第八篇風(fēng)濕熱

1、 【概述】 風(fēng)濕熱(rheumatic fever, RF)是一種咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌(group A streptococcus ,GAS )感染后反復(fù)發(fā)作的全身結(jié)締組織炎癥，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜及肺、腎等內(nèi)臟。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)炎和心臟炎為主，可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病等。本病呈自限性，急性發(fā)作時通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，反復(fù)發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，形成風(fēng)濕性心臟病(rheumatic heart disease )。 本病多發(fā)于冬春陰雨季節(jié)，寒冷和潮濕是重要的誘因。發(fā)病可見于任何年齡，最常見為5-巧歲的兒童和青少年，3歲以內(nèi)的

2、嬰幼兒極少見。男女患病幾率大致相等。流行病學(xué)研究顯示，隨著流行病學(xué)變化，RF的臨床表現(xiàn)也發(fā)生變異，輕癥、不典型和隱匿型病例發(fā)病增多。 【臨床表現(xiàn) (一)癥狀與體征 ，.前驅(qū)癥狀在典型癥狀出現(xiàn)前1 6周，常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道GAS感染表現(xiàn)，如發(fā)熱、咽痛、領(lǐng)下淋巴結(jié)腫大、咳嗽等。50%一70%有不規(guī)則發(fā)熱，輕、中度發(fā)熱較常見，亦可有高熱。脈率加快，大量出汗，往往與體溫不成比例。半數(shù)患者因前驅(qū)癥狀輕微或短暫而無此主訴。 2.典型表現(xiàn)以下表現(xiàn)可單獨或合并出現(xiàn)，并可產(chǎn)生許多臨床亞型。皮膚和皮下組織表現(xiàn)不常見，通常只發(fā)生在已有關(guān)節(jié)炎、舞蹈病或心臟炎的患者中。 (1)關(guān)節(jié)炎:最常見。呈游走性、多發(fā)

3、性關(guān)節(jié)炎。以膝、跺、肘、腕、肩等大關(guān)節(jié)受累為主，局部可有紅、腫、灼熱、疼痛和壓痛。關(guān)節(jié)疼痛很少持續(xù)一個月以上，通常在2周內(nèi)消退。發(fā)作后無變形遺留，但常反復(fù)發(fā)作，可繼氣候變冷或陰雨而出現(xiàn)或加重，水楊酸制劑對緩解關(guān)節(jié)癥狀療效頗佳。輕癥及不典型病例可呈單關(guān)節(jié)或寡關(guān)節(jié)、少關(guān)節(jié)受累，或累及一些不常見的關(guān)節(jié)如髓關(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié)、下領(lǐng)關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)，后者常被誤認(rèn)為心臟炎癥狀。 (2)心臟炎:患者常有運動后心J唾、氣短、心前區(qū)不適。二尖瓣炎時可有心尖區(qū)高調(diào)、收縮期吹風(fēng)樣雜音或短促低調(diào)舒張中期雜音(Carey coomb，雜音)。主動脈瓣炎時在心底部可聽到舒張中期柔和吹風(fēng)樣雜音。竇性心動過速(人睡后心率仍

4、>> 100次/分)常是心臟炎的早期表現(xiàn)，心率與體溫升高不成比例。心包炎多為輕度，超聲心動圖可測出心包積液。心臟炎嚴(yán)重時可出現(xiàn)充血性心力衰竭;輕癥患者可僅有無任何其他病理或生理原因可解釋的進(jìn)行性心J睡、氣促加重(心功能減退的表現(xiàn))。心臟炎可以單獨出現(xiàn)，也可與其他癥狀同時出現(xiàn)。 (3)環(huán)形紅斑:發(fā)生率為6%一25 %。皮疹為淡紅色環(huán)狀紅斑，中央蒼白，時隱時現(xiàn)，驟起，數(shù)小時或1一2天消退，分布在四肢近端和軀干。常在GAS感染之后較晚才出現(xiàn)。 (4)皮下結(jié)節(jié):為稍硬、無痛性小結(jié)節(jié)，位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其是肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處，與皮膚無粘連，表面皮膚無紅腫炎癥改變，常與心臟炎

