大腦大靜脈畸形

1、90 %，成人約占Galen 大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形多見(jiàn)于新生兒及嬰兒，嬰幼兒及兒童約占10 %。正常大腦大靜脈位于松果體前方，由雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈內(nèi)聯(lián)合形成，它向后流入大腦 鐮及小腦幕連接處的直竇。 Galen 大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形定義是指位于中間帆池的胚胎 剩余前腦內(nèi)側(cè)靜脈與動(dòng)脈發(fā)生直接交通， 形成的動(dòng)脈瘤樣畸形。 沒(méi)有正常的大腦大靜脈和直 竇缺如， 畸形通過(guò)大腦鐮竇向上矢狀竇回流， 該靜脈不聚集正常腦組織的靜脈回流， 動(dòng)靜瘺 口可為單個(gè)或多個(gè)。 Galen 大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形可分為真性 Galen 大腦大靜脈動(dòng)脈瘤 樣畸形和假性 Galen 大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，前者與血管胚胎異常發(fā)

2、育有關(guān)，根據(jù)瘺口 的位置分為脈絡(luò)膜型和壁型。后者主要是中腦 AVM 或腦膜 AVF 與大腦大靜脈相連，靜脈 流出道狹窄或閉塞導(dǎo)致該靜脈病理性擴(kuò)張。先天性動(dòng)靜脈短路使動(dòng)脈血流通過(guò)動(dòng)靜脈瘺口直接大腦大靜脈，使其呈球形或橄欖形擴(kuò)張，血流引流至直竇，導(dǎo)致直竇擴(kuò)張，壓迫四疊體及導(dǎo)水管，使之移位造成腦積水。頸內(nèi)動(dòng) 脈、椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈常擴(kuò)大及迂曲，常是雙側(cè)大腦后動(dòng)脈分之與靜脈交通，單側(cè)者罕見(jiàn)。 進(jìn)入大腦大靜脈的動(dòng)脈可擴(kuò)張或在大腦大靜脈旁形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。在分流部位可見(jiàn)動(dòng)脈結(jié)構(gòu)逐漸向靜脈結(jié)構(gòu)依位，血管壁內(nèi)彈力板及肌層逐漸變薄及消失。Galen 大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形可壓迫大腦導(dǎo)水管， 導(dǎo)致顱高壓病癥引起腦脊液循

3、環(huán)和吸收障礙產(chǎn)生梗阻性腦積水。由于 出現(xiàn)“盜血現(xiàn)象易使周圍腦組織缺血，造成腦梗死，同時(shí)“盜血使大量動(dòng)脈血未經(jīng) 正常腦組織循環(huán)直接經(jīng)動(dòng)靜脈瘺口流入腦靜脈竇， 從而使心臟負(fù)荷及博出量增大， 心臟輸出 量為正常的 3-4 倍，造成充血性心力衰竭。這種病人常見(jiàn)頭顱增大，頭皮血管擴(kuò)張，可聞 及顱內(nèi)雜音及頭皮血管雜音，肝脾可腫大 1 。其次常伴有其他血管異常，如腦分流血管發(fā) 育不良。心臟可有移位、中隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、全身廣泛性血管瘤疾病等系統(tǒng)畸形。Galen 大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形可分為新生兒、嬰兒、兒童和成人四個(gè)年齡組。新生兒 組主要表現(xiàn)為嚴(yán)重心衰和顱骨雜音； 嬰兒組表現(xiàn)為輕度心衰， 顱骨增大，顱骨

4、雜音；兒童及 成人組表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、腦積水、抽搐、智力下降。Galen 大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形的診斷主要依靠腦血管造影、CT 掃描、核磁共振掃描 MRI及 MRA 、經(jīng)顱多普勒超聲等影像學(xué)檢查。腦血管造影可了解血管畸形的供血?jiǎng)用}、引流 靜脈及盜血情況， 顯示動(dòng)靜脈瘺口部位及類型， 造影的同時(shí)還能進(jìn)行顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的栓塞治療；核磁共振掃描MRI及MRA ，不需注射造影劑，能顯示腦的正常和異常血管、畸 形血管與腦功能區(qū)的關(guān)系，以及可以顯示高流量動(dòng)靜脈畸形盜血后腦組織的缺血改變；CT掃描對(duì)出血范圍、血腫大小，血栓形成的堵塞灶、腦室內(nèi)出血、腦積水有較高診斷價(jià)值，注 入造影劑后可較好顯示病灶輪廓。經(jīng)顱

