成人胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸合并Chiari畸形和脊髓空洞癥的三維矯形

1、成人胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸合并Chiari畸形和脊髓空洞癥的三維矯形成人胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸合并hiari畸形和脊髓空洞癥的三維矯形及交融策略【關(guān)鍵詞】脊柱側(cè)凸hiari畸形脊髓空洞癥矯形脊柱交融【摘要】目的討論合并hiari畸形和脊髓空洞癥的成人胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸的三維矯形及交融策略。方法回憶性研究2002年1月2021喪失、軀干失平衡、假關(guān)節(jié)形成，且未發(fā)生原有神經(jīng)病癥加重及新的不可逆性神經(jīng)功能損害。結(jié)論后路椎弓根螺釘系統(tǒng)三維矯形及交融術(shù)治療合并hiari畸形和脊髓空洞癥的成人胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸效果滿意。【關(guān)鍵詞】脊柱側(cè)凸hiari畸形脊髓空洞癥矯形脊柱交融strategyf3dspina

2、lrretinandfusinfradultthralubarrlubarslisisassiatedithhiarialfratinandsyringyeliazhanghng-qi,dengang,henling-qiang,elal.departentfspinalsurgery,xiangyahspitalaffiliatedtentralsuthuniversity,xiangyaspinalsurgeryenter,hangsha410008,hinaabstrat:bjetivetstudythestrategyf3dspinalrretinandfusinfradultthra

3、lubarrlubarslisisassiatedithhiarialfratinandsyringyelia.ethdsfrjanuary2002tay2021keyrds：slisis;hiarialfratin;syringyelia;rretin;spinalfuin合并hiari畸形和脊髓空洞癥的脊柱側(cè)凸屬神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸的一種類型，較為少見，且由于hiari畸形和脊髓異常形態(tài)的存在，使得脊柱側(cè)凸外科矯形更為困難和危險(xiǎn)。所以，其診斷和治療方法具有一定特殊性，術(shù)前正確評(píng)估脊柱側(cè)凸、脊髓空洞和hiari畸形，對(duì)前者的手術(shù)治療具有重要意義。胸腰段或腰段特發(fā)性脊柱側(cè)凸是采用前路手術(shù)的最好適

4、應(yīng)證，但亦存在一定的缺點(diǎn)，如后凸畸形、矯形效果喪失、假關(guān)節(jié)發(fā)生率高等1。近年來很多學(xué)者認(rèn)為后路椎弓根螺釘技術(shù)在脊柱側(cè)凸三維矯形中有其獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，如把持力、凸側(cè)加壓、去旋轉(zhuǎn)才能強(qiáng)等2。目前僅有一些文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)脊柱側(cè)凸合并hiari畸形和脊髓空洞癥的患者在矯形手術(shù)前是否進(jìn)展干預(yù)hiari畸形及脊髓空洞3、4，尚缺乏其三維矯形及交融術(shù)這方面的臨床研究。為此，作者對(duì)一組此類患者采用后路椎弓根螺釘系統(tǒng)三維矯形及交融術(shù)，現(xiàn)將其療效總結(jié)如下。1資料和方法1.1一般資料2002年1月至2021年5月，本科收治的成人胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸合并hiari畸形和脊髓空洞癥患者13例男8例，女5例，平均年齡34.9歲235

5、1歲；其中胸腰段5例，腰段8例。術(shù)前冠狀面bbs角平均46.93657，柔韌性平均68.7%52.3%81.0%，均合并骨盆傾斜，平均9.9(220)。所有患者經(jīng)ri證實(shí)伴有hiari畸形和脊髓空洞，其中11例有不同程度神經(jīng)功能異常如腹壁反射消失或不對(duì)稱，病理征陽性，淺感覺及肌力減退，行走姿勢(shì)異常，爪型手等，但均能行走或扶拐行走，2例未發(fā)現(xiàn)明顯異常。全部采用后路椎弓根螺釘系統(tǒng)三維矯形及交融術(shù)，其中3例術(shù)前已針對(duì)hiari畸形和脊髓空洞一期行頸枕部手術(shù)。1.2交融節(jié)段近端交融椎一般選擇上端椎上12節(jié)椎體，如位于胸腰段交界區(qū)(t11l1)，那么需交融止于t10甚至以上節(jié)段；遠(yuǎn)端交融椎一般選擇下端椎

