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文檔簡(jiǎn)介
1、黃黃 疸疸概念:概念: 由于血漿膽紅素濃度增高引起的鞏膜、由于血漿膽紅素濃度增高引起的鞏膜、皮膚、黏膜、體液和其他組織黃染的現(xiàn)象稱(chēng)皮膚、黏膜、體液和其他組織黃染的現(xiàn)象稱(chēng)為為(chn wi)黃疸黃疸。第一頁(yè),共十九頁(yè)。一、膽紅素的正常代謝一、膽紅素的正常代謝(一)膽紅素的來(lái)源(一)膽紅素的來(lái)源1、衰老、衰老(shuilo)紅細(xì)胞的血紅蛋白:占紅細(xì)胞的血紅蛋白:占80%2、旁路性膽紅素:骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞有少量的血、旁路性膽紅素:骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞有少量的血紅素被分解為膽紅素;紅素被分解為膽紅素;3、組織中非血紅蛋白的血紅素:細(xì)胞色素、肌紅、組織中非血紅蛋白的血紅素:細(xì)胞色素、肌紅蛋白等裂解為膽紅素。
2、蛋白等裂解為膽紅素。第二頁(yè),共十九頁(yè)。(二)膽紅素的生成二)膽紅素的生成衰老的紅細(xì)胞被單核衰老的紅細(xì)胞被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞后,巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞后,其中的血紅蛋白分解生成血紅素,其中的血紅蛋白分解生成血紅素,血紅素在酶的作用下形成膽紅素。血紅素在酶的作用下形成膽紅素。此種膽紅素未經(jīng)肝臟此種膽紅素未經(jīng)肝臟(gnzng)處理,即未與葡萄糖醛處理,即未與葡萄糖醛酸基結(jié)合,故稱(chēng)酸基結(jié)合,故稱(chēng)未結(jié)合型(非酯型)膽紅素。未結(jié)合型(非酯型)膽紅素。又稱(chēng)間接膽紅素。又稱(chēng)間接膽紅素。第三頁(yè),共十九頁(yè)。(三)肝臟對(duì)膽紅素的處理(三)肝臟對(duì)膽紅素的處理1、攝取:、攝?。?未結(jié)合型膽紅素隨血液循環(huán)運(yùn)行到肝臟后,脫去白
3、未結(jié)合型膽紅素隨血液循環(huán)運(yùn)行到肝臟后,脫去白蛋白進(jìn)入肝細(xì)胞,與細(xì)胞內(nèi)載體蛋白(蛋白進(jìn)入肝細(xì)胞,與細(xì)胞內(nèi)載體蛋白(Y、Z蛋白)結(jié)合,蛋白)結(jié)合,被送到滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。被送到滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。2、結(jié)合:、結(jié)合: 未結(jié)合型膽紅素在葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶(未結(jié)合型膽紅素在葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶(BGT)作用作用(zuyng)下,形成下,形成結(jié)合型(酯型)膽紅素。又稱(chēng)直接結(jié)合型(酯型)膽紅素。又稱(chēng)直接膽紅素。膽紅素。3、排泄:、排泄:結(jié)合型膽紅素結(jié)合型膽紅素 形成后,由肝細(xì)胞分泌到毛細(xì)膽管。形成后,由肝細(xì)胞分泌到毛細(xì)膽管。第四頁(yè),共十九頁(yè)。膽紅素的正常膽紅素的正常(zhngchng)代謝代謝第五頁(yè),共十九頁(yè)。(四)膽紅素
4、的腸內(nèi)代謝四)膽紅素的腸內(nèi)代謝結(jié)合型(酯型)膽紅素隨膽汁排入腸道后,在細(xì)菌的結(jié)合型(酯型)膽紅素隨膽汁排入腸道后,在細(xì)菌的作用下,形成尿(糞)膽原作用下,形成尿(糞)膽原;糞膽原在腸道下段與空氣接觸后氧化為糞膽素隨糞便排糞膽原在腸道下段與空氣接觸后氧化為糞膽素隨糞便排出體外出體外;小部分糞膽原由腸道吸收經(jīng)門(mén)靜脈回肝,大部分小部分糞膽原由腸道吸收經(jīng)門(mén)靜脈回肝,大部分隨膽汁排入腸,形成肝腸循環(huán)隨膽汁排入腸,形成肝腸循環(huán)(xnhun);小部分進(jìn)入體循環(huán)經(jīng)腎隨尿排出。小部分進(jìn)入體循環(huán)經(jīng)腎隨尿排出。第六頁(yè),共十九頁(yè)。二、二、|黃疸的分類(lèi)黃疸的分類(lèi)(fn li)1、根據(jù)發(fā)病學(xué)原因分為:、根據(jù)發(fā)病學(xué)原因分為
