血液病考試題2010

1、溶血性貧血試題問答題：1、  紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血有哪些，請各舉一例？2、  紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血有哪些，請各舉一例？3、  急性溶血和慢性溶血臨床表現(xiàn)的異同？4、  血管外溶血和血管內(nèi)溶血后血紅蛋白代謝途徑有何異同？5、  提示紅細(xì)胞破壞的實驗室檢查有哪些？6、  提示紅細(xì)胞代償增生的實驗室檢查有哪些？7、  提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查有哪些？8、  確定溶血性貧血病因的實驗有哪些？9、  

2、簡述血管內(nèi)溶血和血管外溶血的發(fā)病機制，請各舉3例？10、簡述需與溶血性貧血相鑒別的臨床狀況？11、遺傳性球形細(xì)胞增多癥的主要臨床表現(xiàn)？12、遺傳性球形細(xì)胞增多癥的實驗室檢查有哪些發(fā)現(xiàn)？ 13、血管內(nèi)溶血的實驗室依據(jù)有哪些？14、試述coomb，s試驗的原理？15、PNH的臨床表現(xiàn)有哪些？16、自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形細(xì)胞增多癥首選治療方法各是什么？17、確診PNH有意義的實驗室檢查有哪些？18、含鐵血黃素尿見于哪幾種疾?。?9、何謂海因小體？填空題：1、當(dāng)平均紅細(xì)胞壽命短于 ，紅細(xì)胞的 速度遠超過骨髓產(chǎn)生正常紅細(xì)胞的 倍的代償能力，則出現(xiàn)貧血。2、溶血性貧血時骨髓幼紅細(xì)胞增生以 、 幼

3、紅細(xì)胞最多，外周血出現(xiàn)的紅細(xì)胞主要是 幼紅細(xì)胞。3、慢性溶血臨床上有 、 、 三大特征。4、蠶豆病的病因是 ，具有自限性，發(fā)病到尿潛血消退與溶血停止約 天，至血象恢復(fù)需 天，再服蠶豆可 。治療以 、 為主。5、自身免疫性溶血性貧血分 、 。6、溫抗體一般在 時最活躍，主要是 ，是 抗體。冷抗體一般在 時最活躍，主要是 ，是 抗體。7、球形紅細(xì)胞增多可見于 和 。8、慢性溶血性易并發(fā) 。9、PNH臨床表現(xiàn)及血紅蛋白尿發(fā)作頻度取決于 。10、診斷溶血性貧血最可靠的指標(biāo)是 。11、溶血性貧血按發(fā)病機制分為 、 。溶血性貧血試題答案問答題答案1、  紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血有

4、哪些，并各舉一例？答、遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏：葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏遺傳性血紅蛋白?。汉Ｑ笮载氀@得性細(xì)胞膜錨鏈膜蛋白（GPI）異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿2、  紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血有哪些，并各舉一例？答：免疫因素：自身免疫性溶血性貧血物理與機械因素：微血管病性溶血性貧血化學(xué)因素：蛇毒溶血感染因素：瘧疾3、  急性溶血和慢性溶血臨床表現(xiàn)的異同？答：相同：二者均可出現(xiàn)黃疸和貧血；不同：急性溶血起病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生腎功

5、能衰竭或休克。慢性溶血發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大三大特征?？刹l(fā)膽石癥和肝功能損害。4、血管外溶血和血管內(nèi)溶血后血紅蛋白代謝途徑有何異同？答：相同：均有血清間接膽紅素增高，尿膽原、糞膽原排出增多不同：血管內(nèi)溶血時還有血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。5、提示紅細(xì)胞破壞的實驗室檢查有哪些？答：血清間接膽紅素增高，尿膽原、糞膽原排出增多、血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。6、提示紅細(xì)胞代償增生的實驗室檢查有哪些？答、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞、骨髓幼紅細(xì)胞增生。7、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查有哪些？答：紅細(xì)胞的形態(tài)改變、吞噬

6、紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)、海因（Heinz）小體、紅細(xì)胞滲透脆性增加、紅細(xì)胞壽命縮短8、確定溶血性貧血病因的實驗有哪些？答：自身免疫性溶血性貧血抗人球蛋白試驗（Coombs試驗） 陽性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿酸化血清溶血試驗（Ham試驗） 陽性 細(xì)胞表面CD59、CD55抗原表達率 減低（正常>90%）遺傳性球形細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞滲透脆性試驗 滲透脆性增高葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD）高鐵血紅蛋白還原實驗 還原率減低（正常>75%）血紅蛋白病血紅蛋白電泳 出現(xiàn)異常血紅蛋白區(qū)帶Heinz小體生成試驗 不穩(wěn)定血紅蛋白病、G6PD缺陷9、簡述血管內(nèi)溶血和血管外溶血的發(fā)病機制，請各舉

