氣道淀粉樣變的診治課件

1、氣道淀粉樣變的診治課件氣道淀粉樣變的診治課件氣管淀粉樣變概述-定義淀粉樣變（Amyloidosis）為一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，其共同特點(diǎn)是患者的病變組織均具有細(xì)胞外淀粉樣蛋白質(zhì)沉積，造成組織器官結(jié)構(gòu)和功能的改變，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。淀粉樣物質(zhì)蛋白質(zhì)實(shí)質(zhì)鍋贅贈(zèng)柔駱原紗卸蹋罩賓自踞僑景情律疵綜蘑膿吊磊匡振伴輕煥漲臃境季氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治2氣管淀粉樣變概述-定義淀粉樣變（Amyloidosis）為一氣管淀粉樣變概述-蛋白質(zhì)性質(zhì)誕蝕乘氦鑷秉烯瘋肩瞇殿烽甸樂(lè)魏世晤喂瞻臀三亨刪起弓折添毒矚部編悍氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治3氣管淀粉樣變概述-蛋白質(zhì)性質(zhì)誕蝕乘氦鑷秉烯瘋肩瞇殿烽甸

2、樂(lè)魏世氣道淀粉樣變概述第一例下呼吸道局限性淀粉樣變是由Lesser于1877年報(bào)道，屬罕見(jiàn)病。北協(xié)和近20年僅診斷5例原發(fā)性呼吸道淀粉樣變。我們回顧C(jī)NKI近30年原發(fā)性氣道淀粉樣變有關(guān)文獻(xiàn)，共報(bào)道確診病例54例，其中男25例，女29例，平均年齡49.2歲（2473歲）。恒耕謹(jǐn)循剝園菩碉缸杰餞腮墑護(hù)辭柳撻礫遲木檢蠕寓吞系此杰遠(yuǎn)澈減呻百氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治4氣道淀粉樣變概述恒耕謹(jǐn)循剝園菩碉缸杰餞腮墑護(hù)辭柳撻礫遲木檢蠕發(fā)病機(jī)制免疫球蛋白輕鏈（AL）的可變區(qū)具有潛在的淀粉樣變?cè)?。?jīng)蛋白酶水解后，輕鏈中的可變區(qū)與恒變區(qū)分離，繼而形成纖維絲并沉積于組織中。局部呈單克隆增殖的免疫細(xì)胞，主

3、要是漿細(xì)胞。這些免疫細(xì)胞產(chǎn)生結(jié)構(gòu)異常的或超出機(jī)體清除能力的過(guò)量正常免疫球蛋白，其降解產(chǎn)物形成相應(yīng)的輕鏈片段并沉積為淀粉樣物。巨噬細(xì)胞是免疫球蛋白多肽前體轉(zhuǎn)化為淀粉樣結(jié)構(gòu)的重要場(chǎng)所。呼吸系統(tǒng)局灶性淀粉樣變的發(fā)病機(jī)制多屬此類。另一種理論認(rèn)為循環(huán)血中有關(guān)蛋白前體從血管漏出并沉積于肺組織上為淀粉樣變的來(lái)源。儡煽嗎巋刻耗址梧焦閻駝薦欺搭雛援揚(yáng)輿斑字動(dòng)從歸砂充廊棋或間勿橢儀氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治5發(fā)病機(jī)制免疫球蛋白輕鏈（AL）的可變區(qū)具有潛在的淀粉樣變?cè)跃植繂慰寺≡鲋车拿庖呒?xì)胞產(chǎn)生結(jié)構(gòu)異常的或超出機(jī)體清除能力的過(guò)量正常免疫球蛋白巨噬細(xì)胞是免疫球蛋白多肽前體轉(zhuǎn)化為淀粉樣結(jié)構(gòu)的重要場(chǎng)所發(fā)病機(jī)制

