嗜鉻細胞瘤危象診療指南

1、嗜鉻細胞瘤危象診療指南【概述】嗜鉻細胞瘤危象是在嗜鉻細胞瘤未被診斷或雖已診斷但 未良好控制，加上一些誘發(fā)因素導致多種具有特征性的危急 癥群發(fā)生，如不及時處理，病死率極高。嗜鉻細胞瘤具有分 泌腎上腺素、去甲腎上腺素的功能，能導致高血壓、心悸、 高血糖等內(nèi)分泌紊亂癥狀?！驹\斷】嗜鉻細胞瘤主要發(fā)生于 614 歲的青少年，男孩多見。一 般為良性腫瘤，惡性腫瘤低于 10% 。對于高血壓的兒童，或 有嗜鉻細胞瘤家族史者，應作出定位和定性診斷：(1) 生化檢查：檢測 24 小時尿 VMA 的含量，高值者有 定性診斷價值；同時進行血液中腎素、醛固酮、血管緊張素 的檢測，更有助于診斷(2) 影像學檢查：增強 C

2、T 和腹部超聲明確腫塊大小及其 與周圍器官的關系。嗜鉻細胞瘤危象包括高血壓危象。高血壓與低血壓交替、 發(fā)作性低血壓與休克、 急性左心功能不全、 上消化道大出血、 糖尿病酮癥酸中毒及低血糖危象等。在驟發(fā)高血壓或持續(xù)性 高血壓陣發(fā)性加劇的基礎上，同時伴有下列一項或多項癥狀，可診斷嗜鉻細胞瘤危象：a) 發(fā)作時有劇烈頭痛、嘔吐、視力下降且血壓29.3kPa / 23.9kPa(220 mmHg /180mmHg) 者b) 均有短暫意識喪失、抽搐、腦出血等明顯高血壓腦 病癥狀者c) 嚴重心律失常、心力衰竭、心肌損害等心臟損害者d) 劇烈腹痛、消化道出血、急性潰瘍穿孔等消化道急e) 高熱(>39C)

3、者f) 出現(xiàn)休克或高、低血壓反復交替出現(xiàn)者【治療】90%以上的病例可通過切除病灶而治愈， 盡可能在手術前 糾正病理狀態(tài)， 是預防危象發(fā)生、 保障手術安全的重要措施。 在治療中需注意以下要點：(1) 術前降壓：降壓是術前準備的要點。對于血壓較高的患兒， 可先聯(lián)合運用利尿劑 +鈣拮抗劑 (硝 苯地平 )降壓。具體為：雙氫克尿噻 12 mg/kg.d ，分 12 次 口服； 安體舒通 13 mg/kg.d ，分 24 次口服； 硝苯地平 0.25 mg/kg.d ，分 12 次口服。對于以上降壓藥物效果不佳或有高血壓危象的患兒，可 運用硝普鈉降壓。具體用法為： 5%GS 稀釋硝普鈉，起始劑 量為 0.5 卩 g/kg.min30 min 后可調(diào)整為 1.0 卩 g/kg.m,30 min 后又可調(diào)整為 2.0卩g/kg.min最大速度為 8.0卩g/kg.min血壓控制滿意后逐漸減量，直至停藥。(2)術前擴容和術后檢測：術前預先擴容和術中、術后的血液動力學維持、檢測是 減少用硝普鈉降壓和使用去甲腎上腺素升壓的重要措施。對于已出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤危象的患兒，高血壓危象的治療 參考以上方法；低血壓的治療以補充血容量為主，除非患兒 處于持續(xù)休克狀態(tài)，原則上不易用升壓藥維持血壓；低血糖 時禁止使用