7、3例？答：紅細(xì)胞破壞發(fā)生于血循環(huán)中稱為血管內(nèi)溶血，見于血型不合輸血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、微血管病性溶血；紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞稱血管外溶血：見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、海洋性貧血。10、簡述需與溶血性貧血相鑒別的臨床狀況？答：（1）有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多者，如失血性貧血；（2）兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者，如無效性紅細(xì)胞生成；（3）、患有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者，如家族性非溶血性黃疸；（4）有幼粒紅細(xì)胞性貧血、成熟紅細(xì)胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，如骨髓轉(zhuǎn)移瘤等。11、遺傳性球形細(xì)胞增多癥的主要臨床表現(xiàn)？答：自幼發(fā)病、貧血、黃疸、脾腫大。12、遺傳性球形細(xì)胞增多癥

8、的實驗室檢查有哪些發(fā)現(xiàn)？答：（1）血紅蛋白降低（2）球形紅細(xì)胞增多（10以上）（3）網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（4）骨髓有紅細(xì)胞增生象（5）紅細(xì)胞滲透脆性增高（6）coombs試驗陰性（7）自溶血試驗陽性。13、血管內(nèi)溶血的實驗室依據(jù)有哪些？答：（1）血漿游離血紅蛋白增高（2）血清結(jié)合珠蛋白降低（3）血紅蛋白尿（4）含鐵血黃素尿14、試述coomb，s試驗的原理？答：分直接試驗和間接試驗， 直接試驗：以病人的紅細(xì)胞加抗人球蛋白后，在37溫育，如發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞凝集，結(jié)果為陽性，表示紅細(xì)胞表面存在自身抗體或補體。間接試驗：以正常人的O型Rh（）紅細(xì)胞與病人的血清在在37溫育，血清中的抗體吸附于正常的紅細(xì)胞表面，再

9、以此紅細(xì)胞加抗人球蛋白，如產(chǎn)生凝集為陽性，表示病人血清中存在較多的抗紅細(xì)胞自身抗體。15、PNH的臨床表現(xiàn)有哪些？答：（1）血紅蛋白尿（2）貧血、感染、出血（3）血栓形成16、自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形細(xì)胞增多癥首選治療方法各是什么答：自身免疫性溶血性貧血 腎上腺糖皮質(zhì)激素；遺傳性球形細(xì)胞增多癥 脾切除17、確診PNH有意義的實驗室檢查有哪些？答：酸化血清溶血試驗（Ham試驗）、CD55、CD59測定。18、含鐵血黃素尿見于哪些疾病（舉出3種疾?。?？答：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、血栓性血小板減少性紫癜、行軍性血紅蛋白尿。19、何謂海因小體？答：經(jīng)體外活體染色后，在光學(xué)顯微鏡下見紅細(xì)胞內(nèi)的1

10、2m大小顆粒折光小體，即為海因小體，是紅細(xì)胞內(nèi)變性血紅蛋白的沉淀物。填空題答案：1、1520 破壞 68 2、中 晚 晚3、貧血、黃疸、肝脾腫大4、  G6PD缺乏 7 14 復(fù)發(fā)反復(fù) 輸血 腎上腺糖皮質(zhì)激素5、  溫抗體型 冷抗體型6、  37 IgG 不全 20 IgM 完全7、  遺傳性球形細(xì)胞增多癥 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血8、  膽石癥9、  PNH細(xì)胞數(shù)量10、紅細(xì)胞壽命縮短11、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 紅細(xì)胞外部因素異常 貧血概述一填空題 1.貧血是指外周血單位體積

11、血液中的（ ）、（ ）計數(shù)及（ ）低于可比人群正常值的下限，其中以（ ）最主要。答案：血紅蛋白、紅細(xì)胞、紅細(xì)胞比容。 血紅蛋白。2.國內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)一般定為：成年男性血紅蛋白為小于（ ），紅細(xì)胞小于（ ）及血細(xì)胞比容小于（ ）；成年女性血紅蛋白小于（ ），紅細(xì)胞小于（ ），血細(xì)胞比容小于（ ）。答案：120g/L，4.5×1012/L，0.42；110g/L，4.0×1012/L，0.37。3.國內(nèi)按貧血的程度將貧血分為輕度（ ），中度（ ）， 重度（ ），和極度（ ）。答案：Hb 90g/L，Hb60 - 90g/L，Hb30 - 60g/L，Hb30g/L。二問答題1

