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文檔簡介
1、1m定義m病因和發(fā)病機(jī)制m臨床表現(xiàn)m輔助檢查m診斷m治療2m原發(fā)性干燥綜合征(primary SS) 繼發(fā)于外分泌腺自身免疫功能異常的口眼干燥。m繼發(fā)性干燥綜合征 除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結(jié)締組織病。eg. SLE RA3m較強(qiáng)的免疫遺傳因素m病毒感染能促發(fā)自身免疫性唾液腺炎m產(chǎn)生相對特異的自身抗體 SSA和SSB被認(rèn)為對干燥綜合癥 的診斷和病因?qū)W有重要意義。 m性激素 4 起病緩慢、隱匿,臨床表現(xiàn)多樣起病緩慢、隱匿,臨床表現(xiàn)多樣局部表現(xiàn) (一)、眼部癥狀(一)、眼部癥狀 (二)、口干癥(二)、口干癥 (三)、其他干燥癥表現(xiàn)(三)、其他干燥癥表現(xiàn)5早期表現(xiàn):眼干,可有異物或燒灼感,視
2、力模糊,似有幕狀物,畏早期表現(xiàn):眼干,可有異物或燒灼感,視力模糊,似有幕狀物,畏光,紅腫,眼疲勞光,紅腫,眼疲勞 癥狀持續(xù)存在,不治療癥狀持續(xù)存在,不治療干眼癥的并發(fā)癥:干眼癥的并發(fā)癥:疼痛、強(qiáng)烈畏光疼痛、強(qiáng)烈畏光 角膜損傷角膜損傷 角膜潰瘍、穿孔角膜潰瘍、穿孔流膿流膿 感染感染眼眶腫塊眼眶腫塊 腫脹的淚腺腫脹的淚腺67 自覺口干、唇干、口渴,咀嚼困難及吞咽困難 1、 猖獗齲齒 2 、填充物脫離 3、 牙齒缺損 4 、白色念珠菌感染 5、 口舌燒灼感 6、 腮腺腫大8(齲齒癥狀如圖:)9 1、鼻干燥 感染 充血、結(jié)痂、鼻出血 2、氣管干燥癥 慢性干咳 3、皮膚干燥癥 皮膚瘙癢、脫皮癥狀如下圖:
3、 10(一)、肌肉骨骼癥狀(二)、肺部癥狀(三)、腎受累(四)、消化道癥狀(五)、神經(jīng)系統(tǒng)病變(六)、血管損害(七)、自身免疫性甲狀腺疾病11 肌肉 累及占累及占2%2%左右,表現(xiàn)為肌痛,肌無力,由間質(zhì)性肌炎造成左右,表現(xiàn)為肌痛,肌無力,由間質(zhì)性肌炎造成 關(guān)節(jié)關(guān)節(jié) 約約10%10%病例累及關(guān)節(jié),呈現(xiàn)腫痛,常為非侵犯性關(guān)節(jié)炎。病例累及關(guān)節(jié),呈現(xiàn)腫痛,常為非侵犯性關(guān)節(jié)炎。 (二)肺部癥狀 40-50%的患者有咳嗽(支氣管干燥癥)的患者有咳嗽(支氣管干燥癥) 少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化(三)腎受累腎小管間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管酸中腎小管間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小
4、管酸中毒毒極少情況下可以低鉀性周期性麻痹為首發(fā)癥狀極少情況下可以低鉀性周期性麻痹為首發(fā)癥狀(四)消化道癥狀口腔干燥口腔干燥 吞咽困難吞咽困難消化不良消化不良50%的患者有胃部癥狀,的患者有胃部癥狀,eg.淺表性胃炎,萎縮性胃炎,胃蛋白淺表性胃炎,萎縮性胃炎,胃蛋白酶分泌不足,慢性腹瀉,腹脹等酶分泌不足,慢性腹瀉,腹脹等自身免疫性肝病自身免疫性肝病HCV與與SS的關(guān)系的關(guān)系12 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見 主要是顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)受損主要是顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)受損(六)血管損害 15%的的SS患者有血管炎,從過敏性血管炎到類似結(jié)節(jié)性多患者有血管炎,從過敏性血管炎到類似結(jié)節(jié)性多 動(dòng)脈炎的壞
