系統(tǒng)性血管炎診斷思路

1、.大醫(yī)精誠大醫(yī)精誠 博學(xué)創(chuàng)新博學(xué)創(chuàng)新. 血管壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管的完整性血管壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管的完整性 可累及一個(gè)或多個(gè)器官，累及一種或多種類型血管可累及一個(gè)或多個(gè)器官，累及一種或多種類型血管 廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn) 發(fā)熱發(fā)熱 體重下降體重下降 乏力乏力 等等 損傷的血管所供應(yīng)的組織缺血損傷的血管所供應(yīng)的組織缺血 累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異 區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要鑒別表現(xiàn)區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要鑒別表現(xiàn).2012年年Chapel Hill系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)（1） 大

2、血管炎：大血管炎：大動(dòng)脈炎（大動(dòng)脈炎（TAK）、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（）、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）（2） 中血管炎：中血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）、川崎?。ǎ⒋ㄆ椴。↘D）（3） 小血管炎小血管炎 ANCA相關(guān)性血管炎（相關(guān)性血管炎（AAV） 顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多血管炎（MPA） 肉芽腫性多血管炎（原韋格納肉芽腫肉芽腫性多血管炎（原韋格納肉芽腫(WG)，GPA） 嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原Churg-Strauss綜合征（綜合征（CSS），），EGPA） 免疫復(fù)合物性小血管炎免疫復(fù)合物性小血管炎 抗腎小球基底膜病抗腎小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎冷

3、球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（過敏性紫癜，性血管炎（過敏性紫癜，IgAV） 低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，性血管炎，HUV）.（4）變異性血管炎）變異性血管炎 白塞?。ò兹。˙D） Cogan綜合征（綜合征（CS）（5）單器官性血管炎）單器官性血管炎 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 皮膚動(dòng)脈炎皮膚動(dòng)脈炎 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動(dòng)脈炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動(dòng)脈炎（6）與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎）與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎 狼瘡性血管炎狼瘡性血管炎 類風(fēng)濕性血管炎類風(fēng)濕性血管炎 結(jié)節(jié)病性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎20

4、12年年Chapel Hill系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn).（7）與可能的病因相關(guān)的血管炎）與可能的病因相關(guān)的血管炎 丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎 乙肝病毒相關(guān)性血管炎乙肝病毒相關(guān)性血管炎 梅毒相關(guān)性主動(dòng)脈炎梅毒相關(guān)性主動(dòng)脈炎 血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎 藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎 藥物相關(guān)性藥物相關(guān)性ANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎 腫瘤相關(guān)性血管腫瘤相關(guān)性血管2012年年Chapel Hill系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn).白塞病白塞病血管炎血管炎皮膚血管炎皮膚血管

5、炎大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎顯微鏡下多血管顯微鏡下多血管炎炎肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎過敏性紫癜過敏性紫癜嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎脂膜炎脂膜炎風(fēng)濕性多肌痛風(fēng)濕性多肌痛其他其他129例例70例例53例例46例例28例例23例例10例例6例例6例例6例例13例例我科收治的血管炎我科收治的血管炎共共390例例.我科收治的血管炎我科收治的血管炎-其他其他.系統(tǒng)性血管炎最難診治系統(tǒng)性血管炎最難診治發(fā)病率發(fā)病率低低臨床表現(xiàn)多而復(fù)雜臨床表現(xiàn)多而復(fù)雜臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)不夠臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)不夠診治難診治難.診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無

6、繼發(fā)因素因素? ?.應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎的情況應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎的情況 不明原因發(fā)熱不明原因發(fā)熱; ;消瘦消瘦; ;疲乏疲乏; ;脈快脈快; ;彌漫性難以定位的痛彌漫性難以定位的痛( (含非畸形含非畸形性關(guān)節(jié)炎和風(fēng)濕性多肌痛性關(guān)節(jié)炎和風(fēng)濕性多肌痛) ) 多臟器受累多臟器受累：除血液系統(tǒng)以外：除血液系統(tǒng)以外, ,尤其是腎、肺和神經(jīng)尤其是腎、肺和神經(jīng) 疼痛或觸痛的皮損疼痛或觸痛的皮損 抗核抗體譜抗核抗體譜(-),ANCA(+),(-),ANCA(+),炎性指標(biāo)高炎性指標(biāo)高 抗生素?zé)o效抗生素?zé)o效, ,激素有效激素有效.系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累-腎腎, ,肺肺 進(jìn)行性腎小球腎炎進(jìn)

7、行性腎小球腎炎紅細(xì)胞尿紅細(xì)胞尿( (常鏡下血尿常鏡下血尿) )紅細(xì)胞管型紅細(xì)胞管型( (下圖下圖) )蛋白尿蛋白尿肌酐和尿素氮進(jìn)行性升高肌酐和尿素氮進(jìn)行性升高 肺肺 損損 害害多變陰影多變陰影固定陰影固定陰影/ /空洞空洞肺泡出血肺泡出血: :密集細(xì)小粉末陰影密集細(xì)小粉末陰影, ,由由肺門向外蝶形分布肺門向外蝶形分布( (右下圖右下圖) ).系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累- -神經(jīng)神經(jīng), ,眼耳鼻喉眼耳鼻喉 神經(jīng)神經(jīng) 多發(fā)性單神經(jīng)根炎多發(fā)性單神經(jīng)根炎 多神經(jīng)根炎多神經(jīng)根炎眼耳鼻喉眼耳鼻喉 鞏膜炎鞏膜炎, ,色素膜炎色素膜炎, ,假性腫瘤假性腫瘤, ,突眼突眼 中耳炎中耳炎,