5、:溶血性黃疸溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸梗阻性黃疸梗阻性黃疸2、根據(jù)病變發(fā)生的部位分為:、根據(jù)病變發(fā)生的部位分為:肝前性黃疸肝前性黃疸肝性黃疸肝性黃疸肝后性黃疸。肝后性黃疸。3、根據(jù)血清中增多的膽紅素的種類(lèi)分為:、根據(jù)血清中增多的膽紅素的種類(lèi)分為:非酯型非酯型黃疸黃疸、酯型、酯型黃疸黃疸第七頁(yè),共十九頁(yè)。三、黃疸的病因和發(fā)病機(jī)理三、黃疸的病因和發(fā)病機(jī)理(一)溶血性黃疸:(一)溶血性黃疸:病因病因:各種原因:各種原因(yunyn)引起的溶血:引起的溶血:免疫性因素:如異型輸血、新生兒溶血等免疫性因素:如異型輸血、新生兒溶血等生物性因素:如病毒、細(xì)菌感染引起的脾功能亢生物性因素:如病毒、細(xì)菌
6、感染引起的脾功能亢進(jìn),紅細(xì)胞被破壞進(jìn),紅細(xì)胞被破壞理化因素:如大面積燒傷引起的溶血理化因素:如大面積燒傷引起的溶血遺傳因素:如蠶豆病。遺傳因素:如蠶豆病。第八頁(yè),共十九頁(yè)。發(fā)病機(jī)理及特點(diǎn)發(fā)病機(jī)理及特點(diǎn): 1、血清非酯型(未結(jié)合型)膽紅素濃度升高血清非酯型(未結(jié)合型)膽紅素濃度升高: 由于膽紅素的生成超過(guò)肝臟處理的能力,故血清非酯型由于膽紅素的生成超過(guò)肝臟處理的能力,故血清非酯型(未結(jié)合型)膽紅素濃度升高,膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)(未結(jié)合型)膽紅素濃度升高,膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)陽(yáng)性。陽(yáng)性。2、糞(尿)中糞(尿)膽素原增多糞(尿)中糞(尿)膽素原增多(zn du): 由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、
7、酯化和排泄功能代償性加強(qiáng),進(jìn)入由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、酯化和排泄功能代償性加強(qiáng),進(jìn)入腸內(nèi)的酯型(結(jié)合型)膽紅素增多,腸內(nèi)糞膽原增多,進(jìn)一步氧化腸內(nèi)的酯型(結(jié)合型)膽紅素增多,腸內(nèi)糞膽原增多,進(jìn)一步氧化形成的糞膽素也增多并使糞便顏色加深。由此經(jīng)腸吸收入血再經(jīng)腎形成的糞膽素也增多并使糞便顏色加深。由此經(jīng)腸吸收入血再經(jīng)腎排出的尿膽素也增多。排出的尿膽素也增多。3、尿中無(wú)膽紅素:尿中無(wú)膽紅素: 由于未結(jié)合膽紅素入血與白蛋白結(jié)合牢固,不能通過(guò)腎小由于未結(jié)合膽紅素入血與白蛋白結(jié)合牢固,不能通過(guò)腎小球排出。球排出。第九頁(yè),共十九頁(yè)。(二)肝細(xì)胞型黃疸(二)肝細(xì)胞型黃疸病因病因:肝對(duì)膽紅素的處理包括:肝細(xì)胞
8、對(duì)膽紅素的攝:肝對(duì)膽紅素的處理包括:肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合(酯化)和分泌排泄三個(gè)過(guò)程。取、結(jié)合(酯化)和分泌排泄三個(gè)過(guò)程。 1、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、運(yùn)載功能障礙:見(jiàn)于、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、運(yùn)載功能障礙:見(jiàn)于肝細(xì)胞內(nèi)載體蛋白不足或缺乏,使肝細(xì)胞從血中攝取肝細(xì)胞內(nèi)載體蛋白不足或缺乏,使肝細(xì)胞從血中攝取膽紅素能力膽紅素能力(nngl)降低,導(dǎo)致血中非酯型(未結(jié)合型)膽降低,導(dǎo)致血中非酯型(未結(jié)合型)膽紅素增多。如先天性非溶血性黃疸。紅素增多。如先天性非溶血性黃疸。服用磺溴肽藥物,藥物與載體蛋白競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合,抑服用磺溴肽藥物,藥物與載體蛋白競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合,抑制肝對(duì)膽紅素的攝取。制肝對(duì)膽紅素的攝取。第