5、死性血管炎動(dòng)脈炎的壞死性血管炎(七)自身免疫性甲狀腺疾病35-45%35-45%的的pSSpSS患者有甲狀腺病變患者有甲狀腺病變18-24%18-24%的有自身免疫性甲狀腺炎的有自身免疫性甲狀腺炎13濾紙?jiān)囼?yàn)( Schirmer I 試驗(yàn)) 本實(shí)驗(yàn)的假陽性和假陰性結(jié)果都很多見。用一片本實(shí)驗(yàn)的假陽性和假陰性結(jié)果都很多見。用一片5mm35mm的濾紙,距一端的濾紙,距一端5mm處折成直角,將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi),閉處折成直角,將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi),閉眼眼5分鐘后取下濾紙,自折疊處測量潮濕部分的長度,少于分鐘后取下濾紙,自折疊處測量潮濕部分的長度,少于10mm為為陽性。此試驗(yàn)?zāi)壳皯?yīng)用較多。陽性。
6、此試驗(yàn)?zāi)壳皯?yīng)用較多。試驗(yàn)如圖所示:試驗(yàn)如圖所示: 14輔助檢查(二)口腔15周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下,或偶有的溶血性貧血周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下,或偶有的溶血性貧血血清免疫學(xué)檢查:血清免疫學(xué)檢查:1 1、抗、抗SSASSA抗體:是本病中最常見的自身抗體,見于抗體:是本病中最常見的自身抗體,見于7070的患者;的患者;2 2、抗、抗SSBSSB抗體:有稱是本病的標(biāo)記抗體,見于抗體:有稱是本病的標(biāo)記抗體,見于4545的患者;的患者;3 3、高免疫球蛋白血癥,均為多克隆性,見于、高免疫球蛋白血癥,均為多克隆性,見于9090患者?;颊摺? 4、其他:如肺影像學(xué),肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)
7、損害的、其他:如肺影像學(xué),肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的患者?;颊摺?161、口腔癥狀:3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 每日感口干持續(xù)每日感口干持續(xù)3 3個(gè)月以上;個(gè)月以上; 成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大;成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大; 吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。2、眼部癥狀:3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 每日感到不能忍受的眼干持續(xù)每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3 3個(gè)月以上;個(gè)月以上; 有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺;有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺; 每日需用人工淚液每日需用人工淚液3 3次或次或3 3次以上。次以上。3、眼部體征:下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性 Schirmer I Schi
8、rmer I 試驗(yàn)()(試驗(yàn)()(5mm/5min5mm/5min);); 角膜染色()(角膜染色()(4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld計(jì)分法)。計(jì)分法)。174、組織學(xué)檢查: 下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶1 1(指(指4mm24mm2組織內(nèi)至少組織內(nèi)至少有有5050個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶)個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶)5、 唾液腺受損:下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性; 唾液流率()(唾液流率()(1.5ml/15min1.5ml/15min);); 腮腺造影();腮腺造影(); 唾液腺同位素檢查()唾液腺同位素檢查()6、自身抗