8、,聽力減退聽力減退 鼻膿痂鼻膿痂, ,鼻衄鼻衄, ,鼻中隔穿孔鼻中隔穿孔, ,鞍鼻，鞍鼻，慢性慢性鼻竇炎鼻竇炎, ,周圍骨質(zhì)破壞周圍骨質(zhì)破壞.系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累系統(tǒng)性血管炎的多臟器受累- -心腦血管心腦血管 尤其是與年齡不相稱尤其是與年齡不相稱, ,如年輕人發(fā)生中風(fēng)和心梗如年輕人發(fā)生中風(fēng)和心梗( (無風(fēng)險(xiǎn)因素?zé)o風(fēng)險(xiǎn)因素) ) 無脈無脈 血壓不明原因升高或肢體血壓不明原因升高或肢體 血壓差別大血壓差別大.應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎的情況應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎的情況- -皮膚損害皮膚損害 可觸及性紫癜可觸及性紫癜 網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑 潰瘍或肢端梗死潰瘍或肢端梗死 結(jié)節(jié)壞死性皮疹結(jié)節(jié)壞死性皮疹疼痛或壓痛更有

9、價(jià)值疼痛或壓痛更有價(jià)值.應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎的情況總結(jié)應(yīng)考慮系統(tǒng)性血管炎的情況總結(jié)Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. .診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?.排除假性血管炎排除假性血管炎 細(xì)菌感染細(xì)菌感染( (感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎) ) 纖維肌性結(jié)構(gòu)不良纖維肌性結(jié)構(gòu)不良 非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征DICDIC膽固醇栓塞膽固醇栓塞: :心導(dǎo)管手術(shù)后心導(dǎo)管手術(shù)后, ,類似類似于中血管的血管炎于中血管的血管炎腫瘤性栓塞腫瘤性栓塞.

10、排除假性血管炎排除假性血管炎 細(xì)菌感染細(xì)菌感染( (感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎) ) 相似點(diǎn)相似點(diǎn): :全身癥狀全身癥狀, ,白細(xì)胞高白細(xì)胞高, ,栓塞現(xiàn)象栓塞現(xiàn)象, ,血沉及血沉及CRPCRP增高增高 不同于血管炎的鑒別點(diǎn)不同于血管炎的鑒別點(diǎn) 降鈣素原增高降鈣素原增高 血培養(yǎng)陽性血培養(yǎng)陽性 抗感染有效抗感染有效.排除假性血管炎排除假性血管炎 -A AB B.排除假性血管炎排除假性血管炎 - -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞( (動(dòng)靜脈血栓形成動(dòng)靜脈血栓形成 鑒別點(diǎn)鑒別點(diǎn) 習(xí)慣性流產(chǎn)習(xí)慣性流產(chǎn); ;血小板減少血小板減少 易繼發(fā)于狼瘡易繼發(fā)于狼瘡 血清學(xué)血清學(xué) 狼瘡抗凝物狼瘡抗凝物(+)(+)

11、中中/ /高滴度高滴度IgGIgG和和/ /或或IgM-aCL(+)IgM-aCL(+) 中中/ /高滴度高滴度IgGIgG和和/ /或或IgMIgM抗抗2-GP(+) 2-GP(+) 血管壁無炎癥血管壁無炎癥間間 隔隔3個(gè)月個(gè)月,2次次.排除假性血管炎排除假性血管炎 - -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(DIC)(DIC) 共同點(diǎn)共同點(diǎn): :微血栓致臟器功能障礙微血栓致臟器功能障礙 鑒別點(diǎn)鑒別點(diǎn) 早期休克早期休克, ,晚期出血晚期出血 血小板持續(xù)下降血小板持續(xù)下降: :補(bǔ)充仍不增加補(bǔ)充仍不增加 消耗性凝血障礙消耗性凝血障礙: :凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間(PT)(PT)延長延長3 3秒以上秒以上

12、; ;纖維蛋白原纖維蛋白原(Fib)(Fib)降低降低 纖溶亢進(jìn)纖溶亢進(jìn): :纖維蛋白纖維蛋白( (原原) )降解產(chǎn)物降解產(chǎn)物(FDP)(FDP)增多增多 .需要與系統(tǒng)性血管炎鑒別的疾病總結(jié)需要與系統(tǒng)性血管炎鑒別的疾病總結(jié)Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. .診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?.綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點(diǎn)從患者特點(diǎn)( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入

13、手 從從ANCAANCA等化驗(yàn)指標(biāo)和活檢入手等化驗(yàn)指標(biāo)和活檢入手 從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 -從患者特點(diǎn)入手從患者特點(diǎn)入手Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. .綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點(diǎn)從患者特點(diǎn)( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗(yàn)和活檢入手等化驗(yàn)和活檢入手 從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判