12、.  貧血的病因有哪幾方面可能？答案：紅細(xì)胞生成減少；紅細(xì)胞破壞過多；失血。2.  紅細(xì)胞生成減少的常見機制有哪些？答案：骨髓衰竭，無效造血，骨髓受抑，骨髓浸潤，造血刺激因子減少，造血微環(huán)境異常，造血物質(zhì)缺乏。3.  紅細(xì)胞破壞過多的常見機制有哪些？紅細(xì)胞壽命縮短的原因？答案：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：細(xì)胞膜、代謝酶、血紅蛋白異?；蛉毕?。紅細(xì)胞外缺陷：物理、化學(xué)、藥物、毒物、生物毒素、感染等免役性和非免疫性因素。4.  貧血常用的分類方法有幾種？都按什么分類？答案：2種。a .形態(tài)學(xué)， b.病因和病機。5. 

13、60;貧血本身的臨床表現(xiàn)主要取決于哪些因素？答案：a.血液攜氧能力，b 總血管量改變的程度，c 上述兩種因素發(fā)生發(fā)展的速率和呼吸循環(huán)系統(tǒng)的代償能力，6.  貧血的治療原則是什么？答案：a .病因治療，b 支持治療，c 補充造血所需的元素或因子，d 造血生長因子或造血刺激藥物，e 免役抑制劑，f 異基因造血干細(xì)胞移植，g 脾切除。/7.  貧血治療的關(guān)鍵是什么？答案：是病因治療。8.  貧血的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有哪些？答案：頭痛、頭暈、耳鳴、暈厥、視覺盲點、倦怠、注意力不集中和記憶力減退。9.  貧血患者常見的癥狀有哪些？

14、答案：食欲不振、惡心、腹脹、腹部不適，便秘或腹瀉。再生障礙性貧血一. 多選題1.  再障的病理改變哪項是正確的？A 全身紅髓容量增多B呈離心性損害C 組織切片可見造血細(xì)胞每平方毫米的數(shù)目減少D全身淋巴細(xì)胞輕度增生E 超微結(jié)構(gòu)無明顯的異常 答案：C2.  下列哪項不符合再障？A 發(fā)熱、貧血、出血傾向B 骨髓增生低下C紅系白系血小板有兩系以上減少D 無淋巴結(jié)腫大E偶見局灶巨核細(xì)胞增多 答案：E3.  雄激素治療再障的機制A 改善骨髓微環(huán)境B提高機體抵抗力，減少Ts細(xì)胞數(shù)量C直接刺激骨髓干細(xì)胞增生，提高內(nèi)源性ETO生成D 穩(wěn)定內(nèi)皮細(xì)胞減少出

15、血E興奮中樞神經(jīng)改善微環(huán)境 答案：C 4.  再障血象、骨髓象特點A呈全血細(xì)胞減少，少數(shù)呈兩系細(xì)胞或血小板減少B細(xì)胞大小不等，中心淡染區(qū)擴大C可見巨核細(xì)胞增多，血片中血小板記數(shù)減少，可見畸形血小板D粒細(xì)胞停滯于早幼粒階段，胞漿中顆粒粗大E骨髓增生活躍，但巨核細(xì)胞減少答案 A二填空題1.再生障礙性貧血是指由于（ ）造成（ ）減少的一種疾病。臨床上以（ ）、（ ）和（ ）減少所致的貧血、感染和出血為特征。答案：骨髓功能衰竭 全血細(xì)胞 紅細(xì)胞 粒細(xì)胞 血小板2.再生障礙性貧血主要的死亡原因是（ ）。答案：顱內(nèi)出血3.再障罕有（ ）和（ ）腫大。答案：淋巴結(jié) 肝脾4.再生障礙性貧血

16、患者骨髓活檢主要特點（ ），（ ）和（ ）均減少。答案：骨髓脂肪變 三系造血細(xì)胞 造血面積三.問答題1.簡答再障的病因。答案：a化學(xué)因素 b物理因素 c生物因素2.簡答再障的發(fā)病機制。答案：a造血干細(xì)胞缺陷 b 造血微環(huán)境缺陷 c免役功能紊亂。3.再障應(yīng)與哪些疾病鑒別？答案：a陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 b 骨髓增生異常綜合征 c非白血性白血病 d 惡性組織細(xì)胞病4.再障的治療原則答案：a 支持治療 b 雄激素治療 c 免役抑制治療 d 骨髓移植 e 細(xì)胞因子 f 其他5.再障的國內(nèi)分型分成幾型？都是什么？答案：分成三型 慢性再障，重型再障型，重型再障型。缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血題解1、 