9、十頁(yè),共十九頁(yè)。2、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的結(jié)合(酯化)障礙:、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的結(jié)合(酯化)障礙: 先天性或后天性因素造成肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸先天性或后天性因素造成肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏基轉(zhuǎn)移酶缺乏(quf),使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的結(jié)合(酯,使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的結(jié)合(酯化)障礙,導(dǎo)致血中非酯型(未結(jié)合型)膽紅素化)障礙,導(dǎo)致血中非酯型(未結(jié)合型)膽紅素增多。增多。如肝炎等引起的肝細(xì)胞損傷、如肝炎等引起的肝細(xì)胞損傷、 新生兒生理性黃新生兒生理性黃疸、新生兒非溶血性家族性黃疸。疸、新生兒非溶血性家族性黃疸。第十一頁(yè),共十九頁(yè)。3、 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的分泌排泄障礙:肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的分泌排泄障礙:在肝細(xì)胞內(nèi)形成
10、的酯型膽紅素必須在肝細(xì)胞內(nèi)形成的酯型膽紅素必須(bx)經(jīng)細(xì)胞器的經(jīng)細(xì)胞器的作用,才能分泌到毛細(xì)膽管;作用,才能分泌到毛細(xì)膽管;然后再經(jīng)各級(jí)膽管向肝外排泄。然后再經(jīng)各級(jí)膽管向肝外排泄。以上任何一處發(fā)生障礙,均導(dǎo)致導(dǎo)致血中酯型以上任何一處發(fā)生障礙,均導(dǎo)致導(dǎo)致血中酯型(結(jié)合型)膽紅素增多。(結(jié)合型)膽紅素增多。第十二頁(yè),共十九頁(yè)。 4、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的綜合處理功能障礙:、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的綜合處理功能障礙:見(jiàn)于急性或慢性肝細(xì)胞損傷,如感染、中毒、見(jiàn)于急性或慢性肝細(xì)胞損傷,如感染、中毒、肝硬變、肝癌等肝硬變、肝癌等肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合(酯化)和分肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合(酯化)和分泌排泄泌排泄(
11、pixi)均發(fā)生障礙,導(dǎo)致血中酯型與非酯均發(fā)生障礙,導(dǎo)致血中酯型與非酯型膽紅素均增多。型膽紅素均增多。第十三頁(yè),共十九頁(yè)。發(fā)病機(jī)理及特點(diǎn)發(fā)病機(jī)理及特點(diǎn):血清酯型與非酯型膽紅素均升高:機(jī)理見(jiàn)上血清酯型與非酯型膽紅素均升高:機(jī)理見(jiàn)上糞中糞膽素原減少尿中膽素原增多:糞中糞膽素原減少尿中膽素原增多:由于肝細(xì)胞排泄由于肝細(xì)胞排泄(pixi)功能減弱,進(jìn)入腸道的酯型膽紅素減少,功能減弱,進(jìn)入腸道的酯型膽紅素減少,所以糞中糞膽素原含量減少,糞便顏色變淺;所以糞中糞膽素原含量減少,糞便顏色變淺;但因肝細(xì)胞的攝取功能障礙,從腸道回肝的尿膽素原經(jīng)體循環(huán)到腎但因肝細(xì)胞的攝取功能障礙,從腸道回肝的尿膽素原經(jīng)體循環(huán)到腎