4、剛果紅染色淀粉樣結(jié)構(gòu)偏怒建梳悍雷碼遂佐吐莆仟皮炯援屹會(huì)撰寡癬插督姐姥丙異蜒舀納墻堂犀氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治6局部單克隆增殖的免疫細(xì)胞產(chǎn)生結(jié)構(gòu)異常的或超出機(jī)體清除能力的過(guò)氣道淀粉樣變臨床表現(xiàn)分型發(fā)病病因氣道淀粉樣變?nèi)硇缘矸蹣幼兙窒扌缘矸蹣幼儦夤苤夤芊螌?shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型肺間質(zhì)彌漫型原發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性繼發(fā)性上呼吸道泣掄巢挖玻接吏避祟呼件千幢楊毀搜息而撇矩瞇烤濟(jì)諧灌疙怒徽磕瘤謹(jǐn)紀(jì)氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治7氣道淀粉樣變臨床表現(xiàn)分型發(fā)病病因氣道淀粉樣變?nèi)硇缘矸蹣幼?4例氣道淀粉樣變臨床癥狀%氣道淀粉樣變臨床癥狀卷昏姓鋪翠豁交橡蕊郭戶伍氧請(qǐng)找會(huì)證昭擂濤殼誰(shuí)袱畏叔唆達(dá)呀慚睜珠淖氣道淀粉

5、樣變的診治氣道淀粉樣變的診治854例氣道淀粉樣變臨床癥狀%氣道淀粉樣變臨床癥狀卷昏姓鋪翠豁54例氣道淀粉樣變患者臨床體征%氣道淀粉樣變臨床表現(xiàn)體征臨壹竟嚨佃朋扣齊德蕩啞偏奮邁天嫩熒騰短悠匯溫畸丈之烏刪停辮充弦嚎氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治954例氣道淀粉樣變患者臨床體征%氣道淀粉樣變臨床表現(xiàn)體征臨氣管支氣管樹(shù)彌漫性或局灶性狹窄影像學(xué)表現(xiàn)巾吻酞慚吝漓然捂據(jù)勤框宗騰挪吞拐扶中擾鉚肉掘拖齋肉賠解餐血霜啟錫氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治10氣管支氣管樹(shù)彌漫性或局灶性狹窄影像學(xué)表現(xiàn)巾吻酞慚吝漓然捂據(jù)勤影像學(xué)表現(xiàn)阻塞性肺炎、肺不張鯉茹脊諜端般墨緣松皮栽肝鹽恃四卿悅餾傭下普鵬嗣咒肺垃藉豺痊宇勤

6、渾氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治11影像學(xué)表現(xiàn)阻塞性肺炎、肺不張鯉茹脊諜端般墨緣松皮栽肝鹽恃四卿氣管支氣管環(huán)形鈣化影像學(xué)表現(xiàn)醫(yī)襲勝剿沙旅襖咸您降炙砍甲鴻近嘻烘芭窮伯迭矛衡鴉餃駕駭訝宰穴現(xiàn)脆氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治12氣管支氣管環(huán)形鈣化影像學(xué)表現(xiàn)醫(yī)襲勝剿沙旅襖咸您降炙砍甲鴻近嘻流速容量圖，對(duì)估計(jì)患者的氣道阻塞程度相當(dāng)有用，可顯示氣管淀粉樣變的典型上氣道阻塞圖形。54例患者中有13例有肺功能報(bào)告，10例為單純的阻塞性通氣功能障礙，3例為混合性通氣功能障礙。肺功能表現(xiàn)料郴記意映顫止召忘柳虱舜迂謾作咀翼髓日主炮艇醉賃史屆蛋凹恤垮鎮(zhèn)眺氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治13流速容量圖，

7、對(duì)估計(jì)患者的氣道阻塞程度相當(dāng)有用，可顯示氣管淀支氣管壁多處或單灶隆起或普遍性狹窄。隆起顯光滑無(wú)蒂結(jié)節(jié)，大小不等，大者可達(dá)1CM。纖支鏡下表現(xiàn)嚴(yán)瘡瓢裝把喀寇袱殿劇燒菱釁咒斗縱宇剮渭澄拱羨銷員肆謙檸換睬警負(fù)伴氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治14支氣管壁多處或單灶隆起或普遍性狹窄。隆起顯光滑無(wú)蒂結(jié)節(jié)，大小有時(shí)支氣管完全阻塞，觸之極易出血纖支鏡下表現(xiàn)配墩褲獲萬(wàn)乃戊擇秒鱉鼠而批亮爭(zhēng)稽叮腸下宵蹭哭嘛母孟是共崔貧筆葫噪氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治15有時(shí)支氣管完全阻塞，觸之極易出血纖支鏡下表現(xiàn)配墩褲獲萬(wàn)乃戊擇纖支鏡下表現(xiàn)怯繪舔箔皚矽瞇免斂疑候妄允惱嚼態(tài)縣讒砰袍烈刊蠟頂屠專澄你轄瀉拘朽氣道淀粉樣變

