血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病

1、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病(Seronegative spondyloarthropathies) 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科2014.10一組以脊柱和外周關(guān)節(jié)病為主，多系統(tǒng)受累的系統(tǒng)性炎性疾病。又名：血清陰性關(guān)節(jié)炎 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(reactive arthritis,ReA)【賴(lài)特綜合征(Reiter Syndrom,RS)】銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriatic arthritis,PsA)炎性腸病關(guān)節(jié)炎未分化脊柱關(guān)節(jié)病歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組(ESSG)于1991年提出了脊柱關(guān)節(jié)

2、病的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)(ESSG標(biāo)準(zhǔn))如下： 炎癥性脊柱痛或下肢的非對(duì)稱(chēng)性滑膜炎至少3個(gè)月、年齡不超過(guò)45歲的患者+下列1項(xiàng)或多項(xiàng)：陽(yáng)性家族史銀屑病炎癥性腸病發(fā)生關(guān)節(jié)炎前1個(gè)月內(nèi)有尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉史交替臀區(qū)痛附著點(diǎn)炎骶髂關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)病機(jī)制l 環(huán)境因素與遺傳特性(易感性) HLA-B27l感染腸道和泌尿道感染后可引起賴(lài)特綜合征 福氏志賀痢疾桿菌、沙門(mén)菌屬、耶而森菌和幽門(mén)螺桿菌感染肺炎克雷白桿菌感染與AS相關(guān)v 類(lèi)風(fēng)濕因子陰性v 不同程度有骶髂關(guān)節(jié)炎v 附著點(diǎn)病（enthesopathy)v 家族聚集發(fā)病傾向v 與HLA-B27有密切相關(guān)v 臨床表現(xiàn)相似v 外周關(guān)節(jié)炎突出共同特點(diǎn)：強(qiáng)直性脊柱強(qiáng)直

3、性脊柱炎炎銀屑病關(guān)節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎炎腸病性關(guān)節(jié)腸病性關(guān)節(jié)炎炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎炎未分化脊柱未分化脊柱關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)病性別男女男=女男女男=女年齡1630為多任何年齡任何年齡中青年任何年齡起病方式緩慢不定緩慢急不定HLA-B279020(有骶髂關(guān)節(jié)炎50%)50%80%骶髂關(guān)節(jié)炎25%下肢上肢95% 上肢下肢偶見(jiàn) 下肢上肢95% 下肢上肢 + 下肢=上肢葡萄膜炎+對(duì)稱(chēng)性對(duì)稱(chēng)不對(duì)稱(chēng)對(duì)稱(chēng)不對(duì)稱(chēng) 結(jié)膜炎-+-皮膚指甲受累-幾乎全有-粘膜受累-+-尿道炎-脊柱受累+自限性-緩解、復(fù)發(fā)-強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎男性發(fā)病明顯高于女性發(fā)病高峰年齡為2030歲，40歲以后及8歲以下發(fā)病者少見(jiàn)發(fā)病緩慢腰背部或腰骶部

4、不適或疼痛數(shù)月或數(shù)年后可出現(xiàn)胸或頸椎疼痛，進(jìn)行性脊柱運(yùn)動(dòng)受限甚至僵硬、畸形1/2患者以外周關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀絕大部分患者出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)癥狀，以髖、膝、踝和肩關(guān)節(jié)居多1/3患者可發(fā)展為關(guān)節(jié)強(qiáng)直可與肺纖維化、主動(dòng)脈炎、房室傳導(dǎo)阻滯有關(guān)肺部改變?yōu)椋弘p肺上部纖維化、囊狀變，甚至空洞形成；四分之一患者有慢性中耳炎改變活動(dòng)期患者血沉增快，血清C反應(yīng)蛋白增高，RF陰性，HLA-B27陽(yáng)性率大于90%，近半數(shù)血清抗肺炎克雷白桿菌抗體水平增高早期：對(duì)稱(chēng)性骨質(zhì)侵蝕、骶髂關(guān)節(jié)間隙增寬、硬化。u骶髂關(guān)節(jié)炎：對(duì)稱(chēng)性軟骨下骨的侵蝕，早期在關(guān)節(jié)下部（由滑膜鏈連接）和髂骨部（關(guān)節(jié)軟骨較?。?，關(guān)節(jié)面下小囊變；晚期骨性強(qiáng)直進(jìn)展：累及脊

