主動脈夾層 (3)課件

1、關(guān)于主動脈夾層 (3)現(xiàn)在學習的是第1頁，共38頁概 述主動脈夾層 (Aortic Dissecction AD) 定義定義：系主動脈內(nèi)的血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口進入囊樣變性的中層 ,形成夾層血腫，隨血流壓力驅(qū)動，逐漸在主動脈中層擴展，導致主動脈中層解離。 發(fā)病率 的平均年發(fā)病率為 0.5-1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病 2000例 最常發(fā)生在 50-7 0歲的男性,男女性別比約 3 1, 40歲以下的比較罕見 ,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 。現(xiàn)在學習的是第2頁，共38頁發(fā)病機制發(fā)病機制 本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變 , 任何破

2、壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。主要易患因素 1.高血壓，主動脈粥樣硬化：約占 70%- 9 0% 2.遺傳：a.馬凡氏綜合征患者中，并發(fā)本病占40% b.先天性二葉主動脈瓣患者，并發(fā)本病占5% 3.結(jié)締組織病：囊性中層退行性 4.代謝異常：主動脈中層的基質(zhì)金屬蛋白酶活性增高，降解主動脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白。妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等現(xiàn)在學習的是第3頁，共38頁現(xiàn)在學習的是第4頁，共38頁thoracic aorticAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery

3、現(xiàn)在學習的是第5頁，共38頁病理基礎(chǔ)主動脈中層膠原和彈力纖維病變 內(nèi)膜裂口血液流入中層 夾層擴大 出現(xiàn)真腔假腔血栓，夾層破裂 現(xiàn)在學習的是第6頁，共38頁病理分型病理分型 分類 對受累主動脈的部位及范圍進行定義 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分類法現(xiàn)在學習的是第7頁，共38頁DeBakey分 型型夾層起自升主動脈 ,擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。型夾層起源并局限及于升主動脈 型夾層起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端 ,并向遠端擴展 ,可至腹主動脈。現(xiàn)在學習的是第8頁，共38頁解剖示意圖DeBakey分型 型 型 型Stanford分型 A型 A型 B型

4、現(xiàn)在學習的是第9頁，共38頁Stanford分 型Stanford和型 型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為型 型 未累及升主動脈的夾層為型 現(xiàn)在學習的是第10頁，共38頁解剖分類解剖分類為近端夾層和遠端夾層。 近端夾層包括DeBakey 和型或Stanford型 遠端夾層包括DeBakey 型或Stanford型 現(xiàn)在學習的是第11頁，共38頁病程分類 急性期 起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期 起病超過2月為慢性期亞急性期 主動脈夾層 2周2月以內(nèi)未經(jīng)治療的AD患者,自發(fā)病24小時內(nèi)每小時死亡約1%,50%以上,1周內(nèi)死亡;約70%-80%，2周內(nèi)死亡 可見該病為心血管疾病中致命的急癥之一 約

5、90%一年內(nèi)死亡。 現(xiàn)在學習的是第12頁，共38頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診 疼痛 出血癥狀 缺血癥狀 壓迫癥狀 心功能不全癥狀現(xiàn)在學習的是第13頁，共38頁疼痛 96%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)、急起、劇烈而不耐受的“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進展的途徑。 疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 胸痛 合并頸、喉、頜部疼痛提示90%以上的患者病變在升主動脈腹部劇痛 常見于型 現(xiàn)在學習的是第14頁，共38頁主動脈瓣關(guān)閉不全 突發(fā)主動脈反流 是Stanford型AD常見并發(fā)癥 目前

6、認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致 易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全現(xiàn)在學習的是第15頁，共38頁急性心肌梗塞 冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見 這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD 現(xiàn)在學習的是第16頁，共38頁心包填塞 積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血 臨床易誤診為心包炎現(xiàn)在學習的是第17頁，共38頁休克 多由于型并發(fā)外膜破裂

7、所致 易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結(jié)核和腫瘤等現(xiàn)在學習的是第18頁，共38頁神經(jīng)系統(tǒng)病變 神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等 易誤診為腦血管意外。 發(fā)病機制 無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血?，F(xiàn)在學習的是第19頁，共38頁嚴重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于型 ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭現(xiàn)在學習的是第20頁，共38頁其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上

8、呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等 現(xiàn)在學習的是第21頁，共38頁體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征現(xiàn)在學習的是第22頁，共38頁影像學診斷影像學診斷 常規(guī)的實驗室檢查對的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價值 目前可用于此的診斷方法包括 主動脈造影術(shù) 計算機體層攝影 (CT) 磁共振 (MRI) 經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG) 血管內(nèi)超聲?，F(xiàn)在學習的是第23頁，共38頁CTCT、MRIMRICT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為87%100%急診最常用MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認為是診斷主動脈夾層分離的金標準現(xiàn)在學習的是第24頁，共38頁經(jīng)胸腔U

9、CG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為 59%85%,特異性為77% 食管超聲心動圖 (TEE) 目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術(shù) 其診斷AD的敏感性達到98%99%,特異性達77%97%現(xiàn)在學習的是第25頁，共38頁血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術(shù) ,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍。現(xiàn)在學習的是第26頁，共38頁主動脈造影突出優(yōu)點 是確診準確、可靠的診斷方法 ,早期報道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點 屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險性 ,且準備及操作

10、費時 ,已少用于急診現(xiàn)在學習的是第27頁，共38頁幾種影像檢查對AD診斷作用的評估現(xiàn)在學習的是第28頁，共38頁幾種影像檢查對AD實用性的評估現(xiàn)在學習的是第29頁，共38頁診斷要點診斷要點 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學診斷技術(shù)現(xiàn)在學習的是第30頁，共38頁治療治療 藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導管介入治療血管內(nèi)導管介入治療現(xiàn)在學習的是第31頁，共38

11、頁藥 物 治 療的藥物治療的必要性 藥物治療是懷疑或確診后能立即進行的治療 對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確 ,不亞于外科治療. 長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預后的重要措施。的藥物治療有二個主要目標 一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動脈壁壓力盡可能低 二是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動性張力下降?，F(xiàn)在學習的是第32頁，共38頁藥物治療較理想的藥物為 受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物 抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑 鎮(zhèn)靜劑 通便藥 對癥、支持治療現(xiàn)在學習的是第33頁，共38頁藥物治療 藥物治療指征:無并發(fā)癥的De

12、Bakey型穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實施手術(shù)現(xiàn)在學習的是第34頁，共38頁手術(shù)手術(shù)治療指征 近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀 直徑大于5厘米 動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成 ) 主動脈瓣反流 逆行進展至升主動脈 馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。 急性期應內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來,血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈?，F(xiàn)在學習的是第35頁，共38頁手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換： Wh