9、體: 抗抗SSASSA或抗或抗SSBSSB()(雙擴(kuò)散法)()(雙擴(kuò)散法) 18m尚無可以根治疾病的方法。m目前對pSS的治療目的主要是緩解患者癥狀。阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期。19m本病預(yù)后較好,有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以本病預(yù)后較好,有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解,但停止治療又可復(fù)發(fā)。控制病情達(dá)到緩解,但停止治療又可復(fù)發(fā)。m內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差; ;m其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解,甚至恢復(fù)其余系統(tǒng)損
10、害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解,甚至恢復(fù)日常生活和工作。日常生活和工作。20姓名:梁玉瑩性別:女年齡: 50歲入院時(shí)間:2016-4-1 15:46主訴:反復(fù)口干、眼干1年 21 患者患者1 1年前無明顯誘因開始出現(xiàn)口干、眼干,飲水次數(shù)增多,偶有口年前無明顯誘因開始出現(xiàn)口干、眼干,飲水次數(shù)增多,偶有口腔潰瘍,自覺淚少,有雙側(cè)腮腺腫痛,呈交替性,每年發(fā)作腔潰瘍,自覺淚少,有雙側(cè)腮腺腫痛,呈交替性,每年發(fā)作10+10+次,次,10+10+天左天左右可自行消退,伴發(fā)熱,最高提問波動(dòng)于右可自行消退,伴發(fā)熱,最高提問波動(dòng)于39.039.0C C,無眼部刺痛、異物感,無眼部刺痛、異物感,無眼紅,無發(fā)熱、皮疹、
11、脫發(fā),無四肢關(guān)節(jié)腫痛,無明顯胸悶、氣促、頭暈、無眼紅,無發(fā)熱、皮疹、脫發(fā),無四肢關(guān)節(jié)腫痛,無明顯胸悶、氣促、頭暈、頭痛,無明顯咳嗽、咳痰,無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐?;颊唛g斷服用中藥頭痛,無明顯咳嗽、咳痰,無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐?;颊唛g斷服用中藥治療,腮腺腫痛可緩解,但仍反復(fù)發(fā)作?;颊呓委煟倌[痛可緩解,但仍反復(fù)發(fā)作?;颊呓? 4月口干、眼干較前加重,月口干、眼干較前加重,進(jìn)固體食物時(shí)須伴水送下,夜間需起床飲水,偶有眼部異物感。患者仍間斷進(jìn)固體食物時(shí)須伴水送下,夜間需起床飲水,偶有眼部異物感。患者仍間斷自服中藥,未至醫(yī)院正規(guī)診治。昨日患者于我院門診就診,查抗自服中藥,未至醫(yī)院正規(guī)診治。昨日
12、患者于我院門診就診,查抗SSASSA抗體、抗體、抗抗SSBSSB抗體陽性及雙側(cè)腮腺體積增大,擬抗體陽性及雙側(cè)腮腺體積增大,擬“干燥綜合征干燥綜合征”收到我科。患者自起收到我科。患者自起病以來,精神、食欲、睡眠一般,大小便正常,體重?zé)o明顯變化。病以來,精神、食欲、睡眠一般,大小便正常,體重?zé)o明顯變化。22T36.3C P80次/分 R20次/分 Bp130/90mmHg (2016.3.30 2016.3.30 我院)血常規(guī)正常,抗核抗體我院)血常規(guī)正常,抗核抗體+ +抗雙鏈抗雙鏈DNADNA抗體抗體+ +抗核抗核體體譜:抗核抗體、抗體體譜:抗核抗體、抗SSBSSB抗體、抗抗體、抗SSA/Ro5
13、2SSA/Ro52抗體、抗抗體、抗SSA/Ro60SSA/Ro60抗體、抗體、抗抗nRNP/SmnRNP/Sm抗體陽性。腮腺彩超:雙側(cè)腮腺聲像改變性質(zhì)待定。付鼻竇抗體陽性。腮腺彩超:雙側(cè)腮腺聲像改變性質(zhì)待定。付鼻竇CTCT平掃平掃+ +增強(qiáng):增強(qiáng):1.1.雙側(cè)腮腺體積飽滿(左側(cè)為甚),并左側(cè)腮腺淺葉前雙側(cè)腮腺體積飽滿(左側(cè)為甚),并左側(cè)腮腺淺葉前緣結(jié)節(jié)狀混雜密度影,性質(zhì)待定:感染性病變?其他?建議結(jié)合臨床隨緣結(jié)節(jié)狀混雜密度影,性質(zhì)待定:感染性病變?其他?建議結(jié)合臨床隨訪;訪;2.2.雙側(cè)上頜竇、篩竇炎癥。雙側(cè)上頜竇、篩竇炎癥。23 舌質(zhì)暗紅,舌乳頭萎縮,雙側(cè)腮腺腫大,左側(cè)為甚,左側(cè)腮腺區(qū)皮膚紅