6、下12節(jié)椎體或穩(wěn)定椎，如下端椎即是穩(wěn)定椎，那么交融止于下端椎，盡量保存l5/s1節(jié)段的活動(dòng)；不能行走的患者伴有固定的骨盆傾斜時(shí)，需固定交融至骨盆。1.3手術(shù)方法全麻，俯臥位。術(shù)中采用控制性降壓控制出血量，且應(yīng)用sep和ep全程監(jiān)測(cè)脊髓功能及喚醒試驗(yàn)，預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥。根據(jù)交融節(jié)段的長度依次切開皮膚及皮下組織，保存棘間韌帶，剝離椎旁肌至雙側(cè)小關(guān)節(jié)突，拉鉤撐開，充分暴露椎板、小關(guān)節(jié)、橫突；在頂椎附近置入單向椎弓根螺釘，遠(yuǎn)、近端交融椎附近那么雙側(cè)置入椎弓根螺釘，“型臂x線機(jī)透視證實(shí)位置良好；破壞雙側(cè)小關(guān)節(jié)囊，咬除小關(guān)節(jié)面，交融小關(guān)節(jié)；將預(yù)彎好的矯形棒置入凸側(cè)頭端螺釘開口槽中，使用懸臂梁或平移技術(shù)

7、并借助輔助器械將棒與凸側(cè)各螺釘相連，適當(dāng)鎖緊螺栓，利用去旋轉(zhuǎn)技術(shù)旋棒及以凸側(cè)加壓為主進(jìn)展矯形；然后，在凹側(cè)置入相應(yīng)預(yù)彎好的穩(wěn)定棒，最小程度凹側(cè)撐開；同時(shí)恢復(fù)矢狀面生理曲度后，鎖緊螺栓；采用兩個(gè)橫向牽拉裝置連接兩棒；最后，椎板、橫突、棘突去皮質(zhì)，使用自體骨或人工異體骨進(jìn)展植骨交融；放置引流，縫合關(guān)閉傷口。1.4術(shù)后處理術(shù)后予抗炎、傷口引流等治療，并及時(shí)進(jìn)展神經(jīng)系統(tǒng)檢查，如脊髓有損傷應(yīng)立即以甲強(qiáng)龍30g/kg沖擊治療；術(shù)后傷口24h引流量小于50l，拔除引流管；術(shù)后12d開場(chǎng)佩戴支具逐漸下床活動(dòng)；術(shù)后3個(gè)月內(nèi)防止彎腰，1年內(nèi)佩戴支具，維持矯形效果，且防止劇烈活動(dòng)。1.5評(píng)價(jià)指標(biāo)術(shù)前、術(shù)后及末次隨訪

8、時(shí)均拍攝站立位脊柱全長正側(cè)位片，測(cè)量主彎冠狀面bbs角、柔韌性術(shù)前bbs角-凸側(cè)bending相bbs角術(shù)前bbs角、側(cè)凸矯正率術(shù)前bbs角-術(shù)后bbs角術(shù)前bbs角、骨盆傾斜雙側(cè)髂嵴頂點(diǎn)的連線與程度線的夾角、頂椎旋轉(zhuǎn)度、頂椎偏距頂椎中心至骶骨中垂線的間隔 、軀干偏移7中垂線至骶骨中垂線的間隔 、矢狀面胸椎后凸角t5上終板t12下終板、腰椎前凸角l1上終板s1上終板。使用spss14.0統(tǒng)計(jì)軟件，數(shù)據(jù)以均數(shù)標(biāo)準(zhǔn)差表示，p0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。2結(jié)果2.1矯形情況本組病例獲得隨訪平均22.2個(gè)月1248個(gè)月。術(shù)后所有患者冠狀面bbs角、骨盆傾斜、頂椎旋轉(zhuǎn)度、頂椎偏距、軀干偏移均獲得良好的矯

9、正(p0.001)，側(cè)凸矯正率為80.74.8%，雙肩根本等高，患者外形、軀干平衡、坐立、行走姿勢(shì)較術(shù)前明顯改善；隨訪時(shí)冠狀面bbs角、頂椎偏距雖存在少量喪失p0.001和p=0.006，但bbs角矯形喪失率僅3.4%，術(shù)后與隨訪時(shí)的骨盆傾斜、軀干偏移無顯著性差異p=1.00和p=0.44，且軀干偏移有自發(fā)代償、矯正的傾向，頂椎旋轉(zhuǎn)度那么無變化。矢狀面上均能維持良好的胸椎后凸和腰椎前凸，并逐漸趨向生理曲度(表1)。所有患者對(duì)手術(shù)效果、外形改善很滿意。表1術(shù)前、術(shù)后及末次隨訪時(shí)各評(píng)價(jià)指標(biāo)測(cè)量結(jié)果略注：評(píng)價(jià)指標(biāo)術(shù)后與術(shù)前、末次隨訪與術(shù)后均采用配對(duì)資料t檢驗(yàn)2.2交融情況交融節(jié)段數(shù)平均8個(gè)710個(gè)；