5、同時出現(xiàn)，是風(fēng)濕活動的表現(xiàn)之一。發(fā)生率為2%一16%。 (5)舞蹈病:常發(fā)生于4 7歲兒童。為一種無目的、不自主的軀干或肢體動作，面部可表現(xiàn)為擠眉眨眼、搖頭轉(zhuǎn)頸、努嘴伸舌。肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲、內(nèi)收和外展、旋前和旋后等無節(jié)律的交替動作，激動興奮時加重，睡眠時消失，情緒常不穩(wěn)定，需與其他神經(jīng)系統(tǒng)的舞蹈癥相鑒別。國內(nèi)外報告發(fā)生率3%一so%左右。 (6)其他:多汗、鼻出血、疲斑、腹痛也不少見，后者有時被誤診為闌尾炎或急腹癥，此可能為腸系膜血管炎所致。有腎損害時，尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞及蛋白。肺炎、胸膜炎、腦炎近年已少見。 (二)實驗室檢查 ，.鏈球菌感染指標(biāo)咽拭子培養(yǎng)陽性率在20% 25%左右;抗鏈球菌

6、溶血素“O"(ASO)滴度超過1:400為陽性，在感染后2周左右出現(xiàn)，陽性率在75%左右，抗DNA酶一B陽性率在80%以上，兩者聯(lián)合陽性率可提高到90%。以上檢查只能證實患者在近期內(nèi)有GAS感染，不能提示體內(nèi)是否存在GAS感染誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。 2.急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)與免疫學(xué)檢查急性期80%的患者紅細(xì)胞沉降率(ESR)增快和C反應(yīng)蛋白(CRP)升高。遷延型RF較低，非特異性免疫指標(biāo)如免疫球蛋白(IgM , IgG )、循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC )和補(bǔ)體C3增高約占50%一60 %?？剐募】贵w(AHRA)用間接免疫熒光法和ELISA法測定陽性率分別為48. 3%和70%，抗A組鏈球菌菌壁多

7、糖抗體(ASP)陽性率為70%一80%，外周血淋巴細(xì)胞促凝血活性試驗(PCA)陽性率在80%以上，后兩者有較高的敏感性和特異性。 (三)心電圖及影像學(xué)檢查 對風(fēng)濕性心臟炎有較大意義。心電圖檢查有助于發(fā)現(xiàn)竇性心動過速、P-R間期延長和各種心律失常。超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)早期、輕癥心臟炎以及亞臨床型心臟炎，對輕度心包積液較敏感。心肌核素檢查(ECT)可測出輕癥及亞臨床型心肌炎。 【診斷要點】 (一)Jones(1992年)AHA修訂標(biāo)準(zhǔn)(表8-2-1)該標(biāo)準(zhǔn)在上世紀(jì)90年代沿用多年，僅作為診斷上的指南 如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有2項主要表現(xiàn)或1項主要表現(xiàn)加2項次要表現(xiàn)者高度提示可能為急性風(fēng)濕熱。 由

8、于此標(biāo)準(zhǔn)主要是針對急性RF，故又對下列情況作了特殊說明，即:舞蹈病者;隱匿發(fā)病或緩慢出現(xiàn)的心臟炎;有RF病史或現(xiàn)患RHD，當(dāng)再感染GAS時，有RF復(fù)發(fā)高度危險者，不必嚴(yán)格執(zhí)行該標(biāo)準(zhǔn)。 (二)2n02一20t3年VVHO修訂標(biāo)準(zhǔn)(表-2-2) a患者可能有多關(guān)節(jié)炎(或僅有多關(guān)節(jié)痛或單關(guān)節(jié)炎)以及有數(shù)項(3個或3個以上)次要表現(xiàn)，聯(lián)合有近期A組鏈球菌感染證據(jù)。其中有些病例后來發(fā)展為風(fēng)濕熱，一旦其他診斷被排除，應(yīng)慎重地把這些病例視作“可能風(fēng)濕熱”，建議進(jìn)行繼發(fā)預(yù)防。這些患者需予以密切追蹤并定期檢查其心臟情況。對高發(fā)地區(qū)和易患年齡的患者尤為適用 b.感染性心內(nèi)膜炎必須被排除 c.有些復(fù)發(fā)性病例可能不滿

