臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運課件

1、第五章 細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運 內(nèi)膜系統(tǒng)：指細胞內(nèi)那些在結(jié)構(gòu)，功能及其發(fā)生上相互密切關(guān)聯(lián)的膜性結(jié)構(gòu)細胞器的總稱。內(nèi)膜系統(tǒng)高爾基復(fù)合體溶酶體過氧化物酶體（？）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運1第五章 細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運 內(nèi)膜系統(tǒng)：第一節(jié) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)1945年，K.R.Poter-電子顯微鏡-小鼠成纖維細胞分布于除哺乳動物成熟紅細胞以外的真核細胞內(nèi)(Endoplasmic reticulum,ER)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運2第一節(jié) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)1945年，K.R.Poter-一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成微粒體 微粒體：細胞勻漿離心后，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)斷裂形成的封閉囊泡。 粗面微粒體(A) 滑面微粒體(B)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

2、通常占細胞全部膜相結(jié)構(gòu)的50%左右臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運3一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成微粒體 微粒體：細胞勻漿離心脂類：40%較細胞膜少，主要成分為磷脂。 磷脂酰膽堿含量較高，鞘磷脂含量較少蛋白質(zhì)：60%較細胞膜多，約有30種膜結(jié)合蛋白。 葡萄糖-6-磷酸酶標(biāo)志酶 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運4脂類：40%較細胞膜少，主要成分為磷脂。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜臨床細胞的核膜外層 扁囊狀 管狀 泡狀內(nèi)質(zhì)網(wǎng)細胞膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)小管小泡扁囊狀細胞膜核膜二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運5核膜外層 扁囊狀 管狀 泡狀內(nèi)質(zhì)網(wǎng)細胞膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)小管小泡 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) rER （rough ER): 膜表面附著核糖體；

3、形態(tài)多為扁囊狀； 多分布在分泌活動旺盛和分化較完善的細胞, 如胰腺細胞，漿細胞。 （一）粗（糙）面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)粗 三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本類型臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運6 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) rER （rough ER): （一粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài):扁囊臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運7粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài):扁囊臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運7 電鏡下顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（蘭色），核糖體顆粒（綠色） 臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運8 電鏡下顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（蘭色），核糖體顆粒（綠色）臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運9臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運9 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)sER （smooth ER): 膜表面無核糖體附著； 形態(tài)多為分枝小管或小泡； 多分布在一

4、些特化的細胞中，如皮脂腺細胞等。（二）滑（光）面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運10 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)sER （smooth ER):（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)：管狀、泡狀臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運11滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)：管狀、泡狀臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運11粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.作為核糖體的附著支架，參與蛋白質(zhì)的合成4. 蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運輸3. 蛋白質(zhì)糖基化2. 新生多肽鏈的折疊與裝配四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運12粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.作為核糖體的附著支架，參與蛋白質(zhì)的合成4滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（多功能的細胞器）1.脂質(zhì)的合成與轉(zhuǎn)運（腎上腺細胞、睪丸間質(zhì)細胞、黃體細胞）2.

5、糖原的代謝（肝細胞）3.解毒作用（肝細胞）4. Ca2+ 的儲存場所，調(diào)節(jié)肌肉的收縮（肌細胞的肌質(zhì)網(wǎng)）5. 分泌胃酸、膽汁（胃壁腺細胞、肝細胞）臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運13滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.脂質(zhì)的合成與轉(zhuǎn)運（腎上腺五 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)異常與疾病內(nèi)質(zhì)網(wǎng)最常見的病理改變是腫脹、囊池塌陷或肥大 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹、脫粒 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)囊池塌陷 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肥大 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)囊腔中包含物的形成 蛋白質(zhì)、糖原和脂質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的貯積內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在不同腫瘤細胞中呈現(xiàn)多樣性改變臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運14五 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)異常與疾病內(nèi)質(zhì)網(wǎng)最常見的病理改變是腫脹、囊池塌陷或1.作為核糖體附著的支架，參與分泌蛋白的合成。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)

6、與囊泡轉(zhuǎn)運15臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運15分泌蛋白質(zhì)合成的信號肽假說信號肽假說（Signal hypothesis）：認為蛋白質(zhì)N端的信號肽，是指導(dǎo)該蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)至粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的決定因素。Blobel因此項發(fā)現(xiàn)獲1999年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運16分泌蛋白質(zhì)合成的信號肽假說信號肽假說（Signal hypo粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的合成信號肽信號識別顆粒（SRP)SRP-R移位子臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運17粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的合成信號肽信號識別顆粒（SRP)SRP-蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及的成分 信號肽（signal peptide）：一段1630個氨基酸殘基構(gòu)成的多