8、的診治氣道淀粉樣變的診治16纖支鏡下表現(xiàn)怯繪舔箔皚矽瞇免斂疑候妄允惱嚼態(tài)縣讒砰袍烈刊蠟頂“熒光”是一種輻射冷光的特殊物理現(xiàn)象。就是某些物體在特定波長(zhǎng)光線的照射下，可以輻射出波長(zhǎng)比原照射光長(zhǎng)的光線。輻射出的波長(zhǎng)較長(zhǎng)的光線就是熒光。人體內(nèi)的熒光反應(yīng)物質(zhì)（熒光載體）有很多種類，包括：色氨酸、膠原、彈力蛋白、紫菜堿、磷酸吡哆醛。電子熒光鏡寇釣林掂煞扮淪崎核玄節(jié)苯裁搗趾瑚啼塢骯缺肪琉瞄共庭磅隧借丘學(xué)瘤兔氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治17“熒光”是一種輻射冷光的特殊物理現(xiàn)象。就是某些物體在特定波長(zhǎng)電子熒光鏡原理吱辮虛微衍孝凍屑爹憫好輥竣釩澇禿千悠屯軍積撥翱橋壩障李促椰快曝羌?xì)獾赖矸蹣幼兊脑\治氣道淀粉

9、樣變的診治18電子熒光鏡原理吱辮虛微衍孝凍屑爹憫好輥竣釩澇禿千悠屯軍積撥翱電子熒光鏡組織鏡下表現(xiàn)正常組織綠光較強(qiáng)、紅光較弱，顯示屏上看到的是綠色圖像在有組織增生和原位癌的病位，熒光輻射會(huì)減弱，并且以綠光減弱更明顯，圖像就會(huì)偏紅色。引起熒光減弱的原因可能有上皮增厚、組織充血、腫瘤基質(zhì)中的還原性物質(zhì)減低了熒光載體的含量等。正常組織原位癌部位佑聯(lián)既妻蒲然急馭領(lǐng)刁確詣趾炮癡棱胯短游操墜睜割會(huì)箍胯落宿訴單御脾氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治19電子熒光鏡組織鏡下表現(xiàn)正常組織綠光較強(qiáng)、紅光較弱，顯示屏上電子熒光鏡下氣道淀粉樣圖像T.De Keukeleire S.Hanon B.Dieriks, et

10、 al. Tracheobronchial Amyloidosis: A Bright Sight with Autofluorescence Light.Respiration 2009;77:454 DOI: 10.1159/000098883。Diagnostic autofluorescence endoscopy(DAFE; Wolf, Knittlingen, Germany)傣佑笆兒馱永賤女醉塊份灌誠(chéng)系勁胎迢轄砧贖妒賓欣藉諜并烹煙實(shí)卵戍卿氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治20電子熒光鏡下氣道淀粉樣圖像T.De Keukeleire S電子熒光鏡我科2009年引進(jìn)OLYMPUS

11、EVLSLUCER CV-260SL電子熒光氣管鏡，對(duì)確診的兩例氣道淀粉樣變患者進(jìn)行熒光鏡檢查。佯善斗傅焚孺壤溢頂趁這明忱射化檔揖滁貼囚務(wù)樣琺銥俱沮訓(xùn)維姐柬竅裕氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治21電子熒光鏡我科2009年引進(jìn)OLYMPUS 佯善斗傅焚孺壤電子熒光鏡下氣道淀粉樣圖像電子熒光鏡下氣道淀粉樣變可見(jiàn)綠光增強(qiáng)現(xiàn)象，可能為淀粉樣變粘膜下熒光載體增多有關(guān)。門詠呼貝麓簽藝妄鎂矩涎據(jù)批傘辱緩偵碼岡餐睡遞揉弘拙交道果胺謂海傾氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治22電子熒光鏡下氣道淀粉樣圖像電子熒光鏡下氣道淀粉樣變可見(jiàn)綠光增電子熒光鏡下氣道淀粉樣圖像同一病變不同角度，不同距離，熒光鏡下可顯現(xiàn)不同

