口腔頜面部血管瘤和脈管畸形的分類和治療

1、    口腔頜面部血管瘤和脈管畸形的分類和治療作者：孟昭業(yè)【關鍵詞】 血管瘤;脈管畸形;口腔頜面外科血管瘤和脈管畸形系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形，由于以往的命名、分類比較混亂和多學科不恰當?shù)闹委煼椒ǎ瑢σ恍┎±斐刹煌潭鹊倪^度治療和引起難以糾正的并發(fā)癥，近年來逐漸引起國內同行的重視。因此提高對血管瘤和脈管畸形的認識，了解其分類和臨床特點，選擇恰當?shù)闹委煼椒?，具有十分重要的臨床意義。1 分類以往將血管瘤和脈管畸形分為血管瘤和淋巴管瘤，血管瘤按形態(tài)學分類包括含毛細血管的單純性血管瘤;含大量通道的海綿狀血管瘤和含明顯擴張動靜脈交通支血管的蔓狀血管瘤;淋巴

2、管瘤分為毛細管型、海綿型和囊腫型三種類型。1982年Mulliken 和Glowacki1依據細胞學研究和臨床相結合，將其劃分為血管瘤和脈管畸形兩類。1995年Waner 和Suen 對Mulliken 的分類提出了修改和補充，將血管瘤和脈管畸形統(tǒng)稱為脈管疾病，其血管瘤為舊分類中的草莓狀血管瘤，其它則歸于脈管畸形。血管瘤瘤內富含增生活躍的血管內皮細胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細胞聚集，具有內皮細胞增殖的增生期、消退期。脈管畸形為襯有內皮細胞的血管或淋巴管的結構異常，除中線型微靜脈畸形外，均不能自行退化并隨年齡增長而增大，在臨床上可進一步分成低流量型和高流量型兩類。此分類是根據脈管畸形形成的機制及病

3、變發(fā)生的部位等而定，得到我國學者贊同并應用2，3。2 臨床表現(xiàn)在臨床上，血管瘤呈草莓型，突起皮膚，高低不平，出生時或出生后1個月內多見。主要發(fā)生于口腔頜面部皮膚，約占全身血管瘤的60%，粘膜少見。血管瘤的生物學行為是可以自發(fā)性消退，其病程可分為增生期、消退期和消退完成期。一般在出生后4周和45個月為增殖期，812個月左右停止生長，繼之進入消退期，半數(shù)在5歲內消退，510歲以后進入退化完成期，局部皮膚恢復正常，個別病例可有皮膚松弛、瘢痕或萎縮。脈管畸形：中線型微靜脈畸形(鮭魚斑)位于中線部位且項部多見，也可位于額或眉間、人中。表現(xiàn)為淡粉紅色斑點，可融合，界限清楚，可自行退化。微靜脈畸形(葡萄酒色

4、斑)多發(fā)生于頭頸部，常沿三叉神經分布，病變與皮膚表面平，周界清，呈粉紅、鮮紅色，大小不一，指壓褪色可恢復?？芍饾u增大，但不能自行消退。靜脈畸形(海綿狀血管瘤)好發(fā)于口面部如頰、頸、眼瞼、唇、舌、口底、腮腺及頸部。一般在皮下或粘膜下，呈淡蘭色或紫色，較深者皮膚、粘膜色澤正常，邊界欠清，質地柔軟，壓之體積縮小并可恢復，體位試驗陽性，有時可捫及靜脈石，穿刺檢查能抽出血液并可凝固。動靜脈畸形(蔓狀血管瘤或動靜脈瘺)是一種迂回彎曲、不規(guī)則和有搏動性的血管畸形，主要由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成，故又稱先天性動靜脈畸形。成年人多見，好發(fā)于顳淺動脈分布范圍的顳部或頭皮下組織，皮色不變或呈紅斑狀，可

5、見皮下血管念珠狀迂曲、搏動，聽診有吹風樣雜音，局部皮溫高，可與其他脈管畸形同在或發(fā)生在頜骨內。淋巴管畸形以兒童和青年多見，好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。其中微囊型為舊分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤，為孤立或散在的小圓形囊性結節(jié)狀或點狀、無色、柔軟病損，但舌部病變可因長期慢性炎癥引起舌體變硬呈巨舌癥。大囊型為舊分類中的囊腫型或囊性水瘤，可發(fā)生于下頸部、上頸部、頜下區(qū)及腮面部，一般為大小不等的多囊型，表面皮膚顏色正常，質地非常柔軟，體位試驗陰性，透光試驗陽性，穿刺可抽出透明或淡黃色水樣液體。3 診斷根據病史和臨床表現(xiàn)可作出診斷。對復雜病例可結合影像學檢查，明確病變范圍。如造影X線片可見病變界限清楚，為