10、遠(yuǎn)端交融椎均為穩(wěn)定椎，交融最低節(jié)段為l5，均未固定交融至骨盆；9例近端交融止于t10。內(nèi)置物固定穩(wěn)定、可靠，所有患者均獲得骨性交融；未出現(xiàn)螺釘松動(dòng)、斷釘或斷棒，無假關(guān)節(jié)形成及遺留腰背痛。典型病例見圖1。2.3并發(fā)癥術(shù)中未發(fā)生損傷脊髓神經(jīng)、大血管等嚴(yán)重并發(fā)癥，無死亡、深部感染病例，且未發(fā)生原有神經(jīng)病癥加重及新的不可逆性神經(jīng)功能損害。所有患者均未出現(xiàn)明顯的軀干失平衡現(xiàn)象如軀干偏移、平背畸形、遠(yuǎn)端或近端交界性后凸畸形。末次隨訪時(shí)尚未見遠(yuǎn)、近端交融椎的鄰近節(jié)段如l5/s1的退變。僅2例術(shù)后出現(xiàn)一側(cè)下肢輕度麻木，1周內(nèi)病癥消失；1例因患者偏瘦，內(nèi)固定切跡高，壓迫皮膚引起部分疼痛。3討論合并hiari畸形

11、和脊髓空洞癥的脊柱側(cè)凸必然會(huì)增加三維矯形手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，因此需要明確手術(shù)目的，即以改善功能為主，使脊柱在程度的骨盆上恢復(fù)矢狀面和冠狀面上的平衡，減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。針對(duì)hiari畸形和脊髓空洞預(yù)先行枕頸部手術(shù)可減少矯形的神經(jīng)并發(fā)癥，但枕頸部手術(shù)本身也存在并發(fā)癥和風(fēng)險(xiǎn)4。另外，有人認(rèn)為5對(duì)脊髓空洞的神經(jīng)外科治療并不能改善脊柱側(cè)凸，且屢次手術(shù)給患者帶來痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。為降低神經(jīng)并發(fā)癥，術(shù)前對(duì)本組患者拍攝凸側(cè)bending相即仰臥位，在醫(yī)生輔助下使患者脊柱盡量向凸側(cè)彎曲，均未發(fā)生原有神經(jīng)病癥加重及新的神經(jīng)病癥，且柔韌性很好，平均68.7%，以此來掌握術(shù)中矯形程度，在監(jiān)測(cè)脊髓功能及喚醒試驗(yàn)未出現(xiàn)明顯神經(jīng)功

12、能異常的情況下，側(cè)凸矯正率可到達(dá)或略超過柔韌性，這樣既防止對(duì)脊髓過度牽拉又能到達(dá)良好的矯形效果。3.1后路椎弓根螺釘系統(tǒng)三維矯形隨著椎弓根螺釘內(nèi)固定系統(tǒng)的出現(xiàn)，其良好的力學(xué)穩(wěn)定性、固定強(qiáng)度和三維矯形力使得越來越多的后路矯形交融術(shù)應(yīng)用于臨床。dihn等6、7認(rèn)為單純后路椎弓根螺釘固定、脊柱交融治療神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸效果良好，甚至嚴(yán)重側(cè)凸也無需前路松解、交融，從而防止前路手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。且前路與后路脊柱矯形交融治療中度胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸的效果及平安性無顯著性差異，但后路具有創(chuàng)傷孝交融節(jié)段較長等特點(diǎn)8、9。一般認(rèn)為，交融節(jié)段越多，越易引起鄰近節(jié)段的退變。但前路也存在許多缺點(diǎn)如失血量大、內(nèi)臟損傷、假關(guān)節(jié)等