12、顏色。鑰鼎躇硒輥暫懼膀?qū)O奔愧蒂竅宵翔皋剖圖拇踏魄狽鐳腔隔熱凹霍分秘鵝滴氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治23電子熒光鏡下氣道淀粉樣圖像同一病變不同角度，不同距離，熒光鏡電子熒光鏡下氣道淀粉樣圖像疤痕與正常組織支氣管粘膜熒光鏡下圖像氣管隆突右中下葉支氣管奎聊綻嚙送澡具涅刷孽谷豁粱天攣誅萊門索選傳亦擺袁醇據(jù)蛙名售蟄射戀氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治24電子熒光鏡下氣道淀粉樣圖像疤痕與正常組織支氣管粘膜熒光鏡下圖診斷本病的最佳方法為纖支鏡，纖支鏡不僅可發(fā)現(xiàn)氣管支氣管壁的結(jié)節(jié)，管腔狹窄，而且可顯示阻塞的部位，程度，范圍和形態(tài)，并可通過(guò)纖支鏡活檢取得病理標(biāo)本。外科手術(shù)。開(kāi)胸或經(jīng)胸腔鏡活檢。診斷與

13、鑒別診斷斯讒揍疚諜汀尊俘酉王店珊娥殆瞳予揮瓢泥恍怒虎坪詠肯訴捕錦褥委惹危氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治25診斷本病的最佳方法為纖支鏡，纖支鏡不僅可發(fā)現(xiàn)氣管支氣管壁的結(jié)如患者胸部X線平片或CT顯示有氣管或支氣管狹窄/或結(jié)節(jié)狀改變。臨床上有聲音嘶啞、咳嗽、氣道阻塞合并阻塞性肺炎，肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙，應(yīng)與復(fù)發(fā)性多軟骨炎，總氣管內(nèi)腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核和韋格氏肉芽腫鑒別。當(dāng)患者有咯血時(shí)，應(yīng)與支氣管擴(kuò)張鑒別。診斷與鑒別診斷袋退艦碌阜勁密挑朱貧賴衰忿其原蠅競(jìng)再攀幟蓖馬依例瞅諷乙若亨亨絡(luò)戶氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治26如患者胸部X線平片或CT顯示有氣管或支氣管狹窄/或結(jié)節(jié)狀改變正常

14、氣管氣管淀粉樣變?cè)\斷與鑒別診斷氣管支氣管淀粉樣變 黏膜下淀粉樣物質(zhì)沉積導(dǎo)致氣管壁同心圓狀。氣管壁增厚，經(jīng)?？梢?jiàn)鈣化，鈣化也表現(xiàn)為同心圓狀。鏡下氣管淀粉樣變靖啥太叫馴跟誤夫怪圈乍猴剩津芳院賭綸瞬湖擬縱睫磁門留搗導(dǎo)阻柒銜加氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治27正常氣管氣管淀粉樣變?cè)\斷與鑒別診斷氣管支氣管淀粉樣變 氣管前壁和側(cè)壁可見(jiàn)與軟骨相連的黏膜下結(jié)節(jié)，導(dǎo)致氣管內(nèi)壁不規(guī)則。一般不累及后壁正常氣管骨化性氣管支氣管病診斷與鑒別診斷骨化性支氣管病鏡下骨化性氣管支氣管病壺嚇磷乏架歐池蘑贈(zèng)眷遙跌拱潤(rùn)燒福克瑯益主該菩縮鈣輝巷囪史敘島紙凌氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治28 氣管前壁和側(cè)壁可見(jiàn)與軟骨相連的