5、柱-竹節(jié)樣改變（從腰椎向頸椎發(fā)展）uRomanus lesions(椎角炎)and shiny corner：椎體前上下角的破壞u椎體方形變：椎體邊緣骨質(zhì)侵蝕、骨質(zhì)缺失u纖維環(huán)骨化-纖維骨贅形成-竹節(jié)樣脊柱（晚期）u完全性強(qiáng)直性脊柱炎有骨折的高風(fēng)險(xiǎn)性，即使是微小的創(chuàng)傷實(shí)驗(yàn)室檢查非特定，結(jié)合臨床及X線(xiàn)強(qiáng)直性脊柱炎的脊柱受累常集中在胸腰段和腰骶結(jié)合部，側(cè)位X線(xiàn)平片最適合于顯示細(xì)微和早期的病變。終板前端骨質(zhì)硬化；椎體前緣呈方形早期：椎間盤(pán)-椎骨交界區(qū)（discovertebral junction)椎體前緣骨侵蝕。局灶性骨炎逐漸硬化進(jìn)展：更廣泛的交界區(qū)的骨侵蝕，伴有骨質(zhì)增生硬化-方形椎形成韌帶骨贅形

6、成-代表纖維環(huán)的骨化Romanus lesions and shiny cornerinactive Romanus lesions椎體前緣方橋狀韌帶骨贅形成；小關(guān)節(jié)融合小關(guān)節(jié)受累：關(guān)節(jié)面模糊不清，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨侵蝕棘間韌帶鈣化（匕首征）棘間韌帶鈣化及小關(guān)節(jié)融合（軌道征）雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)對(duì)稱(chēng)性骨侵蝕、骨硬化和關(guān)節(jié)間隙增寬骶髂關(guān)節(jié)融合雙側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙變窄CT表現(xiàn)T1WI抑脂骶髂關(guān)節(jié)炎MRI表現(xiàn)骨質(zhì)硬化脂肪堆積T1WIT1WI抑脂MR：骨髓水腫T2WI抑脂MR：滑膜炎、Andersson lesionC+ T1WI抑脂MR：滑膜炎、骨髓水腫T2WI抑脂T1WI C+外周關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)周?chē)街c(diǎn)炎可能產(chǎn)生X

7、光改變，包括侵蝕，骨膜新骨形成，最后骨化。尤其是在跟腱和跟骨的腳底筋膜。外周關(guān)節(jié)的受累最常見(jiàn)于臀部和肩關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)間隙對(duì)稱(chēng)性消失、髖臼內(nèi)突畸形、軟骨下囊腫以及股骨頸邊緣骨贅。全關(guān)節(jié)置換之后可能發(fā)生移位移植骨贅形成，特別是在臀部。治療1非甾體抗炎藥(NSAD) ：治療關(guān)節(jié)疼痛和晨僵2改變病情抗風(fēng)濕藥(DMARD)3糖皮質(zhì)激素附著點(diǎn)炎兒童強(qiáng)直性脊柱炎u(yù)8歲至16歲u外周關(guān)節(jié)(尤其是膝、髖關(guān)節(jié))以及附著端炎為主要表現(xiàn)u全身癥狀：發(fā)熱較成人多見(jiàn)uX現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎常在發(fā)病數(shù)年后才出現(xiàn)女性強(qiáng)直性脊柱炎u(yù)發(fā)病較晚，外周關(guān)節(jié)，尤其是膝關(guān)節(jié)受累多于男性u(píng)恥骨炎多見(jiàn)u脊柱受累少u(mài)疾病預(yù)后較好HLA-B27陰性強(qiáng)直性脊

8、柱炎u(yù)發(fā)病年齡較大u急性虹膜炎不如HLA-B27陽(yáng)性者多見(jiàn)u但伴發(fā)銀屑病、潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病者較多u一般病情較輕，少有家族聚集性幾種特殊強(qiáng)直性脊柱炎銀屑病關(guān)節(jié)炎銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriatic arthritis,PsA)占皮膚銀屑病患者1015%。發(fā)病高峰年齡約40歲。多數(shù)緩慢發(fā)病，少數(shù)有全身癥狀（發(fā)熱）。最常累及手（遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)）；骶髂關(guān)節(jié)和脊椎。1.非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎 此型最常見(jiàn)，50%70%手、足的遠(yuǎn)端或近端指(趾)間關(guān)節(jié)及跖趾關(guān)節(jié)多見(jiàn)。伴發(fā)腱鞘炎癥，受累的指或趾可呈典型的“臘腸指(趾)”。此型中皮損可很輕，甚至缺如。2.遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)炎 此型為典型的銀屑病關(guān)節(jié)炎。占5%10%常伴有指甲凹