13、10、11。本組患者術(shù)前未予牽引或前路松解，術(shù)后側(cè)凸矯正率平均80.7%，冠狀面上雙肩根本等高，軀干偏移顯著減少，矢狀面上腰椎前凸及胸椎后凸角均有不同程度的增大，范圍更趨集中并接近生理曲度，無1例過度腰椎前凸或胸椎后凸，患者坐立、行走姿勢(shì)均較術(shù)前明顯改善。認(rèn)為其主要原因有術(shù)前bbs角小于60，側(cè)凸柔韌性大于50%，且術(shù)中予小關(guān)節(jié)松解，無需再行前路松解2、12。又因術(shù)前胸椎后凸角小于40，術(shù)中均有不同程度的增大，尚未發(fā)現(xiàn)近端交界區(qū)后凸畸形(prxialjuntinalkyphsis，pjk)13。作者認(rèn)為適當(dāng)延長交融節(jié)段，防止對(duì)腰椎前凸的破壞，術(shù)后佩戴支具可有效維持矯形效果及預(yù)防pjk。關(guān)于凸側(cè)

14、與凹側(cè)置釘、矯形策略，有學(xué)者14選擇在凸側(cè)每個(gè)節(jié)段置入椎弓根螺釘，凹側(cè)僅控制上、下端椎，并在凸側(cè)置入矯形棒進(jìn)展旋棒、加壓等矯形，凹側(cè)那么放置穩(wěn)定棒，術(shù)后側(cè)凸矯正率為78.6%，軀干獲得較好的冠狀面平衡。還有學(xué)者15通過對(duì)頂椎置入單軸向與多軸向螺釘比較，發(fā)現(xiàn)前者頂椎去旋轉(zhuǎn)率明顯高于后者；且認(rèn)為多軸向螺釘?shù)尼斂诮Y(jié)合部為活動(dòng)設(shè)計(jì)，在矯形過程中不可防止地會(huì)出現(xiàn)去旋轉(zhuǎn)力的喪失，從釘口成角的方向來看，較難人為控制。為穩(wěn)定矯形效果，本組4例頂椎凹側(cè)附近也置入單向椎弓根螺釘，但頂椎旋轉(zhuǎn)度、頂椎偏距等均有較好的矯正。本組經(jīng)歷認(rèn)為：1為減少神經(jīng)并發(fā)癥，應(yīng)以凸側(cè)旋棒、加壓等矯形操作為主，最小程度凹側(cè)撐開、盡量防止?fàn)?/p>

15、拉脊髓神經(jīng)；2因術(shù)前bbs角小于60、柔韌性大于50%、俯臥位麻醉后肌肉松弛、軟組織松解等因素而發(fā)生術(shù)中bbs角、旋轉(zhuǎn)度、軀干偏移等部分自發(fā)恢復(fù)，可減少凹側(cè)撐開；3凹側(cè)椎弓根螺釘對(duì)椎體去旋轉(zhuǎn)時(shí)易切割椎弓根而損傷周圍大血管、內(nèi)臟器官，而凸側(cè)較為平安；4凸側(cè)解剖標(biāo)志明晰，置釘方便，凹側(cè)各解剖構(gòu)造過于靠近，不易置釘。3.2交融節(jié)段非構(gòu)造性代償彎可產(chǎn)生較好的自發(fā)矯正，僅需矯形交融主彎。hiari畸形和脊髓空洞導(dǎo)致脊柱側(cè)凸的可能原因包括髓內(nèi)反射異常、本體感覺傳導(dǎo)通路損害、姿勢(shì)平衡障礙，或脊髓空洞對(duì)支配軀干肌特別是椎旁肌的脊髓前角及錐體束造成損害而引起椎旁肌的不平衡16。脊髓異常形態(tài)未根本性解除，引發(fā)脊柱

16、側(cè)凸的因素在矯形術(shù)后仍存在，因此采用bbs角測(cè)量中的端端交融是不夠的，軀干平衡易喪失。一些學(xué)者6、17對(duì)神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸近端交融至t6，甚至擴(kuò)展到t2。但隨著第3代脊柱內(nèi)固定的開展，其穩(wěn)定性得到很大進(jìn)步，作者考慮為盡可能的保存脊柱柔韌性及功能，將近、遠(yuǎn)端交融椎延長至端椎以遠(yuǎn)12個(gè)椎體或穩(wěn)定椎。而t11、12連接浮肋,l1、2無肋骨，處于胸腰段交界區(qū)，穩(wěn)定性相對(duì)較差，近端交融止于t11l2相比t10及其以上節(jié)段，并發(fā)癥發(fā)生率明顯增高，如pjk、近端交融椎鄰近節(jié)段的退變、近端交融椎及其頭端椎體的壓縮性骨折、近端交融椎內(nèi)固定失敗、假關(guān)節(jié)形成、矢狀位平衡喪失等18、19。因此本組近端交融椎絕大部分為