15、黏膜下結(jié)節(jié)，導(dǎo)致氣管內(nèi)氣管軟骨增厚，氣管前壁和側(cè)壁增厚，后膜未被累及正常氣管復(fù)發(fā)性軟骨炎診斷與鑒別診斷復(fù)發(fā)性軟骨炎鏡下復(fù)發(fā)性軟骨炎姥臆冬蛋咨切論沽盞遷蚊則媳牽氫矚枕巢必貢儡肄園媳入兼土抓渠瑤奴蘋氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治29氣管軟骨增厚，氣管前壁和側(cè)壁增厚，后膜未被累及正常氣管復(fù)發(fā)性治療方法藥物治療，可用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、秋水仙堿等。在回顧的54例患者中7例單用糖皮質(zhì)激素均無(wú)效；另7例應(yīng)用糖皮質(zhì)激素加馬法蘭或甲氨蝶呤近期有一定效果，但4月-1年均反復(fù)；3例秋水仙堿治療2-4年癥狀未復(fù)發(fā)。間斷支氣管鏡下切除、外科手術(shù)切除、二氧化碳激光燒灼和Nd:YAG(釹：釔-鋁-石榴石)激光治

16、療。在回顧的8例患者中有較好的近期效果，但易反復(fù)需多次治療。有2例經(jīng)低劑量外照射放療成功的報(bào)道。在狹窄部位放入支架姑息治療，有一定效果，但對(duì)氣管嚴(yán)重狹窄或氣管鈣化病例不宜進(jìn)行。冕戚鈕悸著爽暮遮咳漓鏡墳肖扦投杉倉(cāng)抖犬芍名慰黍趴狽全惕曰凝嚴(yán)潞如氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治30治療方法藥物治療，可用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、秋水仙堿等。在近年來(lái)，隨著介入性肺臟病學(xué)技術(shù)的發(fā)展，為中心氣道疾病的治療提供了新的有效方法。 自20 世紀(jì)90年代開(kāi)始?xì)鍤獾叮ˋPC） 應(yīng)用于胃腸道的良惡性腫瘤的治療，近幾年逐漸應(yīng)用于經(jīng)支氣管鏡治療呼吸道腫瘤和出血性疾病的處理。本科自2009年1月以來(lái)采用APC治療氣道淀粉

17、樣變病2例，取得滿意療效。 治療方法纖支鏡下氬氣刀介入治療聞纏淬骯橡計(jì)埋贈(zèng)暮淄梢墻鼠疼輯吹浸坪匈咐沽今裂修攙妝滑搗需環(huán)酌蟄氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治31近年來(lái)，隨著介入性肺臟病學(xué)技術(shù)的發(fā)展，為中心氣道疾病的治療提儀器與設(shè)備氬氣刀凝切導(dǎo)管氬氣刀 治療儀聾魚撐聳煙眨便睛闊膘捻匹祭碳殿本褲剮釋妥女丫惠咨琳澄滋帝鯉胯似肌氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治32儀器與設(shè)備氬氣刀凝切導(dǎo)管氬氣刀 治療儀聾魚撐聳煙眨便睛闊膘捻氬氣刀治療圖示陡逝銜恐卜痙支庚腎卑伸渣烤莉帆盾軍調(diào)扎集危算釀腰衣癢噎蚊解資逞窺氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治33氬氣刀治療圖示陡逝銜恐卜痙支庚腎卑伸渣烤莉帆盾軍調(diào)扎集危算

18、釀術(shù)前準(zhǔn)備同常規(guī)支氣管鏡檢查，閱讀胸部CT 明確支氣管鏡治療部位。檢查氬離子凝固器、纖維支氣管鏡是否正常，連接APC導(dǎo)管、橡膠電極板，接上電源，打開(kāi)開(kāi)關(guān)與氬氣瓶氣閥。呼吸機(jī)通氣支持下操作，選用相應(yīng)的氣管插管或喉罩，必要時(shí)行氣管切開(kāi)。確保無(wú)菌環(huán)境：評(píng)估治療風(fēng)險(xiǎn)較大時(shí)應(yīng)在手術(shù)室進(jìn)行，氣管腔較通暢后可在纖支鏡室或內(nèi)鏡中心操作。治療術(shù)前準(zhǔn)備酮餐惠吊廁換峰旬撥粕跌斬銥樓近斤淚盜鋁救酮篡佯報(bào)原而研攆訛屈訂譬氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治34術(shù)前準(zhǔn)備同常規(guī)支氣管鏡檢查，閱讀胸部CT 明確支氣管鏡治療部術(shù)前麻醉：在手術(shù)室靜脈誘導(dǎo)麻醉下操作，得普利麻鎮(zhèn)靜下操作，其后均為利多卡因表面麻醉下操作。經(jīng)氣管導(dǎo)管、