14、斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 可觸及性紫癜可觸及性紫癜 毛細(xì)血管后靜脈受累毛細(xì)血管后靜脈受累 見于除巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎外的其他血管炎見于除巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎外的其他血管炎( (本例藥物誘本例藥物誘導(dǎo)性血管炎導(dǎo)性血管炎) ).系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 皮膚潰瘍皮膚潰瘍 微動(dòng)脈到小動(dòng)脈受累微動(dòng)脈到小動(dòng)脈受累 見于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎見于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性多肉芽腫性多血管炎血管炎, ,超敏性血管炎超敏性血管炎.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系

15、統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 肢體壞疽肢體壞疽 小到中等動(dòng)脈受累小到中等動(dòng)脈受累 見于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎見于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎, ,嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎, ,肉芽腫性肉芽腫性多血管炎多血管炎等等.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑 中等血管受累中等血管受累 皮膚小動(dòng)脈皮膚小動(dòng)脈 ( (痙攣痙攣) )、毛細(xì)血管和小靜脈、毛細(xì)血管和小靜脈( (擴(kuò)張擴(kuò)張) )受累受累 造成血液郁滯造成血液郁滯.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的

16、診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ) 風(fēng)團(tuán)和紫癜風(fēng)團(tuán)和紫癜：小血管受累：小血管受累.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) )小血管小血管 中等血管中等血管 大血管大血管紫癜紫癜 皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié) 下肢跛行下肢跛行蕁麻疹蕁麻疹 潰瘍潰瘍 雙下肢血壓不一致雙下肢血壓不一致水皰、大皰水皰、大皰 網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑 無脈癥無脈癥片狀出血片狀出血 陷性掌陷性掌/ /指疤痕指疤痕 主動(dòng)脈擴(kuò)張主動(dòng)脈擴(kuò)張鞏膜炎鞏膜炎 指、趾壞疽指、趾壞疽 雜音雜音鞏膜外層炎鞏膜外層炎 單神經(jīng)炎眼葡萄膜炎單神經(jīng)炎眼葡萄

17、膜炎 動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤嗜中性和肉芽腫性皮炎嗜中性和肉芽腫性皮炎 腎梗死腎小球腎炎腎梗死腎小球腎炎 腎源性高血壓腎源性高血壓肺出血肺出血 足或腕下垂足或腕下垂.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)) ).系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (血管造影血管造影) ) 適于中大血管的判斷適于中大血管的判斷 特征特征: :不規(guī)則變細(xì)及狹窄不規(guī)則變細(xì)及狹窄; ;閉塞閉塞; ;動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤 下圖下圖: :結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 .系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受

18、累血管大小判斷受累血管大小判斷( (二維超聲二維超聲) ) 適于大血管炎適于大血管炎( (如大動(dòng)脈炎和顳動(dòng)脈炎如大動(dòng)脈炎和顳動(dòng)脈炎) )判斷判斷正常對(duì)照正常對(duì)照: :橫向超聲橫向超聲縱向縱向: :右淺表顳動(dòng)脈管右淺表顳動(dòng)脈管腔內(nèi)不規(guī)則狹窄腔內(nèi)不規(guī)則狹窄, ,管壁增厚管壁增厚橫向橫向: :管壁水腫管壁水腫呈呈”云霧狀云霧狀”正常對(duì)照正常對(duì)照: :縱向超聲縱向超聲.Schmidt W A et al. Rheumatology 2002;41:496-502大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎: :右頸總動(dòng)右頸總動(dòng)脈均勻一致中等回脈均勻一致中等回聲聲, ,環(huán)管壁增厚環(huán)管壁增厚(A)(A)縱軸面縱軸面(B)(B)橫斷面

19、橫斷面(C)(C)血管造影血管造影系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (超聲多普勒超聲多普勒) ).系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路- -受累血管大小判斷受累血管大小判斷( (對(duì)比增強(qiáng)核磁共振血管造影對(duì)比增強(qiáng)核磁共振血管造影,MRA),MRA) 簡(jiǎn)便安全簡(jiǎn)便安全, ,無腎毒、無創(chuàng)、無輻射無腎毒、無創(chuàng)、無輻射結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎: :大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎: :所有大血管口閉塞所有大血管口閉塞.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路 - -受累血管大小判斷受累血管大小判斷(FDG-PET(FDG-PET和和PET-CT)PE

20、T-CT) 簡(jiǎn)便安全簡(jiǎn)便安全, , 無創(chuàng)無創(chuàng) 適于適于大血管大血管炎的診斷炎的診斷 其他作用其他作用 FDGFDG攝取增多區(qū)定位攝取增多區(qū)定位 活檢部位活檢部位 評(píng)價(jià)病變范圍評(píng)價(jià)病變范圍 評(píng)估病情活動(dòng)和療效評(píng)估病情活動(dòng)和療效CT掃描掃描氟脫氧葡萄糖氟脫氧葡萄糖(FDG)-PET(FDG)-PETPETCT:PETCT:降主降主動(dòng)脈和髂動(dòng)脈動(dòng)脈和髂動(dòng)脈有攝取有攝取.血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎( (結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎, ,川崎病川崎病) )小血管血管炎小血管血管炎ANCA相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 顯微鏡下多動(dòng)脈炎顯微鏡下多

