主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)和確診依據(jù)

1、主動(dòng)脈夾層有什么臨床表現(xiàn)？它的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？臨床表現(xiàn)（一）疼痛為本病突出而有特征性的癥狀，約 96%96%的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重且不如其劇烈。疼痛部位有時(shí)可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90%90%以上在升主動(dòng)脈，痛在頸、喉、頜或臉也強(qiáng)烈提示升主動(dòng)脈夾層，若為肩胛間最痛，則 90%90%以上在降主動(dòng)脈，背、腹或下肢痛也強(qiáng)烈提示降主動(dòng)脈夾層。極少數(shù)患者僅訴胸痛， 可能是開(kāi)主動(dòng)脈夾層的外破口破人心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時(shí)易忽略主動(dòng)脈夾層的診斷，應(yīng)引起重視。（二）休克、虛脫與血壓變化約半數(shù)或 1/31/3 患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、

2、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。 嚴(yán)重的休克僅見(jiàn)于夾層瘤破入胸膜腔大量?jī)?nèi)出血時(shí)。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對(duì)稱，常高度提示本病。(三)其他系統(tǒng)損害由于夾層血腫的擴(kuò)展可壓迫鄰近組織或波及主動(dòng)脈大分支， 從而出現(xiàn)不同的癥狀與體征，致使臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。1 1 .心血管系統(tǒng)最常見(jiàn)的是以下三方面：(1)(1)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭：由于升主動(dòng)脈夾層使瓣環(huán)擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣移位而出現(xiàn)急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動(dòng)過(guò)速

3、時(shí)雜音可不清楚。(2)(2)心肌梗死：當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心梗；多數(shù)影響右冠竇，因此多見(jiàn)下壁心梗。該情況下嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療，否則會(huì)引發(fā)出血大災(zāi)難，死亡率可高達(dá) 71%,71%,應(yīng)充分提高警惕，嚴(yán)格鑒別。(3)(3)心臟壓塞2 2 . .其他包括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動(dòng)脈可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無(wú)名或左頸總動(dòng)脈血供；當(dāng)然，遠(yuǎn)端夾層也可因累及脊髓動(dòng)脈而致肢體運(yùn)動(dòng)功能受損。夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。夾層

4、擴(kuò)展到腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈可致腸壞死急腹癥夾層擴(kuò)展到腎動(dòng)脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴(kuò)展至骼動(dòng)脈可導(dǎo)致股動(dòng)脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。診斷近各種檢查方法對(duì)確立主動(dòng)脈夾層很大幫助，超聲心動(dòng)圖、CTCT 掃描、磁共振均可用以診斷，對(duì)考慮手術(shù)者主動(dòng)脈造影仍甚必要。（一）心電圖可示左心室肥大，非特異性 ST-TST-T 改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時(shí)可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。（二）X X 線胸部平片見(jiàn)上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈壁的厚度。正常在 2 23m3mm

5、 m增到 10mm10mm 寸則提示夾層分離可能性，若超過(guò) 10mnj10mnj 可肯定為本病。主動(dòng)脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動(dòng)脈瓣受累情況，估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。CTCT 可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于 X X 線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動(dòng)脈夾層，如向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。此外 C CT T還可顯示由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真腔和假腔。CTCT 對(duì)降主動(dòng)脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動(dòng)脈升、弓段由于動(dòng)脈扭曲，可產(chǎn)生假陽(yáng)性或假陰性。但 CTCT 對(duì)確定裂口部位及主動(dòng)脈分支血管的情況有

6、困難，且不能估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的存在。（三）超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷開(kāi)主動(dòng)脈夾層分離具有重要意義，且易識(shí)別并發(fā)癥（如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等）。在 M M 型超聲中可見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見(jiàn)主動(dòng)內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層分離形成主動(dòng)脈真假雙腔征。有時(shí)可見(jiàn)心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動(dòng)脈夾層分離管壁雙重同聲之間的異常血流，而且對(duì)主動(dòng)脈夾層的分型、破口定位及主動(dòng)脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價(jià)值。應(yīng)用食管超聲心動(dòng)圖。結(jié)合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動(dòng)脈夾層分離病變較可靠。對(duì)降主動(dòng)脈夾層也有較高的特異性及敏感性。（四）磁共振成像（MRIMRI）MRIMRI 能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。 能確定夾層的范圍和分型， 以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。（五）數(shù)字減影血管造影（DSADSA無(wú)創(chuàng)傷性 DSADSA 寸 B B 型主動(dòng)脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時(shí)還可見(jiàn)撕裂的內(nèi)膜片，但對(duì) A