川崎病課件講稿

1、關(guān)于川崎病課件第一張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 川崎?。↘awasaki Disease, KD）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn) 第二張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月日本小兒科教授川崎富作於1967年第三張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo);發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:120%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL

2、），繼發(fā)性心臟病居首位;第四張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月提 綱概 述 1病因和發(fā)病機(jī)制 2病 理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治 療6診斷與鑒別診 斷5第五張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病 毒細(xì) 菌其他 遺 傳 立克次體川崎病多種病因第六張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月感 染 易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng) 全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制 第七張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月APCsT cellsT

3、cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學(xué)說(shuō)TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細(xì)胞受體TCR V chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)鏈發(fā)病機(jī)制 Superantigen第八張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內(nèi)皮細(xì)胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害發(fā)病機(jī)制第九張，PPT共四十三

4、頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月提 綱概 述 1病因和發(fā)病機(jī)制2病 理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治 療6診斷與鑒別診斷5第十張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動(dòng)脈可再通。期:47周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。期:24周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。第十一張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月提 綱概 述 1病因和發(fā)病機(jī) 制2病 理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治 療 6診斷與鑒別

5、診斷5第十二張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 球結(jié)合膜血充血 發(fā) 熱 多形性皮疹淋巴結(jié)腫大 口腔粘膜充血唇皸裂草莓舌掌跖紅斑 肢端硬性水腫膜狀脫皮典型表現(xiàn)第十三張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)(一)發(fā)熱 100%患者 39 熱程10-14天.至少5天 少數(shù)病人3周或10天 可有體溫退后1-2天復(fù)升,或3次反復(fù) 抗生素治療無(wú)效第十四張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)（二）眼結(jié)膜炎89-100%患者,急性期發(fā)熱后24-48小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。無(wú)水腫及分泌物。1-2周消退，自限性。第十五張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月球結(jié)合膜

6、炎第十六張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)（三）口腔黏膜病變 發(fā)病后24-48小時(shí)出現(xiàn) 持續(xù)9-12天 與眼充血時(shí)間相近 草莓舌 口唇黏膜及皮膚交界處皸裂第十七張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 草莓舌 口唇皸裂第十八張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)（四）四肢變化急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑第十九張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫第二十張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑第二十一張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)（五）多形性皮疹發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫

7、周期出現(xiàn)多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。全身性分布持續(xù)5-7天卡介苗接種處紅斑硬結(jié)備注第二十二張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑第二十三張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)（六）頸部淋巴結(jié)腫大70%病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)持續(xù)約10天頸淋巴結(jié)腫大1.5cm以上多單側(cè)發(fā)生非化膿性，觸痛不明顯偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎”第二十四張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月頸淋巴結(jié)腫大第二十五張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀

8、動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn) 第二十六張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等備注其他表現(xiàn) 第二十七張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月-血液學(xué)檢查：WBC，中性粒細(xì)胞和核左移；輕度貧 血；2-3周時(shí)血小板；急性期反應(yīng)物（CRP，SR）。-免疫學(xué)檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。-心電圖：ST-T改變，心動(dòng)過(guò)速，心肌梗死圖象。-胸片：肺紋理增多，模糊或有片狀影，心影可擴(kuò)大。-超聲心動(dòng)圖（23周）：可見(jiàn)心包積液，左室增大， 返流；可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，狹窄和瘤形成。

9、-冠狀動(dòng)脈造影：可了解冠狀動(dòng)脈病變程度。無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查第二十八張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 急性期: 可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流 冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖：第二十九張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈第三十張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張第三十一張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤第三十二張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月冠狀動(dòng)脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌

10、缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用第三十三張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月冠狀動(dòng)脈造影箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤第三十四張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月提 綱概 述1病因和發(fā)病機(jī)制2病 理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治 療6診斷與鑒別診斷5第三十五張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱 5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診：（1）四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮。（2）多形性皮疹。（3）眼結(jié)膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皸裂和楊梅舌。（5）頸淋巴結(jié)腫大不足5項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診第三十六張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4

11、項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診1四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮2皮膚：多形性紅斑3眼結(jié)膜：充血4唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌5頸淋巴結(jié)：腫大第三十七張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 敗血癥 滲出性多型紅斑 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 猩紅熱 化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷第三十八張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月提 綱概 述1病因和發(fā)病機(jī)制2病 理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治 療6診斷與鑒別診斷5第三十九張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 治療 - 控制炎癥 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）備注 12g/kg, 812hr 注完，在發(fā)病10天內(nèi)使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d, 熱退后3天漸減為3 5mg /kg/d，持續(xù) 6 8周，冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延 長(zhǎng)治療 糖皮質(zhì)激素 備注 不宜單獨(dú)使用 - 抗血小板聚集 潘生?。╠ipyridamole) 每日3 5mg/kg - 對(duì)癥治療和手術(shù)治療第四十張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)后 為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。 未經(jīng)治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠狀動(dòng)脈瘤于12年內(nèi)消失