21、動(dòng)脈炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原Churg-Strauss綜合征綜合征 ） 藥物誘發(fā)藥物誘發(fā)非非ANCA-ANCA-相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎判斷血管大小后的診斷判斷血管大小后的診斷 大血管炎大血管炎 ( (巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎, ,大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎) ).判斷血管大小后的診斷判斷血管大小后的診斷.綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點(diǎn)從患者特點(diǎn)( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗(yàn)和活檢入手等化驗(yàn)和活檢入手 從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手.系統(tǒng)性血管炎的診

22、斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路-ANCA 與與GPA(WG)(90)相關(guān)相關(guān) 多與多與GPA(WG)以外血管炎有關(guān)以外血管炎有關(guān). 注注: PR: PR3 3= =蛋白酶蛋白酶3, MPO=3, MPO=髓過氧化物酶髓過氧化物酶, HLE=, HLE=人白細(xì)胞彈性蛋白酶人白細(xì)胞彈性蛋白酶, LF=, LF=乳鐵蛋白乳鐵蛋白, Cath G=, Cath G=組織蛋白酶組織蛋白酶G, ,BPI=G, ,BPI=殺菌殺菌/ /通通透性增高蛋白透性增高蛋白, LYS=, LYS=溶酶體溶酶體系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路-ANCA. 注注: PR: PR3 3= =蛋白酶蛋白酶3, MP

23、O=3, MPO=髓過氧化物酶髓過氧化物酶, HLE=, HLE=人白細(xì)胞彈性蛋白酶人白細(xì)胞彈性蛋白酶, LF=, LF=乳鐵蛋白乳鐵蛋白, Cath G=, Cath G=組織蛋組織蛋白酶白酶G, ,BPI=G, ,BPI=殺菌殺菌/ /通透性增高蛋白通透性增高蛋白, LYS=, LYS=溶酶體溶酶體系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路-ANCA.IFA測(cè)定的測(cè)定的ANCA必需聯(lián)合抗原特異性分析必需聯(lián)合抗原特異性分析 IFA法聯(lián)合抗原特異性分析法聯(lián)合抗原特異性分析,PR3-ANCA和和MPO-ANCA診斷特異診斷特異性很高性很高 c-ANCA(+)者中者中,PR3(+)比例比例90%

24、 p-ANCA(+)者中者中,MPO(+)比例僅比例僅10% 其他情況其他情況(感染感染,結(jié)締組織病結(jié)締組織病,炎性腸病炎性腸病)也可也可ANCA陽性陽性,但多數(shù)但多數(shù)情況下情況下PR3和和MPO(-).系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路- -其他化驗(yàn)其他化驗(yàn)RPR=rapid plasma reagin, 特異性高特異性高; VDRL=venereal disease research laboratory.系統(tǒng)性血管炎的診斷思路系統(tǒng)性血管炎的診斷思路- -活檢活檢 皮膚皮膚: :損傷小損傷小, ,需足夠深需足夠深 肌肉肌肉 顳動(dòng)脈顳動(dòng)脈 腓腸肌神經(jīng)腓腸肌神經(jīng) 肺肺: :開放開放,

25、 , 胸腔鏡胸腔鏡 腎腎纖維素樣壞死纖維素樣壞死細(xì)胞浸潤細(xì)胞浸潤肉芽腫形成肉芽腫形成血管壁血管壁免疫熒光表現(xiàn)免疫熒光表現(xiàn)觀察觀察.血管壁纖維素樣壞死是血管炎的共同特點(diǎn)血管壁纖維素樣壞死是血管炎的共同特點(diǎn) 肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） ( (肺肺):):小動(dòng)脈纖維素樣壞死小動(dòng)脈纖維素樣壞死(HE(HE200)200) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎( (腎腎):):皮質(zhì)小動(dòng)脈皮質(zhì)小動(dòng)脈管壁壞死管壁壞死, ,管腔纖維素樣血栓堵塞管腔纖維素樣血栓堵塞.嗜酸細(xì)胞浸潤有助于鑒定嗜酸細(xì)胞浸潤有助于鑒定嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎 除除嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性

26、多血管炎（原 CSS ） 為嗜酸性粒細(xì)胞浸潤外為嗜酸性粒細(xì)胞浸潤外,其他其他均為炎細(xì)胞浸潤均為炎細(xì)胞浸潤 中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞:急性炎癥急性炎癥 淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞: 慢性炎癥慢性炎癥. 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎 肉芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原（原 Churg-Strauss綜合征綜合征 ）：）： 血管外血管外血管壁血管壁.免疫熒光對(duì)血管炎診斷較重要免疫熒光對(duì)血管炎診斷較重要 很少免疫球蛋白和免疫復(fù)合物很少免疫球蛋白和免疫復(fù)合物: :ANCAANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎 IgAIgA沉積為主沉