12、由尿排出增多,故尿中尿膽素原增加。由尿排出增多,故尿中尿膽素原增加。尿中有膽紅素:尿中有膽紅素:由于血中酯型膽紅素均增多,其可通過(guò)腎濾出。由于血中酯型膽紅素均增多,其可通過(guò)腎濾出。第十四頁(yè),共十九頁(yè)。(三)梗阻性黃疸(三)梗阻性黃疸病因病因:常見(jiàn)于膽道結(jié)石、膽管炎、蛔蟲(chóng)、腫瘤常見(jiàn)于膽道結(jié)石、膽管炎、蛔蟲(chóng)、腫瘤(zhngli)等,等,使膽道狹窄后阻塞,使膽道狹窄后阻塞,使阻塞上端的膽管內(nèi)膽汁淤積,毛細(xì)膽管等破使阻塞上端的膽管內(nèi)膽汁淤積,毛細(xì)膽管等破裂,裂,酯型膽紅素入血竇,血中酯型膽紅素增多。酯型膽紅素入血竇,血中酯型膽紅素增多。第十五頁(yè),共十九頁(yè)。發(fā)病機(jī)理及特點(diǎn)發(fā)病機(jī)理及特點(diǎn): 1、血清酯型膽
13、紅素升高:、血清酯型膽紅素升高:機(jī)理見(jiàn)上機(jī)理見(jiàn)上2、糞(尿)中糞(尿)膽素原減少或消失糞(尿)中糞(尿)膽素原減少或消失(xiosh):由于膽道阻塞,膽汁不能排入腸道或排入減少,由于膽道阻塞,膽汁不能排入腸道或排入減少,糞尿中膽素原減少或消失,故糞便呈白陶土色。糞尿中膽素原減少或消失,故糞便呈白陶土色。3、尿中有膽紅素。尿中有膽紅素。第十六頁(yè),共十九頁(yè)。四、新生兒生理性黃疸的原因及對(duì)機(jī)體的影響四、新生兒生理性黃疸的原因及對(duì)機(jī)體的影響原因原因: 新生兒出生后紅細(xì)胞一時(shí)性破壞,肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝負(fù)荷新生兒出生后紅細(xì)胞一時(shí)性破壞,肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝負(fù)荷增加;增加; 新生兒肝細(xì)胞內(nèi)載體蛋白不足,肝細(xì)胞
14、對(duì)膽紅素?cái)z取、運(yùn)載新生兒肝細(xì)胞內(nèi)載體蛋白不足,肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、運(yùn)載降低;降低; 新生兒肝內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏新生兒肝內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏(quf),使肝細(xì)胞對(duì)膽,使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的結(jié)合(酯化)障礙。紅素的結(jié)合(酯化)障礙。對(duì)機(jī)體的影響對(duì)機(jī)體的影響:新生兒出生后數(shù)日內(nèi)血漿非酯型膽紅素升高(一般不新生兒出生后數(shù)日內(nèi)血漿非酯型膽紅素升高(一般不12mg/dl),引起一時(shí)性黃疸,),引起一時(shí)性黃疸,12周后逐漸消退。周后逐漸消退。 第十七頁(yè),共十九頁(yè)。五、核黃疸的原因及對(duì)機(jī)體的影響五、核黃疸的原因及對(duì)機(jī)體的影響概念概念:新生兒因血清中非酯型膽紅素升高:新生兒因血清中非酯型膽紅素升高 ,當(dāng),當(dāng)20mg/dl時(shí),大腦基底神經(jīng)核被游離時(shí),大腦基底神經(jīng)核被游離(yul)的非酯型膽紅的非酯型膽紅素黃染并引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的綜合征。素黃染并引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的綜合征。臨床上出現(xiàn):肌肉抽搐、全身痙攣和錐體外系運(yùn)動(dòng)障臨床上出現(xiàn):肌肉抽搐、全身痙攣和錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙等神經(jīng)癥狀,甚至死亡,或留有緊張性肢體癱瘓、礙等神經(jīng)癥狀,甚至死亡,或留有緊張性
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