17、; 簡單敘述缺鐵貧血病因：答：（1）鐵攝入不足和需求增加；（2）鐵吸收障礙。（3）鐵丟失過多。2、  缺鐵性貧血的紅細(xì)胞形態(tài)屬哪類貧血？答：小細(xì)胞，低色素性貧血。3、  典型缺鐵貧血細(xì)胞內(nèi)外鐵有何變化？答：內(nèi)外鐵均陰性。4、  標(biāo)出缺鐵性貧血時下列各項的變化（高/低）？答：血清鐵（）；總鐵結(jié)合力（）；血清鐵蛋白（）；運鐵蛋白飽和度（<15%）。5、  填空：缺鐵性貧血時血紅素全成（），紅細(xì)胞游離原葉啉（）。紅細(xì)胞游離原葉啉與血紅蛋白的比例亦（）。 （答；障礙、升高、升高）6、  

18、填空：缺鐵程度分三個階段。早期隱性缺鐵期或稱（），此期特點為血清鐵水平（），血清鐵蛋白（），骨髓儲備（）。隱性缺鐵期亦稱（），此期鐵儲備（），運鐵蛋白飽和度（），紅細(xì)胞游離原卟啉（），但血紅蛋白仍保持在（）范圍。如缺鐵繼續(xù)加重，血紅蛋白低于正常則進入（）貧血期。 答案：依次為：鐵耗減期；正常；降低；減少；缺鐵性紅細(xì)胞生成期；耗竭；降低；升高；正常；缺鐵性。7、  小細(xì)胞低色素貧血常見哪幾種。答：球蛋白異常貧血，慢性病性失血，鐵粒幼細(xì)胞貧血，缺鐵性貧血。8、  填空：骨髓鐵染色細(xì)胞內(nèi)外鐵均（），尤以細(xì)胞外鐵為（），是診斷缺鐵性貧血的可靠指標(biāo)。 答：減少；明

19、顯。9、  缺鐵貧血與鐵粒幼細(xì)胞貧血，下列各項有何變化？答：缺鐵；鐵粒幼細(xì)胞  缺鐵  鐵粒幼細(xì)胞骨髓環(huán)鐵粒幼細(xì)胞  無  多血清鐵    血清鐵蛋白    總鐵結(jié)合力    10、缺鐵性貧血的治療首選藥是什么？舉出二種。答：首選口服鐵劑。常用硫酸亞鐵，官馬酸亞鐵/富亞鐵。11、填空：服用鐵劑后，患者（）開始上升，7-10天左右達高峰。（）多在治療2周后開始升高，（）個月后恢復(fù)

20、正常。答：網(wǎng)織紅細(xì)胞；血紅蛋白；1-2。12、寫出注射鐵劑治療缺鐵貧血時計算總劑量公式？答：補鐵總劑量（mg）=150-患者血紅蛋白（g/L）×體重（kg）×0.3313、填空：（）治療是缺欣性貧血解否得以根治的關(guān)鍵所在。答：病因。14、巨幼細(xì)胞性貧血的病因主要內(nèi)哪些物質(zhì)缺乏引起？答：（1）葉酸缺乏；（2）維生素B12缺乏。15、填空：巨幼細(xì)胞性貧血，骨髓增生（），以（）增生為主。各系細(xì)胞均呈（）變特征。答：活躍；紅系細(xì)胞；巨幼。16、填空：用葉酸治療巨幼細(xì)胞貧血時，如伴有維生素B12缺乏，單用葉酸可加重（）系統(tǒng)癥狀。應(yīng)同時合用（）。答：神經(jīng)；V-B1217、（A型題）貧血

21、病人出現(xiàn)舌炎，口腔炎和吞咽困難是因為：A、貧血引起的臟器功能紊亂。B、缺乏V-B12引起的神經(jīng)癥狀。C、缺鐵性貧血引起的組織缺氧。D、缺鐵引起的上皮組織異常所產(chǎn)生的癥狀。E、因缺乏葉酸而引起的消化道癥狀。（D）18、（A型）缺鐵性貧血哪項正確：A、血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，運鐵蛋白飽和度增高。B、血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，運鐵蛋白飽和度降低。C、血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，運鐵蛋白飽和度正常。D、血清鐵降低，總鐵結(jié)合力降低，運鐵蛋白飽和度增高。E、血清鐵降低，總鐵結(jié)合力降低，運鐵蛋白飽和度降低。（B）19、（A型）診斷缺鐵性貧血時估計骨髓鐵貯存狀態(tài)的一種敏感的方法是：A、紅細(xì)胞形態(tài)；B、M