6、高密度多葉實質顯影伴相應大小的滋養(yǎng)和引流血管。CT檢查顯示邊界清楚，造影增強對骨損害有鑒別診斷價值。MRI對了解病變部位大小，相鄰關系有很高價值。DSA(數(shù)字減影血管造影)和彩色多普勒能較好地了解病變血流動力學形態(tài)。4 治療方法血管瘤和脈管畸形的治療方法選擇，應根據患者的年齡、病變類型、病變部位等因素決定。目前的治療方法有激素治療、干擾素治療、平陽霉素治療、魚肝油酸鈉治療、激光治療、介入栓塞治療和手術治療等。鑒于血管瘤多數(shù)可自行消退，故對血管瘤的治療應以觀察為主，對可能發(fā)生破潰、繼發(fā)感染、組織缺損、影響視力、阻塞呼吸道、出血、充血性心力衰竭和骨骼變形等并發(fā)癥，尤其是唇紅、鼻尖、眼瞼等重要部位或

7、影響重要器官功能者，容易出現(xiàn)潰瘍等并發(fā)癥，且不易消退，可早期治療4，控制病情發(fā)展以減輕患兒心理和精神上的障礙。4.1 激素治療 激素是治療血管瘤的常用藥物，尤其對增殖期血管瘤的血管腔及血竇作用敏感，能使小動脈和毛細血管收縮，調節(jié)控制內皮細胞增殖狀態(tài)和抑制血管形成作用。因此激素僅對增殖期血管瘤有效，可使腫瘤組織停止生長，體積縮小，甚至完全消失。因此激素治療在68個月時使用，其有效率達5090%。治療方法：強的松2mg4mg/kg/d，隔日晨起一日服完，共服8周，以后每周減量1/2至每日總量5mg為止，1個療程為10周，隔46周可行第二個療程，如2個療程無效，應改用其他療法。對巨大血管瘤并發(fā)血小板

8、減少癥和出現(xiàn)DIC等危及生命的并發(fā)癥者，可應用地塞米松 0.5mg/kg/次，每日2次靜脈滴注，并輔以輸新鮮血、血小板、纖維蛋白等，給藥1周后改為用強的松治療。注意事項：長期應用激素可引起柯興征、生長抑制、胃腸刺激癥狀及潰瘍、水電解質紊亂、血壓增高、血糖和尿糖增高、行為障礙及免疫抑制等并發(fā)癥。但此副反應在終止治療后是可逆的。對患有結核、急性感染和用過該藥物無效者禁用。4.2 干擾素治療 干擾素是由白細胞、成纖維細胞和活化T細胞分泌的一類能調節(jié)細胞間的相互作用，調節(jié)細胞的生長和分化的小分子多肽，具有抗病毒、抗細胞增殖、抑制血管生成和調節(jié)機體的免役應答?，F(xiàn)用干擾素治療一些體積巨大，影響面型、生理功

9、能和危及生命的血管瘤。與激素治療不同的是干擾素對各期血管瘤均有效。其機理可能有抑制內皮細胞移行和增殖、抑制血管內皮細胞生長因子的釋放、誘導血管內皮細胞凋亡、抑制堿性成纖維細胞生長因子的轉錄和在血管瘤中合成的作用5。治療方法：重組人干擾素A2a，第一周每日100萬單位/m2體表面積皮下注射，1周后增至300萬單位/m2體表面積，瘤體縮小為治療前1/3即可停藥。一般療程為511個月。注意事項：因使用時間長，需定期監(jiān)測血象、肝功能等?？砂l(fā)生流感樣征候群、白細胞減少、轉氨酶升高和癲癇等并發(fā)癥，應及時對癥治療。僅用于治療危及患者視力或生命且激素治療無效者。4.3 平陽霉素治療 平陽霉素是由平陽鏈球菌中提

10、取的抗腫瘤藥物，國內學者用于局部注射治療血管瘤和靜脈畸形，其作用機理是抑制血管內皮細胞增生，使血管瘤消退。由于其造成的管腔內血栓形成和管腔外的炎癥反應不及魚肝油酸鈉明顯，故在臨床上局部腫脹和疼痛等反應較輕，可用于對類固醇治療效果差的血管瘤患者、年齡超過血管瘤自然消退期者，以及靜脈畸形、淋巴管畸形和混合型畸形。治療方法：平陽霉素8mg加0.5%1%普魯卡因或利多卡因5ml溶解后，從正常組織進針，穿刺有回血或液體時，首次緩慢注射1ml(1.6mg)，觀察無過敏反應后再完成注射治療。對嬰幼兒的眼瞼、鼻尖和唇紅等淺表病變，藥物濃度以11為宜，每次注射劑量不宜超過23mg，以病變表面稍蒼白為佳。對成人每

