兒童先天性氣道畸形CT診療

1、兒童先天性氣道畸形CT診療兒童先天性氣道畸形兒童先天性氣道畸形兒童先天性氣道畸形并不少見(jiàn)以往對(duì)兒童先天性氣道畸形認(rèn)識(shí)不足，診斷不多，重視不夠以往對(duì)兒童先天性氣道畸形主要依靠支氣管造影診斷數(shù)字化X線攝片（CR和DR）對(duì)比分辨率高，對(duì)顯示兒童氣管支氣管形態(tài)能力提高多層螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰顯示氣管支氣管形態(tài)氣管鏡的發(fā)展也促進(jìn)對(duì)兒童先天性氣道畸形的診斷兒童先天性中心氣道畸形童先天性中心氣道畸形 兒童先天性氣道異常包括先天性氣道發(fā)育畸形和先天性心臟大血管畸形壓迫引起氣道異常兩大類 先天性氣道發(fā)育畸形包括氣管性支氣管,支氣管橋,心脾綜合征對(duì)稱化支氣管,先天性氣管狹窄,支氣管閉鎖，支氣管發(fā)育不

2、良,支氣管高位分叉,心支氣管和馬蹄肺等等 先天性心臟大血管畸形壓迫氣管支氣管包括主動(dòng)脈先天性畸形壓迫氣道及房室擴(kuò)大或大血管擴(kuò)張壓迫氣道兩類 結(jié)果先天性氣道畸形并不罕見(jiàn) 112/3400（3.3%）先心病患者氣道畸形發(fā)生率近10倍地高于無(wú)心臟病者（12.8% :1.31%,75/587：37/2813）回顧性平片只能發(fā)現(xiàn)23%的先天性氣道畸形, MR掃描能發(fā)現(xiàn) 46%的先天性氣道畸形 多層螺旋CT對(duì)先天性氣道異常的診斷與手術(shù)，支氣管造影及氣管鏡診斷符合率幾乎為100/% 結(jié)論 多層螺旋CT對(duì)先天性氣道異常的診斷相當(dāng)可靠，可以取代支氣管造影，使氣道異常的診斷無(wú)創(chuàng)安全和準(zhǔn)確 先心病患者先天性氣道畸形

3、發(fā)生率明顯增高，應(yīng)予以重視 對(duì)于只需要觀察氣道異常的患者，可用很低劑量的掃描 大多數(shù)先天性氣道異常見(jiàn)過(guò)后不會(huì)忘記CT掃描射線劑量問(wèn)題兒童預(yù)期壽命長(zhǎng)，輻射誘發(fā)癌癥的幾率高于成年人，故近年來(lái)兒童CT掃描射線劑量備受關(guān)注改用MR檢查是最好的解決方案，但肺，氣管支氣管等結(jié)構(gòu)MR顯示不理想人體不同的部位檢查的效果差別很大肺，氣管支氣管等結(jié)構(gòu)MR檢查效果最理想氣管性支氣管（豬） 20mA組 50mA組 100mA組 150mA組 100kV組 120kV組 20mA組 50mA組 100mA組150mA組 100kV組 120kV組Schneider和Schwalbe將支氣管肺發(fā)育不全分為三類：肺缺如（p

4、ulmonary agenesis），可缺少一葉肺、一側(cè)肺，甚至雙側(cè)肺，沒(méi)有支氣管、血管供應(yīng)或肺實(shí)質(zhì)跡象肺不發(fā)育（pulmonary aplasia），只殘留盲端支氣管而沒(méi)有血管和肺實(shí)質(zhì)肺發(fā)育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形態(tài)變化不大，但氣道、血管和肺泡的大小和數(shù)量均減少，常累及全肺，伴同側(cè)肺動(dòng)脈畸形和異常肺靜脈引流支氣管不發(fā)育-發(fā)育不良支氣管不發(fā)育-發(fā)育不良-是肺不發(fā)育-發(fā)育不良綜合癥的其中一種表現(xiàn) 肺葉缺如肺葉缺如肺葉缺如肺不發(fā)育肺發(fā)育不全馬蹄肺馬蹄肺的特點(diǎn)是兩側(cè)下肺延伸于心包后并跨越中線融合，通常伴有肺發(fā)育不良馬蹄肺診斷要點(diǎn)為患側(cè)肺動(dòng)脈、肺靜脈和支氣管自另一側(cè)發(fā)出