9、陷、指甲松脫、甲下過(guò)度角化、白甲癥及甲周紅腫。3.對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎 占15%。與類(lèi)風(fēng)關(guān)難鑒別。4.銀屑病脊柱炎 約占20%，可有骶髂關(guān)節(jié)炎、韌帶骨贅。5.殘毀性關(guān)節(jié)炎 約占5%，可引起關(guān)節(jié)畸形和致殘。關(guān)節(jié)炎癥改變；骨質(zhì)增生；骨膜炎；附著點(diǎn)炎X線(xiàn)：與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似，但遠(yuǎn)端指(趾)間關(guān)節(jié)最易受累u單側(cè)或雙側(cè)對(duì)稱(chēng)或非對(duì)稱(chēng)香腸指u骨質(zhì)破壞嚴(yán)重者，指(趾)骨末節(jié)遠(yuǎn)端可有骨質(zhì)溶解，使之變細(xì)、變尖，形成“鉛筆頭”樣。u“茶杯”樣畸形：末節(jié)指(趾)骨近側(cè)端有侵蝕外，骨質(zhì)增生、膨大，呈帽沿樣，伴隨著近端指骨變細(xì)u脊柱：韌帶骨化，骨橋形成兩鄰近椎體中部之間的韌帶骨化，形成骨橋，對(duì)稱(chēng)分布。u骶髂關(guān)節(jié)炎早期表現(xiàn)為非

10、對(duì)稱(chēng)性，晚期雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)融合。單一指骨多關(guān)節(jié)受累伴軟組織腫脹骨質(zhì)增生使得受累關(guān)節(jié)面骨質(zhì)邊緣模糊、不規(guī)則，典型：絨毛征或胡須征遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)間隙變窄；廣泛骨質(zhì)增生、骨膜炎因含骨膜新生骨，使其骨皮質(zhì)較厚香腸手遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)多關(guān)節(jié)受累a.腕關(guān)節(jié)尺、橈側(cè)面不規(guī)則骨質(zhì)增生和骨膜炎；尺骨莖突骨侵蝕b.對(duì)側(cè)腕舟骨骨侵蝕、不規(guī)則骨膜炎；累及掌骨基底部胡須征或絨毛征脛骨后上方骨質(zhì)增生骨皮質(zhì)不規(guī)則增厚；骨膜炎表現(xiàn)骨膜炎鉛筆-茶杯狀畸形第5跖趾關(guān)節(jié)及多個(gè)趾間關(guān)節(jié)炎癥改變及骨質(zhì)破壞（直箭）鉛筆和茶杯狀畸形（箭頭）趾間關(guān)節(jié)融合（彎箭）象牙趾骨（多見(jiàn)于第1趾骨）第1遠(yuǎn)節(jié)趾骨骨質(zhì)密度增高和骨質(zhì)增生周?chē)浗M織腫脹中軸骨受累：見(jiàn)于20%40%外周關(guān)節(jié)病患者非對(duì)稱(chēng)性軟骨下骨板侵蝕、關(guān)節(jié)間隙輕度增寬、邊緣不規(guī)則晚期：關(guān)節(jié)間隙狹窄、骨性強(qiáng)直脊柱炎通常伴骶髂關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)：無(wú)方形椎體表現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)骶髂關(guān)節(jié)炎 強(qiáng)直性脊椎炎 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎腸道或泌尿生殖系感染的患者：無(wú)菌性炎癥反應(yīng)(前驅(qū)感染2周內(nèi))年輕男性：25-35Y骶髂關(guān)節(jié)炎非對(duì)稱(chēng)主要累及足等下肢關(guān)節(jié)早期：軟組織腫脹；關(guān)節(jié)間隙消失；進(jìn)展性邊緣骨質(zhì)侵蝕；近端關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松跟骨骨質(zhì)增生：骨侵蝕；終板炎；骨膜炎鄰近滑膜炎跟骨后上方易受侵附著點(diǎn)炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎骨質(zhì)硬化；邊緣骨侵蝕；骨質(zhì)增生