22、CV、MCH、MCHC；C、血清鐵及血清運鐵蛋白飽和度；D、血清鐵蛋白測定；E、骨髓鐵染色。 （D）20、（A型）下列哪一項實驗檢查結(jié)果對確定缺鐵性貧血的診斷意義最大？A、血清鐵降低 B、血清總鐵結(jié)合力增高 C、紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素型 D、骨髓貯存鐵缺乏 E、網(wǎng)織紅細(xì)胞降低 （D）21、（A型）下列哪種疾病骨髓普魯士蘭染色檢查可見細(xì)胞外鐵減少A、慢性感染性貧血 B、溶血性貧血 C、缺鐵性貧血 D、鐵粒幼細(xì)胞性貧血 E、再生障礙性貧血 （C）22、（A型）治療缺鐵性貧血的主要目的是：A、血紅蛋白恢復(fù)正常 B、血清鐵水平恢復(fù)正常 C、補足貯存鐵 D、紅細(xì)胞形態(tài)恢復(fù)正常 E、空清鐵和總鐵結(jié)合力均恢復(fù)

23、正常（C型題）A、維生素B12缺乏 B、維生素B6代謝異常 C、兩者均有 D、兩者均無23、引起大細(xì)胞性貧血（A）24、引起鐵利用障礙（B）出血性疾病1  內(nèi)外凝血系統(tǒng)第一階段共同需要一下那種因子？（D）A B C D E2  血小板不減少的紫癜是：（C）A  再生障礙性貧血B急性白血病C過敏性紫癜DDIC ESLE3  特發(fā)性血小板減少性紫癜做骨穿的目的是：（D）A證明有無巨核細(xì)胞增生 B、證明有無幼稚巨核細(xì)胞 C、證明有無血小板減少D、 排除引起血小板減少的其他疾病 E、以上都不是4  那項

24、不符合血友病？（E）A、凝血時間延長 B、凝血酶原時間正常C、 血小板正常 D、部分凝血活酶時間延長 E、出血時間延長5  參與形成凝血活酶的因子有：（ABCE）A、B、Ca2+C、PF3 D、E、特發(fā)性血小板減少性紫癜破壞血小板的主要場所：（D）A、骨髓 B、肝臟 C、血管內(nèi) D、脾臟 E、以上均不是.需與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別的疾病有：（ABCDE）A、  SLE B、再障 C、脾功能亢進癥 D、Evans綜合癥 E、急性白血病、特發(fā)性血小板減少性紫癜的主要發(fā)病機制是。（D）A、骨髓巨核細(xì)胞生成減少 B、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙 C、脾功能亢進 D、

25、產(chǎn)生血小板抗體 E、雌激素抑制血小板生成 、特發(fā)性血小板減少性紫癜首選治療是（）。糖皮質(zhì)激素10、過敏性紫癜最常見的類型是（）。紫癜型11、過敏性紫癜患者血小板計數(shù)（），出血時間（），凝血時間（）。正常、正常、正常12、過敏性紫癜臨床分為（）、（）、（）、（）、（）、（）。紫癜型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型、混合型、其他13、特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些？1、  多次實驗室檢查血小板減少2、脾臟不大或輕度腫大3、骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增加或正常，并成熟障礙 4 血小板抗體陽性 5、排除繼發(fā)性血小板減少癥14、特發(fā)性血小板減少性紫癜治療方法有哪些？1、 糖皮質(zhì)激素 2、脾切除

26、3、免疫抑制治療 4、高劑量免疫球蛋白 5、抗D血清輸注 6、達那唑15、生理性止血的機制是什么？主要包括血管收縮，血小板血栓形成及纖維蛋白凝快形成與維持三個時相。16、引起血小板減少的原因是什么？1、假性血小板減少癥2、血小板生成不足3、血小板破壞過多4、血小板在體內(nèi)分布異常。17、血友病的確診試驗是什么？如何確診血友病A、血友病B？凝血活酶生成試驗及糾正試驗，能夠被含有C的硫酸鋇吸附的正常血漿所糾正者為血友病A，而被含F(xiàn)正常血清所糾正者為血友病B。18、 特發(fā)性血小板減少性紫癜脾切除適應(yīng)癥是什么?1、  正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療個月無效、潑尼松維持量每日需大于mg、有糖皮質(zhì)激

27、素使用禁忌癥19、特發(fā)性血小板減少性紫癜骨髓像特點？、  急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型顯著增加、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少、高劑量免疫球蛋白治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的適應(yīng)癥有哪些？、  危重型ITP、難治性ITP 、不宜用糖皮質(zhì)激素治療的ITP、糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的作用機制是什么？、  減少抗體包被的血小板在脾臟和骨髓中的消耗；、抑制脾臟抗血小板抗體的生成；、可能通過抑制骨髓巨噬細(xì)胞對血小板的吞噬作用，促進血壓計小板生成4、降低毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀。、高劑量免疫球蛋