17、t10，又因胸廓的存在，胸椎活動(dòng)少、穩(wěn)定性較好，最高僅為t8，隨訪時(shí)脊柱畸形上端未見明顯加重及失平衡。神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸往往伴有骨盆傾斜，對(duì)遠(yuǎn)端是否需交融至骨盆及如何處理骨盆傾斜仍存在許多爭議。以前學(xué)者20認(rèn)為所有神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸均應(yīng)固定交融至骨盆，以獲得骨盆的控制，才能維持脊柱側(cè)凸的矯正，同時(shí)糾正傾斜的骨盆，保持軀干的直立和坐姿的平衡。但近年來一些學(xué)者6、21認(rèn)為骨盆傾斜小于15，且為主彎下的代償彎；沒有嚴(yán)重的下肢攣縮畸形；能行走或潛在能行走者，無需固定交融至骨盆，同樣能獲得足夠的脊柱平衡。本組患者均未固定交融至骨盆，術(shù)后骨盆傾斜均得到不同程度的改善p0.001，且隨訪未見明顯喪失p=1.

18、00及脊柱失平衡加重，相反隨著側(cè)彎的矯正，隨訪時(shí)骨盆傾斜、坐立、行走姿勢(shì)仍有一定改善。因此作者認(rèn)為骨盆傾斜小于20，主彎冠狀面bbs角小于60，柔韌性好，且能行走或潛在能行走的患者，不主張固定交融至骨盆；還有保存腰骶關(guān)節(jié)能使坐立和行走時(shí)轉(zhuǎn)移重力變化，即保存脊柱平衡的代償才能，并可減輕骨盆傾斜。且與交融止于l5相比，遠(yuǎn)端交融至骶骨手術(shù)暴露范圍增大、時(shí)間延長、相關(guān)并發(fā)癥增多：骶髂關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)退變、步態(tài)改變，尤其當(dāng)患者已有髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎時(shí)骶骨螺釘脫出風(fēng)險(xiǎn)較高、l5/s1假關(guān)節(jié)發(fā)生率較高19、22。而不能行走的患者伴有固定的骨盆傾斜時(shí)，為解放雙上肢，骨盆固定交融是必要的。能否防止固定交融至骨盆，依靠于

19、對(duì)早期正確診治和適時(shí)手術(shù)的認(rèn)識(shí)。引起骨盆傾斜的原因又分骨盆上區(qū)、骨盆、骨盆下區(qū)。在骨盆上區(qū)，脊柱畸形是引起骨盆傾斜的根本原因，骨盆傾斜解決的好壞完全取決于對(duì)脊柱畸形的矯正效果；在骨盆，為其先天或后天發(fā)育畸形引起，需通過骨盆截骨來矯正；在骨盆下區(qū)，為下肢疾患尤其是髖關(guān)節(jié)攣縮、麻木、畸形引起，需松解軟組織、肌肉來重建雙下肢對(duì)骨盆的關(guān)系23。本組患者脊柱矯形術(shù)后骨盆傾斜改善明顯，最多矯正12，隨訪時(shí)骨盆傾斜最大僅為7，最小為1。因此我們分析其原因主要為骨盆上區(qū)引起，其中2例雙下肢肌力不等，即骨盆下區(qū)也參與影響骨盆傾斜，考慮肌力不等無法改善，骨盆傾斜亦不能完全矯正，如固定交融至骨盆，將失去腰骶關(guān)節(jié)的代

20、償才能，導(dǎo)致軀干嚴(yán)重失平衡。綜上所述，對(duì)輕中度、柔韌性好、骨盆傾斜小的合并hiari畸形和脊髓空洞癥的成人胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸采用后路椎弓根螺釘系統(tǒng)三維矯形及交融術(shù)，可獲得滿意的效果，且手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷孝并發(fā)癥少，但有交融節(jié)段較長、鄰近節(jié)段退變、pjk等缺點(diǎn)。因此類患者的矯形手術(shù)仍存在許多爭議，且病例數(shù)有限，隨訪時(shí)間相對(duì)較短，其臨床效果仍待進(jìn)一步研究?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1khlerr，galland，ehinh，etal.thedyerpredureinthetreatentfidipathislisis：a10-yearfll-uprevief21patientsj.spine，1990，15：7

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