27、積為主: :過敏性紫癜過敏性紫癜( (右圖右圖) ) IgMIgM和和C3C3沉積沉積: : 冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥各種免疫物質(zhì)沉積各種免疫物質(zhì)沉積: :系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎腎.血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎( (結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎, ,川崎病川崎病) )小血管血管炎小血管血管炎ANCA相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎(肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎, 顯微鏡顯微鏡下多動(dòng)脈炎下多動(dòng)脈炎,嗜酸性肉芽腫性多嗜酸性肉芽腫性多血管炎，血管炎，藥物誘發(fā)藥物誘發(fā))非非ANCA-相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎綜合血管大小、化驗(yàn)和病理后診斷綜合血管大小、化驗(yàn)和病理后診斷 大血管炎大血管炎

28、 ( (巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎, ,大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎) )有肉芽腫有肉芽腫無肉芽腫無肉芽腫無哮喘和嗜酸無哮喘和嗜酸細(xì)胞增多細(xì)胞增多肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎有哮喘和嗜酸有哮喘和嗜酸細(xì)胞增多細(xì)胞增多顯微鏡下顯微鏡下多血管炎多血管炎有有IgA沉積沉積無無IgA沉積沉積過敏性紫癜過敏性紫癜有冷球蛋白有冷球蛋白無冷球蛋白無冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白血癥血癥其他血管炎其他血管炎( (如如炎性腸病性血炎性腸病性血管炎管炎, ,副腫瘤性副腫瘤性小血管炎等小血管炎等) ).綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎 從患者特點(diǎn)從患者特點(diǎn)( (年齡年齡

29、, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗(yàn)和活檢入手等化驗(yàn)和活檢入手 從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手.大動(dòng)脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)大動(dòng)脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn) -1990年年ACR 發(fā)病年齡發(fā)病年齡40歲歲 四肢間歇性跛行四肢間歇性跛行:活動(dòng)時(shí)活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體疲勞和不適個(gè)或多個(gè)肢體疲勞和不適,尤其上肢尤其上肢 一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱 雙臂收縮壓差雙臂收縮壓差10mmHg 單或雙側(cè)鎖骨下或腹主動(dòng)脈有血管雜音單或雙側(cè)鎖骨下或腹主動(dòng)脈有血管雜音 血管造影血管造影:主動(dòng)脈及主要分支主動(dòng)脈及主要分支,或上下肢近端大動(dòng)脈變窄或

30、阻塞或上下肢近端大動(dòng)脈變窄或阻塞,排除動(dòng)排除動(dòng)脈硬化和肌纖維發(fā)育不良脈硬化和肌纖維發(fā)育不良.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn) -1990年年ACR 發(fā)病年齡發(fā)病年齡5050歲歲 新近有頭痛新近有頭痛, ,新起或與以往性質(zhì)不同的局限性頭痛新起或與以往性質(zhì)不同的局限性頭痛 咀嚼肌和舌肌間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或吞咽困難或不適咀嚼肌和舌肌間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或吞咽困難或不適 顳動(dòng)脈觸痛顳動(dòng)脈觸痛, ,搏動(dòng)減弱搏動(dòng)減弱, ,與動(dòng)脈硬化無關(guān)與動(dòng)脈硬化無關(guān) 顳動(dòng)脈區(qū)頭皮觸痛或觸及結(jié)節(jié)顳動(dòng)脈區(qū)頭皮觸痛或觸及結(jié)節(jié) 動(dòng)脈活檢動(dòng)脈活檢: :動(dòng)脈炎癥伴大量單核細(xì)胞浸潤和炎性肉芽腫動(dòng)脈炎癥伴大量單核細(xì)胞浸潤和炎性肉芽腫,

31、 ,通常含多核通常含多核巨細(xì)胞巨細(xì)胞 3項(xiàng)項(xiàng)可診斷可診斷,敏感度敏感度95.3,特異度特異度90.7.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的分類診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的分類診斷 -1990年年ACR 3 3項(xiàng)確診項(xiàng)確診, ,敏感度敏感度82.2%,82.2%,特異度特異度 86.6%86.6%.川崎病的診斷分類標(biāo)準(zhǔn)川崎病的診斷分類標(biāo)準(zhǔn) -美國疾病控制中心美國疾病控制中心(1990) 具備發(fā)熱具備發(fā)熱 5 5天天+ + 以下以下44項(xiàng)項(xiàng), ,并除外其他病并除外其他病 雙側(cè)球結(jié)膜充血雙側(cè)球結(jié)膜充血(80% (80% 90%)90%) 口腔黏膜彌漫充血和口腔黏膜彌漫充血和( (或或) )口唇皸裂、草莓舌口唇皸裂、草莓舌(80

32、(80 90%)90%) 四肢末端紅斑和四肢末端紅斑和( (或或) )急性期手足水腫急性期手足水腫, ,或恢復(fù)期甲周脫皮或恢復(fù)期甲周脫皮(80%)(80%) 多形性皮疹多形性皮疹, ,主要在軀干主要在軀干, ,無水皰無水皰( ( 90% 90%) ) 頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大, ,至少單個(gè)至少單個(gè) 1.5 cm(50%)1.5 cm(50%)如如發(fā)熱發(fā)熱5天天+以上以上3項(xiàng)項(xiàng),須有超聲心動(dòng)等影像學(xué)證實(shí)冠狀動(dòng)須有超聲心動(dòng)等影像學(xué)證實(shí)冠狀動(dòng)脈損害脈損害,并除外其他病并除外其他病.嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原嗜酸性肉芽腫性多血管炎（原 Churg-Strauss綜合征綜合征 ）：）： 哮喘哮喘: :哮

