淋巴造血系統(tǒng)疾病4ppt課件

1、第三節(jié) 髓樣腫瘤 來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞的克隆性增生來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞的克隆性增生 主要有三大類：主要有三大類： 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 慢性髓性增生性疾病慢性髓性增生性疾病 骨髓異常增生綜合征骨髓異常增生綜合征一、急性髓性白血病一、急性髓性白血病 acute myelogenous leukemiaacute myelogenous leukemia，AMLAML 又稱急性非淋巴細(xì)胞白血病又稱急性非淋巴細(xì)胞白血病 a c u t e n o n l y m p h o c y t i c a c u t e n o n l y m p h o c y t i c leuke

2、mia, ANLLleukemia, ANLL 1 1骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆， 分化成熟妨礙分化成熟妨礙停頓在母細(xì)胞階停頓在母細(xì)胞階段段 FABFAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度 及主要細(xì)胞類型分為及主要細(xì)胞類型分為M0-M7M0-M7八個類型八個類型 M0 M0 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 未分化型未分化型 2%-3%2%-3% M1 M1 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 最少分化型最少分化型 20%20% M2 M2 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 成熟型成熟型 30%-40%30%-40% M 3 M 3 急 性 早 幼

3、 粒 細(xì) 胞 白 血 病急 性 早 幼 粒 細(xì) 胞 白 血 病 5%-10%5%-10% M 4 M 4 急 性 粒 、 單 核 細(xì) 胞 白 血 病急 性 粒 、 單 核 細(xì) 胞 白 血 病 15%-20%15%-20% M 5 M 5 急 性 單 核 細(xì) 胞 白 血 病急 性 單 核 細(xì) 胞 白 血 病 10%10% M6 M6 紅白血病紅白血病 5%5% M 7 M 7 急 性 巨 核 細(xì) 胞 白 血 病急 性 巨 核 細(xì) 胞 白 血 病 1%1% 2病變 骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各 器官廣泛浸潤，不構(gòu)成腫塊 周圍血中白細(xì)胞數(shù)量或，可見大量 原始細(xì)胞 腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)

4、浸潤 脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在 脾竇內(nèi)浸潤 腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤急性髓性白血病急性髓性白血病 粒細(xì)胞肉瘤granulocytic sarcoma 綠色瘤chloroma 局限性原始粒細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于扁骨和不規(guī)那么骨，瘤組織新穎時呈綠色 3臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 成人多見成人多見 臨床表現(xiàn)：不明緣由的皮膚、粘臨床表現(xiàn)：不明緣由的皮膚、粘 膜出血、貧血、乏力、膜出血、貧血、乏力、 發(fā)熱、肝脾大、骨痛發(fā)熱、肝脾大、骨痛 死因死因 多器官功能衰竭，繼發(fā)感多器官功能衰竭，繼發(fā)感 染及各種并發(fā)癥染及各種并發(fā)癥 治療治療 化療、骨髓移植化療、骨髓移植二、慢性骨髓增生性疾病二、慢性骨髓增生性疾病

5、慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病 (chronic myeloproliferative disorders, MPD ) 由向髓樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞分化的多能干細(xì)胞來由向髓樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞分化的多能干細(xì)胞來源的一組慢性克隆性增生性疾病源的一組慢性克隆性增生性疾病 包括：包括： 費城染色體費城染色體1陽性的慢性髓性白血病陽性的慢性髓性白血病 慢性特發(fā)性骨髓纖維化慢性特發(fā)性骨髓纖維化 真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 chronic myelogenous leukemia，CML 為骨髓多能干細(xì)胞來源為骨髓多能干細(xì)胞來源

6、1病變病變 骨髓增生骨髓增生，粒細(xì)胞系為主，中、晚幼，粒細(xì)胞系為主，中、晚幼 粒及成熟的桿狀核、分葉核粒細(xì)胞為主粒及成熟的桿狀核、分葉核粒細(xì)胞為主 腫瘤性嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低腫瘤性嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低 或消逝或消逝 脾大，脾大，4000-5000g巨脾，脾竇內(nèi)大量巨脾，脾竇內(nèi)大量 腫瘤細(xì)胞浸潤腫瘤細(xì)胞浸潤 2細(xì)胞遺傳學(xué) CML標(biāo)志染色體 費城染色體 philadelphia，Ph1 t9：22 BCR/ABC基因 3臨床表現(xiàn)： 成年人，30-40歲 貧血，脾腫大 CML急變母細(xì)胞危象 骨髓和周圍血中原始細(xì)胞大量添加 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 CML的的Ph1染色體是由于

7、染色體是由于t(9;22)構(gòu)成的構(gòu)成的第四節(jié)第四節(jié) 組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞腫瘤組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞腫瘤 一、惡性組織細(xì)胞增生癥一、惡性組織細(xì)胞增生癥 malignant histiocytosis，MH簡稱惡組，是一類簡稱惡組，是一類在組織學(xué)上類似于組織細(xì)胞及其前體細(xì)在組織學(xué)上類似于組織細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤性增生病，具有系統(tǒng)性、胞的惡性腫瘤性增生病，具有系統(tǒng)性、多中心性、侵襲性、臨床表現(xiàn)的多樣性、多中心性、侵襲性、臨床表現(xiàn)的多樣性、對治療反響差和預(yù)后不良等特點對治療反響差和預(yù)后不良等特點 近年來研討闡明：MH其實為一組在臨床上可伴有或不伴有噬血細(xì)胞綜合征的、異質(zhì)性的、侵襲性或高度侵襲性的N

8、HL，其中有NK/T細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，只需極少數(shù)的病例是真性組織細(xì)胞性腫瘤二、Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 易易 混混 概概 念念 1. 濾泡性反響增生與濾泡性淋巴瘤濾泡性反響增生與濾泡性淋巴瘤 前者指淋巴濾泡數(shù)量增多，體積增大，前者指淋巴濾泡數(shù)量增多，體積增大，但濾泡構(gòu)造正常，是一種良性的反響性增生；但濾泡構(gòu)造正常，是一種良性的反響性增生；后者指淋巴濾泡生發(fā)中心發(fā)源的后者指淋巴濾泡生發(fā)中心發(fā)源的B細(xì)胞性惡性細(xì)胞性惡性淋巴瘤，除細(xì)胞具有明顯的異型性以外，瘤細(xì)淋巴瘤，除細(xì)胞具有明顯的異型性以外，瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀增生，類似于胞呈結(jié)節(jié)狀增生，類似于“濾泡狀，但大小濾泡狀，但大小不等并出現(xiàn)不等并出現(xiàn)“背靠背景象背靠背景象 2. 白血病和類白血病反響白血病和類白血病反響 白血病是來源于造血干細(xì)胞的惡性腫瘤，白血病是來源于造血干細(xì)胞的惡性腫瘤，在骨髓和外周血中可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞；類白血病在骨髓和外周血中