11、次注射量不超過8mg，范圍較大者可分區(qū)治療，一次未消退者可間隔714天重復注射，35次為一療程，總量一般不超過40mg6。注意事項：治療前應行血象和胸片檢查，有肺纖維化跡象者禁用。注意有無藥物過敏史，注射前應注射地塞米松以減少發(fā)熱反應。對嬰幼兒血管瘤患者應以控制病變發(fā)展為目的，待消退期后再進一步治療。局部注射的劑量、濃度和治療間隔時間應嚴格掌握，以免引起局部組織潰爛、壞死和色素沉著等并發(fā)癥。大劑量使用可引起肺纖維化，體外試驗有較高的致畸率。4.4 魚肝油酸鈉治療 5%魚肝油酸鈉作為硬化劑治療靜脈畸形，其作用機理是促進血液中的蛋白質凝固，促進血小板黏附于血管內皮細胞而形成血栓，通過血栓機化使血管

12、閉塞而達到治療目的。魚肝油酸鈉注入后回抽的液體呈紫黑色，注射區(qū)水腫繼而出現(xiàn)收縮變硬，呈固縮狀。光鏡下可見血管腔內膜結構不清，管壁水腫和管腔淤血，混合性血栓形成，12周可見血管壁機構消失，平滑肌壞死，膠原纖維腫脹，3周左右血栓間質樣改變，廣泛組織內出血性梗死。故適用于深部靜脈畸形，周圍無重要組織結構者，是一種簡單、比較安全的治療方法7。治療方法：5%魚肝油酸鈉注射法分為“瘤腔”內注射和“瘤體”間質注射。注射量以病變大小而定，可以按病變直徑為注射的毫升數(shù)計算(如直徑為2cm，注射量為12ml)，每次不超過24ml，可在局部麻醉下從正常皮膚進針，達病變中央回抽有血時注射藥物，注射時應注意調整方向，采

13、用邊回抽邊注射的方法將藥液注人，注射時和注射后適當壓迫回流靜脈以延長藥物在病變內的停留時間以增加療效。注射間隔時間為12周，當多次注射后抽不到回血時，可繼續(xù)進行“瘤體”間質注射1次，但要掌握好注射部位和注射劑量。注意事項：注射后因藥物的化學刺激使瘤體內產生無菌性炎癥，局部腫脹、疼痛反應明顯，可酌情口服激素類藥物減輕水腫反應和口服止痛藥物。注射過淺會引起皮膚潰爛，注入動脈可引起供血組織壞死，長期大劑量注射對腦、肝、腎有一定的毒副作用。對青春期以前的患者，需注意因過度治療而引起局部發(fā)育障礙等畸形。4.5 激光治療 激光光能能有選擇地被瘤內和正常真皮內的毛細血管腔內的紅細胞吸收，將光能轉化為熱能，損

14、傷和凝固血管，抑制血管瘤的生長和促進其消退。對血管瘤消退期后的毛細血管擴張可采用激光照射治療，而微靜脈畸形可應用氪激光光動力療法，利用光敏劑經激光激勵后產生光化學反應，導致血管內皮細胞損傷，管壁破壞、組織機化后毛細血管閉鎖而病變褪色，對皮膚影響小，療效顯著。對深部的靜脈畸形可采用手術翻瓣聯(lián)合Nd:YAG激光照射治療，根據不同部位進行各種切口設計，逐層解剖顯露病變，注意保護神經等重要組織結構，采用邊顯露邊激光照射凝固的方法，可使病變立刻萎縮、消退或呈黑色硬塊改變。治療結束后，創(chuàng)面沖洗放置引流和復瓣包扎。該法術后并發(fā)癥少，治療效果滿意8。注意事項：激光治療可造成真皮損傷，引起皮膚潰瘍和斑痕，應控制

15、劑量。對嬰幼兒舌、腭、咽或口底的靜脈畸形者，術后應用加強抗水腫治療，以防止因術后腫脹導致呼吸道阻塞，必要時應作預防性氣管切開。4.6 栓塞治療 栓塞療法是治療頜面部動靜脈畸形的有效手段9。術前經右側股動脈插管至頸總動脈，再經頸外、頸內動脈和椎動脈分別造影，了解病變范圍和供血情況，顯示口腔頜面部軟組織的血管團塊和頜骨內的“靜脈池”。超選擇進入供應動脈并盡量靠近病變區(qū)，在密切觀察下進行栓塞。常用的栓塞材料有明膠海綿、TH膠(醫(yī)用生物膠)、PVA(聚乙烯醇)、NBCA(二氰基丙烯酸異丁酯)、線段、無水酒精、彈簧鋼圈等。按栓塞目的分為輔助性栓塞和永久性栓塞。一般多采用明膠海綿顆粒在術前57天行輔助性栓