33、喘史或呼氣時(shí)彌漫性高調(diào)啰音哮喘史或呼氣時(shí)彌漫性高調(diào)啰音 血嗜酸粒細(xì)胞增高血嗜酸粒細(xì)胞增高( (10%)10%) 單或多神經(jīng)炎單或多神經(jīng)炎: :單或多發(fā)性單神經(jīng)單或多發(fā)性單神經(jīng) 病或多神經(jīng)病病或多神經(jīng)病( (如手套如手套/ /襪套樣分布襪套樣分布) ) 非固定性肺浸潤非固定性肺浸潤: :游走或一過性肺浸潤游走或一過性肺浸潤 副鼻竇副鼻竇: : 急慢性鼻竇痛或觸痛史急慢性鼻竇痛或觸痛史, ,或或X X線片有副鼻竇渾濁線片有副鼻竇渾濁 小動(dòng)脈、微動(dòng)脈或微靜脈活檢小動(dòng)脈、微動(dòng)脈或微靜脈活檢: :血管周圍嗜酸細(xì)胞聚集血管周圍嗜酸細(xì)胞聚集4項(xiàng)確診項(xiàng)確診, 敏感度敏感度85%,特異度為特異度為99.7%.肉

34、芽腫性多血管炎（原肉芽腫性多血管炎（原WG） 的分類標(biāo)準(zhǔn)的分類標(biāo)準(zhǔn)-ACR,1990 鼻或口腔炎癥鼻或口腔炎癥: :痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物 胸部影像學(xué)異常胸部影像學(xué)異常: :胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤性或空洞胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤性或空洞 尿沉渣異常尿沉渣異常: :鏡下血尿鏡下血尿( (紅細(xì)胞紅細(xì)胞5/HP)5/HP)或紅細(xì)胞管型或紅細(xì)胞管型 病理病理: :肉芽腫性炎癥肉芽腫性炎癥( (動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周圍或外部區(qū)域示肉芽動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周圍或外部區(qū)域示肉芽腫性炎癥腫性炎癥) ) .綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎綜合判斷是哪種系統(tǒng)性血管炎

35、從患者特點(diǎn)從患者特點(diǎn)( (年齡年齡, ,性別和種族性別和種族) )入手入手 從受累血管大小入手從受累血管大小入手 從從ANCAANCA等化驗(yàn)指標(biāo)和活檢入手等化驗(yàn)指標(biāo)和活檢入手 從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手從診斷分類標(biāo)準(zhǔn)入手.系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項(xiàng)系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項(xiàng) 活檢真皮小血管活檢真皮小血管白細(xì)胞破碎性血管炎白細(xì)胞破碎性血管炎不能證實(shí)系統(tǒng)內(nèi)臟受累不能證實(shí)系統(tǒng)內(nèi)臟受累, ,也不能證也不能證實(shí)或排除較大血管受累實(shí)或排除較大血管受累 如下如下白細(xì)胞破碎性血管炎白細(xì)胞破碎性血管炎者有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎者有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎.系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項(xiàng)系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項(xiàng) 活檢陽性活檢陽性:

36、: 可強(qiáng)烈提示血管炎可強(qiáng)烈提示血管炎, ,但對(duì)血管炎無診斷特異性但對(duì)血管炎無診斷特異性, ,需需與臨床結(jié)合與臨床結(jié)合 腎活檢腎活檢 不能鑒別血管炎類型不能鑒別血管炎類型 很少顯示腎血管本身的血管炎很少顯示腎血管本身的血管炎 主要表現(xiàn)主要表現(xiàn): :局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎 ( (伴活動(dòng)性腎病的伴活動(dòng)性腎病的WegnerWegner肉芽腫有肉芽腫有85%85%以上以上) )Mukhtyar C ,et al. Ann Rheum Dis,2009, 68:310-317 .系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項(xiàng)系統(tǒng)性血管炎診斷中的注意事項(xiàng) 需足夠大標(biāo)本的完整切片需足夠大標(biāo)本的完整

37、切片: :血管炎損害趨于局限和節(jié)段血管炎損害趨于局限和節(jié)段 皮膚或內(nèi)臟小血管受累皮膚或內(nèi)臟小血管受累: :也可與感染、藥物、腫瘤或炎性疾病相關(guān)的免也可與感染、藥物、腫瘤或炎性疾病相關(guān)的免疫復(fù)合物沉積所致疫復(fù)合物沉積所致( (而非原發(fā)血管炎而非原發(fā)血管炎) ).診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?.鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 感染感染 藥物藥物 腫瘤腫瘤 其他結(jié)締組織病或自身免疫病其他結(jié)締組織病或自身免疫病狼瘡狼瘡類風(fēng)濕類風(fēng)濕皮肌炎皮肌炎/ /多肌炎多肌炎炎性腸病炎性腸病結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病.鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無