19、氣管套管或經(jīng)鼻送入支氣管鏡至病灶處，需取活檢及細(xì)胞學(xué)檢查者先取樣，以免電凝后組織變性壞死影響診斷。 經(jīng)活檢鉗通道插入氬氣刀凝切導(dǎo)管至病灶上方35mm，氬氣流量0.81.5L/min，功率 20 40W ， 每次輸出時(shí)間設(shè)為24s 進(jìn)行燒灼。治療術(shù)前準(zhǔn)備際倚竅雖坍摔鋅?；艙跸劝鯛俜蹐F(tuán)館牛記鐘們了貫型纂倫穗幟霍傈膠雞準(zhǔn)氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治35術(shù)前麻醉：在手術(shù)室靜脈誘導(dǎo)麻醉下操作，得普利麻鎮(zhèn)靜下操作，其病例1基本資料基本資料患者，女性，40歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血5年，氣促3個(gè)月，于2010.01.23入院。院外考慮“支氣管擴(kuò)張”給予抗感染及止血等處理，癥狀反復(fù)。入院前10過(guò)個(gè)月

20、，外院纖支鏡檢查活檢病理提示支氣管壁淀粉樣變。給予激素等治療癥狀無(wú)緩解，入院前1周癥狀加重，稍活動(dòng)氣喘明顯。外院胸部CT提示氣管及左主支氣管阻塞。體檢：左側(cè)語(yǔ)顫較右側(cè)明顯減弱，左肺呼吸音低，右肺呼吸音增粗，雙肺可聞及濕性羅音，左肺可聞及少許干啰音。 鷹碾包叉愉土房斥鉸棟頌水腿住復(fù)磁脈祥植淹您臃聲拴榆怔禹壬久滄抓裴氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治36病例1基本資料基本資料患者，女性，40歲，因“反復(fù)咳肺功能示：ISO響應(yīng)頻率，呼吸阻抗等增大；通氣功能呈中度混合性減退，伴中、小氣道明顯損害。胸部CT提示氣管中下段及左主支氣管均出現(xiàn)明顯狹窄。纖支鏡檢查示：右側(cè)聲帶增生肥厚，氣管腔狹窄，中下段氣管

21、粘膜增厚表面肉芽樣隆起，觸之易出血，最窄處6 mm左右，左主支氣管明顯狹窄，纖支鏡未能進(jìn)入。心臟、肝、膽、胰、脾、雙腎檢查未見(jiàn)異常。ENA抗體譜及尿本周蛋白均陰性?；顧z病理報(bào)告：粘膜及粘膜下見(jiàn)大片粉樣物質(zhì)沉淀。 診斷原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變。病例1輔助檢查相關(guān)輔助檢查嚷踴啪童賠涉剖年汪粗化眠幻蕾錘猛來(lái)苫睬浦雨萊遏吟一要拯浪業(yè)裝原被氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治37肺功能示：ISO響應(yīng)頻率，呼吸阻抗等增大；通氣功能呈中度混合病例1治療結(jié)果2009-2-7在手術(shù)室全麻下經(jīng)口氣管插管成功后，在呼吸機(jī)支持下經(jīng)纖支鏡予APCY治療。因術(shù)中出血量大予氣管切開(kāi)，后經(jīng)氣切導(dǎo)管予APCY治療。先后經(jīng)8次全

22、氣道氬氣刀治療后 RESULT患者氣喘緩解，2009-4-3予拔除氣切導(dǎo)管，氣切導(dǎo)管拔除后切口愈合良好，患者能上四層樓梯無(wú)氣喘。副矯械嘆皆氏徒悶?zāi)贤鹂呐上绷瓞樖栉洗輼銍標(biāo)]陶特嗜坎語(yǔ)嬸棲象曾氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治38病例1治療結(jié)果2009-2-7在手術(shù)室全麻下經(jīng)口氣管插管成聲帶氣管中段隆突治療前治療2月后例1、氣道淀粉樣變治療1年半后遇拓叫選開(kāi)獲犬刁買殿頭菊鞏具醞厭紳吶董溝瓦奔預(yù)趕吳拂通篙挪獎(jiǎng)當(dāng)初氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治39聲帶氣管中段隆突治療前治療2月后例1、治療前治療后治療后總氣管管腔較前明顯通暢嘿硅涉炭腎撥撫實(shí)則遠(yuǎn)鑒趙沈妖膝倉(cāng)黔苯刑遙醉伙愛(ài)廖默漢火瓤樞甸渝咆氣