5、馬蹄肺馬蹄肺馬蹄肺先天性氣管瘺先天性氣管瘺以氣管食管瘺最多見(jiàn), 胚胎24天至27天，氣管食管之間的隔膜形成，氣管食管至第34天基本分開。隔膜發(fā)育異?？梢饸夤苁彻墀洑夤苁彻墀洺Ｅc食道閉鎖合并發(fā)生，瘺口位于氣管隆突和主支氣管近段MSCT氣道重組可不使用對(duì)比劑通過(guò)含氣空腔對(duì)比將病變顯示清楚，能清晰顯示上段食管盲囊和下段含氣食管間的距離、氣管食管瘺口位置等食道閉鎖食道閉鎖食道閉鎖食道閉鎖CTCT檢查技術(shù)檢查技術(shù)50-100 mAs的低劑量掃描先將嬰兒直立位抱5分鐘，然后再掃描 直立位抱5分鐘可使胃內(nèi)氣體上升到閉鎖食管的近端，多層螺旋CT檢查不僅能診斷嬰兒食管閉鎖，而且有可能顯示閉鎖段的長(zhǎng)度這對(duì)手術(shù)有

6、幫助食道閉鎖食道閉鎖氣管性支氣管（廣義和狹義） 氣管性支氣管（廣義和狹義）氣管性支氣管的概念（狹義）氣管性支氣管的概念由Sandifort在1785年提出，定義為起源于氣管的右上葉支氣管?？稍谡５呢i的氣道發(fā)現(xiàn)，但在人就不多見(jiàn)了。氣管性支氣管通常為單側(cè)性，多起自氣管右側(cè)壁，在氣管隆突上方，分布到右肺上葉尖段或整個(gè)上葉，可分為額外型和異位型兩種,如果正常的右上葉支氣管缺少1個(gè)分支或全部缺如，稱為異位型；如右上葉支氣管有正常的三個(gè)分支,稱為額外型。異位型遠(yuǎn)較額外型多。起自氣管左側(cè)壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見(jiàn)異位型異位型額外型額外型右主支氣管右主支氣管發(fā)出發(fā)出氣管性支氣管伴氣管狹窄氣管性支氣管伴氣

7、管狹窄結(jié)果 氣管性支氣管與氣管隆突距離為0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10 0.33cm)，距離越大,插管堵塞氣管性支氣管的危險(xiǎn)性愈高 氣管性支氣管與氣管夾角為22 to 108 (mean 73)，夾角越小，插管進(jìn)入氣管性支氣管的危險(xiǎn)性愈高 右側(cè)氣管性支氣管常見(jiàn)，雙側(cè)氣管性支氣管見(jiàn)于無(wú)脾綜合征氣管性支氣管易伴隨氣道狹窄 支氣管橋支氣管橋少見(jiàn)，1976年Gonzalez等首次報(bào)道, 是起源于氣管隆凸以下約T5或T6水平由左主支氣管中段發(fā)出一支支氣管跨過(guò)縱隔向右側(cè)延伸，分布到右肺中葉和下葉分布到右肺上葉的右主支氣管常被誤認(rèn)為右側(cè)氣管性支氣管，而支氣管橋自左主支氣管中段發(fā)出的位置常被誤認(rèn)為氣管隆突支氣管橋支氣管橋支氣管橋支氣管橋鑒別診斷支氣管橋自左主支氣管發(fā)出形成分叉的位置較正常氣管隆突位置低左主支氣管至橋支氣管分出前距離較長(zhǎng)（一般超過(guò)2 cm），氣管性支氣管與氣管隆突距離一般不超過(guò)2 cm支氣管橋的左主支氣管一般向左傾斜，并易伴先天性