38、繼發(fā)因素 -感染感染 病毒病毒 乙肝乙肝: :與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有關(guān)與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有關(guān) 丙肝丙肝: :混合型冷球蛋白血癥混合型冷球蛋白血癥* * HIV, HIV, 紅病毒紅病毒B19,B19,巨細(xì)胞巨細(xì)胞, ,水痘水痘- -帶狀皰疹等帶狀皰疹等 細(xì)菌細(xì)菌: :感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎, ,結(jié)核病結(jié)核病 真菌和寄生蟲真菌和寄生蟲Clin Exp Rheumatol. 2006,24(2 Suppl 41):S71-81 * *還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛( (最多見最多見), ), 肌痛肌痛, ,干燥綜合癥干燥綜合癥乙肝病毒乙肝病毒.鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 - -金葡菌感染心內(nèi)膜

39、炎繼發(fā)顯微鏡下多血管炎金葡菌感染心內(nèi)膜炎繼發(fā)顯微鏡下多血管炎 2 2例文獻(xiàn)報(bào)道例文獻(xiàn)報(bào)道 復(fù)發(fā)性金葡菌感染心內(nèi)膜炎者復(fù)發(fā)性金葡菌感染心內(nèi)膜炎者, ,同時(shí)滿足顯微鏡下多血管炎的同時(shí)滿足顯微鏡下多血管炎的Chapel Hill Chapel Hill 會(huì)議定義會(huì)議定義 強(qiáng)調(diào)系統(tǒng)性血管炎與感染觸發(fā)因素有關(guān)強(qiáng)調(diào)系統(tǒng)性血管炎與感染觸發(fā)因素有關(guān)Miranda-Filloy JA. Clin Exp Rheumatol, 2006,24(6):705-6. .鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 -腫瘤腫瘤 腫瘤分布腫瘤分布 血液系血液系:63.1% MDS: 32.3% 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤:29.2% 實(shí)性

40、腫瘤實(shí)性腫瘤:36.9% 血管炎分布血管炎分布 皮膚破碎性血管炎皮膚破碎性血管炎 (45%) (45%) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(36.7%)(36.7%) 肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎 （原（原WG）(6.7%)(6.7%) 顯微鏡下多動(dòng)脈炎顯微鏡下多動(dòng)脈炎(5%)(5%) 過敏性紫癜過敏性紫癜 (5%) (5%) Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. .鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 - -繼發(fā)于腫瘤的繼發(fā)于腫瘤的6060例血管炎分析例血管炎分析 繼發(fā)不同腫瘤的血管炎特點(diǎn)繼發(fā)不同腫瘤的血管炎特點(diǎn) MDSMDS合并血管炎合并血管炎: :腎受累多

41、腎受累多, ,易激素依賴性易激素依賴性, ,完全緩解少完全緩解少 實(shí)性腫瘤合并血管炎實(shí)性腫瘤合并血管炎: : 外周神經(jīng)受累多外周神經(jīng)受累多 淋巴樣腫瘤合并血管炎淋巴樣腫瘤合并血管炎: :關(guān)節(jié)痛和腎受累少關(guān)節(jié)痛和腎受累少 Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. .鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 -藥物藥物 阿托伐他汀阿托伐他汀: :下張片下張片 丙硫氧嘧啶丙硫氧嘧啶 孟魯司特孟魯司特: :選擇性白三烯受體選擇性白三烯受體拮抗體拮抗體, ,哮喘預(yù)防和長期治療哮喘預(yù)防和長期治療 肼苯噠嗪肼苯噠嗪 可卡因可卡因 麥角胺麥角胺 麻黃堿麻黃堿.鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼

42、發(fā)因素 -阿托伐他汀誘發(fā)阿托伐他汀誘發(fā)ANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎 男性男性,45歲歲,雙小腿痛和僵硬雙小腿痛和僵硬6周周,近數(shù)天左足大拇指和手臂麻木近數(shù)天左足大拇指和手臂麻木(多發(fā)性多發(fā)性單神經(jīng)炎單神經(jīng)炎),伴耳鳴和左耳聽力降低伴耳鳴和左耳聽力降低(感覺神經(jīng)性聽力喪失感覺神經(jīng)性聽力喪失)。查體。查體:雙腓雙腓腸肌壓痛腸肌壓痛(肌病肌病)。曾服阿托伐他汀。曾服阿托伐他汀10mg/d 6周。化驗(yàn)周。化驗(yàn):炎性標(biāo)志物增炎性標(biāo)志物增高高,ANCA 1:160 (P-ANCA), 肌電圖和肌活檢肌電圖和肌活檢: 肌源性損害肌源性損害 治療治療: 甲強(qiáng)龍甲強(qiáng)龍500 mg沖擊沖擊3次后次后,激素激素

43、 30 mg/d,硫唑嘌呤硫唑嘌呤 2.5 mg/kg,激激素漸減量素漸減量,3個(gè)月后癥狀改善、炎性指標(biāo)降至正常個(gè)月后癥狀改善、炎性指標(biāo)降至正常,MP0-ANCA轉(zhuǎn)陰轉(zhuǎn)陰,激激素漸減到素漸減到7 mg/dHaroon M. Clin Rheumatol, 2008,7 Epub ahead of print .鑒定有無繼發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 - -結(jié)締組織病結(jié)締組織病( (皮肌炎皮肌炎) ) 1 1例例5151歲皮肌炎患者歲皮肌炎患者 手背血管炎性潰瘍手背血管炎性潰瘍( (小血管或微血管小血管或微血管): ): 潰瘍大小和位置潰瘍大小和位置不提示與局部壓迫有關(guān)不提示與局部壓迫有關(guān).鑒定有無繼