28、白治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的機制是什么？1、封閉單核巨噬細(xì)胞Fc受體；2、抑制抗體產(chǎn)生；3、中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免疫反應(yīng)。、特發(fā)性血小板減少性紫癜急癥處理的適應(yīng)癥是什么？、  血小板低于×L者、出血嚴(yán)重廣泛者、疑有或已有顱內(nèi)出血者、近期將實施手術(shù)或分娩者、特發(fā)性血小板減少性紫癜急癥處理的方法是什么？、  血小板懸液輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼松龍、血友病甲、乙及因子缺乏的遺傳規(guī)律是什么？甲、  乙是X連鎖隱性遺傳，因子缺乏是常染色體隱性遺傳。、血友病出血的特征是什么？、  生之

29、具有，伴隨終身、常表現(xiàn)軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫、負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血甚為突出。、抗凝系統(tǒng)的組成是什么？、  抗凝血酶、蛋白C系統(tǒng)、組織因子途徑抑制物、肝素、凝血酶的作用是什么？參與第三階段凝血反應(yīng)外還有如下多種作用、反饋性加速凝血酶原向凝血酶的轉(zhuǎn)變、誘導(dǎo)血小板的不可逆聚集，加速其活化、激活因子、激活因子，加速穩(wěn)定纖維蛋白形成、激活纖溶酶原，增強纖溶活性、凝血分成哪三個階段？、  凝血活酶生成、凝血酶生成、纖維蛋白生成、出血性疾病按病因及發(fā)病機制分為哪幾類？1、血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常、復(fù)合性止血機制異常白血病、MDS一、問答題：

30、1、寫出急非淋白血病FAB分型8個亞型的名稱。答：MO急性髓細(xì)胞白血病微分化型，M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型，M2急性粒細(xì)胞部分分化型，M3急性早幼粒白血病，M4急性粒單細(xì)胞性白血病，M5急性單核細(xì)胞白血病，M6急性紅白血病，M7急性巨核細(xì)胞性白血病。2、急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）特點。答：出血是其突出特征，90%以上有t(15;17)，形成PML/RAR融合基因，誘導(dǎo)治療宜選用ATRA或三氧化二砷制劑，目前是預(yù)后較好的一種白血病。3、目前急性白血病常見染色體改變有哪些。答：APL（ANLL-M3）有t(15;17),ANLL M2一部分有t(8;21),中國定為M2b，WHO分型為伴t(

31、8;21)急非淋白血病，M40有inv(16)，ALL有1/4左右伴t(9;22),即Ph染色體。4、慢粒白血?。–GL）慢性期特點。答：往往癥狀輕微，多數(shù)僅查體時發(fā)現(xiàn)脾大，甚至巨脾，及脾大引起的相應(yīng)癥狀，未梢血WBC高為突出特點，NAP積分最低，90%以上有Ph染色體，骨髓象粒系中晚桿狀核細(xì)胞比例明顯升高，原早比例在10%以下，伴嗜酸/堿細(xì)胞多。5、急性白血病化療分成兩個階段，目的有何不同。答：分成誘導(dǎo)緩解及緩解后治療兩階段；誘導(dǎo)緩解，目的是采用病人能耐受的最大劑量聯(lián)合化療，大量殺滅白血病細(xì)胞，盡快達到完全緩解(CR)。緩解后治療是消滅CR后殘存的白血病細(xì)胞爭取長生存，乃甚治愈。緩解后治療又

32、分成鞏固強化治療及維持治療。6、何為完全緩解（CR）。答：白血病的癥狀體征消失，血象Hb100g（男）或90g（女），中性粒細(xì)胞絕對值1.5×109/l，血小板100×109/l，未梢血無白血病細(xì)胞，骨髓：原粒早幼粒細(xì)胞（原單幼單或原淋幼淋）5%，紅系及巨核細(xì)胞系列正常。7、造血干細(xì)胞移植按干細(xì)胞來源分成幾類。答：1.同種異基因骨髓移植；2.同基因骨髓移植；3.周圍血干細(xì)胞移植；4.臍帶血移植。8、急性白血病聯(lián)合化療、聯(lián)合的藥物有那些要求。急非淋及急淋白血病常用哪些誘導(dǎo)方案。答：聯(lián)合化療要求作用于細(xì)胞周期不同階段的藥物聯(lián)合；各藥之間有協(xié)同作用；各藥的副作用不重疊。目前急非淋