9、足這些標(biāo)準(zhǔn) 己先天性心臟病應(yīng)予排除 與1992年修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)相比，2002一2003年WHO修訂標(biāo)準(zhǔn)有如下改變:對伴有風(fēng)濕性心臟病的復(fù)發(fā)性RF的診斷明顯放寬，只需具有2項次要表現(xiàn)及前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)即可確立診斷;對隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎和舞蹈病的診斷也放寬，不需要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)缺如也可作出診斷;對多關(guān)節(jié)炎，多關(guān)節(jié)痛或單關(guān)節(jié)炎可能發(fā)展為風(fēng)濕熱給予重視，以避免誤診及漏診。 【治療方案及原則】 治療原則包括如下四方面:去除病因，消滅鏈球菌感染灶;抗風(fēng)濕治療，迅速控制臨床癥狀;治療并發(fā)癥和合并癥，改善預(yù)后;實施個別化處理原則。 基本治療措施如下。 (一)一般治療注意保暖

10、防潮 有心臟受累者應(yīng)臥床休息，心動過速控制后或心電圖異常明顯改善后，繼續(xù)臥床2一3周(總臥床時間不少于4周)，然后逐步恢復(fù)活動。急性關(guān)節(jié)炎患者，早期亦應(yīng)臥床，至ESR、體溫正常后開始活動。舞蹈病患者應(yīng)安置在較安靜的環(huán)境，避免受刺激。 (二)抗生素的應(yīng)用 目的是消除咽部鏈球菌感染，避免RF反復(fù)發(fā)作。迄今為止，青霉素仍被公認(rèn)為是殺滅鏈球菌最有效藥物。如青霉素過敏，可改用頭抱菌素類或紅霉素族抗生素。亦有主張用阿奇霉素。 (三)抗風(fēng)濕治療 單純關(guān)節(jié)受累，首選非街體抗炎藥，常用阿司匹林，開始劑量成人3 4歲d，小兒80100mg/( kg " d)，分3 4次口服。亦可用其他非街體抗炎藥，如蔡

11、普生、叫噪美辛等。發(fā)生心臟炎者，一般采用糖皮質(zhì)激素(激素)治療，常用潑尼松，開始劑量成人30一40mg/d，小兒1. 0-1. Smg/( kg·d)，分3 4次口服，病情緩解后減量至10一巧mg/d維持治療。為防止停用激素后出現(xiàn)反跳現(xiàn)象，可于停用激素前2周或更早一些時間加用阿司匹林，待激素停用2一3周后才停用阿司匹林。對病情嚴(yán)重，如有心包炎、心臟炎并急性心力衰竭者可靜脈注射地塞米松5-lOmg/d或滴注氫化可的松200mg/d，至病情改善后，改口服激素治療。抗風(fēng)濕治療的療程，單純關(guān)節(jié)炎為6一8周，心臟炎最少12周，如病情遷延，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，延長療程至病情完全恢復(fù)。 舞

12、蹈病患者，首選丙戊酸，該藥無效或嚴(yán)重舞蹈病如癱瘓的患者，應(yīng)用卡馬西平治療。其他多巴胺受體拮抗藥物如氟呱咤醇也可能有用。 (四)并發(fā)癥和合并癥治療 在RF治療過程中或RHD反復(fù)風(fēng)濕活動等過程中，患者易患肺部感染，重癥可致心功能不全，有時并發(fā)心內(nèi)膜炎、高脂血癥、高血糖、高尿酸血癥，高齡RHD患者還會合并冠心病以至急性心肌梗死。 預(yù)防】 (一)一般性預(yù)防 1.注意環(huán)境衛(wèi)生，居室宜通風(fēng)通氣良好以避免鏈球菌的傳播。 2.加強(qiáng)體育鍛煉，提高抗病能力。 3.對流行期的咽部感染應(yīng)積極控制。 (二)風(fēng)濕熱發(fā)作的預(yù)防 ，.初發(fā)預(yù)防(一級預(yù)防)是指兒童、青年、成人，一般包括4歲以上的兒童、青少年和中年人，有發(fā)熱、咽喉痛擬診上呼吸道鏈球菌感染者，為避免其誘發(fā)RF，給予青霉素或其他有效抗生素治療。青霉素過敏者，可選用第一代頭抱菌素如頭泡氨節(jié)( cefalexin )，亦可用紅霉素，但有鏈球菌對紅霉素族耐藥情況。還可用阿奇霉素(azithromycin ) 5天療程，也可使用頭抱映辛醋( ce-furoxime )，療程亦為5天。 2.再發(fā)預(yù)防(二級預(yù)防)是指對有RF史或已患RHD者持續(xù)應(yīng)用特效抗生素，避免GAS侵入而誘發(fā)RF再發(fā)。復(fù)發(fā)多于前次發(fā)病后5