7、肽在分泌蛋白的肽鏈合成前合成可以被SRP識別可以引導(dǎo)分泌蛋白的肽鏈進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔分泌蛋白進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔后信號肽被切除AP信號肽臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運18蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及的成分 信號肽（signal pe信號識別顆粒（SRP）：存在部位：胞質(zhì)由6個多肽和1個7SRNA構(gòu)成。與信號肽結(jié)合，導(dǎo)致蛋白質(zhì)合成暫停。識別內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上SRP 受體 臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運19信號識別顆粒（SRP）：臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運19 SRP受體（SRP -R）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜整合蛋白可與SRP特異識別、結(jié)合從而使核糖體錨泊于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的通道蛋白移位子上臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運20 SRP受體（SRP -

8、R）臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運2內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的親水通道動態(tài)結(jié)構(gòu)，有兩種可轉(zhuǎn)化的構(gòu)象開放-與核糖體結(jié)合時關(guān)閉-蛋白質(zhì)完全轉(zhuǎn)移進內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔后移位子移位子臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運21內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的親水通道移位子移位子臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔細胞質(zhì)SRP受體信號識別顆粒(SRP) 移位子tRNAAP核糖體mRNA信號肽A信號肽假說臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運22內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔細胞質(zhì)SRP受體信號識別顆粒(SRP) 移位子tRN具體過程：臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運23具體過程：臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運23分子伴侶幫助內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)新生的多肽鏈折疊與組裝2.新生多肽鏈的折疊與裝配臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊

9、泡轉(zhuǎn)運24分子伴侶幫助內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)新生的多肽鏈折疊與組裝2.新生多肽鏈的折錯誤折疊的蛋白質(zhì)、未完全裝配的蛋白質(zhì)分子伴侶分子伴侶：能夠幫助多肽鏈轉(zhuǎn)運、折疊和組裝的結(jié)合蛋白，本身不參與最終產(chǎn)物的形成。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)的分子伴侶為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)駐留蛋白。滯留、糾正不能糾正：進入細胞質(zhì)降解蛋白質(zhì)質(zhì)量的控制過量堆積內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激，可能導(dǎo)致細胞凋亡臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運25錯誤折疊的蛋白質(zhì)、未完全裝配的蛋白質(zhì)分子伴侶分子伴侶：能夠幫蛋白質(zhì)的糖基化： 是指單糖或寡糖與蛋白質(zhì)共價結(jié)合形成糖蛋白。N-連接的糖基化：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)O-連接的糖基化：主要在高爾基復(fù)合體中進行。3. 蛋白質(zhì)的糖基化 糖基化的作用：對蛋白質(zhì)具有保護作用

10、具有運輸信號的作用形成細胞膜表面的糖被臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運26蛋白質(zhì)的糖基化：N-連接的糖基化：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)O-連接的N-連接的糖鏈：2個N-乙酰葡萄糖胺、9個甘露糖、3個葡萄糖組成的14寡糖。N-連接糖基化：寡糖鏈與天冬酰胺殘基 的NH2連接。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運27N-連接的糖鏈：2個N-乙酰葡萄糖胺、9個甘露糖、3個葡萄糖 多萜醇pp甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多萜醇pp甘甘甘甘甘sn葡葡葡甘甘甘甘甘甘甘甘甘多萜醇pprER腔rER膜核糖體多萜醇pp多萜醇N-乙酰葡萄糖胺甘甘露糖葡葡萄糖糖基轉(zhuǎn)移酶正在ER中合成蛋白質(zhì)的N-連接糖基化臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運28 多pp

11、甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多pp甘甘甘甘甘s4. 蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運輸臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運294. 蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運輸臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運292 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)參與糖原的代謝（肝細胞）臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運302 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)參與糖原的代謝（肝細胞）臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運31臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運31臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運32臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運32第二節(jié) 高爾基復(fù)合體（GC)1898 意大利-高爾基（Camillo Golgi)-光鏡-梟、貓-神經(jīng)細胞(Golgi complex)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運33第二節(jié) 高爾基復(fù)合體（G