33、白血病常用的誘導(dǎo)緩解為DA及HA；急淋白血病常用的為VP、VDLP。9、急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）為什么易出血。答：APL早幼粒細(xì)胞胞漿內(nèi)有大量嗜苯胺藍顆粒，入血以后起到凝血活酶樣物質(zhì)作用，引起DIC。10、哪些類型急性白血病易發(fā)生皮膚、齒齦浸潤，常見哪些表現(xiàn)。答：常見于ANLL、M4、M5，常表現(xiàn)為齒齦腫脹、增生、皮下結(jié)節(jié)、皮膚隆起。11、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）多見于哪種類型的白血病，有哪些腦脊液改變。答：CNSL可見于多種類型急性白血病，多見于ALL，其次為AML、M4、M5。腦脊液改變?nèi)缦拢嚎烧业桨籽〖?xì)胞；腦壓增高；蛋白升高及潘氏反應(yīng)陽性。12、類白血病反應(yīng)特點：答：有引起

34、類白的病因，如嚴(yán)重感染，進展期惡性腫瘤，急性溶血；WBC升高，可達50×109/l，（但很少超過100×109/l），未梢血分類可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞；NAP積分最高，陽性率最高；Ph染色體陰性；可以脾大、多為輕度腫大；去除病因后血象恢復(fù)正常。13、急性白血病鑒別常用的組化有哪些？M2、M5哪些陽性?答：過氧化物酶（POX）、糖原反應(yīng)（PAS），非特異性酯酶（NSE）。M2：POX強陽性，NSE陰性或弱陽性，不能被NaF抑制；M5：POX弱陽性，NSE（），能被NaF抑制。14、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）治療有哪些？答：腰穿，鞘內(nèi)注入化療藥物，常用的有MTX、Ara-c；也可去

35、放療。15慢性粒細(xì)胞白血病分哪三期？答：慢性期，加速期，急變期。16、慢性粒細(xì)胞白血病慢性期治療常用的藥物有哪些？答：有羥基脲，馬利蘭，靛玉紅，干擾素，阿糖胞苷，高三尖杉酯堿。17、細(xì)胞周期特異性及非特異性細(xì)胞毒藥物常見的有幾種（各寫三種以上）。答：特異性：MTX、VCR、Ara-c；非特異性：DNR、CTX、高三尖杉酯堿。 18、哪幾種急性白血病預(yù)后好。答：有ANLL M3伴有t(15；17)，伴t(8;21)M2; 有inv（16） M40。1-9歲的ALL。19、按FAB分類，把MDS分為哪幾個類型？（寫出中文名稱及英文縮寫名稱）答：MDS在FAB分類可分為五個類型： 

36、0;難治性貧血（RA），  伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞的難治性貧血（RAS）；  伴原始細(xì)胞增多的難治性貧血（RAEB）；  轉(zhuǎn)變中的伴原始細(xì)胞增多的的難治性貧血（RAEBT）；  慢性粒單核細(xì)胞白血病（CMML）。20、請說出MDS各型中血液及骨髓原始細(xì)胞的面百分率。  RA  RAS  RAEB  RAEB-T  CMML血液中原始細(xì)胞百分率  <1  <1 &

37、#160;<5  5  <5血液中原始細(xì)胞百分率  <5  <5  5-20  >20-30  5-20答：21、MDS的RAS型環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞在骨髓中應(yīng)達到多久才能診斷？答：環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞在骨髓有核細(xì)胞15%以上才能診斷RAS。22、哪些類型的MDS需要化療？答：RAEB型和RAEB-T型MDS需要化療，尤其是年齡50歲，體質(zhì)較好的患者，可按急性白血病方案化療。23、MDS的骨髓病理中的幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP）的含意

38、是什么？答：MDS骨髓病理中ALIP是指3-5個以上原?；蛟缬琢＜?xì)胞聚集成 簇，位于小梁旁區(qū)或小梁間區(qū)。24、MDS病人病理上見到ALIP有何臨床意義？在哪些類型MDS可見到ALIP？答：ALIP可見于所有的RAEB、RAEB-T和CMML型病人，在RA型及RAS型病人有半數(shù)病人可見到。骨髓病理見到ALIP現(xiàn)象，更具有轉(zhuǎn)化為急性白血病的傾向。 25、MDS的紅系病態(tài)造血在骨髓中有哪些改變？答：骨髓中可見巨幼樣紅細(xì)胞，多核或畸形核紅細(xì)胞，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多，幼紅細(xì)胞RAS染色陽性。26、MDS粒系病態(tài)造血在骨髓及血象中有哪些？答：骨髓中原始細(xì)胞比例增多，漿內(nèi)顆粒減少或缺乏，血象中粒細(xì)胞分葉過多（

39、Pelger-Huet）畸形，胞漿顆粒過少，核漿發(fā)育不平衡。27、MDS常見的一種染色體異常是什么？還有哪些染色體異常？（請說出三種以上）答：常見的染色體異常是5q，其他染色體異常有8、7，7q-，20q-，21q-。28、治療MDS應(yīng)用的誘導(dǎo)分化劑有哪些？答：1.維A酸類：常用的全反式維A酸，其次是13-順式維A酸。2.維生素D類：1.25(OH)2D3，在臨床上療效并不明顯。二、填空題：29、白血病是累及造血干細(xì)胞的造血系統(tǒng)（惡性腫瘤）。30、MDS的CMML型，血中單核細(xì)胞數(shù)應(yīng)大于（ ）/l，bxr/abl基因（ ），常有脾大。三、選擇題：31、關(guān)于急性白血病以下說法哪些錯誤（ ）。A.