16、塞，通過阻斷病變的血供，使之缺血、萎縮塌陷，達到手術中減少出血、利于瘤體完整切除、降低手術風險和提高治愈率的目的。PVA等永久性栓塞材料可使病變血管腔竇內形成血凝塊，部份竇腔閉塞，血管內皮細胞變形壞死，局部血凝塊機化，纖維結締組織增生而達到治療目的。對頜骨動靜脈畸形，應將永久性栓塞材料充滿頜骨內“靜脈池”，使其骨化而達到治愈目的，對緊急出血者止血見效快且徹底，療效確切。注意事項：栓塞物在一周內引起異物反應，產生局部組織腫脹、疼痛、低熱、張口受限等癥狀，可使用抗生素、激素類藥物23天。定期隨訪，及時處理復發(fā)病灶。應警惕動脈栓塞后引起局部組織壞死、腦異位栓塞和眼動脈誤栓等嚴重并發(fā)癥。4.7 手術治

17、療 手術是治療血管瘤和脈管畸形的有效手段，具有療程短，療效好的優(yōu)點。但對大型、深層或涉及多個解剖區(qū)域者，因不易控制出血和因重要解剖結構限制而手術難度及風險較大，應根據各自所具備的條件，合理選擇適應征，預計可能會出現(xiàn)的手術和麻醉并發(fā)癥。對所有手術，術中應遵循鉗夾兩端組織后再結扎切斷的原則，注意縫扎和由外向內分次結扎，務必保護重要神經如面、舌、舌下神經和迷走神經的喉上、喉返支。阻斷頸總動脈的時間不超過5分鐘。注意和準確計算出血量并及時補足。涉及舌、口底、舌根、頜下等部位，應行氣管切開術?？趦仁中g者術后予以鼻飼飲食并加強口腔護理，重視呼吸道管理，應用減輕水腫藥物和止血藥物，及時補充血容量和維持水電解

18、質平衡。加強對并發(fā)癥的處理，如術后血腫、神經損傷、創(chuàng)口裂開，以及與出血有關的失血性休克和與頸動脈缺血有關的并發(fā)癥等。5 小結血管瘤在增生期酌情應用口服激素、局部注射干擾素或平陽霉素等方法治療，消退期以后可采用手術矯正外形，激光可治療殘存的毛細血管擴張，應避免過度治療而引起的并發(fā)癥。對微靜脈畸形主要采用激光光動力治療。對靜脈畸形根據不同情況，采用魚肝油酸鈉或平陽霉素局部注射、激光照射、手術、激光或微波熱凝聯(lián)合手術等多種方法聯(lián)合治療。微囊型淋巴管畸形以手術治療為主，也可采用平陽霉素注射治療，但其注射治療效果遠不如大囊型淋巴管畸形。動靜脈畸形可選擇栓塞為主的手術等聯(lián)合治療。但對大型病變無論那一種治療

19、方法都有其局限性，故提倡根據不同情況，采用兩種或兩種以上方法聯(lián)合治療，以提高療效。參考文獻1 Mulliken JB,Glowacki J.Hemangiomas and vascular malformations in infants and children:a classification based on endothelial characteristicsJ.Olast Reconster Surg,1982,69(3):412420.2 邱蔚六主編.口腔頜面外科學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,2004251255.3 張志愿.口腔頜面部脈管性疾?。哼^去、現(xiàn)在和將來J.中華口腔醫(yī)學雜志,2005，40(3):177181.4 中華口腔醫(yī)學會口腔頜面外科專業(yè)委員會脈管性疾病學組.口腔頜面部血管瘤及脈管畸形的診斷和治療指南(草案)J.中華口腔醫(yī)學雜志,2005,40(3):185186.5 趙怡芳.血管瘤與脈管畸形的藥物治療J.口腔頜面外科雜志,2003,13(2):153155.6 壽柏泉,孟昭業(yè),楊 震,等.平陽霉素治療口腔內及面部血管瘤的臨床分析J.醫(yī)學研究生學報,2001,14(3):235237.7 壽柏泉,楊 震,孟昭業(yè),等.魚肝油酸鈉相對大劑量治療頜面部海綿狀血管瘤764例臨床觀察J.上海口腔醫(yī)學,1996,5(2):7173.8