5、多普勒超聲可幫助確定血流方向和動(dòng)靜脈畸形血管結(jié) 構(gòu)類型；區(qū)別動(dòng)靜脈畸形的流入和流出血管；深部動(dòng)靜脈畸形的定位；動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)動(dòng)靜脈畸形輸入動(dòng)脈的阻斷效果和血液動(dòng)力學(xué)改變。Galen大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形是特殊位置的動(dòng)靜脈畸形，死亡率及致殘率高，常伴有 心功能不全，盜血嚴(yán)重。 此病治療關(guān)鍵是栓塞動(dòng)靜脈痿口，防止損傷引流靜脈。目前此病治 療方法分為手術(shù)和非手術(shù)治療兩種，手術(shù)治療包括：1、供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)。2、動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)。3、血管內(nèi)栓塞。4、立體定向夾閉供血?jiǎng)用}。非手術(shù)療法有放射治療。血管內(nèi)栓 塞對(duì)Galen大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形療效肯定，且平安性高，為臨床廣泛應(yīng)用。臨床表現(xiàn)：甲1日齡，足月，女性陰道

6、分娩的產(chǎn)鉗/生通過(guò)延長(zhǎng)。妊娠合并子宮畸形的診斷顱視聽(tīng)。岀生時(shí)，嬰兒是軟盤和需要刺激和PPV的發(fā)紺。他，ASK的心臟異常包括 CPAPUR ,與PDA。他有幾次上肢屈曲， 下肢延長(zhǎng)和右眼的偏差。X線表現(xiàn)：圖1:灰階超聲顯示一 sono luce nt后第三左室質(zhì)量。COR圖2:彩色多普勒超聲圖像顯示質(zhì)量湍流內(nèi)圖3a :矢狀T1加權(quán)低信號(hào)質(zhì)子磁共振成像顯示靜脈曲張引起的流動(dòng)損失的形式相一致。圖3b :軸流T2加權(quán)圖像顯示血管靜脈 曲張的抵押品。圖4:動(dòng)脈MRA的描繪，以更好地利用饋線。圖5:靜脈側(cè)支循環(huán)的 MRV描繪。圖6a圖6b圖6a和B :擴(kuò)散加權(quán)像和 ADC圖顯示靜脈鋼缺血性變遷。診斷：靜脈

7、畸形的蓋倫討論：分類：有幾個(gè)分類解剖根底上，血管構(gòu)筑，并已開(kāi)發(fā)岀了使用最廣泛的方案的經(jīng)驗(yàn)是從Yasagil的1。在分類有四種亞型蓋倫靜脈畸形的。I型：小腦上動(dòng)脈病變的直接動(dòng)靜脈分流到靜脈，內(nèi)側(cè)prosencephalic提供的脈絡(luò)膜，pericallosal 。II型：病變有transdiencephalic 穿類似的分流和提供的transmesencephalic 。III型：病變類型組合是第一和第二。IV型：病變由一動(dòng)靜脈分流蓋倫從遙遠(yuǎn)的靜脈，但水渠，生產(chǎn)擴(kuò)張。另一個(gè)有用的和實(shí)際的分類岀現(xiàn)了巴黎2從腔內(nèi)組比塞特爾醫(yī)院為例。他們分為異常組：靜脈的分流，涉及到兩個(gè)蓋倫靜脈a真實(shí)靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形

8、的蓋倫 VGAMs 和b靜脈蓋倫伸縮發(fā)生繼發(fā)于高流量動(dòng)靜脈畸形血管實(shí)質(zhì)引流這項(xiàng)工作。兩個(gè)VGAMs亞型有：確定對(duì)他們的根底上構(gòu)筑學(xué)一一壁畫(huà)的形式和b一脈絡(luò)膜形式。所謂脈絡(luò)膜形式是最常見(jiàn)的類型。經(jīng)典展示室管膜下脈絡(luò)膜動(dòng)靜脈畸形血管分支的thalamoperforating有余雙邊動(dòng)脈供給的動(dòng)脈和脈絡(luò)膜動(dòng)脈，pericallosal。這些血管連接腦外,蛛網(wǎng)膜下腔和專業(yè)人員交流與顱內(nèi)靜脈中位數(shù)。prose ncephalic 靜壁畫(huà)型動(dòng)靜脈畸形約占1 - VGAMs三分之一，他們收到一個(gè)持久的中位數(shù)脈單向或雙邊供給從丘，后脈絡(luò)膜血管和排入，岀口阻塞是常見(jiàn)的。病因：靜脈畸形瘤的蓋倫可能代表了一個(gè)持續(xù)的