12、C)1898 意大利-高爾基電鏡扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一、高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)（一）高爾基體由扁平囊泡、小囊泡和大囊泡構(gòu)成臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運34電扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一、高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)（一）扁 平 囊凸面：形成（順）面；小 囊 泡來 源：小囊泡融合。來 源：由rER芽生而來。大 囊 泡來 源：扁平囊周邊或局部球狀膨突脫落形成。凹 面：成熟（反）面臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運35扁 平 囊凸面：形成（順）面；小 囊 泡來 源 膜流：細胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象稱膜流。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運輸小泡高爾基復(fù)合體大囊泡細胞膜臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運36 膜流：細胞的各

13、種膜性結(jié)構(gòu)之間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移 1） GC由小囊泡、扁平囊和大囊泡組成 2） 來自RER的小泡不斷并入高爾基復(fù)合體的扁 平囊的順面，使扁平囊不但得到補充 3）大囊泡不斷的從扁平囊的反面脫落，使扁平 囊得以不斷的更新 高爾基復(fù)合體是動態(tài)平衡的細胞器 臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運37高爾基復(fù)合體是動態(tài)平衡的細胞器 臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運38臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運38臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運39臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運39臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運40臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運40家兔脊神經(jīng)節(jié)細胞臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運41家兔脊神經(jīng)節(jié)細胞臨床細

14、胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運41二、高爾基體的化學(xué)組成臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運42二、高爾基體的化學(xué)組成臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運42三、高爾基復(fù)合體的功能（一）GC是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)站（二）GC是胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所（三）GC是胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選和膜泡定向運輸?shù)臉屑~臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運43三、高爾基復(fù)合體的功能（一）GC是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)3H標(biāo)記亮氨酸3分鐘17分鐘117分鐘（一）GC是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)站臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運443H標(biāo)記亮氨酸3分鐘17分鐘117分鐘（一）GC是細胞內(nèi)蛋白（二）GC是胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所O-連接的寡糖鏈：

15、在高爾基復(fù)合體內(nèi)合成。糖蛋白N-連接的寡糖鏈：在rER腔內(nèi)合成，在GC 中完成修飾。1.糖蛋白的加工合成臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運45（二）GC是胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所O-連接的寡糖鏈：在高N連接糖基化 O連接糖基化發(fā)生部位 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 高爾基復(fù)合體連接的氨基酸 天冬氨酸 絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸連接基團 -NH2 -OH糖鏈長度 14 個糖基 6個以內(nèi)糖基糖基化方式 寡糖鏈一次性連接 單糖基逐個添加臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運46N連接糖基化 O連接糖基化發(fā)生部位 N-乙酰葡萄糖胺N-乙酰葡萄糖胺天門冬酰胺甘甘甘甘甘甘甘露糖苷酶I甘甘甘甘甘N-乙酰葡萄糖胺轉(zhuǎn)移酶甘甘N-乙酰葡萄糖胺甘露糖苷酶

16、II甘甘N-乙酰葡萄糖胺轉(zhuǎn)移酶N-乙酰葡萄糖胺半乳糖轉(zhuǎn)移酶半乳糖半乳糖唾液酸轉(zhuǎn)移酶唾液酸唾液酸GC對N-連接的寡糖鏈的修飾臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運47N-乙酰N-乙酰天門冬甘甘甘甘甘甘甘露糖苷酶I甘甘甘甘甘N-3H標(biāo)記甘露糖3H標(biāo)記半乳糖；唾液糖3H標(biāo)記N-乙酰葡萄糖胺高爾基復(fù)合體對糖蛋白的合成和修飾過程具有嚴(yán)格的順序性。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運483H標(biāo)記甘露糖3H標(biāo)記半乳糖；唾液糖3H標(biāo)記N-乙酰葡萄糖胺A肽B肽C肽NH2 COOHS-SS-SS-S2.蛋白質(zhì)的水解和加工（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)） （內(nèi)質(zhì)網(wǎng)） （高爾基復(fù)合體）前胰島素原 胰島素原 胰島素（A、B、C、信號肽） （A、B、C） （A

17、、B、折疊） 臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運49A肽B肽C肽NH2 COOHS-SS-SS-S2.蛋白質(zhì)的水蛋白質(zhì)合成加唾液酸；分揀溶酶體順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)大泡（分泌顆粒）rER高爾基復(fù)合體中間膜囊（三）GC是胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選和膜泡定向運輸?shù)臉屑~臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運50蛋白質(zhì)合成加唾液酸；分揀溶酶體順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)大泡（分泌顆粒四、高爾基復(fù)合體與疾病臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運51四、高爾基復(fù)合體與疾病臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運51第三節(jié) 溶酶體 (lysosome)（細胞的“消化器官”）臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運52第三節(jié) 溶酶體 (lysosome)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與一、溶酶體的