14、、皮溫稍高伴輕壓縮。241、干燥綜合癥2、淋巴增殖性疾?。?、膽囊切除術(shù)后4、子宮全切術(shù)后25 予以監(jiān)測血壓、脈搏、呼吸予以監(jiān)測血壓、脈搏、呼吸7:00-15:00-20:00.7:00-15:00-20:00.靜靜脈滴注舒血寧注射液改善微循環(huán),馬來酸桂哌齊特改脈滴注舒血寧注射液改善微循環(huán),馬來酸桂哌齊特改善血液循環(huán),康復(fù)新液漱口,玻璃酸鈉滴眼液和搶糖善血液循環(huán),康復(fù)新液漱口,玻璃酸鈉滴眼液和搶糖苷滴眼液改善眼部干澀癥狀,口服白芍總苷膠囊、硫苷滴眼液改善眼部干澀癥狀,口服白芍總苷膠囊、硫酸羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫;口服醋酸潑尼松片、洛索洛芬酸羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫;口服醋酸潑尼松片、洛索洛芬鈉片抗炎止痛。鈉
15、片抗炎止痛。26271.1.疼痛:與組織創(chuàng)傷有關(guān)。疼痛:與組織創(chuàng)傷有關(guān)。2.2.清理呼吸道低效:與咳嗽咳痰,痰液粘稠有關(guān)。清理呼吸道低效:與咳嗽咳痰,痰液粘稠有關(guān)。3.3.焦慮:對本身疾病知識不了解有關(guān)。焦慮:對本身疾病知識不了解有關(guān)。4.4.皮膚完整性性受損的危險(xiǎn)皮膚完整性性受損的危險(xiǎn). .5.5.營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào): :低于機(jī)體需要量低于機(jī)體需要量6.6.預(yù)感性悲哀預(yù)感性悲哀: :與疾病發(fā)展有關(guān)與疾病發(fā)展有關(guān)28P1.疼痛:與組織創(chuàng)傷有關(guān)。護(hù)理措施: 1. 1.保持口腔清潔,每日早晚用軟毛牙刷刷牙、漱口保持口腔清潔,每日早晚用軟毛牙刷刷牙、漱口, ,注意動(dòng)作輕注意動(dòng)作輕柔。柔。 2. 2.經(jīng)
16、常到口腔科檢查經(jīng)常到口腔科檢查, ,防止或延遲齲齒的發(fā)生。防止或延遲齲齒的發(fā)生。P2.清理呼吸道低效:與咳嗽咳痰,痰液粘稠有關(guān)。護(hù)理措施: 1. 1.保持溫濕度適宜,鼓勵(lì)咳嗽排痰,必要時(shí)霧化,預(yù)防感染保持溫濕度適宜,鼓勵(lì)咳嗽排痰,必要時(shí)霧化,預(yù)防感染 2. 2.對有口干的患者囑其經(jīng)常用液體濕潤口腔對有口干的患者囑其經(jīng)常用液體濕潤口腔, ,平時(shí)多食促進(jìn)唾平時(shí)多食促進(jìn)唾液分泌的食物液分泌的食物, ,如話梅、山渣等酸性食物。如話梅、山渣等酸性食物。 3. 3.避免服用引起口干的藥物如阿托品、抗高血壓藥物、利尿劑、避免服用引起口干的藥物如阿托品、抗高血壓藥物、利尿劑、精神類藥物等。精神類藥物等。29P
17、3.焦慮:對本身疾病知識不了解有關(guān)護(hù)理措施: 1 1、幫助其了解疾病的性質(zhì)、病程和治療方案。避免感染,受、幫助其了解疾病的性質(zhì)、病程和治療方案。避免感染,受傷傷. . 2 2、鼓勵(lì)患者,正確對待疾病,及時(shí)的反饋病情好轉(zhuǎn)信息,取、鼓勵(lì)患者,正確對待疾病,及時(shí)的反饋病情好轉(zhuǎn)信息,取得家屬的支持與配合。得家屬的支持與配合。P4.皮膚完整性性受損的危險(xiǎn)護(hù)理措施:1 1、內(nèi)衣褲質(zhì)地以純棉為佳內(nèi)衣褲質(zhì)地以純棉為佳, ,并經(jīng)常更換并經(jīng)常更換, ,洗浴后涂一些油脂的護(hù)膚膏洗浴后涂一些油脂的護(hù)膚膏, ,保持皮膚濕潤以防干裂。保持皮膚濕潤以防干裂。2 2、囑患者盡可能不要在炎熱的地方停留囑患者盡可能不要在炎熱的地方停留, ,防止高熱中署防止高熱中署. .3 3、囑患者不使用堿性肥皂、囑患者不使用堿性肥皂4 4、避免用手搔抓皮膚、避免用手搔抓皮膚 護(hù)理問題:30P5.營養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量護(hù)理措施 : 1 1、避免過冷過熱、粗糙高糖、辛辣刺激食物、避免過冷過熱、粗糙高糖、辛辣刺激食物蔬菜蔬菜 3 3、保證攝入足量蛋白質(zhì)、保證攝入足量蛋白質(zhì), ,高維生素的食物高
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