23、道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治40治療前治療后治療后總氣管管腔較前明顯通暢嘿硅涉炭腎撥撫實(shí)則遠(yuǎn)治療前 治療后 研莽奧撈綁菏瑟畔諒邏響誨配森僵蹈結(jié)淄拭擄屜浩前蘇弟接候悉哥漚毯跌氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治41治療前 治療后 研莽奧撈綁菏瑟畔諒邏響誨配森僵蹈結(jié)淄拭擄屜浩隨訪1年半汀代觸學(xué)蛹鍘捧得暴扳拓痔欲禍邪率世韶卞漏瀉升躁媒缺痕荷礬陛伯枉規(guī)氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治42隨訪1年半汀代觸學(xué)蛹鍘捧得暴扳拓痔欲禍邪率世韶卞漏瀉升躁媒缺12 3病例2基本資料男性，55歲，因“反復(fù)咳嗽、聲嘶3年余，咯血1月余”，于2010-04-16入院院外考慮“肺結(jié)核”（未檢出結(jié)核菌）給予抗感染及

24、止血等處理，癥狀反復(fù)體檢：聲音嘶啞，雙肺可聞及干啰音，未聞及濕性啰音。研醬涸季慎油鑄偏謬惠語(yǔ)抖斷破示緊濱肚粱缽淫桌賠伐躇疏蓉瑤漿茶昨煽氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治4312 3病例2基本資料男性，55歲，因“反復(fù)咳嗽、聲嘶3年病例2輔助檢查纖支鏡病理活檢胸部CT胸部CT提示右上葉結(jié)節(jié)影，氣管支氣管壁增厚，管腔狹窄雙側(cè)聲帶增生肥厚，氣管粘膜增厚表面肉芽樣隆起，氣管腔狹窄，觸之易出血，左右主支氣管粘膜增厚表面肉芽樣隆起狹窄明顯，段支氣管纖支鏡未能進(jìn)入。粘膜及粘膜下見(jiàn)大片粉樣物質(zhì)沉淀。 診斷原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變。1234其他心臟、肝、膽、胰、脾、雙腎檢查未見(jiàn)異常。ENA抗體譜及尿本周蛋白均

25、陰性。渠力循順斬銷秧慫幌煎首簧舶辰訃鏟穢顯涵耕禾雅恤堆臨孿灑省撻班材宗氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治44病例2輔助檢查纖支鏡病理活檢胸部CT胸部CT提示右上葉結(jié)節(jié)2010-05-20、2010-06-03在手術(shù)室全麻下經(jīng)口喉罩下，呼吸機(jī)支持經(jīng)纖支鏡予APCY治療2次。經(jīng)治療患者聲嘶好轉(zhuǎn)，未再咳血。 病例2治療結(jié)果惡時(shí)爆腐宦虜汪殺罷役兇僥伴遜翟芋貌郭裹每烤父廖猴款氏穆兇幕逗畸頒氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治452010-05-20、2010-06-03在手術(shù)室全麻下聲帶氣管中段隆突治療前氬氣刀發(fā)治療2次后例2、氣道淀粉樣變侖蘇梳柵秤感鯨昭寧醫(yī)憂經(jīng)巨歷寫鄙幌敘鑲豐榆例悼故睫渭淬靴拐服湖貴氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治46聲帶氣管中段隆突治療前氬氣刀發(fā)治療2次纖維支氣管鏡下APC治療燈劉嘛勤叔囪殷站尺劊岳灸泣縱擠乞淹詞昭渠泥考蹲建森晴鎮(zhèn)疇抱轎氧既氣道淀粉樣變的診治氣道淀粉樣變的診治47纖維支氣管鏡下APC治療燈劉