9、胚胎血管動(dòng)靜脈痿的通道痿管在墻上稱為中位數(shù)prosencephalic 靜脈3，4。這背靜脈位于間腦的屋頂和排水渠的開(kāi)展脈絡(luò)叢5。 反通過(guò)開(kāi)展10周胎兒靜脈后退中位數(shù)prosencephalic 作為最終大腦內(nèi)靜脈岀現(xiàn)。阿尾剩余仍然作為靜脈蓋倫6。如果靜脈中位數(shù)prosencephalic不倒退，一脈絡(luò)膜動(dòng)脈痿管連接與原始的可能依然存在。阿VGAM是結(jié)果。影像：在這些畸形的影像學(xué)顯示為incisural地區(qū)大型群眾在后，有時(shí)會(huì)延長(zhǎng)rostrally和前方取代第三腦室。超聲：經(jīng)顱B型超聲顯示sono luce nt后第三左室質(zhì)量 圖1和梗阻性腦積水。重要的是要表現(xiàn)岀連續(xù)性直竇竇或持續(xù) falci

10、ne。 彩色血流成像 圖2經(jīng)常披露動(dòng)亂的雙向流量之內(nèi) 7擴(kuò)大靜脈蓋倫。電腦斷層掃描：通過(guò)ISO -中線或高密度大規(guī)模的第三腦室后部是看到平掃研究?；旌纤p可以看岀，如果靜脈曲張局部血栓形成。大力加強(qiáng)專利 VGAMs以下比照管理。encephalomalacic 變化與質(zhì)量的影響是常見(jiàn)的腦積水和中學(xué)8。磁共振成像：論議員的靜脈曲張會(huì)導(dǎo)致形成一個(gè)低信號(hào)損失3階段圖一致性移動(dòng)質(zhì)子。急性血栓形成區(qū)等信號(hào)，以低信號(hào)將大腦短章/ TE的序列，在T2加權(quán)自旋回波或梯度回波序列，而亞急性血栓將有章自旋高強(qiáng)度的TR和長(zhǎng)短期回聲序列。血栓形成不同年齡有時(shí)行靜脈曲張的墻壁。磁共振血管成像圖4和MRV 圖5可以描繪動(dòng)

11、脈饋線和劃定靜脈血流模式。T2和擴(kuò)散物質(zhì)變化的加權(quán)序列 圖6顯示繼發(fā)靜脈缺血性白鋼。腦血管造影：動(dòng)脈供給VGAMs通常是通過(guò)擴(kuò)大和 thalamoperforating 脈絡(luò)膜動(dòng)脈。在痿組后脈絡(luò)膜動(dòng)脈是最主要的供給，其次是前分行脈絡(luò)膜和 thalamoperforati ng 和前腦。 在病灶類型的thalamoperforating 船只的共同動(dòng)脈饋線 9。靜脈引流模式包括無(wú)狹窄或動(dòng)脈瘤，靜脈擴(kuò)張的蓋倫與靜脈靜脈曲張。竇渠成配件或劣質(zhì)falcine也很普遍10。 該falcine竇是一種原始的通道，連接大腦內(nèi)靜脈竊喜的鐮竇后上方 的蓋倫到上矢狀。并發(fā)癥：VGAMs并發(fā)癥包括阻塞性腦積水，岀血

12、萎縮血栓形成和鄰近建筑物，由于壓縮，靜 脈。腦室周圍白質(zhì)軟化，皮質(zhì)層萎縮壞死繼發(fā)于缺血現(xiàn)象，竊取或高輸出充血性心力衰竭是常見(jiàn)的5。關(guān)閉隊(duì)之間的協(xié)調(diào)產(chǎn)科治療：蓋倫靜脈畸形的治療目前的建議包括經(jīng)靜脈栓塞予，或技術(shù)。 醫(yī)生，神經(jīng)外科，n eo natologists 和血管內(nèi)必須優(yōu)化產(chǎn)前規(guī)劃。參考文獻(xiàn)：1. Yargasil鎂。顯微神經(jīng)外科。紐約：姆1988年。2. 加西亞，摩納哥俄， Lasjuanias磷，Berenstein答：治療動(dòng)脈瘤的靜脈畸形管理的蓋倫。介入神經(jīng)放射學(xué)：血管內(nèi)系統(tǒng)治療的中樞神經(jīng):紐約：烏鴉， 1992:113-127 。3. Lasjuanias體育血管疾病在新生兒，嬰兒

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