18、形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成（一）溶酶體具有高度異質(zhì)性臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運53一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成（一）溶酶體具有高度異質(zhì)性臨床（二）溶酶體的共同特征形態(tài)：都是由一層單位膜包裹而成的囊球狀結(jié)構(gòu)小體溶酶體的酶：共有60多種水解酶 均為酸性水解酶 最適PH為5.0 標(biāo)志酶（特征性酶）：酸性磷酸酶溶酶體的膜溶酶體膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化溶酶體膜上嵌有H+質(zhì)子泵：保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。 溶酶體膜上存在特殊的轉(zhuǎn)運蛋白：可運輸溶酶體消化產(chǎn)物。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運54（二）溶酶體的共同特征形態(tài)：都是由一層單位膜包裹而成的囊球狀H+質(zhì)子泵臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運55H+質(zhì)

19、子泵臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運55二、溶酶體的類型溶酶體初級溶酶體：只含酶，不含底物次級溶酶體：初級溶酶體+底物三級溶酶體（殘余小體）未消化和不能消化分解的殘渣物質(zhì)。脂褐質(zhì)髓樣結(jié)構(gòu)含鐵小體（一）以功能狀態(tài)不同分為三種類型臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運56二、溶酶體的類型溶酶體初級溶酶體：只含酶，不含底物次級溶酶體初級溶酶體 (primary lysosome): 新生溶酶體，體積 小，內(nèi)含未被激活的水解酶，無底物。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運57初級溶酶體 (primary lysosome): 新生溶次級溶酶體（secondary lysosome): 初級溶酶體+內(nèi)源性底物自噬性溶酶體初級

20、溶酶體+外源性底物異噬性溶酶體臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運58次級溶酶體（secondary lysosome): 初脂褐素髓樣結(jié)構(gòu)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運59脂褐素髓樣結(jié)構(gòu)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運59臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運60臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運60內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體 溶酶體水解酶前體加入磷酸基團M-6-P溶酶體酶H+去除磷酸成熟溶酶體選擇性富集溶酶體的發(fā)生三、溶酶體形成與成熟過程臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運61內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體 溶酶體水解酶前體加內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體 溶酶體水解酶前體加入磷酸基團M-6-

21、P溶酶體酶H+去除磷酸成熟溶酶體臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運62內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體 溶酶體水解酶前體加臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運63臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運63溶酶體的消化作用異噬作用：對細胞內(nèi)吞物的消化。自噬作用：對自身物質(zhì)的消化。胞外消化：對細胞外物質(zhì)的消化。自溶作用： 細胞自身的溶解死亡四、溶酶體的功能臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運64溶酶體的消化作用異噬作用：對細胞內(nèi)吞物的消化。自噬作用：對自1.異噬作用-異噬性溶酶體對細胞內(nèi)吞物質(zhì)進行消化2.自噬作用-自噬性溶酶體對衰老、殘損的細胞器分解通過這兩個作用方式可以將物質(zhì)分解為小分子被細胞重新利用（一）溶酶體能夠分

22、解胞內(nèi)的外來物質(zhì)及清除衰老、殘損的細胞器臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運651.異噬作用-異噬性溶酶體2.自噬作用-自噬性溶臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運66臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運66（五）溶酶體在生物個體發(fā)生與發(fā)育過程中起重要作用1 胞外消化：溶酶體在某些情況下可通過胞吐方式釋放到細胞外，消化分解細胞外物質(zhì)，這種現(xiàn)象體現(xiàn)在受精過程和骨質(zhì)更新過程。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運67（五）溶酶體在生物個體發(fā)生與發(fā)育過程中起重要作用1 胞外消化動物精子頭部頂端的頂體是一種特化的溶酶體，含有多種水解酶。頂體參與受精過程臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運68動物精子頭部頂端的頂體是一種特化的溶酶體，含有多種水

