脊髓亞急性聯(lián)合變性

1、12是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病累及脊髓后索+側(cè)索+周圍神經(jīng)表現(xiàn)雙下肢感覺(jué)障礙+痙攣性截癱+周 圍神經(jīng)病變+感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)中老年多發(fā)，亞急性起病34概述后索：本體感覺(jué)+深感覺(jué)踩棉花薄束：傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng)楔束：傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng)5概述側(cè)索：脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺(jué)脊髓小腦前束：本體感覺(jué)脊髓小腦后束：深感覺(jué)皮質(zhì)脊髓側(cè)束：前角細(xì)胞運(yùn)動(dòng)紅核脊髓束：肌肉緊張和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)延髓脊髓束：作用不清6病因及發(fā)病機(jī)制核蛋白合成、核蛋白合成、髓鞘形成障礙髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變血紅蛋白合成障礙血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞巨細(xì)胞低色素性貧血低色素性貧血SCDVit.B12缺乏Vit. B12攝入

2、不足Vit. B12消耗增加Vit. B12吸收不良Vit. B12代謝障礙7臨床表現(xiàn)臨床癥狀巨細(xì)胞低色素性貧血巨細(xì)胞低色素性貧血運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙精神癥狀精神癥狀膀胱括約肌功能障礙膀胱括約肌功能障礙蒼白、倦怠、蒼白、倦怠、 腹瀉、舌炎腹瀉、舌炎雙下肢無(wú)力雙下肢無(wú)力 踩棉花感踩棉花感四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺(jué)異常四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺(jué)異常雙下肢不全硬癱雙下肢不全硬癱易激惹、易激惹、抑郁、幻覺(jué)、精神混亂抑郁、幻覺(jué)、精神混亂8輔助檢查u周圍血象及骨髓涂片檢查：提示巨細(xì)胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細(xì)胞減少u血清Vit.B12含量減低（正常值220940pg/ml)uMRI:脊髓呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)

3、9診斷與鑒別診斷&中年以后亞急性起病&脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征&大細(xì)胞貧血&VitB12+葉酸后癥狀改善10診斷與鑒別診斷鑒別診斷：v脊髓壓迫癥：有神經(jīng)痛和感覺(jué)障礙平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)呈部分梗阻或者完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別11診斷與鑒別診斷鑒別診斷v多發(fā)性硬化：起病急，有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史，一般不伴有對(duì)稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別12診斷與鑒別診斷鑒別診斷：v周圍神經(jīng)?。嚎深愃萍顾鑱喖毙月?lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害，但無(wú)病理征，亦無(wú)后索及

4、側(cè)索的損害表現(xiàn)，無(wú)貧血及維生素B12缺乏的證據(jù)13治療v病因治療v藥物治療v其他治療14治療病因治療：v戒酒；增加營(yíng)養(yǎng)；v 萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前 服用稀鹽酸合劑10ml，tid。15治療v一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12 方法：維生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 維生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3個(gè)月 維生素B12 500ug 2次/日，po,2-3個(gè)月 維生素B12吸收障礙者需終生用藥 16治療v貧血患者服用鐵劑。 硫酸亞鐵0.3-0.6g,po ,Tid或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid17治療v中醫(yī)辨證v癱瘓肢體功能鍛煉v理療和康復(fù)手法等