病例討論-免疫性血小板減少癥

1、單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 病例討論病例討論單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 既往史既往史 患者，女，21歲，蒼南人，家務(wù)。1月前因足月妊娠在我院行剖宮產(chǎn)手術(shù)。既往否認高血壓、糖尿病病史；否認肝炎、結(jié)核病史，否認食物藥物過敏史，否認其

2、他重大外傷手術(shù)史，否認輸血史。 單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 現(xiàn)病史現(xiàn)病史 全身多發(fā)瘀點瘀斑全身多發(fā)瘀點瘀斑2 2天。天。 2天前患者在家中無明顯誘因下出現(xiàn)全身散在瘀點瘀斑，壓之不退色，伴牙齦少量滲血，無嘔血黑便，無關(guān)節(jié)疼痛，無發(fā)熱，無頭暈頭痛，無腹痛腹瀉等不適。遂于今日至我院就診，門診查血常規(guī)示血小板（PLT） 4109/L，故門診擬“血小板減少待查”收住入院。 發(fā)病來，患者神志清，精神可，胃納可，大便黃軟，小

3、便清長，近期體重未見明顯變化。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 體格檢查體格檢查 體溫37.3，心率94次/分，呼吸18次/分，血壓117/63mmHg。神志清，精神可，淺表淋巴結(jié)未及腫大，胸骨無壓痛。咽部無充血，扁桃體無腫大，口腔黏膜光滑，牙齦未見紅腫出血。全身可見散在的瘀點，膝部可見一瘀斑，大小約1*1.5cm。兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界不大，心率94次/分，心律齊，未及明顯雜音，腹軟，全腹無壓痛及反跳

4、痛，肝脾肋下未及，移濁（-），四肢肢體肌力5級，肌張力正常，病理征（-）。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 輔助檢查輔助檢查(2016.09.07 本院）血常規(guī)：白細胞8.63109/L，嗜中性粒細胞0.75，血紅蛋白101g/L，血小板261109/L；(2016.10.24 本院） 血常規(guī)：白細胞7.53109/L，嗜中性粒細胞0.73，血紅蛋白115g/L，血小板4109/L； 出凝血時間：PT 14.2S，I

5、NR 1.11，APTT 43.9s，TT 18.5s，纖維蛋白原 3.44g/L。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 總結(jié)患者病史特點總結(jié)患者病史特點單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 臨床診斷臨床診斷、鑒別診斷、鑒別診斷及其依據(jù)及其依據(jù)單周

6、硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 需要做哪些進一步檢查需要做哪些進一步檢查單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 輔檢回報輔檢回報骨髓常規(guī)檢查：巨核細胞明顯增生 伴成熟障礙。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨

7、髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 免疫性血小板減少癥免疫性血小板減少癥單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 免疫性血小板減少癥(ITP)l 既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的 1/3，l 成人的年發(fā)病率為510/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性，60 歲以上老

8、年人是該病的高發(fā)群體。l 臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可發(fā)生內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，出血風險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 發(fā)病機制l該病主要是由于患者對自身抗原的免疫失耐受，導(dǎo)致免疫介導(dǎo)的血小板破壞增多和免疫介導(dǎo)的巨核細胞產(chǎn)生血小板不足。l阻止血小板過度破壞和促進血小板生成是 ITP 現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案

9、在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 診斷要點診斷要點ITP 的診斷是臨床排除性診斷的診斷是臨床排除性診斷 1至少 2 次血常規(guī)檢查示血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常。2脾臟一般不增大。3骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。4須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導(dǎo)的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板

10、減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 出血評分出血評分 出血評分系統(tǒng)用于量化患者出血情況及風險評估。出血評分系統(tǒng)分為年齡和出血癥狀兩個部分(表 1)。ITP 患者的出血分數(shù)年齡評分出血癥狀評分(患者所有出血癥狀中最高的分值)。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué)

11、 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 疾病的分期疾病的分期l 新診斷的 ITP ：確診后 3 個月以內(nèi)的 ITP 患者。l 持續(xù)性 ITP ：確診后 312 個月血小板持續(xù)減少的 ITP 患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。l 慢性 ITP ：指血小板持續(xù)減少超過 12 個月的 ITP 患者。l 重癥 ITP ：PLT 1010 9 /L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。l 難治性 ITP ：指滿足以下所有條件的患者：進行診斷再評估仍確診為 ITP；脾切除無效或術(shù)后復(fù)發(fā)。單周硼

12、替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 疾病的分期疾病的分期l 新診斷的 ITP ：確診后 3 個月以內(nèi)的 ITP 患者。l 持續(xù)性 ITP ：確診后 312 個月血小板持續(xù)減少的 ITP 患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。l 慢性 ITP ：指血小板持續(xù)減少超過 12 個月的 ITP 患者。l 重癥 ITP ：PLT 1010 9 /L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他

13、升血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。l 難治性 ITP ：指滿足以下所有條件的患者：進行診斷再評估仍確診為 ITP；脾切除無效或術(shù)后復(fù)發(fā)。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 若患者有出血癥狀，無論血小板減少程度如何，都應(yīng)積極治療。在下列臨床過程中，血小板計數(shù)的參考值分別為：口腔科檢查：2010 9 /L；拔牙或補牙：3010 9 /L；小手術(shù)：5010 9 /L；大手術(shù)：80 10 9 /L；自然分娩：50 10

14、9 /L ；剖腹產(chǎn)：8010 9 /L。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 新診斷 ITP 的一線治療(1) 腎上腺糖皮質(zhì)激素大劑量地塞米松(HD-DXM)：40 mg/d4 d，建議口服用藥，無效患者可在半個月后重復(fù) 1 個療程。治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護胃黏膜。潑尼松：起始劑量為 1.0mgkg -1 d -1 (分次或頓服)，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(15 mg/d)，如不能維持應(yīng)考

15、慮二線治療，治療 4 周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 新診斷 ITP 的一線治療(2)IVIg 1.ITP 的緊急治療；2.不能耐受腎上腺糖皮質(zhì)激素的患者；3.脾切除術(shù)前準備；4.妊娠或分娩前；5.部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。常用劑量 400 mgkg -1 d -1 5 d 或 1 000 mg/kg 給藥 1次(嚴重者每天 1 次、連用 2 d)。必要時可以重復(fù)

16、。但IVIg 慎用于 IgA 缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 成人 ITP 的二線治療(1) 促血小板生成藥物(2)抗 CD20 單克隆抗體(Rituximab ，利妥昔單抗)(3) 脾切除術(shù)：脾切除指征：糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無效，病程遷延 6 個月以上；潑尼松治療有效，但維持量大于 30 mg/d；有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌證。對于切脾治療無效或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進一步檢查是否存在副脾。單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林穎副主任林穎副主任 其他二線藥物治療：由于缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，以下藥物需個體化選擇治療：硫唑嘌呤環(huán)孢素 A達那唑長春堿類單周硼替佐米化療方案單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察 姓名：姓名： 孫孫 妮妮 專業(yè)：專業(yè)： 血液內(nèi)科學(xué)血液內(nèi)科學(xué) 導(dǎo)師：導(dǎo)師： 姚榮欣主任姚榮欣主任 林