40、 急性白血病常規(guī)WBC可高、可低、可正常。B. 未梢血分類可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，也可見不到幼稚細(xì)胞。C. 早幼粒細(xì)胞白血病以出血為突出表現(xiàn)。D. 急性白血病化療緩解不用鞏固強化治療。 答：（D）32、關(guān)于急性白血病治療哪種說法不合適（ ）。A. 化療是治療的主要手段，支持治療可保證化療順利進行。B. 骨髓移植成功有望徹底治愈急性白血病。C. M3可用ATRA或砷劑治療。D. M3誘導(dǎo)緩解治療宜首選聯(lián)合化療，不會引起出血加重。 答：（D）33、關(guān)于急性白血病化療原則下列說法哪種不合適？A. 主張早期、聯(lián)合、分階段、間歇用藥的原則。B. 間歇用藥是化療后間休2-3周，正常造血得到恢復(fù)，然后再進行下療程化

41、療。C. 緩解后治療可再分為鞏固強化治療和維持治療。D. 急非淋白血病主張維持治療2-3年。 答：（D）34、關(guān)于急性白血病哪些說法正確（ ）。A.化療緩解后得到治愈，以后不用再治療。B.急非淋白血病鞏固強化治療1-2療程即可。C.急淋白血病主張第三次復(fù)發(fā)緩解后（CR3）做BMT。D.急淋誘導(dǎo)緩解治療常用VDLP方案或VDP及VDCP方案，而急非淋白血病誘導(dǎo)治療常用DA或HA方案。答：（D）35、關(guān)于慢性白血病下列說法不正確的是（ ）。A. WBC高，脾大為突出特征。B. 90%以上可查到Ph染色體。C. NAP積分最低。D. 急變期仍然按慢性期治療。 答：（D）36、關(guān)于慢性粒細(xì)胞白血病下列

42、哪種情況不考慮可能發(fā)生加速或急變。A. 不明原因的發(fā)熱。B. 脾進行性增大。C. 我周血嗜堿細(xì)胞20%。D. WBC高，脾大。 答：（D）37、關(guān)于骨髓纖維化下列說法不正確的是（ ）。A.脾大。B. 早期WBC增多。C. 未梢血可出現(xiàn)幼紅/粒細(xì)胞。D. 原發(fā)性骨髓纖維化，也可Ph染色體陽性。 答：（D）四、多選題：38、 在下列血液病中哪種疾病骨髓無病態(tài)造血？A. 慢性粒細(xì)胞性白血病。（CML）B. 原發(fā)性血小板減少癥。（ITP）C. 紅白血病。（M6）D. 骨髓增生異常綜合征。（MDS） 答：（B）39、在下列類型中MDS哪種類型可以較長生存？A. RA型。B. RAEB型。C. RAEB-

43、T型。D. CMML型。 答：（A）40、在下列MDS類型中哪種預(yù)后最差？A. RAS型B. RA型C.CMMLD. RAEB-T型 答：（D）淋巴瘤一、問答題1、霍奇金病的病理分型有哪些？答：淋巴細(xì)胞為主型 結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞減少型2、霍奇金病的轉(zhuǎn)移特點是什麼？答：霍奇金病轉(zhuǎn)移時，通常從原發(fā)部位向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移，有時也可以有淋巴結(jié)區(qū)間的跳躍。3、非霍奇金淋巴瘤的轉(zhuǎn)移特點是什麼？答：非霍奇金淋巴瘤原發(fā)結(jié)外淋巴組織多見，而且不是沿淋巴結(jié)區(qū)依次轉(zhuǎn)移，往往跳躍性播散，越過鄰近淋巴結(jié)向遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。除淋巴細(xì)胞分化良好型外，一般發(fā)展迅速，易發(fā)生早期遠處擴散。4、  試述淋巴瘤的臨床分期答：期 病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)（）或單個結(jié)外器官局限受累（E）。期 病變累及橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)（E）。期 橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（）。可伴脾累及（S），結(jié)外器官局限受累（E），或脾與局限性結(jié)外器官受累（SE）。期 一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬期。所有各期按全身癥狀