)動及感覺NCV減慢減慢-失神經(jīng)及軸索變性失神經(jīng)及軸索變性 早期僅見早期僅見F波波H反射延遲及消失反射延遲及消失 (F波異常代表神經(jīng)近端及神經(jīng)根損害波異常代表神經(jīng)近端及神經(jīng)根損害, 有助于診有助于診 斷節(jié)段性病變斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng)應(yīng)檢查多根神經(jīng))2. 電生理檢查電生理檢查軸索損害軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低遠(yuǎn)端

6、波幅減低輔助檢查輔助檢查q 可見脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤可見脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤3. 周圍神經(jīng)活檢周圍神經(jīng)活檢輔助檢查輔助檢查 病前病前14周感染史周感染史 急性及亞急性起病急性及亞急性起病 四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離 周圍神經(jīng)有電生理改變周圍神經(jīng)有電生理改變1. 診斷診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷(1)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病2. 鑒別診斷鑒別診斷(2)急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓灰質(zhì)炎(3)急性脊髓炎急性脊髓炎(4)全身型重癥肌無力全身型重癥肌無力(5)周

7、期性癱瘓周期性癱瘓?jiān)\斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷q 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)的主要危險(xiǎn)q 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況q 有氣短有氣短, 動脈氧分壓動脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插可先行氣管內(nèi)插管管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開及插管不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開及插管, 接呼吸器接呼吸器q 呼吸器管理根據(jù)癥狀及血?dú)夥治龊粑鞴芾砀鶕?jù)癥狀及血?dú)夥治? 調(diào)節(jié)通氣量調(diào)節(jié)通氣量治治 療療1. 輔助呼吸輔助呼吸 高血壓高血壓-小劑量小劑量受體阻斷劑受體阻斷劑 低血壓低血壓-擴(kuò)容及調(diào)整體位擴(kuò)容及調(diào)整體位 2. 對癥治療及預(yù)防治療對癥治療及預(yù)防治療重癥病例重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護(hù)

8、持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見竇性心動過速常見竇性心動過速, 通常無須處理通常無須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏(少見少見) 需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器治治 療療 不能吞咽者取坐位鼻飼不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息以免誤入氣管窒息 尿潴留加壓按摩下腹部及留置導(dǎo)尿尿潴留加壓按摩下腹部及留置導(dǎo)尿 便秘用番瀉葉代茶及肥皂水灌腸便秘用番瀉葉代茶及肥皂水灌腸 及早識別及早識別處理焦慮癥及抑郁癥處理焦慮癥及抑郁癥 氟西汀氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次次/d, p.o疼痛疼痛-鎮(zhèn)痛藥鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平試用卡馬西平2. 對癥治療及預(yù)防治療對癥治療及預(yù)防治療治治 療療穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成治治 療療3. 防治并發(fā)癥防治并發(fā)癥 加強(qiáng)護(hù)理加強(qiáng)護(hù)理 定時(shí)翻身拍背定時(shí)翻身拍背 霧化吸入及吸痰霧化吸入及吸痰 保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢 預(yù)防感染等并