23、解酶。頂在骨質(zhì)更新中的作用破骨細胞的溶酶體酶能釋放到細胞外，分解和消除陳舊的骨基質(zhì)，這是骨質(zhì)更新的一個重要步驟。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運69在骨質(zhì)更新中的作用破骨細胞的溶酶體酶能釋放到細胞外，分解和消溶酶體的自溶作用與器官發(fā)育 哺乳類動物子宮內(nèi)膜的周期性萎縮在多細胞生物的發(fā)育過程中，對形態(tài)建成 具有重要作用 手指、足趾的形成 兩棲類蝌蚪變態(tài)時的尾部吸收臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運70溶酶體的自溶作用與器官發(fā)育 哺乳類動物子宮內(nèi)膜的周期性萎縮在內(nèi)體初級溶酶體吞噬體異噬溶酶體吞飲體異噬溶酶體自噬體自噬溶酶體分泌顆粒自噬溶酶體次 級 溶 酶 體殘余小體異噬作用自噬作用胞外消化臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與

24、囊泡轉(zhuǎn)運71內(nèi)體初級溶酶體吞噬體異噬溶酶體吞飲體異噬溶酶體自噬體自噬溶酶五、溶酶體與疾?。ㄒ唬┤苊阁w膜失常引起的疾病矽肺、石棉沉著病、痛風(fēng)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（二）貯積病 由先天性缺乏某些酶引起代謝障礙造成 溶酶體過載而致病。如：型糖原蓄積病、粘多糖貯積病；臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運72五、溶酶體與疾?。ㄒ唬┤苊阁w膜失常引起的疾病（二）貯積病臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運73臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運73第四節(jié) 過氧化物酶體1954年Rhodin電鏡小鼠腎小管上皮細胞微體一、過氧化物酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)電鏡：由一層單位膜包圍、高電子密度、圓形或卵圓形的細胞器。 0.2-1.7um (peroxisome

25、)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運74第四節(jié) 過氧化物酶體1954年Rhodin電特征性結(jié)構(gòu)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運75特征性結(jié)構(gòu)臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運75二、過氧化物酶體所含的酶標(biāo)志酶：過氧化氫酶。酶氧化酶：50%，作用：氧化底物的同時，將氧還原成 過氧化氫。過氧化物酶：將過氧化氫還原成水。過氧化氫酶：40%, 作用：將過氧化氫還原成水。臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運76二、過氧化物酶體所含的酶標(biāo)志酶：過氧化氫酶。酶氧化酶：50%三、過氧化物酶體的功能2H2O2過氧化氫酶2H2O +O2（一）清除代謝過程中產(chǎn)生的H2O2在及其它毒性物質(zhì)（二）細胞氧張力調(diào)節(jié)（三）分解脂肪酸等高能分子RH2

26、+H2O2 R+ 2H2O防止H2O2在細胞內(nèi)堆積，起保護細胞的作用。RH2+O2R+ H2O2過氧化氫酶氧化酶利用H2O2氧化有毒物質(zhì)起到解毒作用臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運77三、過氧化物酶體的功能2H2O2過氧化氫酶2H2O +O2（四、過氧化物酶體的發(fā)生物質(zhì)來源：酶： 游離核糖體合成膜： 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增殖方式：細胞內(nèi)新的過氧化物酶體由原有的通過生長和分裂形成臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運78四、過氧化物酶體的發(fā)生物質(zhì)來源：增殖方式：臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)起 源傳統(tǒng)：與溶酶體相似內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生而來：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)小泡高爾基復(fù)合體 分泌泡過氧化物酶體近年來認為：與線粒體相似 臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運79起 源

27、傳統(tǒng)：與溶酶體相似內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生而來：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)小泡高五 過氧化物酶體與疾病（一）原發(fā)性過氧化物酶體缺陷所致的遺傳病遺傳性無過氧化氫酶血癥（二）疾病過程中過氧化物酶體的病理改變數(shù)量、體積、形態(tài)等異常臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運80五 過氧化物酶體與疾?。ㄒ唬┰l(fā)性過氧化物酶體缺陷所致的遺傳蘭迪謝克曼詹姆斯羅斯曼托馬斯祖德霍夫2013年諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎授予2名美國科學(xué)家和1名德國科學(xué)家，以表彰他們發(fā)現(xiàn)細胞的囊泡運輸調(diào)控機制。第五節(jié) 囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運81蘭迪謝克曼詹姆斯羅斯曼托馬斯祖德霍夫2013年諾貝爾生囊泡的特點：不穩(wěn)定伴隨物質(zhì)的轉(zhuǎn)運臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運82囊泡的特點：臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運82常見囊泡臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運83常見囊泡臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運83臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運84臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運84臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運85臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運85Clathrin coated vesicles臨床細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)