44、發(fā)因素鑒定有無繼發(fā)因素 - -結(jié)締組織病結(jié)締組織病( (狼瘡狼瘡) ) 1 1例狼瘡患者例狼瘡患者 手指尖壞死性損害手指尖壞死性損害: :因血管炎致遠(yuǎn)端小動(dòng)脈閉塞引起痛和觸痛因血管炎致遠(yuǎn)端小動(dòng)脈閉塞引起痛和觸痛.診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題診斷系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該考慮的問題排除假性血管炎排除假性血管炎有無繼發(fā)有無繼發(fā)因素因素? ?.系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)判斷病情活動(dòng)判斷 Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS):應(yīng)用最廣應(yīng)用最廣,過去過去4周情況周情況,9個(gè)方面?zhèn)€方面 BVAS for Wegeners granulomatosis (BV

45、AS/WG):主要適合于肉主要適合于肉芽腫性多血管炎芽腫性多血管炎 （原（原WG） BVAS2003 BVAS2005Merkel PA, et al. Comparison of disease activity measures for ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis, 2008, Jul 29. .系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷 -伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS) 全身表現(xiàn)全身表現(xiàn) 3(最高總分最高總分) 無無 0 肌痛肌痛 1 關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎 1 發(fā)熱發(fā)熱(38.5) 2

46、過去過去1月內(nèi)體重降低月內(nèi)體重降低(1-2kg) 2 過去過去1月內(nèi)體重降低月內(nèi)體重降低(2kg) 3皮膚表現(xiàn)皮膚表現(xiàn) 6(最高總分最高總分) 無無 0 梗死梗死 2 紫癜紫癜 2 其他皮膚血管炎其他皮膚血管炎 2 潰瘍潰瘍 2 壞疽壞疽 4 多發(fā)肢端壞疽多發(fā)肢端壞疽 6.系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷 -伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS)(BVAS)黏膜黏膜/眼眼 6(最高總分最高總分) 無無 0 口腔潰瘍口腔潰瘍 1 生殖器潰瘍生殖器潰瘍 1 結(jié)膜炎結(jié)膜炎 2 葡萄膜炎葡萄膜炎 4 視網(wǎng)膜滲出視網(wǎng)膜滲出 6 視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜出血 6耳鼻喉耳鼻

47、喉 6(最高總分最高總分) 無無 0 流涕流涕/鼻塞鼻塞 2 鼻竇炎鼻竇炎 2 鼻衄鼻衄 4 結(jié)痂結(jié)痂 4 外耳道滲出外耳道滲出 4 中耳炎中耳炎 4 新近耳聾新近耳聾 6 聲門下受累聲門下受累 6 聲嘶聲嘶/喉炎喉炎 2.系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷 -伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS)(BVAS) 胸部胸部 6(最高總分最高總分) 無無 0 呼吸困難呼吸困難/喘息喘息 2 肺部結(jié)節(jié)或纖維化肺部結(jié)節(jié)或纖維化 2 胸腔積液胸腔積液 4 炎性滲出炎性滲出 4 咯血咯血/肺出血肺出血 6 大咯血大咯血 6心血管心血管 6(最高總分最高總分) 無無

48、0 雜音雜音 2 新近出現(xiàn)心跳漏搏新近出現(xiàn)心跳漏搏 4 主動(dòng)脈關(guān)閉不全主動(dòng)脈關(guān)閉不全 4 心包炎心包炎 4 新近心肌梗死新近心肌梗死 6 慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病 6.系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷 - -伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS)(BVAS) 腹部腹部 9(最高總分最高總分) 無無 0 腹痛腹痛 3 血性腹瀉血性腹瀉 6 膽囊穿孔膽囊穿孔 9 腸梗死腸梗死 9 胰腺炎胰腺炎 9腎臟腎臟 12(最高總分最高總分) 無無 0 高血壓高血壓(收縮壓收縮壓90mmHg) 4 蛋白尿蛋白尿(+)或或0.2g/d) 4 血尿血尿(+)或或10RBC/HP) 8 肌酐肌酐125-249umol/L 8 肌酐肌酐250-499umol/L 10 肌酐肌酐500umol/L 12 肌酐上升肌酐上升10% 12.系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷系統(tǒng)性血管炎病情活動(dòng)性判斷 - -伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分伯明翰系統(tǒng)血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS)(BVAS) 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 9(最高總分最高總分) 無無 0 器質(zhì)性意識(shí)模糊器質(zhì)性意識(shí)模糊/癡呆癡呆 3 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作(非高血壓性非高血壓性) 9 腦血管意外腦血管意外 9 脊髓損傷脊髓損傷 9 周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變 6 多發(fā)性運(yùn)動(dòng)單神經(jīng)根炎多發(fā)性